Die Tränenpunktatresie (punctal atresia) ist ein angeborener Zustand, bei dem der Tränenpunkt (lacrimal punctum) fehlt. Sie wird auch als Tränenpunktagenesie (punctal agenesis: PA) bezeichnet. Dabei fehlen angeboren ein oder mehrere obere und untere Tränenpunkte, was seltener ist als ein Tränenpunktverschluss (membranöser Verschluss), aber klinisch gelegentlich vorkommt.
Der Tränenpunkt öffnet sich im sechsten Schwangerschaftsmonat und wird bei der Geburt zum unteren Nasengang hin durchgängig. Die Kanalisation des Ektoderms des Tränensystems beginnt in der 12. Schwangerschaftswoche und schreitet bis zum siebten Monat nach außen fort, wo sich der Tränenpunkt an der Spitze des Lidrandes öffnet. Die Kanalisation beginnt am Tränensack und verläuft in Richtung des proximalen Tränenkanälchens und in Richtung der distalen Nasenhöhle. Die Entwicklung des Tränenpunktes und der Tränenkanälchenwand ist eng mit der Entwicklung des ersten und zweiten Kiemenbogens im nasomaxillären Bereich verbunden.
Im Gegensatz zu einem einfachen membranösen Verschluss geht eine schwere Tränenpunktatresie oft mit einer ausgedehnten Obstruktion der horizontalen und vertikalen Tränenkanälchen einher. Daher hängt die Wahl der Behandlung weitgehend vom Zustand der Tränenkanälchen ab.
QWas ist der Unterschied zwischen Tränenpunktatresie und Tränenpunktstenose?
A
Die Tränenpunktatresie ist ein angeborener Zustand, bei dem der Tränenpunkt selbst fehlt. Die Tränenpunktstenose bezeichnet eine erworbene Verengung des Tränenpunktes aufgrund von Infektion, Trauma, Entzündung, Tumor, Medikamenteneinfluss usw. Die Differenzialdiagnose erfolgt durch eine detaillierte Anamnese und Überprüfung der verwendeten Medikamente.
Epiphora (Tränenträufeln) : das häufigste Symptom. Fehlende Tränenpunkte behindern den Abfluss der Tränenflüssigkeit.
Augensekret : tritt nur bei Infektion auf. Häufiger bei Beteiligung des proximalen Tränenkanälchens als bei Fehlen beider Tränenpunkte und -kanälchen.
Rötung und Schmerzen : treten bei begleitender Dakryozystitis oder Tränensackschwellung auf.
Asymptomatische Fälle : Auch ohne Tränenpunkt kann das Auge gelegentlich tränen oder völlig trocken sein. Im Gegensatz zum angeborenen Tränenwegsverschluss fehlt typischerweise Augensekret, was zu einer verzögerten Erstvorstellung führen kann.
Spaltlampenmikroskopischer Befund: An der Stelle, an der sich das Tränenpünktchen befinden sollte, fehlt eine Punctum-Papille oder eine Delle. Selten können Wimpern medial der normalen Punctum-Position beobachtet werden.
Verschwinden des Kussphänomens: Normalerweise berühren sich das obere und untere Tränenpünktchen beim Lidschlag (Kussphänomen). Bei einer Anomalie des Tränenpünktchens findet kein Kuss statt, was die Tränenabsorption verringert.
Untersuchung des Tränenpünktchens: Die Untersuchung des Tränenpünktchens wird oft übersehen, aber die Informationen, die es liefert, sind sehr umfangreich. Insbesondere bei Patienten mit Epiphora und bei Kindern muss das Vorhandensein des Tränenpünktchens überprüft werden.
Zu den Komplikationen einer Punctum-Atresie gehören Dakryozystitis, Dakryozele, Tränenfistel und Tränenmukozele.
Die Ätiologie der Tränenpunktatresie wird hauptsächlich in sporadische und hereditäre Formen unterteilt.
Sporadisch: die häufigste Ätiologie. Sie kann isoliert oder in Verbindung mit ophthalmologischen und systemischen Syndromen auftreten.
Hereditär: Es wurde ein autosomal-dominanter Erbgang mit variablen Phänotypen und Penetranz beschrieben.
Störungen der kraniofazialen Entwicklung, insbesondere im nasomaxillären Bereich, gehen mit einer Hypoplasie des Tränengewebes und anderen ophthalmologischen Defekten einher. Bei etwa 43 % der Patienten mit Tränenpunktatresie liegen systemische Anomalien oder hereditäre Syndrome vor, am häufigsten ektodermale Dysplasie und Down-Syndrom. Sie tritt auch häufig bei Treacher-Collins-Syndrom und Nager-Syndrom auf, die mit einer Unterkiefer- und Oberkieferhypoplasie einhergehen.
Die wichtigsten Syndrome, die mit einer Tränenpunktatresie assoziiert sind, werden im Folgenden aufgeführt.
Darüber hinaus wurden Assoziationen mit dem Cornelia-de-Lange-Syndrom, Möbius-Syndrom, Branchio-oto-renalem Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, Limb-Mammary-Syndrom, kongenitalem Anophthalmie-Mikrophthalmie-Syndrom, Johanson-Blizzard-Syndrom und Pashayan-Syndrom berichtet.
QIst die Tränenpunktatresie erblich?
A
Es gibt Berichte über autosomal-dominante Vererbung. Bei etwa 43 % der Fälle liegen systemische Anomalien oder erbliche Syndrome vor. Bei positiver Familienanamnese ist eine genetische Beratung sinnvoll.
Die Tränenpunktatresie ist eine klinische Diagnose, die eine ausführliche Anamnese und sorgfältige Untersuchung erfordert.
Spaltlampenmikroskopie : Bestätigen Sie das Fehlen einer Tränenpunktpapille oder -vertiefung an der Stelle, an der der Tränenpunkt erwartet wird. Fehlt die Tränenpapille, kann dies auf eine Canaliculus-Agenesie hindeuten, was besondere Aufmerksamkeit erfordert.
Tränenwegsdurchspülung : Injizieren Sie Kochsalzlösung vom Tränenpunkt aus und prüfen Sie den Abfluss in die Nasenhöhle. Wenn der Tränenpunkt fehlt, ist der Test nicht durchführbar; ist ein Tränenpunkt auf einer Seite vorhanden, kann die Beurteilung von dieser Seite aus erfolgen.
Dakryozystographie : Visualisierung der anatomischen Details des ableitenden Tränensystems. Injizieren Sie Kontrastmittel vom oberen oder unteren Tränenpunkt aus und fertigen Sie Aufnahmen an.
Tränenwegsendoskopie : Ermöglicht die direkte Beobachtung des Inneren des Tränenkanals und eine genaue Diagnose der Verschlussstelle.
Farbstoffverdünnungstest : Die Tränen werden mit Fluorescein angefärbt, und nach 5–10 Minuten wird die verbleibende Farbe beobachtet. Ein Farbstoffrückstand weist auf eine Störung der Tränenabflussfunktion hin.
Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind im Folgenden aufgeführt.
Bei der Geburt zeigt etwa die Hälfte der Fälle einen membranösen Verschluss des Tränenpünktchens, der sich später spontan öffnet. Dieser vorübergehende membranöse Verschluss muss von der angeborenen Tränenpünktchen-Agenesie unterschieden werden.
Die Behandlung der Tränenpünktchenatresie wird in medikamentöse und chirurgische Therapie unterteilt. Asymptomatische Patienten ohne Tränenfluss oder Infektion können beobachtet werden, und antibiotische Augentropfen sind nicht erforderlich. Wenn Tränenfluss das einzige Symptom ist, tritt ohne Behandlung keine Infektion auf, daher sollte die Entscheidung für eine Operation sehr sorgfältig abgewogen werden.
Behandlung von Komplikationen: Bei Patienten mit Dakryozystitis, Tränensackschwellung oder Mukozelen kann eine empirische orale Antibiotikatherapie gegen grampositive Bakterien erforderlich sein.
Warme Kompressen und Massage: Wirksam zur Entlastung der Tränensackschwellung.
Schwere Fälle : Wenn orale Antibiotika keine Besserung bringen oder Anzeichen für eine Ausbreitung in eine Orbitalphlegmone bestehen, sind Antibiotika basierend auf den Kulturergebnissen oder eine intravenöse Verabreichung erforderlich.
Die definitive Behandlung einer Tränenpunktatresie erfordert oft eine Operation. Das Operationsverfahren variiert je nach Ausmaß der Obstruktion und Zustand des Tränenkanälchens.
Nur membranöser Verschluss
Tränenpunktinzision und Bougierung: Mit einem Tränenpunktdilatator (punctal dilator) oder einer scharfen Klinge wird das membranöse Gewebe eingeschnitten, um einen Zugang zum Tränenkanalsystem zu schaffen.
Tränenpunktplastik (Dakryozystorhinostomie) : Wenn der Tränenpunkt sichtbar ist und seine eingesunkene Mitte membranös erscheint, kann er leicht geöffnet werden, indem man die Mitte mit einer scharfen Tränenpunktdilatationsnadel durchsticht. Erweitern Sie den Tränenpunkt mit einem Tränenkanaldilatator; wenn keine distale Stenose vorliegt, ist eine Schienung nicht erforderlich. Bei angeborenem Tränenwegsverschluss wird auch eine Sondierung durchgeführt. Fälle, die scharfe Instrumente wie Skalpell oder Nadel erfordern, sind schwierig und eine Überweisung an einen Tränenwegspezialisten ist wünschenswert.
Bei erneutem Verschluss : Tränenpunkt-Plug für 2–4 Wochen einlegen und entfernen; bei erneutem Verschluss Silikonschlauch für 1–2 Monate belassen.
Kombinierte Canaliculusobstruktion
Proximaler Verschluss : Canaliculus-Marsupialisation und Einlage eines Jones-Röhrchens zur Schaffung eines Neo-Punctums.
Canaliculusstenose : Canaliculus-Trepanation und Stenteinlage. Der selbsthaltende Mini-Monoka-Stent hat eine hohe Erfolgsrate. Der Stent verbleibt in der Regel 6–12 Monate.
Unzureichendes Canaliculusgewebe
CDCR : Bei unzureichendem Canaliculusgewebe ist die Konjunktivodakryozystorhinostomie mit Jones-Röhrchen die Standardbehandlung.
Vollständiges Fehlen der Tränenpünktchen: Wenn alle oberen und unteren Tränenpünktchen fehlen, ist die Konjunktivodakryozystostomie die einzige Behandlungsmethode, aber die Behandlungsergebnisse sind nicht gut.
QIst bei einem Tränenpünktchenverschluss immer eine Operation erforderlich?
A
Asymptomatische Fälle ohne Tränenfluss oder Infektion können beobachtet werden. Wenn nur Tränenfluss das Symptom ist, führt das Unterlassen einer Behandlung nicht zu einer Infektion. Die Operationsindikation wird sorgfältig auf der Grundlage des Schweregrads der Symptome und des Patientenwunsches gestellt.
QWie wird die Operationsmethode bei Tränenpünktchenverschluss bestimmt?
A
Die Operationstechnik variiert je nach Ausmaß der Obstruktion und Zustand des Tränenkanälchens. Bei rein membranösem Verschluss können eine Tränenpunktinzision oder Bougierung wirksam sein, bei begleitender Kanalikulusobstruktion werden Stenteinlage oder CDCR in Betracht gezogen. Siehe Abschnitt Chirurgische Behandlung für Details.
Das Tränensystem entwickelt sich embryonal aus dem Ektoderm. Die Kanalisation beginnt in der 12. Schwangerschaftswoche und schreitet vom Tränensack sowohl proximal (in Richtung Tränenkanälchen) als auch distal (in Richtung Nasenhöhle) fort. Bis zum 7. Monat schreitet die Kanalisation lateral fort und die Tränenpunkte öffnen sich an der Spitze des Lidrandes.
Die Entwicklung der Tränenpunkte und der Kanalikuluswände ist eng mit der Entwicklung des ersten und zweiten Kiemenbogens im nasomaxillären Bereich verbunden. Daher gehen kraniofaziale Entwicklungsstörungen, insbesondere im nasomaxillären Bereich, mit einer Hypoplasie des Tränengewebes einher. Dies wird als einer der Gründe angesehen, warum eine Tränenpunktatresie häufig mit Erkrankungen wie dem Treacher-Collins-Syndrom und dem Nager-Syndrom assoziiert ist, die eine mandibuläre und maxilläre Hypoplasie aufweisen.
Der Schweregrad der Tränenpunktatresie zeigt ein Spektrum. Leichte Fälle beschränken sich auf einen membranösen Verschluss nur des Tränenpunktes, während schwere Fälle eine ausgedehnte Obstruktion nicht nur des Punktes, sondern auch der horizontalen und vertikalen Tränenkanälchen umfassen. Der Grad der Kanalikulusentwicklung beeinflusst maßgeblich die Therapiewahl und Prognose. Bei Fällen ohne Tränenpapille ist eine Kanalikulushypoplasie wahrscheinlich, was die chirurgische Behandlung erschwert.
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