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ग्लूकोमा

मोतियाबिंद सर्जरी के बाद बाल चिकित्सा ग्लूकोमा (GFCS)

1. मोतियाबिंद सर्जरी के बाद बाल ग्लूकोमा (GFCS) क्या है?

Section titled “1. मोतियाबिंद सर्जरी के बाद बाल ग्लूकोमा (GFCS) क्या है?”

मोतियाबिंद सर्जरी के बाद बाल ग्लूकोमा (GFCS) को बाल ग्लूकोमा के वर्गीकरण में एक स्वतंत्र श्रेणी के रूप में रखा गया है1)3)। विश्व ग्लूकोमा संघ (WGA) और बाल ग्लूकोमा अनुसंधान नेटवर्क (CGRN) के वर्गीकरण में, इसे अधिग्रहित द्वितीयक ग्लूकोमा से अलग करके ‘मोतियाबिंद सर्जरी के बाद ग्लूकोमा’ के रूप में वर्गीकृत किया जाता है1)4)

इसका कारण यह है कि मोतियाबिंद सर्जरी की आवश्यकता वाले मामलों में जल निकासी मार्ग के विकास में असामान्यताएँ हो सकती हैं, और अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने का तंत्र सामान्य अधिग्रहित द्वितीयक ग्लूकोमा से भिन्न हो सकता है1)

मोतियाबिंद सर्जरी के बाद होने वाले ग्लूकोमा के वे मामले शामिल हैं जो बाल ग्लूकोमा के निदान मानदंडों को पूरा करते हैं1)। शामिल मोतियाबिंद में निम्नलिखित शामिल हैं:

बाल ग्लूकोमा के निदान मानदंड (WGA) में निम्नलिखित 5 में से कम से कम 2 का होना शामिल है: अंतर्नेत्र दबाव > 21 mmHg, C/D अनुपात में प्रगतिशील वृद्धि, कॉर्नियल निष्कर्ष (हाब रेखाएँ, कॉर्नियल व्यास में वृद्धि), अक्षीय लंबाई में असामान्य वृद्धि, और ग्लूकोमाटस दृश्य क्षेत्र दोष1)

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

व्यक्तिपरक लक्षण

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शिशुओं में, बिना स्राव के आँसू आना, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (फोटोफोबिया) और पलकों का फड़कना (ब्लेफेरोस्पाज्म) उच्च अंतःनेत्र दबाव के संकेत के रूप में प्रकट हो सकते हैं। कॉर्निया के व्यास में वृद्धि (बुफथैल्मोस) और कॉर्नियल एडिमा या धुंधलापन अक्सर माता-पिता द्वारा पाया जाता है और परामर्श का कारण बनता है।

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”

पूर्व खंड निष्कर्ष

कॉर्नियल व्यास में वृद्धि : नवजात में ≥ 11 मिमी, 1 वर्ष से कम में ≥ 12 मिमी, सभी आयु में ≥ 13 मिमी असामान्य माना जाता है1)

कॉर्नियल एडिमा और धुंधलापन : लगातार उच्च अंतःनेत्र दबाव के कारण होता है

हाब रेखाएँ : डेसीमेट झिल्ली के फटने की रेखाएँ, जो जन्मजात ग्लूकोमा का एक मजबूत संकेतक हैं3)

कोण निष्कर्ष : अक्सर खुला कोण होता है, लेकिन कभी-कभी प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण बंद कोण के रूप में प्रकट हो सकता है2)3)

पश्च खंड निष्कर्ष

ऑप्टिक डिस्क कपिंग का बढ़ना : शिशुओं में, C/D अनुपात ≥ 0.3 ग्लूकोमा का संदेह पैदा करता है। बच्चों में, अंतःनेत्र दबाव कम होने के बाद कपिंग में कमी अक्सर देखी जाती है।

अक्षीय लंबाई में वृद्धि : सामान्य विकास से अधिक वृद्धि ग्लूकोमा की प्रगति का संकेत देती है।

मायोपाइजेशन : अक्षीय लंबाई में वृद्धि के साथ मायोपिया की प्रगति एक महत्वपूर्ण अनुवर्ती पैरामीटर है।

3. जोखिम कारक और रोगजनन

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कम उम्र में मोतियाबिंद सर्जरी सबसे बड़ा जोखिम कारक है 2)3)मोतियाबिंद सर्जरी के समय उम्र जितनी कम होगी, द्वितीयक ग्लूकोमा विकसित होने का जोखिम उतना ही अधिक होगा। 9 महीने से कम उम्र में सर्जरी कराने पर घटना दर 50% तक पहुँच सकती है 2)3)। छोटा कॉर्निया भी एक प्रमुख जोखिम कारक है 3)

स्यूडोफेकिया एक सुरक्षात्मक कारक नहीं है 3)GFCS का जोखिम मोतियाबिंद सर्जरी के बाद बीते वर्षों के साथ बढ़ता है, इसलिए आजीवन अंतर्गर्भाशयी दबाव की निगरानी अनिवार्य है 3)

जिन मामलों में मोतियाबिंद सर्जरी की आवश्यकता होती है, उनमें जल निकासी मार्ग के विकास में असामान्यता हो सकती है, जिसे अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ने का कारण माना जाता है 1)। ट्रैब्युलर कोशिकाओं और लेंस उपकला कोशिकाओं के बीच परस्पर क्रिया भी रोगजनन में शामिल हो सकती है।

कोण तंत्र अधिकतर खुला कोण होता है, लेकिन कभी-कभी प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण बंद कोण के रूप में भी प्रकट हो सकता है 3)। अफेकिक आँखों में केंद्रीय कॉर्निया मोटा होता है, जिससे दिखने में उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव हो सकता है; सावधानी आवश्यक है 1)

Q GFCS की घटना दर कितनी है?
A

यह मोतियाबिंद सर्जरी के समय उम्र के अनुसार काफी भिन्न होता है। 9 महीने से कम उम्र में सर्जरी कराने पर यह 50% तक पहुँच सकती है 2)3)। सर्जरी के समय उम्र जितनी अधिक होगी, जोखिम उतना ही कम होगा, लेकिन GFCS का जोखिम सर्जरी के बाद बीते वर्षों के साथ बढ़ता है, इसलिए आजीवन अनुवर्ती आवश्यक है 3)

बाल चिकित्सा ग्लूकोमा की जाँच में बच्चों के लिए विशेष सावधानियाँ हैं।

जाँच आइटमविधि / सावधानियाँ
अंतर्गर्भाशयी दबाव मापरिबाउंड टोनोमीटर उपयोगी है। सामान्य एनेस्थेटिक्स अंतर्गर्भाशयी दबाव को कम करते हैं।
कॉर्निया का व्यासकैलीपर से क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर व्यास मापना
कोण परीक्षणकोप्पे लेंस और हैंडहेल्ड स्लिट लैंप का उपयोग। सामान्य एनेस्थीसिया की आवश्यकता होती है

अंतःनेत्र दबाव मापने के लिए गोल्डमैन एप्लानेशन टोनोमीटर कई मामलों में उपयोग नहीं किया जा सकता। रिबाउंड टोनोमीटर (iCare) बिना एनेस्थेटिक ड्रॉप के माप सकता है और बच्चों के लिए उपयुक्त है 1)। हालांकि, विभिन्न टोनोमीटरों के बीच माप विनिमेय नहीं हैं। सामान्य एनेस्थीसिया के तहत अधिकांश एनेस्थेटिक्स अंतःनेत्र दबाव कम करते हैं, इसलिए जाग्रत अवस्था में माप सबसे विश्वसनीय होते हैं 3)

अपवर्तन और अक्षीय लंबाई नियमित रूप से मापी जानी चाहिए ताकि यह आकलन किया जा सके कि मायोपिया की प्रगति या अक्षीय लंबाई में वृद्धि ग्लूकोमा की प्रगति का संकेत देती है या नहीं। OCT संरचनात्मक मूल्यांकन के लिए उपयोगी है, लेकिन बच्चों के लिए सामान्य डेटाबेस की कमी के कारण असामान्यताओं की व्याख्या में सावधानी बरतनी चाहिए।

Q क्या एफेकिक आंखों में अंतःनेत्र दबाव अधिक हो सकता है?
A

हाँ। एफेकिक आंखों में केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई बढ़ जाती है, जिससे अंतःनेत्र दबाव वास्तविकता से अधिक मापा जा सकता है 1)। दिखने वाले उच्च दबाव और वास्तविक ग्लूकोमेटस उच्च दबाव में अंतर करने के लिए, कॉर्नियल मोटाई और नैदानिक निष्कर्षों (C/D अनुपात में परिवर्तन, अक्षीय लंबाई वृद्धि आदि) का समग्र मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

बाल चिकित्सा ग्लूकोमा सर्जरी की ऑपरेशन के दौरान की तस्वीर
Zeynep Aktas; Gokcen Deniz Gulpinar Ikiz. Current surgical techniques for the management of pediatric glaucoma: A literature review. Frontiers in Ophthalmology. 2023 Mar 22. Figure 2. PMCID: PMC11182127. License: CC BY.
बाल चिकित्सा ग्लूकोमा के लिए पूर्वकाल खंड सर्जरी की ऑपरेशन के दौरान की तस्वीर। बच्चे की आंख के संकीर्ण पूर्वकाल कक्ष में ट्यूब या उपकरण को संचालित करते हुए दिखाया गया है।

GFCS का उपचार प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा (PCG) के अनुसार किया जाता है 1)। हालांकि, सर्जिकल परिणाम अक्सर खराब होते हैं 1)2)3)

शल्य चिकित्सा उपचार

Section titled “शल्य चिकित्सा उपचार”

पहली सर्जरी के रूप में ट्रैबेकुलोटॉमी या गोनियोटॉमी को अक्सर चुना जाता है 3)। यदि ये असफल होते हैं, तो ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी या ग्लूकोमा ड्रेनेज डिवाइस (GDD) सर्जरी पर विचार किया जाता है 3)

GFCS के कई मामलों का इलाज करना कठिन होता है, और अंततः प्लेट के साथ ट्यूब शंट सर्जरी (GDD सर्जरी) दीर्घकालिक अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण के लिए आवश्यक हो सकती है 1)2)3)

कोण बंद होने पर प्यूपिलरी ब्लॉक को हटाने की आवश्यकता हो सकती है 1)सिलियरी बॉडी विनाश का उपयोग सर्जरी तक अस्थायी उपाय के रूप में किया जा सकता है 3)

बच्चों में दवा उपचार के दौरान दुष्प्रभावों पर ध्यान देना आवश्यक है 3)

  • α2 एगोनिस्ट: 2 वर्ष से कम आयु में पूर्ण निषेध, 7 वर्ष से कम या 20 किग्रा से कम वजन में सापेक्ष निषेध
  • मायोटिक्स: 1 माह से कम शिशुओं में पाइलोरिक ऐंठन और उल्टी का जोखिम
  • ट्रैवोप्रोस्ट: जन्म के 2 माह बाद से उपयोग संभव
Q GFCS का उपचार कठिन क्यों है?
A

कई कारक हैं: जल निकासी पथ के विकासात्मक असामान्यताओं के कारण पुनर्निर्माण सर्जरी का सीमित प्रभाव, बच्चों में नेत्र ऊतकों की तीव्र घाव भरने की प्रतिक्रिया के कारण फिल्टरिंग सर्जरी की कम सफलता दर, बार-बार सामान्य एनेस्थीसिया की आवश्यकता, और एम्ब्लियोपिया उपचार के साथ समन्वय की आवश्यकता 3)। बाल रोग विशेषज्ञों, बाल नेत्र रोग विशेषज्ञों और ऑर्थोप्टिस्टों के साथ सहयोग अपरिहार्य है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

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GFCS पर हाल के शोध में आनुवंशिक पृष्ठभूमि का स्पष्टीकरण बढ़ रहा है। CYP1B1 जीन असामान्यता को PCG के कारण जीन के रूप में पहचाना गया है, लेकिन GFCS में आनुवंशिक भागीदारी की पूरी तस्वीर अभी स्पष्ट नहीं हुई है 4)

चाइल्डहुड ग्लूकोमा रिसर्च नेटवर्क (CGRN) द्वारा बाल ग्लूकोमा वर्गीकरण का अंतर्राष्ट्रीय मानकीकरण प्रगति पर है, जिससे GFCS के महामारी विज्ञान डेटा के संचय और उपचार परिणामों की तुलना संभव हो रही है 4)

भ्रूणीय संवहनी तंत्र (PFV) से जुड़ी मोतियाबिंद सर्जरी के बाद ग्लूकोमा संबंधी प्रतिकूल घटनाओं के जोखिम का मूल्यांकन भी किया जा रहा है 5), और जोखिम स्तरीकरण पर आधारित व्यक्तिगत उपचार की उम्मीद है।

  1. 日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.

  2. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.

  3. Pazos M, Traverso CE, Viswanathan A; European Glaucoma Society. European Glaucoma Society - Terminology and guidelines for glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):1-212. doi:10.1136/bjophthalmol-2025-egsguidelines. PMID:41026937.

  4. Freedman SF, Beck AD, Nader DA, et al. International study of childhood glaucoma. Ophthalmol Glaucoma. 2020;3:145-157.

  5. Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, Hatt SR, Fallaha N, Kraker RT, Melia BM, Cotter SA, et al. Outcomes and Complications 5 Years After Surgery for Pediatric Cataract Associated With Persistent Fetal Vasculature. American journal of ophthalmology. 2024;260:30-36. doi:10.1016/j.ajo.2023.11.002. PMID:37939986; PMCID:PMC11005992.

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