Врожденная непроходимость носослезного протока (congenital nasolacrimal duct obstruction; CNLDO) — это состояние, при котором дистальное отверстие носослезного протока не открывается в нижний носовой ход. Встречается у 6–20% новорожденных и является наиболее частым заболеванием слезных органов у детей. 1)
Нижний конец носослезного протока: на 13-й неделе эмбрионального развития наблюдается мембранозное образование, образованное сращением эпителия носослезного протока и слизистой оболочки носа. Эта мембрана исчезает примерно с 32-й недели, и носослезный проток открывается в полость носа, однако к 38-й неделе, непосредственно перед рождением, она сохраняется примерно в 20% случаев. Состояние, при котором эта мембрана сохраняется, называется врожденной непроходимостью носослезного протока. Эта мембрана часто спонтанно исчезает после рождения, и носослезный проток открывается естественным путем; считается, что слезные пути новорожденных находятся в процессе развития.
Примерно 80% случаев являются односторонними, половых различий или четкой генетической предрасположенности не выявлено. 1)
Частота спонтанного излечения высока: к 3 месяцам после рождения выздоравливают около 60%, к 12 месяцам — около 90%. В проспективных исследованиях сообщается о 96% спонтанного излечения к 12 месяцам 4). Частота спонтанного излечения в течение первого года жизни составляет 89–96% 1).
К 12 месяцам после рождения примерно 90% случаев излечиваются самостоятельно. Правильное выполнение массажа слезного мешка (метод Криглера) может способствовать выздоровлению 4). Если симптомы сохраняются после года, рассматривается зондирование или другие вмешательства.
Основными симптомами являются слезотечение и выделения из глаз, наблюдаемые с раннего возраста.
Наиболее частой причиной CNLDO является мембранозная обструкция из-за задержки инволюции клапана Гаснера. Другие причины включают костную обструкцию (стеноз всего носослезного протока или сужение костного канала) и врожденную гипоплазию проксимальных слезных путей (недоразвитие слезных точек и слезных канальцев).
Факторы риска CNLDO включают:
Среди тяжелых случаев CNLDO сообщается: полная обструкция 35%, атрезия слезной точки 15%, врожденный свищ 10%, краниофациальный дефект 5%.1)
При синдроме Дауна CNLDO возникает в 30% случаев, что чаще, чем у обычных новорожденных (6–20%) 1). Считается, что этому способствуют сопутствующие краниофациальные структурные аномалии.
Диагноз CNLDO устанавливается на основании анамнеза, осмотра, пальпации, флуоресцеинового теста и промывания слезных путей.
Флуоресцеиновый тест (FDDT): Смочите тест-полоску для офтальмологического обследования физиологическим раствором, приложите к конъюнктиве нижнего века и подождите около 15 минут, стараясь не тереть глаза. В темной комнате осмотрите поверхность глаза с помощью синего света; остаток красителя указывает на нарушение слезоотведения. Если флуоресцеин достигает носового секрета, это свидетельствует о проходимости слезных путей, что исключает врожденную непроходимость носослезного протока 4). Сообщается о чувствительности 90% и специфичности 100% 1).
Промывание слезных путей: Полезно для подтверждения диагноза непроходимости слезных путей, но у детей требует фиксации для контроля движений. Это инвазивная процедура, при которой ребенка заворачивают в полотенце и фиксируют голову 4). При врожденной непроходимости носослезного протока во время промывания наблюдается обратный ток жидкости с гноем.
КТ-исследование: проводится при подозрении на костную обструкцию.
| Метод исследования | Особенности |
|---|---|
| Тест на задержку красителя (FDDT) | Чувствительность 90%, специфичность 100% |
| Промывание слезных путей | Выявление нарушения проходимости. Инвазивно. У детей требуется фиксация |
| КТ | Оценка костной обструкции |
Необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями.4)
Это техника, при которой палец прикладывают к области слезного мешка и надавливают, направляя содержимое слезного мешка к нижнему концу носослезного протока, не допуская выхода через слезные точки. Выполняется 1 подход по 5–10 раз, 2–4 подхода в день. Простой массаж (легкое нажатие на область слезного мешка) не улучшает показатели излечения. 4)
Массаж слезного мешка слабо рекомендуется к выполнению с уровнем доказательности C 4).
Результаты основных РКИ:
Согласно имеющимся данным,показатель успешности составляет более 85% 1). Явных вредных эффектов не сообщалось, но есть сообщения о случаях разрыва слезного мешка с развитием целлюлита при массаже. Родителям может быть трудно выполнять его правильно.
При обильном гнойном отделяемом иногда применяют тосуфлоксацин 0,3%. Антибактериальные глазные капли рекомендуются с уровнем доказательности C, но есть важные замечания 4).
Ниже приведены рекомендации по зондированию в зависимости от возраста в месяцах.
При одностороннем поражении слабо рекомендуется (сила доказательств C) проведение зондирования под местной анестезией в возрасте около 6–9 месяцев. Для двустороннего поражения недостаточно данных для формулировки рекомендации4).
Результаты PEDIG РКИ: у 163 пациентов с односторонним поражением успех составил 92% (69 из 75 сторон) в группе немедленного зондирования против 82% (58 из 71 сторон) в группе отсроченного зондирования. Различия незначимы. Частота самопроизвольного излечения в период ожидания составила 66% (44 из 67 сторон).4)
Уровень успеха бужирования в зависимости от возраста (метаанализ, 17 исследований, 7110 глаз): 3)
| Возраст | Уровень успеха |
|---|---|
| 0–6 месяцев | 90,67% |
| 6–12 месяцев | 85.18% |
| 12–24 месяца | 82.34% |
| 24–48 месяцев | 85.33% |
| более 48 месяцев | 63,47% |
Техника зондирования: проводится под местной анестезией (лидокаин). Ребенка туго пеленают в большое полотенце, медсестра с достаточной физической силой садится верхом, фиксируя плечи, подбородок и голову (голову не следует сильно прижимать). Предпочтительно вводить зонд через верхнюю слезную точку, так как это позволяет избежать сопротивления перед слезным мешком (ампула или резкий изгиб) и снижает риск повреждения слезного канальца. В носослезном протоке зонд продвигается без сопротивления до места обструкции, при прорыве обструкции сопротивление может варьироваться от легкого мембранозного до относительно плотного. После процедуры назначаются антибактериальные капли и пероральные антибиотики. Поскольку это контаминированная операция, в редких случаях возможно развитие системной инфекции, такой как сепсис, поэтому необходимо тщательно следить за повышением температуры в день процедуры.
Осложнения зондирования: примерно у 20% пациентов наблюдается ретроградное кровотечение из слезной точки во время зондирования4). Редкие осложнения включают бактериемию, менингит, артрит тазобедренного сустава и эндокардит1).
Дакриоэндоскопия — это метод, позволяющий визуализировать просвет слезных путей и открыть место обструкции под контролем зрения. Слабая рекомендация (уровень доказательности C) 4).
Повторное слепое зондирование не рекомендуется. Слабая рекомендация (уровень доказательности C) против его проведения 4).
Частота излечения при повторном слепом зондировании варьирует: проспективные исследования — 53% и 25%, ретроспективные — 61–85,7%. В проспективном когортном исследовании Honavar частота снизилась с 73,3% при первой попытке до 25,0% при второй 4).
Введение слезной трубки vs повторное слепое зондирование: группа введения трубки — 92%, группа повторного зондирования — 67% (ретроспективное исследование, различие статистически значимо). Частота излечения при введении слезной трубки (стентировании) составляет 75–100% по данным 7 публикаций 4).
Введение слезной трубки (стентирование): в основном применяется при неудачном зондировании. Успешность первичной установки составляет 90–96%, после неудачного зондирования — около 84%1). В Японии преобладают трубки типа «нунчаку», которые отличаются по форме от трубок Crawford, используемых за рубежом. Осложнения, связанные с трубкой (наиболее частые — выпадение и самостоятельное удаление), отмечаются в 0–31% случаев4).
Баллонная дилатация: сообщается об успешности от 53% до 95%, однако явного преимущества перед зондированием не доказано.
ДКР является радикальной операцией при непроходимости носослезного протока. Она показана при неэффективности вышеуказанных методов лечения или при костной обструкции. Поскольку операция затрагивает надкостницу, ее предпочтительно проводить после завершения роста лицевых костей (примерно с 15 лет), однако в тяжелых случаях может потребоваться раннее вмешательство.
Успешность наружного доступа составляет 96%, эндоскопической ДКР — 82–94%1). Эндоназальный метод не оставляет рубцов на лице и требует меньшего объема резекции кости, но требует высокой квалификации хирурга. После операции стент устанавливается на 8–12 недель.
Консервативная терапия
Массаж слезного мешка (метод Криглера): 1 подход — 5–10 раз, 2–4 подхода в день. 4)
Антибактериальные глазные капли: использовать только при необходимости. Осторожно из-за риска устойчивости бактерий. 4)
Показания: терапия первой линии до 6 месяцев жизни.
Зондирование
Сроки: при одностороннем поражении предлагается в возрасте 6–9 месяцев. 4)
Техника: прободение мембраны бужированием через верхнюю слезную точку.
Успешность: 63–91% в зависимости от возраста. 3)
Эндоскопическая ДКР с трубкой
Слезная эндоскопия: изогнутая — 92,3–100% 4). Рассматривается при неудачных случаях.
Слезная трубка: введение трубки 75–100%. 4)
DCR: радикальная операция. Наружный метод 96%. 1)
При одностороннем поражении слабо рекомендуется проводить зондирование под местной анестезией в возрасте около 6–9 месяцев 4). При двустороннем поражении достаточных доказательств мало. В рандомизированном контролируемом исследовании PEDIG не было выявлено значимых различий между группой немедленного зондирования и группой отсроченного зондирования. Учитывая возможность самопроизвольного излечения, также возможна тактика предпочтения консервативной терапии до 12-месячного возраста.
Повторное слепое зондирование не рекомендуется. Предлагается зондирование с использованием дакриоэндоскопа (изогнутый тип,показатель успешности 92,3–100%) или интубация слезного протока (75–100%) 4). Если эти методы неэффективны, рассматривается дакриоцисториностомия (ДЦР) как радикальное лечение.
Рекомендуется метод Криглера. Чистым пальцем надавливают на область слезного мешка (медиальнее внутреннего угла глаза, у корня носа), направляя давление в сторону нижнего конца носослезного протока (вниз), чтобы избежать обратного заброса содержимого мешка в сторону глазного яблока. Выполняют 5–10 нажатий за один подход, 2–4 подхода в день 4). Простое легкое надавливание на область слезного мешка малоэффективно. При покраснении кожи или появлении боли процедуру прекращают и обращаются к врачу.
Развитие слезных путей начинается на 3–5-й неделе эмбриогенеза. Из поверхностной эктодермы формируется слезная борозда, а к 3-му месяцу эмбриогенеза происходит канализация 1). Дистальный отдел носослезного протока (клапан Гаснера) открывается последним, обычно завершая формирование к 8-му месяцу эмбриогенеза.
На 13-й неделе эмбрионального развития наблюдается мембранозное сращение эпителия носослезного протока и слизистой оболочки носа. Примерно с 32-й недели эта мембрана исчезает, и носослезный проток открывается в носовую полость, однако к 38-й неделе, непосредственно перед рождением, она сохраняется примерно в 20% случаев. Сохранение этой мембраны приводит к врожденной непроходимости носослезного протока, которая часто спонтанно исчезает после рождения, поэтому слезные пути новорожденного считаются находящимися в процессе развития.
Анатомия слезных путей следующая:
Локализация и тип непроходимости:
Относительно редкое состояние, при котором острый дакриоцистит развивается на фоне врожденной непроходимости носослезного протока. Лечение включает инстилляции и пероральный прием антибиотиков, в тяжелых случаях — внутривенное введение для купирования воспаления. После стихания воспаления необходимо быстро провести зондирование из-за риска рецидива, самопроизвольного вскрытия кожи или флегмоны. Наиболее частые возбудители — золотистый стафилококк и гемофильная палочка.
Относительно редкая врожденная аномалия, характеризующаяся темно-синим опухолевидным выпячиванием в нижнемедиальном углу глаза. Может осложняться дакриоциститом и флегмоной. В случаях с крупными интраназальными кистами или двусторонним поражением может возникать затруднение дыхания.
Для врожденного дакриоцеле сообщаются следующие эпидемиологические данные, данные о естественном течении и результатах лечения4).
Недостаточно данных, чтобы определить, является ли врожденная непроходимость носослезного протока фактором риска амблиопии, однако рекомендуется проводить общее офтальмологическое обследование в возможном объеме 4). В японском исследовании у 13% из 94 пациентов с односторонней врожденной непроходимостью носослезного протока была выявлена аномалия рефракции, соответствующая риску амблиопии. По некоторым данным, амблиопия встречается примерно у 5% пациентов 1).
Sultanbayeva и соавт. (2025) провели мета-анализ 17 исследований (7110 глаз), изучая успешность зондирования в зависимости от возраста3). В возрасте 0–6 месяцев общая успешность составила 90,67% (95,42% под общей анестезией, 88,82% под местной), в 6–12 месяцев — 85,18%, в 12–24 месяца — 82,34%, а старше 48 месяцев — 63,47%. Достоверность доказательств во всех подгруппах была оценена как низкая.
В мета-анализе Farat и соавт. (2021), включавшем 4 РКИ (423 пациента), не было выявлено значимых различий в частоте разрешения между ранним и поздним зондированием (ОР 1,00; p=0,99)2). Однако исследование PEDIG показало, что раннее зондирование более экономически эффективно (562 доллара против 701 доллара).
В отличие от традиционного слепого зондирования, рассматривается выполнение процедуры под контролем эндоскопа 1). Использование эндоскопа слезных путей позволяет напрямую визуализировать место обструкции, что снижает риск ятрогенного повреждения и повышает вероятность успеха. В настоящее время возможности применения у детей крайне ограничены, и их расширение является задачей на будущее 4).
С целью повышения успешности эндоскопической DCR рассматривается нанесение митомицина C на область анастомоза 1). Ожидается профилактика образования грануляций и рубцового стеноза, однако для оценки долгосрочной безопасности необходимы дальнейшие данные.
