Врожденная непроходимость носослезного протока

Ключевые моменты

Врожденная непроходимость носослезного протока (ВННСП) встречается у 6–20% новорожденных и представляет собой обструкцию слезоотводящих путей.
Наиболее частой причиной является мембранозная обструкция клапана Гаснера на дистальном конце носослезного протока.
Примерно 80% случаев односторонние, половых различий нет.
89–96% случаев спонтанно излечиваются в течение первого года жизни.
Консервативное лечение — массаж слезного мешка (метод Криглера) эффективен,成功率 более 85%.
В Японии зондирование рекомендуется проводить с 6-месячного возраста.
Эффективность зондирования снижается с возрастом, после 48 месяцев составляет около 63%.

1. Что такое врожденная непроходимость носослезного протока

Врожденная непроходимость носослезного протока (congenital nasolacrimal duct obstruction; CNLDO) — это врожденное нарушение оттока слез, вызванное в основном мембранозной обструкцией клапана Гаснера в дистальном конце носослезного протока. Встречается у 6–20% новорожденных и является наиболее частым заболеванием слезных органов у детей¹⁾. Слезные пути формируются в эмбриональном периоде из слезного тяжа, который образуется при погружении и отделении эктодермы в дне носослезной борозды между латеральным носовым и верхнечелюстным отростками. Мембрана в нижнем конце носослезного протока начинает исчезать примерно с 32-й недели гестации, но к 38-й неделе (непосредственно перед родами) сохраняется примерно у 20%.

Примерно 80% случаев односторонние, половых различий или четкой генетической предрасположенности не выявлено¹⁾. На 8-м месяце эмбрионального развития открывается нижнее отверстие носослезного протока, но если это открытие неполное, то при рождении возникает данное заболевание.

Частота спонтанного излечения высока: к 3 месяцам — около 70%, к 6 месяцам — около 80%, к 12 месяцам — 80–100%. Сообщается, что в течение первого года жизни спонтанное излечение наступает в 89–96% случаев¹⁾.

Q Проходит ли врожденная непроходимость носослезного протока самостоятельно?

В течение первого года жизни 89–96% случаев проходят самостоятельно¹⁾. Массаж слезного мешка ускоряет выздоровление. Если симптомы сохраняются после года, рассматривается вмешательство, например зондирование.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Задержка контрастного вещества при дакриоцистографии левого глаза

Ray B, et al. A rare cause of nasolacrimal duct obstruction: dentigerous cyst in the maxillary sinus. Indian J Ophthalmol. 2009. Figure 3. PMCID: PMC2812769. License: CC BY.

На предоперационной дакриоцистографии левого глаза контрастное вещество не проходит через слезный мешок (черная стрелка). Это соответствует задержке контраста в слезном мешке, описанной в разделе «2. Основные симптомы и клинические признаки».

Субъективные симптомы (замечаемые родителями)

Основные симптомы — слезотечение и гнойное отделяемое, возникающие в раннем неонатальном периоде.

Слезотечение: постоянное с рождения. Слезы стекают по щеке.
Глазное отделяемое: слизистые или слизисто-гнойные выделения вокруг глаза.
Время начала: 95% случаев проявляются симптомами в течение первого месяца жизни¹⁾.
Факторы обострения: симптомы ухудшаются при сопутствующей инфекции верхних дыхательных путей.
Характер отделяемого: при обструкции клапана Гаснера — слизисто-гнойное, при обструкции в области клапана Розенмюллера — водянистое¹⁾.

Клинические признаки

Увеличение слезного мениска: наблюдается скопление слезы в области слезного озера.
Проба с давлением на слезный мешок (Micro-Reflux test): при надавливании на область внутреннего угла глаза и корня носа из слезных точек выделяется слизисто-гнойное содержимое.
Раздражение кожи вокруг глаза: сопровождается образованием корочек на ресницах из-за постоянного слезотечения¹⁾.
Гиперемия глазного яблока: обычно отсутствует, глазное яблоко белое.

Последствия и осложнения

Амблиопия: наблюдается примерно в 5% случаев¹⁾.
Аномалии рефракции: клинически значимая дальнозоркость возникает в 2–8% случаев¹⁾.
Острый дакриоцистит и пресептальный целлюлит: редкие, но серьезные осложнения.

3. Причины и факторы риска

Наиболее частой причиной CNLDO является мембранозная обструкция вследствие задержки инволюции клапана Гаснера. Другие причины включают:

Костная обструкция: стеноз всего носослезного протока или сужение костного канала.
Врожденная гипоплазия проксимального слезного пути: недоразвитие слезных точек и слезных канальцев.

Факторы риска CNLDO включают:

Синдром Дауна: CNLDO встречается у 30% пациентов¹⁾.
Краниосиностоз
Синдром Гольденхара
Расщелина губы и неба
Синдром CHARGE и эктодермальная дисплазия¹⁾
Недоношенные дети¹⁾

Среди тяжелых случаев ВНСП сообщается о полной обструкции в 35%, аплазии слезной точки в 15%, врожденном свище в 10% и дефектах черепно-лицевых костей в 5% ¹⁾.

Дакриоцистоцеле — это состояние, при котором одновременно заблокированы верхний и нижний отделы носослезного протока, что приводит к расширению слезного мешка. Внутриносовые кисты встречаются в 11–24% случаев, а дакриоцистит — в 20–74%.

Q Связан ли синдром Дауна с непроходимостью носослезного протока?

При синдроме Дауна ВНСП возникает у 30% пациентов, что чаще, чем у обычных новорожденных (6–20%) ¹⁾. Считается, что этому способствуют сопутствующие черепно-лицевые структурные аномалии.

4. Диагностика и методы обследования

Диагноз CNLDO ставится на основании клинических данных и анамнеза. Основные методы обследования перечислены ниже.

Метод обследования	Характеристика
FDDT	Чувствительность 90%, специфичность 100%
Промывание слезных путей	Подтверждение нарушения проходимости
КТ	Оценка костной обструкции

FDDT (тест исчезновения флуоресцеина): закапывают флуоресцеин и через 5 минут оценивают остаток. Сообщается о чувствительности 90% и специфичности 100%¹⁾.
Промывание слезных путей: физиологический раствор вводят через слезную точку и проверяют прохождение в носовую полость.
Биомикроскопия с щелевой лампой: используется для оценки поверхности глаза и исключения других заболеваний.
КТ: проводится при подозрении на костную обструкцию.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями.

Приобретенная непроходимость носослезного протока
Неонатальный конъюнктивит
Врожденная глаукома (проявляется слезотечением, светобоязнью, помутнением роговицы)
Врожденные аномалии слезной точки и слезных канальцев
Заворот века

5. Стандартные методы лечения

Консервативное лечение

До 6 месяцев жизни консервативное лечение является терапией первой линии.

Массаж слезного мешка (метод Криглера)

Процедура заключается в надавливании пальцами на область между внутренним углом глаза и корнем носа, а также на крыло носа для повышения давления в носослезном протоке и разрыва мембраны клапана Гаснера. Сообщается, что成功率 превышает 85% ¹⁾.

Антибактериальные глазные капли

При обильном отделяемом из глаз применяют 0,3% раствор тосуфлоксацина 4 раза в день. Однако длительное применение антибиотиков следует избегать, используя их только в периоды обильного отделяемого.

Зондирование (бужирование слезных путей)

В Японии рекомендуется проводить с 6 месяцев после рождения. До 6 месяцев существует риск сепсиса, поэтому процедура не рекомендуется, за исключением случаев блефарита, острого дакриоцистита или грыжи слезного мешка, когда может рассматриваться раннее вмешательство.

Техника: вводят буж 05-06 через слезную точку, оттягивая веко латерально для выпрямления слезного канальца, достигают слезного мешка на глубине около 10 мм и прорывают мембранную обструкцию. Введение через верхний слезный каналец предпочтительнее, так как сопротивление перед слезным мешком меньше и риск повреждения канальца ниже. Сгибание кончика бужа на 15 градусов на расстоянии 10 мм облегчает адаптацию к вариациям перехода слезного мешка в носослезный проток. У детей старше 1–1,5 лет, если фиксация затруднена, процедуру проводят под общей анестезией.

Ниже приведена成功率 зондирования в зависимости от возраста.

Возраст	Успешность
0–6 месяцев	90,67%
6–12 месяцев	85,18%
12–24 месяца	82,34%
24–48 месяцев	85.33%
Более 48 месяцев	63.47%

(метаанализ 17 исследований, 7110 глаз) ³⁾

Наилучшие результаты достигаются в возрасте до 12 месяцев, особенно под общей анестезией (0–6 месяцев: 95,42% под общей анестезией, 88,82% под местной) ³⁾. Статистически значимой разницы в частоте разрешения между ранним и поздним зондированием не выявлено (RR 1,00 [95% ДИ 0,76–1,33]; p=0,99) ²⁾.

Успешность повторного зондирования снижается до 40–60%. У 44% пациентов с неудачным первичным зондированием обнаруживается ятрогенная обструкция слезных канальцев, поэтому предпочтительно использование эндоскопа слезных путей. Эндоскоп позволяет безопасно открыть место обструкции, визуализируя просвет слезных путей, и точно ввести трубку под контролем зрения. При возникновении ятрогенной обструкции слезных канальцев последующее восстановление становится крайне затруднительным, поэтому при ощущении сопротивления вне места обструкции во время зондирования следует прекратить манипуляцию и рассмотреть направление в специализированное учреждение по слезным путям.

Редкими осложнениями зондирования являются бактериемия, менингит, артрит тазобедренного сустава и эндокардит. После операции продолжают применение антибактериальных глазных капель и массаж.

Установка стента

Рассматривается в случае неудачного зондирования. Успешность первичной установки составляет 90–96%¹⁾, после неудачного зондирования — около 84%. Рекомендуемый срок установки — не менее 2 месяцев.

При сложной врожденной непроходимости носослезного протока (CNLDO) биканаликулярный силиконовый стент более эффективен, чем позднее зондирование (RR 0,56 [95% ДИ 0,34–0,92]; p=0,02)²⁾.

Баллонная дилатация

Сообщается об успешности от 53 до 95%, однако явного преимущества перед зондированием не показано.

Дакриоцисториностомия (ДЦР)

При неэффективности вышеуказанных методов лечения или при костной обструкции показана дакриоцисториностомия (dacryocystorhinostomy; DCR). Поскольку ДЦР у детей связана с инвазией надкостницы, предпочтительно проводить ее после завершения роста лицевых костей, примерно с 15 лет, однако в тяжелых случаях может быть выполнена и раньше. Успешность наружного доступа составляет 96%, эндоскопической ДЦР — 82–94%¹⁾. Эндоназальная ДЦР не оставляет рубцов на лице и требует меньшего объема резекции кости, но требует опытной техники. После операции стент устанавливается на 8–12 недель. При костной обструкции это единственный метод лечения.

Консервативное лечение

Массаж слезного мешка: метод Криглера. Эффективность более 85%.

Антибактериальные глазные капли: использовать только при обильном отделяемом.

Показания: терапия первой линии до 6 месяцев жизни.

Зондирование

Техника: прободение мембраны бужем 0,5–0,6 мм.

Сроки: в Японии рекомендуется с 6 месяцев жизни.

Эффективность: 63–91% в зависимости от возраста.

Стентирование и ДКР

Стентирование: при неудачном зондировании. Успешность 84–96%.

DCR: при костной обструкции или рефрактерных случаях. Наружный доступ 96%.

Зондирование у детей младше 6 месяцев, как правило, не проводится из-за риска сепсиса.
Повторное зондирование несет риск ятрогенной обструкции слезных канальцев; начиная со второго раза рекомендуется сочетать с эндоскопией слезных путей.
Дакриоцистит новорожденных развивается на фоне врожденной непроходимости носослезного протока; возбудители — золотистый стафилококк и гемофильная палочка, поэтому требуется срочное лечение.

Q Когда оптимально проводить зондирование?

В Японии рекомендуется проводить зондирование с 6-месячного возраста. До 16 месяцев значимой разницы в успешности между ранним и поздним зондированием не выявлено²⁾. До 12 месяцев, когда высока вероятность спонтанного излечения, обычно проводят консервативную терапию с массажем, а при отсутствии улучшения рассматривают зондирование.

Q Что делать, если зондирование не удалось?

Успешность повторного зондирования снижается до 40–60%. Если повторное зондирование неэффективно, рассматривается стентирование (успешность около 84%), а при отсутствии эффекта — дакриоцисториностомия (ДЦР).

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Развитие слезных путей начинается на 3–5-й неделе эмбриогенеза. Из поверхностной эктодермы формируется слезная борозда, и к 3-му месяцу эмбриогенеза происходит канализация¹⁾. Дистальный отдел носослезного протока (клапан Гаснера) открывается последним, обычно к 8-му месяцу эмбриогенеза. Если это отверстие остается неполным при рождении, возникает CNLDO.

Анатомия слезных путей следующая:

Слезная точка: вход для слезной жидкости, расположенный на внутреннем крае верхнего и нижнего века.
Слезный каналец: проток, продолжающийся от слезной точки, состоящий из вертикальной и горизонтальной частей.
Общий слезный каналец: место слияния верхнего и нижнего слезных канальцев.
Слезный мешок: резервуар, расположенный в слезной ямке слезной кости.
Костный носослезный проток: костный канал, ведущий от слезного мешка к нижнему носовому ходу.
Перепончатый носослезный проток: мягкая ткань, проходящая внутри костного канала. Открывается в нижний носовой ход.

Физиологические сужения слезоотводящих путей находятся в четырех местах: общий слезный каналец, переход слезного мешка в носослезный проток, носослезный проток и отверстие носослезного протока.

Локализация и тип непроходимости следующие:

Персистирующая мембрана клапана Гаснера: наиболее распространена. Является мембранозной непроходимостью, возможно самопроизвольное излечение.
Непроходимость в области клапана Розенмюллера: редкая. Сопровождается водянистыми выделениями ¹⁾.
Костная непроходимость: сопровождается сужением носослезного протока, не поддается зондированию, требуется DCR.

7. Последние исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Мета-анализ успешности зондирования по возрастным группам

Sultanbayeva и соавт. (2025) в метаанализе 17 исследований (7110 глаз) изучили частоту успешного зондирования в зависимости от возраста³⁾. В возрасте 0–6 месяцев общая частота составила 90,67% (под общим наркозом 95,42%, под местной анестезией 88,82%), в 6–12 месяцев — 85,18% (под общим наркозом 89,60%, под местной анестезией 82,33%), в 12–24 месяца — 82,34% (под общим наркозом 84,75%, под местной анестезией 75,37%). В возрасте старше 48 месяцев частота снижалась до 63,47%. Во всех подгруппах достоверность доказательств была оценена как низкая.

Экономическая эффективность раннего зондирования

В метаанализе Farat и соавт. (2021), включавшем 4 РКИ (423 участника), не было выявлено значимых различий в частоте разрешения между ранним и поздним зондированием (ОР 1,00; p=0,99; достоверность доказательств: низкая)²⁾. С другой стороны, исследование PEDIG показало, что раннее зондирование более экономически эффективно ($562 против $701).

Эндоскопическое зондирование и дакриоэндоскопия

В отличие от традиционного слепого зондирования, рассматривается выполнение процедуры под эндоскопическим контролем¹⁾. Использование дакриоэндоскопа позволяет напрямую визуализировать место обструкции, что снижает риск ятрогенного повреждения и повышает вероятность успеха.

Адъювантное применение митомицина C при DCR

С целью повышения успешности эндоскопической DCR изучается нанесение митомицина C на область анастомоза¹⁾. Ожидается профилактика образования грануляций и рубцового стеноза, однако долгосрочная безопасность требует дальнейшего накопления данных.

8. Список литературы

Blaszczyk K, Biedka K, Estreicher A, et al. Congenital Nasolacrimal Duct Obstruction: Natural Course, Diagnosis and Therapeutic Strategies. J Clin Med. 2025;14(11):3716.
Farat JG, Schellini SA, El Dib R, et al. Probing for congenital nasolacrimal duct obstruction: a systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials. Arq Bras Oftalmol. 2021;84(1):91-98.
Sultanbayeva Z, Dzhumabekov A, Aldasheva N, et al. A Systematic Review and Meta-Analysis of the Success Rate of the Primary Probing in Pediatric Patients with Congenital Nasolacrimal Duct Obstruction in Different Age Groups. Medicina. 2025;61(8):1432.