L’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale (CNLDO) è una condizione in cui l’apertura caudale del dotto nasolacrimale non si apre congenitamente nel meato nasale inferiore. Si verifica nel 6-20% dei neonati ed è la malattia lacrimale più frequente nei bambini. 1)
Alla 13ª settimana di gestazione, si osserva una membrana formata dalla fusione dell’epitelio del dotto nasolacrimale e della mucosa nasale all’estremità inferiore del dotto nasolacrimale. Questa membrana scompare intorno alla 32ª settimana di gestazione, consentendo al dotto nasolacrimale di aprirsi nella cavità nasale, ma persiste in circa il 20% dei casi fino alla 38ª settimana, poco prima della nascita. La condizione in cui questa membrana rimane è chiamata ostruzione congenita del dotto nasolacrimale. Si ritiene che questa membrana scompaia naturalmente dopo la nascita e che il dotto nasolacrimale si apra spontaneamente nella maggior parte dei casi, poiché le vie lacrimali dei neonati sono ancora in fase di sviluppo.
Circa l’80% dei casi è unilaterale e non sono state identificate differenze di genere o una chiara predisposizione genetica. 1)
Il tasso di guarigione spontanea è elevato: circa il 60% dei casi guarisce entro i 3 mesi di vita e circa il 90% entro i 12 mesi. Studi prospettici riportano un tasso di guarigione spontanea del 96% entro i 12 mesi di vita 4). Il tasso di guarigione spontanea entro il primo anno di vita è stimato tra l’89% e il 96% 1).
Circa il 90% dei casi guarisce spontaneamente entro i 12 mesi di vita. Un massaggio adeguato del sacco lacrimale (manovra di Crigler) può favorire la guarigione 4). Se i sintomi persistono dopo il primo anno di vita, si considera un intervento come il sondaggio.
I sintomi principali sono lacrimazione e secrezione oculare, presenti già nei primi giorni di vita.
La causa più comune di CNLDO è l’ostruzione membranosa dovuta a un ritardo nell’involuzione della valvola di Hasner. Altre cause includono l’ostruzione ossea (stenosi dell’intero dotto nasolacrimale o restringimento del canale osseo) e l’agenesia congenita delle vie lacrimali prossimali (ipoplasia del punto lacrimale e del canalicolo).
I fattori di rischio per la CNLDO sono i seguenti:
La suddivisione della CNLDO grave comprende: ostruzione completa 35%, agenesia del punto lacrimale 15%, fistola congenita 10%, difetto craniofacciale 5%.1)
Nella sindrome di Down, la CNLDO si verifica fino al 30% dei casi, una frequenza maggiore rispetto ai neonati normali (6-20%)1). Si ritiene che le anomalie craniofacciali associate contribuiscano a questa condizione.
La diagnosi di CNLDO si basa su anamnesi, ispezione, palpazione, test di ritenzione del colorante e test di pervietà del dotto lacrimale.
Test di ritenzione del colorante (FDDT): inumidire una striscia reattiva per esame oculare con fluoresceina con soluzione fisiologica, quindi applicarla sulla congiuntiva palpebrale inferiore. Attendere circa 15 minuti senza strofinare gli occhi. In una stanza buia, illuminare con luce blu e osservare la superficie oculare: se il colorante rimane, si diagnostica un deficit di drenaggio lacrimale. Se la fluoresceina raggiunge il muco nasale, la pervietà del dotto lacrimale è confermata, escludendo l’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale4). La sensibilità è del 90% e la specificità del 100%1).
Test di pervietà del dotto lacrimale: utile per la diagnosi definitiva di ostruzione del dotto lacrimale, ma nei bambini richiede l’immobilizzazione per controllare i movimenti corporei. È un esame invasivo che prevede di avvolgere il bambino in un asciugamano e fissare la testa4). Nell’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale, si osserva un reflusso purulento durante l’irrigazione.
TC: eseguita in caso di sospetta ostruzione ossea.
| Metodo diagnostico | Caratteristiche |
|---|---|
| Test di ritenzione del colorante (FDDT) | Sensibilità 90%, specificità 100% |
| Sondaggio delle vie lacrimali | Conferma dell’ostruzione. Invasivo. Necessaria immobilizzazione nei bambini |
| TC | Valutazione dell’ostruzione ossea |
È necessaria la diagnosi differenziale con le seguenti patologie. 4)
Si tratta di una manovra in cui si preme con un dito sulla zona del sacco lacrimale, spingendo verso l’estremità inferiore del dotto nasolacrimale senza far fuoriuscire il contenuto dal punto lacrimale. Si esegue 5-10 volte per serie, 2-4 serie al giorno. Il semplice massaggio (premere leggermente sul sacco lacrimale) non migliora il tasso di guarigione. 4)
Il massaggio del sacco lacrimale è debolmente raccomandato con livello di evidenza C 4).
Risultati dei principali RCT:
I dati esistenti riportano un tasso di successo superiore all’85% 1). Non sono segnalati effetti dannosi evidenti, ma è stato riportato un caso di rottura del sacco lacrimale con conseguente cellulite dovuta al massaggio. Può essere difficile per i genitori eseguirlo correttamente.
In caso di secrezione oculare abbondante, si può utilizzare tosufloxacina 0,3%. Il collirio antibiotico è debolmente raccomandato con livello di evidenza C, ma ci sono importanti avvertenze 4).
Di seguito sono riportate le indicazioni per il sondaggio in base all’età in mesi.
Per i casi unilaterali, si suggerisce debolmente (con forza di evidenza C) di eseguire il sondaggio in anestesia locale intorno ai 6-9 mesi di vita. Per i casi bilaterali, non ci sono prove sufficienti per formulare una raccomandazione4).
Risultati dello studio PEDIG RCT: in 163 casi unilaterali, il gruppo con sondaggio immediato ha avuto successo nel 92% (69/75 lati) vs 82% (58/71 lati) nel gruppo con sondaggio differito. Nessuna differenza significativa. Il tasso di guarigione spontanea durante l’attesa è stato del 66% (44/67 lati).4)
Tasso di successo del sondaggio per età (meta-analisi, 17 studi, 7110 occhi):3)
| Età | Tasso di successo |
|---|---|
| 0-6 mesi | 90.67% |
| 6–12 mesi | 85,18% |
| 12–24 mesi | 82,34% |
| 24–48 mesi | 85,33% |
| Oltre 48 mesi | 63,47% |
Tecnica di sondaggio: eseguita con anestesia topica (lidocaina). Il bambino viene avvolto strettamente in un grande asciugamano, mentre un infermiere robusto si siede a cavalcioni per immobilizzare spalle, mascella e testa (senza premere troppo sulla testa). L’inserimento del sondino dal canalicolo lacrimale superiore è vantaggioso, poiché evita la resistenza pre-sacculare (ampolla o curva brusca) e riduce il rischio di danneggiare il canalicolo. All’interno del dotto nasolacrimale, il sondino procede senza resistenza fino all’ostruzione terminale; la resistenza alla perforazione varia da lieve e membranosa a relativamente dura. Dopo la procedura, si prescrivono colliri e antibiotici per via orale. Trattandosi di una procedura contaminata, raramente possono verificarsi infezioni sistemiche come sepsi; pertanto, prestare attenzione alla febbre il giorno stesso.
Complicanze del sondaggio: sanguinamento dal punto lacrimale durante il sondaggio si verifica in circa il 20% dei casi4). Complicanze rare includono batteriemia, meningite, artrite dell’anca ed endocardite1).
L’endoscopia lacrimale è una tecnica che consente di visualizzare il lume del dotto lacrimale e aprire l’ostruzione sotto visione diretta. È raccomandata debolmente con livello di evidenza C4).
Non si raccomanda un secondo sondaggio alla cieca. È debolmente suggerito di non eseguirlo con un livello di evidenza C4).
Il tasso di guarigione di un secondo sondaggio alla cieca varia ampiamente: studi prospettici riportano 53% e 25%, studi retrospettivi dal 61% all’85,7%. Nello studio prospettico di Honavar, il tasso è sceso dal 73,3% iniziale al 25,0% al secondo tentativo. 4)
Inserimento di tubo lacrimale vs secondo sondaggio alla cieca: gruppo con inserimento di tubo 92% vs gruppo con secondo sondaggio 67% (studio retrospettivo, differenza significativa). Il tasso di guarigione con inserimento di tubo (stent) varia dal 75% al 100% in 7 studi4).
Inserimento di tubo lacrimale (stent): principalmente indicato per casi di sondaggio non riuscito. Il tasso di successo del primo inserimento è del 90-96%, dopo un sondaggio fallito è circa l’84%1). In Giappone, il tubo a forma di nunchaku è il più comune, diverso dal tubo Crawford utilizzato all’estero. Le complicanze del tubo (la più frequente è la caduta o l’auto-rimozione) sono riportate nello 0-31% dei casi4).
Dilatazione con palloncino: il tasso di successo riportato varia dal 53% al 95%, ma non è stata dimostrata una chiara superiorità rispetto al sondaggio.
La DCR è l’intervento chirurgico radicale per l’ostruzione del dotto nasolacrimale. È indicata quando i trattamenti sopra menzionati non sono efficaci o in caso di ostruzione ossea. Poiché comporta un’incisione del periostio, è preferibile eseguirla dopo i 15 anni circa, quando la crescita delle ossa facciali è completa, ma in casi gravi può essere necessario un intervento precoce.
Il tasso di successo della DCR per via esterna è del 96%, mentre la DCR endoscopica è dell’82-94%1). La via endonasale ha il vantaggio di non lasciare cicatrici sul viso e di richiedere una minore resezione ossea, ma necessita di una tecnica ben appresa. Dopo l’intervento, viene posizionato uno stent per 8-12 settimane.
Terapia conservativa
Massaggio del sacco lacrimale (manovra di Crigler): 5-10 volte per serie, 2-4 serie al giorno. 4)
Collirio antibiotico: da usare solo quando necessario. Attenzione al rischio di batteri resistenti. 4)
Indicazione: prima scelta fino ai 6 mesi di età.
Sondaggio
Tempistica: per la forma unilaterale si propone intorno ai 6-9 mesi di vita. 4)
Procedura: si perfora la membrana con un sondino dal canalicolo lacrimale superiore.
Tasso di successo: 63-91% a seconda dell’età. 3)
Endoscopia, tubo e DCR
Endoscopia delle vie lacrimali: con sonda curva 92,3-100%4). Da considerare nei casi di insuccesso.
Tubo lacrimale: inserimento del tubo 75-100%. 4)
DCR: intervento radicale. Via esterna 96%. 1)
Nella forma unilaterale, si suggerisce debolmente di eseguire il sondaggio in anestesia locale intorno ai 6-9 mesi di vita4). Per la forma bilaterale le evidenze sono limitate. Lo studio PEDIG RCT non ha mostrato differenze significative tra il gruppo con sondaggio immediato e quello con sondaggio differito. Considerando la possibilità di guarigione spontanea, è un’opzione anche la strategia di privilegiare la terapia conservativa fino ai 12 mesi di vita.
Non è raccomandato ripetere il sondaggio alla cieca. Si propone un sondaggio con endoscopio lacrimale (tasso di successo del 92,3-100% con sonda curva) o l’inserimento di un tubo nel dotto lacrimale (75-100%) 4). Se questi non sono efficaci, si considera la dacriocistorinostomia (DCR) come trattamento radicale.
Si raccomanda il metodo di Crigler. Con un dito pulito posizionato sul sacco lacrimale (all’interno dell’angolo dell’occhio, alla radice del naso), applicare una pressione verso il basso in direzione dell’estremità inferiore del dotto nasolacrimale, evitando di far refluire il contenuto del sacco verso il bulbo oculare. Eseguire 5-10 pressioni per serie, 2-4 serie al giorno 4). Un semplice massaggio che preme leggermente il sacco lacrimale è meno efficace. Se la pelle diventa rossa o il paziente accusa dolore, interrompere e consultare un medico.
Lo sviluppo delle vie lacrimali inizia alla 3ª-5ª settimana di gestazione. Il solco lacrimale si forma dall’ectoderma superficiale e la canalizzazione progredisce intorno al 3° mese di gestazione 1). La parte più distale del dotto nasolacrimale (valvola di Hasner) si apre per ultima, completandosi di solito entro l’8° mese di gestazione.
Alla 13ª settimana di gestazione si osserva una membrana di fusione tra l’epitelio del dotto nasolacrimale e la mucosa nasale. Intorno alla 32ª settimana questa membrana scompare e il dotto nasolacrimale si apre nella cavità nasale, ma anche alla 38ª settimana (subito prima della nascita) persiste in circa il 20% dei casi. La persistenza di questa membrana costituisce l’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale, che spesso si risolve spontaneamente dopo la nascita; pertanto, le vie lacrimali del neonato sono considerate in fase di sviluppo.
L’anatomia delle vie lacrimali è la seguente.
Sede e tipo di ostruzione:
La dacriocistite neonatale è una condizione relativamente rara che si verifica quando l’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale porta a una dacriocistite acuta. Il trattamento prevede l’uso di colliri e antibiotici per via orale, e nei casi gravi, antibiotici per via endovenosa per ridurre l’infiammazione. Dopo la risoluzione dell’infiammazione, è necessario eseguire tempestivamente un sondaggio a causa del rischio di recidiva, fistolizzazione cutanea o cellulite. I patogeni più comuni sono Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae.
Il dacriocistocele congenito è un’anomalia congenita relativamente rara caratterizzata da una massa rilevante di colore blu scuro nella parte inferomediale dell’angolo interno dell’occhio. Può essere complicato da dacriocistite e cellulite. Nei casi con grandi cisti intranasali o in quelli bilaterali, può verificarsi difficoltà respiratoria.
Per il dacriocistocele congenito, sono stati riportati i seguenti dati epidemiologici, storia naturale e risultati del trattamento 4).
Non ci sono prove sufficienti per determinare se l’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale sia un fattore di ambliopia, ma si raccomanda di eseguire esami visivi generali quando possibile4). In un rapporto giapponese, il 13% di 94 casi di ostruzione congenita unilaterale del dotto nasolacrimale presentava errori di rifrazione a rischio di ambliopia. Alcuni rapporti indicano che circa il 5% presenta ambliopia1).
Sultanbayeva et al. (2025) hanno condotto una meta-analisi su 17 studi e 7110 occhi, esaminando il tasso di successo del sondaggio per fascia d’età3). A 0-6 mesi, il tasso complessivo era del 90,67% (95,42% in anestesia generale, 88,82% in anestesia locale); a 6-12 mesi, 85,18%; a 12-24 mesi, 82,34%; oltre i 48 mesi, è sceso al 63,47%. La certezza delle prove è stata giudicata bassa in tutti i sottogruppi.
Farat et al. (2021) hanno condotto una meta-analisi su 4 RCT (423 pazienti) e non hanno riscontrato differenze significative nel tasso di risoluzione tra sondaggio precoce e tardivo (RR 1,00; p=0,99)2). Tuttavia, lo studio PEDIG ha mostrato che il sondaggio precoce era più conveniente (562 dollari vs 701 dollari).
Rispetto al tradizionale sondaggio alla cieca, si sta valutando l’esecuzione assistita da endoscopia1). L’uso dell’endoscopia del dotto lacrimale consente l’osservazione diretta del sito di ostruzione, riducendo il rischio di lesioni iatrogene e migliorando il tasso di successo. Attualmente, le strutture in grado di utilizzarlo nei bambini sono estremamente limitate e la sua diffusione futura è una sfida4).
Per migliorare il tasso di successo della DCR endoscopica, si sta valutando l’applicazione di mitomicina C sull’anastomosi1). Ci si aspetta un effetto preventivo sulla formazione di granulomi e sull’occlusione cicatriziale, ma sono necessari ulteriori dati sulla sicurezza a lungo termine.
