소아 백내장 수술 후 녹내장 (GFCS)

이 질환의 요점

백내장 수술 후 소아 녹내장(GFCS)은 영유아기 백내장 수술 후 발생하는 이차성 녹내장입니다. 생후 9개월 미만에 백내장 수술을 받은 경우 발생률이 최대 50%에 이릅니다²⁾³⁾. 무수정체안과 유수정체안 모두에서, 개방각과 폐쇄각 모두에서 발생할 수 있습니다¹⁾. 치료가 어려운 경우가 많으며, 결국 플레이트가 있는 튜브 션트 수술이 필요할 수 있습니다¹⁾³⁾.

1. 백내장 수술 후 소아 녹내장(GFCS)이란?

백내장 수술 후 소아 녹내장(GFCS)은 소아 녹내장 분류에서 독립적인 범주로 간주됩니다¹⁾³⁾. 세계녹내장협회(WGA) 및 소아녹내장연구네트워크(CGRN)의 분류에서는 후천적 요인에 의한 속발성 녹내장과 구별하여 ‘백내장 수술 후 녹내장’으로 별도 분류합니다¹⁾⁴⁾.

그 이유는 백내장 수술이 필요한 경우 방수 유출로의 발달 이상을 동반할 수 있으며, 안압 상승의 기전이 일반적인 후천적 요인에 의한 속발성 녹내장과 다를 수 있기 때문입니다¹⁾.

진단 기준

백내장 수술 후 발생한 녹내장으로 소아 녹내장 진단 기준을 충족하는 경우가 대상이 됩니다¹⁾. 대상이 되는 백내장에는 다음이 포함됩니다.

• 특발성 선천 백내장
• 녹내장을 동반하지 않은 안형성 이상 또는 전신 질환과 관련된 선천 백내장
• 녹내장을 동반하지 않은 합병 백내장

소아 녹내장의 진단 기준(WGA)은 안압 21 mmHg 초과, C/D비 증가 진행, 각막 소견(Haab 선, 각막 직경 증가), 안축장의 비정상적 신장, 녹내장성 시야 결손의 5가지 항목 중 2가지 이상을 충족하는 것으로 정의됩니다¹⁾.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

영유아에서는 분비물이 없는 눈물, 눈부심, 눈꺼풀 경련이 높은 안압의 징후로 나타날 수 있습니다. 각막 직경 증가 (소안) 및 각막 부종/혼탁은 보호자에 의해 발견되어 진료의 계기가 됩니다.

임상 소견

전안부 소견

각막 직경 증가: 신생아에서 11 mm 이상, 1세 미만에서 12 mm 이상, 모든 연령에서 13 mm 이상이 비정상으로 간주됩니다¹⁾

각막 부종/혼탁: 지속적인 높은 안압으로 인해 발생합니다

Haab 선: 데스메막 파열선으로, 선천성 녹내장의 강력한 지표입니다³⁾

전방각 소견: 개방각이 많지만, 동공 차단에 의한 폐쇄각으로 발병하는 경우도 있습니다²⁾³⁾

후안부 소견

시신경 유두 함몰 확대: 유아에서는 C/D 비 0.3 이상이면 녹내장을 의심합니다. 소아에서는 안압 하강으로 유두 함몰이 감소하는 경우가 많습니다

안축장 연장: 정상 발달을 초과한 연장은 녹내장 진행을 시사합니다

근시화: 안축 연장에 따른 근시 진행은 중요한 경과 관찰 항목입니다

3. 위험 인자와 병태

위험 인자

낮은 월령의 백내장 수술이 가장 큰 위험 인자입니다²⁾³⁾. 백내장 수술 시 연령이 어릴수록 이차 녹내장 발병 위험이 높습니다. 생후 9개월 미만 수술 시 발병률이 최대 50%에 이릅니다²⁾³⁾. 소각막도 주요 위험 인자입니다³⁾.

인공수정체는 보호 인자가 아닙니다³⁾. GFCS의 위험은 백내장 수술 후 경과 연수와 함께 증가하므로, 평생 안압 추적 관찰이 필수입니다³⁾.

병태생리

백내장 수술이 필요한 증례에서는 방수 유출로의 발달 이상이 동반될 수 있으며, 이것이 안압 상승의 원인으로 생각됩니다¹⁾. 섬유주 세포와 수정체 상피 세포의 상호작용이 발병 기전에 관여할 가능성도 보고되었습니다.

전방각 기전은 개방각이 많지만, 동공 차단에 의한 폐쇄각으로 발병하는 경우도 있습니다³⁾. 무수정체안에서는 중심 각막이 두꺼워 겉보기 고안압인 경우도 있으므로 주의가 필요합니다¹⁾.

단안 백내장에서의 위험-이득 평가

특히 단안 백내장 소아에서는 약시의 위험과 녹내장의 위험 균형을 신중히 평가해야 합니다³⁾. 백내장 수술을 하지 않을 경우의 약시 위험과 수술 후 GFCS 발병 위험을 모두 고려한 판단이 필요합니다.

Q GFCS의 발병률은 얼마인가요?

A

백내장 수술 시 연령에 따라 크게 다릅니다. 생후 9개월 미만 수술 시 최대 50%에 이릅니다²⁾³⁾. 수술 시 연령이 높을수록 위험은 낮아지지만, GFCS의 위험은 수술 후 경과 연수와 함께 증가하므로 평생 추적 관찰이 필요합니다³⁾.

4. 진단과 검사

소아 녹내장 검사에는 소아 특유의 주의점이 있습니다.

검사 항목	방법/주의점
안압 측정	반동식 안압계가 유용합니다. 전신 마취제는 안압을 낮춥니다.
각막 직경	캘리퍼로 가로·세로 직경 측정
전방각 검사	Koeppe 렌즈와 휴대용 세극등 사용. 전신 마취 필요

안압 측정 시 Goldmann 압평안압계를 사용할 수 없는 증례가 많다. 반동식 안압계(iCare)는 점안 마취 없이 측정 가능하여 소아에 적합하다¹⁾. 단, 다른 안압계 간 측정값의 호환성은 없다. 전신 마취 하에서는 대부분의 마취제가 안압을 낮추므로, 각성 시 측정값이 가장 신뢰할 수 있다³⁾.

굴절값과 안축장은 정기적으로 측정하여 근시 진행이나 안축 신장이 녹내장 진행을 시사하는지 평가한다. OCT는 구조 평가에 유용하지만, 소아 정상안 데이터베이스가 존재하지 않으므로 이상 판정에 주의를 요한다.

Q 무수정체안에서 안압이 높게 측정될 수 있습니까?

A

그렇다. 무수정체안에서는 중심각막두께가 증가하여 안압 측정값이 실제보다 높게 나올 수 있다¹⁾. 외관상의 고안압과 진성 녹내장성 고안압을 감별하기 위해 각막두께 측정과 임상 소견(유두함몰비 변화, 안축 신장 등)의 종합적 평가가 중요하다.

5. 표준적 치료법

Zeynep Aktas; Gokcen Deniz Gulpinar Ikiz. Current surgical techniques for the management of pediatric glaucoma: A literature review. Frontiers in Ophthalmology. 2023 Mar 22. Figure 2. PMCID: PMC11182127. License: CC BY.

소아 녹내장에 대한 전안부 수술 중 사진이다. 소아 눈의 좁은 전방에서 튜브 또는 기구를 조작하는 장면을 보여준다.

GFCS의 치료는 원발 선천 녹내장(PCG)에 준한다¹⁾. 단, 수술 성적이 불량한 경우가 많다¹⁾²⁾³⁾.

수술 치료

초회 수술로 섬유주 절개술(트라베큘로토미)이나 전방각 절개술(고니오토미)이 선택되는 경우가 많다³⁾. 이것들이 실패한 경우 섬유주 절제술(트라베큘렉토미)이나 녹내장 배액 장치(GDD) 수술이 고려된다³⁾.

GFCS는 치료가 어려운 증례가 많아, 최종적으로 플레이트가 있는 튜브 션트 수술(GDD 수술)이 장기적인 안압 조절에 필요할 수 있다¹⁾²⁾³⁾.

폐쇄각 녹내장의 경우 동공 차단 해제가 필요할 수 있습니다 ¹⁾. 섬모체 파괴술은 수술 전 임시 조치로 사용될 수 있습니다 ³⁾.

약물 치료

소아에서 약물 치료 시 부작용에 주의해야 합니다 ³⁾.

• 알파2 작용제: 2세 미만 절대 금기, 7세 미만 또는 체중 20kg 미만 상대적 금기
• 축동제: 1개월 미만 영아에서 유문 경련 및 구토 위험
• 트라보프로스트: 생후 2개월부터 사용 가능

평생 추적 관찰

GFCS의 위험은 백내장 수술 후 경과 연수와 함께 증가합니다. 평생 정기적인 안압 추적 관찰이 필수입니다 ³⁾. 굴절 교정 및 약시 치료도 시각 발달을 위해 병행해야 합니다.

Q GFCS 치료가 어려운 이유는 무엇입니까?

A

여러 요인이 있습니다. 방수 유출로의 발달 이상을 동반하는 경우가 많아 유출로 재건술의 효과가 제한적이고, 소아 안조직의 왕성한 창상 치유 반응으로 여과 수술의 성공률이 낮으며, 전신 마취의 반복이 필요하고, 약시 치료와의 병행이 요구됩니다 ³⁾. 소아과 의사, 소아 안과 의사, 시능 훈련사와의 협력이 필수적입니다.

7. 최신 연구 및 향후 전망

GFCS에 관한 최근 연구에서는 유전적 배경의 규명이 진행되고 있습니다. CYP1B1 유전자 이상이 PCG의 원인 유전자로 확인되었지만, GFCS에서 유전적 관여의 전모는 아직 밝혀지지 않았습니다 ⁴⁾.

Childhood Glaucoma Research Network(CGRN)에 의한 국제적 소아 녹내장 분류의 표준화가 진행되고 있으며, GFCS의 역학 데이터 축적과 치료 성적 비교가 가능해지고 있습니다 ⁴⁾.

잔존 태아 혈관계(PFV)에 동반된 백내장 수술 후 녹내장 관련 유해 사례의 위험 평가도 수행되고 있으며 ⁵⁾, 위험 계층화에 기반한 개별화 치료로의 전개가 기대됩니다.

면책 사항

본 기사는 안과 의료 종사자를 대상으로 한 교육 목적의 정보 제공이며, 개별 진단이나 치료의 지침이 아닙니다. 실제 임상 판단은 담당 의사의 책임 하에 이루어져야 합니다.

8. 참고문헌

1. 日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.

2. European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.

3. Pazos M, Traverso CE, Viswanathan A; European Glaucoma Society. European Glaucoma Society - Terminology and guidelines for glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):1-212. doi:10.1136/bjophthalmol-2025-egsguidelines. PMID:41026937.

4. Freedman SF, Beck AD, Nader DA, et al. International study of childhood glaucoma. Ophthalmol Glaucoma. 2020;3:145-157.

5. Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, Hatt SR, Fallaha N, Kraker RT, Melia BM, Cotter SA, et al. Outcomes and Complications 5 Years After Surgery for Pediatric Cataract Associated With Persistent Fetal Vasculature. American journal of ophthalmology. 2024;260:30-36. doi:10.1016/j.ajo.2023.11.002. PMID:37939986; PMCID:PMC11005992.