Врожденная непроходимость носослезного протока (congenital nasolacrimal duct obstruction; CNLDO) — это состояние, при котором каудальное отверстие носослезного протока врожденно не открывается в нижний носовой ход. Она встречается у 6–20% новорожденных и является наиболее частым слезным заболеванием у детей. 1)
На нижнем конце носослезного протока на 13-й неделе беременности наблюдается мембранозное образование, образованное слиянием эпителия носослезного протока и слизистой оболочки носа. Эта мембрана исчезает примерно с 32-й недели, и носослезный проток открывается в носовую полость, но сохраняется примерно у 20% плодов на 38-й неделе, непосредственно перед родами. Состояние, при котором эта мембрана сохраняется, называется врожденной непроходимостью носослезного протока. Эта мембрана часто спонтанно исчезает после рождения, и носослезный проток открывается естественным путем; считается, что слезные пути новорожденного находятся в процессе развития.
Примерно 80% случаев являются односторонними, и не выявлено половых различий или четкой генетической предрасположенности. 1)
Частота спонтанного излечения высока: около 60% случаев излечиваются к 3 месяцам и около 90% к 12 месяцам после рождения. В проспективном исследовании сообщается о 96% спонтанного излечения к 12 месяцам. 4) Частота спонтанного излечения в течение первого года жизни составляет 89-96%. 1)
Около 90% случаев спонтанно излечиваются к 12 месяцам. Правильно выполненный массаж слезного мешка (метод Криглера) может способствовать излечению. 4) Если симптомы сохраняются после года, рассматривается вмешательство, такое как зондирование.
Основными симптомами являются слезотечение и выделения из глаз, возникающие в раннем неонатальном периоде.
Наиболее частой причиной CNLDO является мембранозная обструкция вследствие задержки инволюции клапана Гаснера. Другие причины включают костную обструкцию (стеноз всего носослезного протока или сужение костного канала) и врожденную гипоплазию проксимальных слезных путей (гипоплазию слезной точки и слезного канальца).
Факторы риска CNLDO следующие:
Распределение тяжелых форм CNLDO: полная обструкция 35%, аплазия слезной точки 15%, врожденный свищ 10%, черепно-лицевой дефект 5%. 1)
При синдроме Дауна CNLDO встречается до 30% случаев, что чаще, чем у обычных новорожденных (6-20%). 1) Считается, что этому способствуют сопутствующие черепно-лицевые структурные аномалии.
Диагноз CNLDO устанавливается на основании анамнеза, осмотра, пальпации, цветовой пробы и промывания слезных путей.
Цветовая проба (FDDT): Смочите тест-полоску для флуоресцеинового исследования глаз физиологическим раствором и приложите к конъюнктиве нижнего века. Следите, чтобы пациент не тер глаза, и подождите около 15 минут. В темной комнате осмотрите поверхность глаза под синим светом; если краситель остается, это указывает на нарушение оттока слезы. Если флуоресцентный краситель достигает носовой слизи, проходимость слезных путей подтверждена, что позволяет исключить врожденную обструкцию носослезного протока. 4) Чувствительность 90%, специфичность 100%. 1)
Промывание слезных путей: Полезно для окончательного диагноза обструкции слезных путей, но у детей требуется фиксация для контроля движений. Это инвазивное исследование, при котором ребенка заворачивают в полотенце и фиксируют голову. 4) При врожденной обструкции носослезного протока во время промывания наблюдается рефлюкс с гноем.
КТ-исследование: проводится при подозрении на костную обструкцию.
| Метод исследования | Характеристики |
|---|---|
| Тест на задержку красителя (FDDT) | Чувствительность 90%, специфичность 100% |
| Промывание слезных путей | Подтверждение обструкции. Инвазивно. У детей требуется фиксация. |
| КТ | Оценка костной обструкции |
Необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями. 4)
Это техника, при которой палец помещается на слезный мешок, и оказывается давление в направлении нижнего конца носослезного протока, не допуская выхода содержимого мешка через слезную точку. Выполнять 5–10 повторений за подход, 2–4 подхода в день. Простой массаж (легкое надавливание на слезный мешок) не улучшает частоту излечения. 4)
Рекомендация руководства: CQ1 «Слабая рекомендация выполнять» (сила доказательств C). 4)
Результаты основных РКИ:
Существующие данные сообщают о частоте успеха более 85%. 1) Сообщений о явном вреде нет, но были зарегистрированы случаи разрыва слезного мешка с целлюлитом после массажа. Родителям может быть трудно выполнять это правильно.
При обильном отделяемом из глаз используйте тосуфлоксацин 0,3%. В руководстве CQ2 рекомендуется «Слабая рекомендация выполнять» (сила доказательств C), но есть важные замечания. 4)
Показания к зондированию в зависимости от возраста следующие:
В рекомендации CQ3 для односторонних случаев «слабо рекомендуется проводить зондирование под местной анестезией в возрасте около 6–9 месяцев» (сила доказательств C). Для двусторонних случаев решение не было принято. 4)
Результаты PEDIG РКИ: У 163 односторонних случаев частота успеха составила 92% (69 из 75 глаз) в группе немедленного зондирования против 82% (58 из 71 глаза) в группе отсроченного зондирования. Разница не значима. Частота спонтанного излечения в период ожидания составила 66% (44 из 67 глаз). 4)
Частота успеха зондирования по возрасту (мета-анализ, 17 исследований, 7110 глаз): 3)
| Возраст | Частота успеха |
|---|---|
| 0–6 месяцев | 90,67% |
| 6–12 месяцев | 85,18% |
| 12–24 месяцев | 82,34% |
| 24–48 месяцев | 85,33% |
| Более 48 месяцев | 63,47% |
Техника зондирования: проводится под местной анестезией (лидокаин). Ребенка заворачивают в большое полотенце, и крепкая медсестра садится сверху, фиксируя плечи, челюсть и голову (голову сильно не давить). Введение зонда через верхний слезный каналец предпочтительнее, так как отсутствует сопротивление перед слезным мешком (ампула или резкий изгиб), и риск повреждения канальца ниже. В носослезном протоке зонд проходит без сопротивления до места обструкции; сопротивление при прорыве обструкции варьирует от легкого мембранозного до относительно плотного. После процедуры назначаются местные и пероральные антибиотики. Это контаминированная операция; в редких случаях могут развиться системные инфекции, такие как сепсис, поэтому необходимо тщательно следить за лихорадкой в день процедуры.
Осложнения зондирования: рефлюкс крови из слезной точки наблюдается примерно в 20% случаев. 4) Редкие осложнения включают бактериемию, менингит, артрит тазобедренного сустава и эндокардит. 1)
Слезная эндоскопия — это метод, позволяющий визуализировать просвет слезного протока и вскрыть обструкцию под визуальным контролем. Руководство CQ4 «слабо рекомендует» его выполнение (сила доказательств C). 4)
Повторное слепое зондирование не рекомендуется (Рекомендация CQ5 руководства: «слабая рекомендация не проводить», сила доказательств C). 4)
Частота излечения при повторном слепом зондировании значительно варьирует: 53% и 25% в проспективных исследованиях, 61–85,7% в ретроспективных. В проспективной когорте Хонавара частота снизилась с 73,3% (первая попытка) до 25,0% (вторая попытка). 4)
Установка слезной трубки vs повторное слепое зондирование: Группа установки трубки 92% vs группа повторного зондирования 67% (ретроспективное исследование, статистически значимо). Частота излечения при установке слезной трубки (стентировании) составляет 75–100% в 7 исследованиях. 4)
Установка слезной трубки (стентирование): В основном показана при неудаче зондирования. Частота успеха первичной установки составляет 90–96%, после неудачи зондирования – около 84%. 1) В Японии преобладают трубки типа «нунчаку» (отличаются по форме от трубок Кроуфорда, используемых за рубежом). Осложнения, связанные с трубкой (наиболее частые: выпадение или самостоятельное удаление), сообщаются в 0–31% случаев. 4)
Баллонная дилатация: Сообщается о частоте успеха 53–95%, однако явного преимущества перед зондированием не продемонстрировано.
ДЦР является радикальным лечением непроходимости носослезного протока. Она показана при неэффективности вышеуказанных методов лечения или при костной непроходимости. Поскольку она затрагивает надкостницу, ее обычно рекомендуют после завершения роста лицевых костей, примерно с 15 лет, но в тяжелых случаях может потребоваться раннее хирургическое вмешательство.
Частота успеха наружной ДЦР составляет 96%, эндоскопической ДЦР – 82–94%. 1) Эндоназальный доступ не оставляет рубцов на лице и требует меньшего объема резекции кости, но требует опытной техники. После операции стент оставляют на 8–12 недель.
Консервативное лечение
Массаж слезного мешка (метод Криглера): 5–10 нажатий за один подход, 2–4 подхода в день. 4)
Антибиотики в виде глазных капель: Использовать только при необходимости. Обратить внимание на риск устойчивости бактерий. 4)
Показание: Препарат первого выбора до 6-месячного возраста.
Зондирование
Сроки: При одностороннем поражении предлагается в возрасте около 6–9 месяцев. 4)
Методика: Прободение мембраны бужом через верхний слезный каналец.
Успешность: 63–91% в зависимости от возраста. 3)
Эндоскопия, трубка и DCR
Слезная эндоскопия: Изогнутым эндоскопом 92,3–100%. 4) Рекомендуется при неудачных случаях.
Слезная трубка: Введение трубки 75–100%. 4)
DCR: Радикальная операция. Наружный доступ 96%. 1)
Руководства слабо рекомендуют проводить зондирование под местной анестезией в возрасте около 6–9 месяцев при одностороннем поражении. 4) Для двустороннего поражения решение не было определено. РКИ PEDIG не показало значимой разницы между группой немедленного зондирования и группой отсроченного зондирования. Учитывая возможность спонтанного излечения, также возможна стратегия предпочтения консервативной терапии до 12-месячного возраста.
Повторное слепое зондирование не рекомендуется (рекомендация CQ5). Предлагается зондирование под контролем слезной эндоскопии (изогнутым типом,成功率 92,3–100%) или интубация слезного канала (75–100%). 4) Если эти методы неэффективны, рассматривается дакриоцисториностомия (DCR) как радикальное лечение.
Рекомендуется метод Криглера. Поместите чистый палец на область слезного мешка (внутри внутреннего угла глаза, у корня носа) и надавливайте в направлении нижнего конца носослезного протока (вниз), не допуская обратного заброса содержимого мешка к глазному яблоку. Выполняйте 5–10 нажатий за один подход, 2–4 подхода в день. 4) Простое легкое надавливание на область слезного мешка малоэффективно. При покраснении кожи или боли прекратите и обратитесь к врачу.
Развитие слезных путей начинается на 3–5-й неделе беременности. Из поверхностной эктодермы формируется слезная борозда, и к 3-му месяцу беременности происходит канализация. 1) Самый дистальный отдел носослезного протока (клапан Гаснера) открывается последним и обычно завершает формирование к 8-му месяцу беременности.
На 13-й неделе беременности наблюдается сращенная мембрана между эпителием носослезного протока и слизистой оболочкой носа. Примерно с 32-й недели эта мембрана исчезает, и носослезный проток открывается в носовую полость, однако непосредственно перед родами, на 38-й неделе, она сохраняется примерно у 20% плодов. Состояние, при котором эта мембрана сохраняется, называется врожденной непроходимостью носослезного протока, и после рождения она часто исчезает спонтанно, поэтому слезные пути новорожденного считаются находящимися в процессе развития.
Анатомия слезных путей следующая:
Локализация непроходимости и типы заболевания:
Это относительно редкое состояние, при котором врожденная непроходимость носослезного протока приводит к острому дакриоциститу. Лечение включает антибактериальные капли и пероральные препараты, в тяжелых случаях — внутривенное введение для снятия воспаления. После стихания воспаления проводят быстрое зондирование из-за риска рецидива, самопроизвольного вскрытия кожи или флегмоны. Наиболее частые возбудители — Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae.
Это относительно редкая врожденная аномалия, характеризующаяся характерным темно-синим выбуханием в нижней внутренней части внутреннего угла глаза. Может осложняться дакриоциститом или флегмоной. При больших внутриносовых кистах или двусторонних случаях может возникнуть затруднение дыхания.
Данные руководства CQ7: 4)
Невозможно определить, является ли врожденная непроходимость носослезного протока фактором амблиопии (сила доказательств D), но настоятельно рекомендуется проводить общее обследование в возможном объеме. 4) В японском отчете у 13% из 94 случаев односторонней врожденной непроходимости носослезного протока была выявлена аномалия рефракции, соответствующая риску амблиопии. По некоторым данным, амблиопия наблюдается примерно в 5% случаев. 1)
Sultanbayeva и соавт. (2025) провели мета-анализ 17 исследований (7110 глаз), изучая успешность зондирования по возрастным группам. 3) В возрасте 0–6 месяцев общая успешность составила 90,67% (под общим наркозом 95,42%, под местной анестезией 88,82%), в 6–12 месяцев – 85,18%, в 12–24 месяца – 82,34%, а старше 48 месяцев снизилась до 63,47%. Во всех подгруппах достоверность доказательств была признана низкой.
Farat и соавт. (2021) провели мета-анализ 4 РКИ (423 пациента) и не обнаружили значимой разницы в частоте разрешения между ранним и поздним зондированием (ОР 1,00; p=0,99). 2) С другой стороны, исследование PEDIG показало, что раннее зондирование более экономически эффективно (562 доллара против 701 доллара).
По сравнению с традиционным слепым зондированием рассматривается выполнение под эндоскопическим контролем. 1) Использование слезного эндоскопа позволяет непосредственно визуализировать место обструкции, что, как ожидается, снизит риск ятрогенных повреждений и повысит успешность. Учреждения, способные применять его у детей, в настоящее время крайне ограничены, и его распространение в будущем является проблемой. 4)
С целью повышения успешности эндоскопической DCR изучается нанесение митомицина C на область анастомоза. 1) Ожидается профилактический эффект против образования грануляций и рубцовой обструкции, однако для долгосрочной безопасности необходимы дополнительные данные.
