Атрезия слезной точки (punctal atresia) — это врожденное состояние, при котором слезная точка (lacrimal punctum) отсутствует. Также называется агенезией слезной точки (punctal agenesis: PA). При этом врожденно отсутствуют одна или несколько верхних и нижних слезных точек, что встречается реже, чем окклюзия слезной точки (мембранозная окклюзия), но клинически иногда наблюдается.
Слезная точка открывается на шестом месяце беременности и становится проходимой в нижний носовой ход при рождении. Канализация эктодермы слезной системы начинается на 12-й неделе беременности и прогрессирует наружу до седьмого месяца, когда слезная точка открывается на вершине края века. Канализация начинается от слезного мешка и распространяется в сторону проксимального слезного канальца и в сторону дистальной носовой полости. Развитие слезной точки и стенки слезного канальца тесно связано с развитием первой и второй жаберных дуг в носочелюстной области.
В отличие от простой мембранозной окклюзии, тяжелая атрезия слезной точки часто сопровождается обширной обструкцией горизонтального и вертикального слезных канальцев. Поэтому выбор метода лечения во многом зависит от состояния слезных канальцев.
QВ чем разница между атрезией слезной точки и стенозом слезной точки?
A
Атрезия слезной точки — это врожденное состояние, при котором сама слезная точка отсутствует. Стеноз слезной точки — это приобретенное сужение слезной точки вследствие инфекции, травмы, воспаления, опухоли, воздействия лекарств и т.д. Дифференциальная диагностика проводится на основе детального сбора анамнеза и проверки используемых лекарств.
Эпифора (слезотечение) : наиболее частый симптом. Отсутствие слезной точки нарушает отток слезной жидкости.
Глазное отделяемое : отсутствует при отсутствии инфекции. Чаще возникает при вовлечении проксимального слезного канальца, чем при отсутствии обеих слезных точек и канальцев.
Покраснение и боль : наблюдаются при сопутствующем дакриоцистите или припухлости слезного мешка.
Бессимптомные случаи : даже при отсутствии слезной точки глаз может иногда слезиться или не слезиться вовсе. В отличие от врожденной непроходимости носослезного протока, характерно отсутствие глазного отделяемого, что может привести к позднему обращению.
Данные щелевой лампы: На месте, где должна находиться слезная точка, отсутствует сосочек или углубление. Редко можно увидеть ресницы медиальнее нормального положения слезной точки.
Исчезновение феномена поцелуя: В норме верхняя и нижняя слезные точки соприкасаются при моргании (феномен поцелуя). Аномалия слезной точки препятствует поцелую, что снижает всасывание слезы.
Осмотр слезной точки: Осмотр слезной точки часто упускается из виду, но информация, полученная от нее, очень обширна. Особенно у пациентов с эпифорой и у детей необходимо проверять наличие слезной точки.
Осложнения, связанные с атрезией слезной точки, включают дакриоцистит, дакриоцеле, слезный свищ и слезную мукоцеле.
Сообщается о связанных глазных признаках: отсутствие слезного мясца, непроходимость носослезного протока, киста канальца, кожные метки века, дистихиаз, экзотропия, аномалии рефракции, птоз, энтропион, блефарит, эпикантус, амблиопия и нистагм.
Этиология атрезии слезных точек в основном подразделяется на спорадическую и наследственную.
Спорадическая (sporadic): наиболее распространенная этиология. Может возникать изолированно или в сочетании с офтальмологическими и системными синдромами.
Наследственная (inherited): описано аутосомно-доминантное наследование с вариабельными фенотипами и пенетрантностью.
Нарушения краниофациального развития, особенно в области носа и верхней челюсти, связаны с гипоплазией слезных тканей и другими офтальмологическими дефектами. Примерно у 43% пациентов с атрезией слезных точек наблюдаются системные аномалии или наследственные синдромы, наиболее распространенными из которых являются эктодермальная дисплазия и синдром Дауна. Она также часто сочетается с синдромами Тричера-Коллинза и Нагера, которые сопровождаются гипоплазией нижней и верхней челюсти.
Основные синдромы, связанные с атрезией слезных точек, перечислены ниже.
Кроме того, сообщалось о связи с синдромом Корнелии де Ланге, синдромом Мебиуса, бранхио-ото-ренальным синдромом, нейрофиброматозом 1-го типа, синдромом конечностей и молочных желез, синдромом врожденной анофтальмии-микрофтальмии, синдромом Йохансона-Близарда и синдромом Пашаяна.
QПередается ли атрезия слезных точек по наследству?
A
Сообщается об аутосомно-доминантном наследовании. Примерно в 43% случаев наблюдаются системные аномалии или наследственные синдромы. При наличии семейного анамнеза полезна генетическая консультация.
Атрезия слезной точки — это клинический диагноз, требующий тщательного сбора анамнеза и внимательного осмотра.
Биомикроскопия с щелевой лампой : Подтвердите отсутствие сосочка слезной точки или углубления в месте, где должна находиться слезная точка. Отсутствие слезного сосочка может указывать на агенезию слезного канальца, что требует внимания.
Промывание слезных путей : Введите физиологический раствор через слезную точку и проверьте его поступление в полость носа. Если слезная точка отсутствует, исследование невозможно; если слезная точка имеется с одной стороны, оценку можно провести с этой стороны.
Дакриоцистография : Визуализация анатомических деталей слезовыводящей системы. Введите контрастное вещество через верхнюю или нижнюю слезную точку и выполните снимки.
Эндоскопия слезных путей : позволяет напрямую визуализировать просвет слезного канала и точно диагностировать место обструкции.
Тест на исчезновение красителя : слезы окрашивают флуоресцеином и через 5–10 минут оценивают остаточное окрашивание. Наличие красителя указывает на нарушение слезоотведения.
Основные дифференциальные диагнозы приведены ниже.
Дифференциальное заболевание
Ключевой момент дифференциации
Стеноз слезной точки
Приобретенный. Анамнез приема лекарств или воспаления.
Непроходимость носослезного канала
Основной симптом: вязкое отделяемое из глаз
Синдром сухого глаза
Рефлекторное слезотечение. Снижение секреции слезы
Непроходимость слезного канальца
Причины: инфекция, травма, лекарства
При рождении примерно в половине случаев наблюдается мембранозное закрытие слезной точки, которое впоследствии спонтанно открывается. Это транзиторное мембранозное закрытие необходимо отличать от врожденной агенезии слезной точки.
Лечение атрезии слезной точки делится на медикаментозное и хирургическое. Бессимптомные пациенты без слезотечения или инфекции могут наблюдаться, и антибактериальные глазные капли не требуются. Если слезотечение является единственным симптомом, инфекция не возникает без лечения, поэтому решение об операции должно приниматься с большой осторожностью.
Лечение осложнений: У пациентов с дакриоциститом, отеком слезного мешка или мукоцеле может потребоваться эмпирический пероральный антибиотик, покрывающий грамположительные бактерии.
Теплые компрессы и массаж: Эффективны для уменьшения отека слезного мешка.
Тяжелые случаи : если пероральные антибиотики не улучшают состояние или есть признаки прогрессирования до орбитального целлюлита, необходимы антибиотики на основе результатов посева или внутривенное введение.
Радикальное лечение атрезии слезной точки часто требует хирургического вмешательства. Метод операции зависит от протяженности обструкции и состояния слезного канальца.
Только мембранозное закрытие
Разрез и бужирование слезной точки: с помощью расширителя слезной точки (punctal dilator) или острого лезвия рассекают мембранозную ткань, создавая проход в систему слезных канальцев.
Дакриоцисториностомия (пластика слезной точки) : Если слезная точка видна и ее углубленный центр выглядит перепончатым, ее можно легко открыть, проколов центр острой иглой для расширения слезной точки. Расширьте слезную точку расширителем слезного канальца; если дистальный стеноз отсутствует, установка трубки не требуется. При врожденной непроходимости носослезного протока также проводится зондирование. Случаи, требующие острых инструментов, таких как скальпель или игла, являются сложными, и желательно направление к специалисту по слезным путям.
При реокклюзии : вставить пробку слезной точки на 2–4 недели, затем удалить; при повторной окклюзии установить силиконовую трубку на 1–2 месяца.
Сочетанная обструкция канальца
Проксимальная обструкция : создать нео-пунктум путем каналикулярной марсупиализации и установки трубки Джонса.
Стеноз канальца : выполнить каналикулярную трепанацию и установку стента. Самофиксирующийся стент Mini-Monoka имеет высокий уровень успеха. Стент обычно оставляют на 6–12 месяцев.
Недостаточность ткани канальца
CDCR : при недостаточности ткани канальца стандартным лечением является конъюнктиводакриоцисториностомия с установкой трубки Джонса.
Полное отсутствие слезных точек: при отсутствии всех верхних и нижних слезных точек единственным методом лечения является конъюнктиводакриоцистостомия, но результаты лечения неудовлетворительные.
QВсегда ли требуется операция при атрезии слезной точки?
A
Бессимптомные случаи без слезотечения или инфекции могут наблюдаться. Если симптомом является только слезотечение, отсутствие лечения не приводит к инфекции. Показания к операции определяются осторожно на основе степени выраженности симптомов и желания пациента.
QКак определяется метод операции при атрезии слезной точки?
A
Метод операции зависит от степени обструкции и состояния слезного канальца. При только мембранозном закрытии эффективны разрез слезной точки или бужирование, но при сопутствующей обструкции канальца рассматривается установка стента или CDCR. Подробнее см. раздел Хирургическое лечение.
Слезная система развивается из эктодермы в эмбриональном периоде. Канализация начинается на 12-й неделе беременности и прогрессирует как проксимально (к слезным канальцам), так и дистально (к носовой полости) от слезного мешка. К 7-му месяцу канализация прогрессирует латерально, и слезные точки открываются на вершине края века.
Развитие слезных точек и стенок канальцев тесно связано с развитием первой и второй жаберных дуг в носо-челюстной области. Следовательно, нарушения краниофациального развития, особенно в носо-челюстной области, сопровождаются гипоплазией слезной ткани. Это считается одной из причин, почему атрезия слезной точки часто сочетается с такими заболеваниями, как синдром Тричера-Коллинза и синдром Нагера, которые включают гипоплазию нижней и верхней челюсти.
Тяжесть атрезии слезной точки варьируется. Легкие случаи ограничиваются мембранозным закрытием только слезной точки, тогда как тяжелые случаи включают обширную обструкцию не только точки, но и горизонтального и вертикального слезных канальцев. Степень развития канальцев во многом определяет выбор лечения и прогноз. В случаях, когда слезный сосочек не определяется, вероятна гипоплазия канальцев, что повышает сложность хирургического лечения.
Dohlman JC, Habib LA, Freitag SK. Punctal agenesis: Embryology, presentation, management modalities and outcomes. Ann Anat. 2019;224:113-116. doi:10.1016/j.aanat.2019.05.003. PMID: 31102704.
Lyons CJ, Rosser PM, Welham RA. The management of punctal agenesis. Ophthalmology. 1993;100(12):1851-1855. doi:10.1016/s0161-6420(93)31386-2. PMID: 8259286.
Landau-Prat D, Marshall R, Strong A, Katowitz JA, Katowitz WR. Punctal Atresia As a Clinical Indicator of Systemic Genetic Anomalies. Semin Ophthalmol. 2024;39(7):527-532. doi:10.1080/08820538.2024.2342602. PMID: 38647248.
Boerner M, Seiff SR, Arroyo J. Congenital absence of the lacrimal puncta. Ophthalmic Surg. 1995;26(1):53-56. PMID: 7746626.
Ong CA, Prepageran N, Sharad G, Luna D. Bilateral lacrimal sac mucocele with punctal and canalicular atresia. Med J Malaysia. 2005;60(5):660-662. PMID: 16515124.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
