L’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale (congenital nasolacrimal duct obstruction; CNLDO) è una condizione in cui l’apertura caudale del dotto nasolacrimale non è congenitamente aperta nel meato nasale inferiore. Si verifica nel 6-20% dei neonati ed è la malattia lacrimale più frequente nei bambini. 1)
All’estremità inferiore del dotto nasolacrimale, alla 13a settimana di gestazione, si osserva una membrana formata dalla fusione dell’epitelio del dotto nasolacrimale e della mucosa nasale. Questa membrana scompare intorno alla 32a settimana e il dotto si apre nella cavità nasale, ma persiste in circa il 20% dei feti alla 38a settimana, poco prima della nascita. La condizione in cui questa membrana persiste è chiamata ostruzione congenita del dotto nasolacrimale. Questa membrana spesso scompare spontaneamente dopo la nascita e il dotto nasolacrimale si apre naturalmente; si ritiene che le vie lacrimali del neonato siano in fase di sviluppo.
Circa l’80% dei casi è unilaterale e non sono state identificate differenze di sesso o chiare predisposizioni genetiche. 1)
Il tasso di guarigione spontanea è elevato: circa il 60% dei casi guarisce entro 3 mesi e circa il 90% entro 12 mesi dalla nascita. Uno studio prospettico riporta un tasso di guarigione spontanea del 96% a 12 mesi. 4) Il tasso di guarigione spontanea nel primo anno di vita è stimato tra l’89% e il 96%. 1)
Circa il 90% dei casi guarisce spontaneamente entro i 12 mesi di età. Un massaggio del sacco lacrimale (metodo di Crigler) eseguito correttamente può favorire la guarigione. 4) Se i sintomi persistono dopo il primo anno di vita, si considera un intervento come il sondaggio.
I sintomi principali sono lacrimazione e secrezioni oculari, presenti già nel periodo neonatale precoce.
La causa più comune di CNLDO è un’ostruzione membranosa dovuta a un ritardo nell’involuzione della valvola di Hasner. Altre cause includono l’ostruzione ossea (stenosi dell’intero dotto nasolacrimale o restringimento del canale osseo) e l’ipoplasia congenita delle vie lacrimali prossimali (ipoplasia del punto lacrimale e del canalicolo).
I fattori di rischio per CNLDO sono i seguenti:
La distribuzione della CNLDO grave è la seguente: ostruzione completa 35%, aplasia puntiforme 15%, fistola congenita 10%, difetto craniofacciale 5%. 1)
Nella sindrome di Down, la CNLDO si verifica fino al 30% dei casi, più frequentemente rispetto ai neonati normali (6-20%). 1) Si ritiene che le anomalie craniofacciali associate contribuiscano a ciò.
La diagnosi di CNLDO si basa su anamnesi, ispezione, palpazione, test di ritenzione del colorante e lavaggio delle vie lacrimali.
Test di ritenzione del colorante (FDDT): Inumidire una striscia reattiva per fluoresceina con soluzione fisiologica e applicarla sulla congiuntiva palpebrale inferiore. Evitare di strofinare gli occhi e attendere circa 15 minuti. Osservare la superficie oculare in una stanza buia con luce blu; se il colorante persiste, indica un disturbo del drenaggio lacrimale. Se il colorante fluorescente raggiunge il muco nasale, la pervietà delle vie lacrimali è confermata, escludendo un’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale. 4) Sensibilità 90%, specificità 100%. 1)
Lavaggio delle vie lacrimali: Utile per la diagnosi definitiva di ostruzione delle vie lacrimali, ma nei bambini è necessaria l’immobilizzazione per controllare i movimenti. È un esame invasivo che prevede di avvolgere il bambino in un asciugamano e fissare la testa. 4) Nell’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale, durante il lavaggio si osserva un reflusso contenente pus.
Esame TC: eseguito in caso di sospetta ostruzione ossea.
| Metodo di esame | Caratteristiche |
|---|---|
| Test di ritenzione del colorante (FDDT) | Sensibilità 90%, specificità 100% |
| Test di pervietà delle vie lacrimali | Conferma dell’ostruzione. Invasivo. Nei bambini è necessaria la contenzione. |
| TC | Valutazione dell’ostruzione ossea |
È necessaria la diagnosi differenziale con le seguenti malattie. 4)
È una tecnica in cui si posiziona un dito sul sacco lacrimale e si applica una pressione verso l’estremità inferiore del dotto nasolacrimale, evitando che il contenuto del sacco fuoriesca dal punto lacrimale. Eseguire 5-10 ripetizioni per serie, 2-4 serie al giorno. Un semplice massaggio (leggera pressione sul sacco lacrimale) non migliora il tasso di guarigione. 4)
La raccomandazione della linea guida è CQ1 “Raccomandazione debole per l’esecuzione” (forza dell’evidenza C). 4)
Risultati dei principali RCT:
I dati esistenti riportano un tasso di successo superiore all’85%. 1) Non ci sono segnalazioni di danni evidenti, ma sono stati riportati casi di rottura del sacco lacrimale con cellulite dopo il massaggio. Può essere difficile per i genitori eseguirlo correttamente.
In caso di abbondante secrezione oculare, utilizzare tosufloxacina 0,3%. La linea guida CQ2 raccomanda “Raccomandazione debole per l’esecuzione” (forza dell’evidenza C), ma ci sono importanti avvertenze. 4)
Le indicazioni al sondaggio in base all’età sono le seguenti:
Nella raccomandazione CQ3, per i casi unilaterali si «raccomanda debolmente di eseguire un sondaggio in anestesia locale intorno ai 6-9 mesi di vita» (forza dell’evidenza C). Per i casi bilaterali non è stato possibile trarre conclusioni. 4)
Risultati dello studio PEDIG RCT: In 163 casi unilaterali, il tasso di successo è stato del 92% (69/75 occhi) nel gruppo sondaggio immediato vs 82% (58/71 occhi) nel gruppo sondaggio differito. Differenza non significativa. Il tasso di guarigione spontanea durante l’attesa è stato del 66% (44/67 occhi). 4)
Tasso di successo del sondaggio per età (meta-analisi, 17 studi, 7110 occhi): 3)
| Età | Tasso di successo |
|---|---|
| 0-6 mesi | 90,67% |
| 6–12 mesi | 85,18% |
| 12–24 mesi | 82,34% |
| 24–48 mesi | 85,33% |
| Oltre 48 mesi | 63,47% |
Tecnica di sondaggio: eseguita in anestesia topica (lidocaina). Il bambino viene avvolto in un grande asciugamano e un’infermiera robusta si siede a cavalcioni per fissare spalle, mascella e testa (non premere troppo sulla testa). L’introduzione della sonda attraverso il canalicolo lacrimale superiore è vantaggiosa, poiché non c’è resistenza prima del sacco lacrimale (ampolla o curva brusca) e il rischio di lesione del canalicolo è minore. All’interno del dotto nasolacrimale, la sonda procede senza resistenza fino all’ostruzione; la resistenza durante la perforazione dell’ostruzione varia da una leggera resistenza membranosa a una relativamente dura. Dopo la procedura vengono prescritti antibiotici topici e orali. Si tratta di un intervento contaminato; raramente possono verificarsi infezioni sistemiche come la sepsi, pertanto è necessario monitorare attentamente la febbre il giorno dell’intervento.
Complicanze del sondaggio: un sanguinamento refluo dal punto lacrimale si osserva in circa il 20% dei casi. 4) Complicanze rare includono batteriemia, meningite, artrite dell’anca ed endocardite. 1)
L’endoscopia lacrimale è una tecnica che consente di visualizzare il lume del dotto lacrimale e aprire l’ostruzione sotto controllo visivo. La linea guida CQ4 raccomanda «debolmente di eseguirla» (forza dell’evidenza C). 4)
Non si raccomanda un nuovo sondaggio cieco (Raccomandazione CQ5 delle linee guida: ‘debole raccomandazione di non eseguire’, forza dell’evidenza C). 4)
Il tasso di guarigione di un nuovo sondaggio cieco varia notevolmente: 53% e 25% negli studi prospettici, 61-85,7% negli studi retrospettivi. Nella coorte prospettica di Honavar, il tasso è sceso dal 73,3% (primo tentativo) al 25,0% (secondo tentativo). 4)
Inserimento di tubo lacrimale vs nuovo sondaggio cieco: Gruppo inserimento tubo 92% vs gruppo nuovo sondaggio 67% (studio retrospettivo, differenza statisticamente significativa). Il tasso di guarigione dell’inserimento di tubo lacrimale (posizionamento di stent) è del 75-100% in 7 studi. 4)
Inserimento di tubo lacrimale (posizionamento di stent): Principalmente indicato in caso di fallimento del sondaggio. Il tasso di successo del primo inserimento è del 90-96%, dopo fallimento del sondaggio circa l’84%. 1) In Giappone è predominante il tubo di tipo nunchaku (forma diversa dal tubo di Crawford utilizzato all’estero). Le complicanze del tubo (le più frequenti: caduta o auto-rimozione) sono riportate nello 0-31% dei casi. 4)
Dilatazione con palloncino: Il tasso di successo riportato è del 53-95%, ma non è stata dimostrata una chiara superiorità rispetto al sondaggio.
La DCR è il trattamento radicale dell’ostruzione del dotto nasolacrimale. È indicata quando i trattamenti sopra descritti non sono efficaci o in caso di ostruzione ossea. Poiché comporta un’azione sul periostio, è generalmente raccomandata dopo il completamento della crescita delle ossa facciali, intorno ai 15 anni, ma nei casi gravi può essere necessario un intervento precoce.
Il tasso di successo della DCR per via esterna è del 96%, della DCR endoscopica dell’82-94%. 1) La via endonasale non lascia cicatrici sul viso e richiede una minore resezione ossea, ma richiede una tecnica esperta. Dopo l’intervento, uno stent viene lasciato in sede per 8-12 settimane.
Terapia conservativa
Massaggio del sacco lacrimale (metodo di Crigler): 5-10 pressioni per serie, 2-4 serie al giorno. 4)
Collirio antibiotico: Utilizzare solo se necessario. Attenzione al rischio di batteri resistenti. 4)
Indicazione: Prima scelta fino a 6 mesi di età.
Sondaggio
Periodo: Per i casi unilaterali, si propone intorno ai 6-9 mesi di età. 4)
Tecnica: Perforazione della membrana con un bougie attraverso il canalicolo lacrimale superiore.
Tasso di successo: 63-91% a seconda dell’età. 3)
Endoscopia, tubo e DCR
Endoscopia lacrimale: Con endoscopio curvo 92,3-100%. 4) Raccomandata in caso di insuccesso.
Tubo lacrimale: Inserimento del tubo 75-100%. 4)
DCR: Chirurgia radicale. Via esterna 96%. 1)
Le linee guida raccomandano debolmente di eseguire un sondaggio in anestesia locale intorno ai 6-9 mesi di età per i casi unilaterali. 4) Per i casi bilaterali, la decisione non è stata determinata. Lo studio clinico randomizzato PEDIG non ha mostrato differenze significative tra il gruppo di sondaggio immediato e quello di sondaggio differito. Considerando la possibilità di guarigione spontanea, è anche un’opzione una strategia che privilegi il trattamento conservativo fino ai 12 mesi di età.
Non è raccomandato un nuovo sondaggio cieco (linea guida CQ5). Si propongono sondaggio sotto endoscopia lacrimale (tipo curvo, successo 92,3-100%) o intubazione del dotto lacrimale (75-100%). 4) Se questi non sono efficaci, si considera la dacriocistorinostomia (DCR) come trattamento curativo.
Si raccomanda il metodo di Crigler. Posizionare un dito pulito sul sacco lacrimale (all’interno del canto interno, vicino alla radice del naso) e applicare una pressione verso l’estremità inferiore del dotto nasolacrimale (in direzione del piede), senza far refluire il contenuto del sacco verso il bulbo oculare. Eseguire 5-10 pressioni per serie, 2-4 serie al giorno. 4) Un semplice massaggio leggero della zona del sacco lacrimale è poco efficace. In caso di arrossamento cutaneo o dolore, interrompere e consultare un medico.
Lo sviluppo delle vie lacrimali inizia alla 3-5a settimana di gestazione. Dall’ectoderma superficiale si forma il solco lacrimale, e la canalizzazione progredisce intorno al 3° mese di gestazione. 1) La parte più distale del dotto nasolacrimale (valvola di Hasner) si apre per ultima, di solito completandosi entro l’8° mese di gestazione.
Alla 13a settimana di gestazione si osserva una membrana fusa tra l’epitelio del dotto nasolacrimale e la mucosa nasale. Intorno alla 32a settimana questa membrana scompare e il dotto nasolacrimale si apre nella cavità nasale, ma poco prima della nascita, alla 38a settimana, è ancora presente in circa il 20% dei casi. La persistenza di questa membrana costituisce l’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale, che spesso scompare spontaneamente dopo la nascita, pertanto le vie lacrimali del neonato sono considerate ancora in fase di sviluppo.
L’anatomia delle vie lacrimali è la seguente:
Sedi di ostruzione e tipi patologici:
È una condizione relativamente rara in cui l’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale porta a dacriocistite acuta. Il trattamento prevede colliri antibiotici e farmaci orali, nei casi gravi somministrazione endovenosa per ridurre l’infiammazione. Dopo la risoluzione dell’infiammazione, si esegue un rapido sondaggio a causa del rischio di recidiva, fistolizzazione cutanea o cellulite. I patogeni più comuni sono Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae.
È un’anomalia congenita relativamente rara caratterizzata da una caratteristica protuberanza blu scuro nella parte inferiore interna del canto interno. Può complicarsi con dacriocistite o cellulite. Nei casi con una grande cisti endonasale o nei casi bilaterali, può verificarsi difficoltà respiratoria.
Dati della linea guida CQ7: 4)
Non è possibile determinare se l’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale sia un fattore di ambliopia (forza dell’evidenza D), ma si raccomanda vivamente di eseguire un esame generale per quanto possibile. 4) In un rapporto giapponese, nel 13% di 94 casi di ostruzione congenita unilaterale del dotto nasolacrimale è stata riscontrata un’anomalia refrattiva corrispondente a un rischio di ambliopia. Alcuni rapporti indicano che circa il 5% presenta ambliopia. 1)
Sultanbayeva et al. (2025) hanno condotto una meta-analisi di 17 studi (7110 occhi) esaminando il tasso di successo del sondaggio per fascia d’età. 3) A 0-6 mesi il tasso complessivo era del 90,67% (95,42% in anestesia generale, 88,82% in anestesia locale), a 6-12 mesi dell’85,18%, a 12-24 mesi dell’82,34% e oltre 48 mesi scendeva al 63,47%. La certezza dell’evidenza è stata giudicata bassa in tutti i sottogruppi.
Farat et al. (2021) hanno condotto una meta-analisi di 4 RCT (423 pazienti) e non hanno trovato differenze significative nel tasso di risoluzione tra sondaggio precoce e tardivo (RR 1,00; p=0,99). 2) D’altra parte, lo studio PEDIG ha mostrato che il sondaggio precoce era più conveniente (562 $ contro 701 $).
Rispetto al tradizionale sondaggio cieco, si sta valutando l’esecuzione sotto guida endoscopica. 1) L’uso dell’endoscopio lacrimale consente l’osservazione diretta del sito di ostruzione, con la prevista riduzione del rischio di lesioni iatrogene e miglioramento del tasso di successo. Le strutture in grado di utilizzarlo nei bambini sono attualmente molto limitate e la sua diffusione futura è una sfida. 4)
Per migliorare il tasso di successo della DCR endoscopica, si sta studiando l’applicazione di mitomicina C sul sito di anastomosi. 1) Ci si aspetta un effetto preventivo contro la formazione di granulazioni e l’ostruzione cicatriziale, ma sono necessari ulteriori dati sulla sicurezza a lungo termine.
