अश्रुबिंदु अवरोध (punctal atresia) एक जन्मजात स्थिति है जिसमें अश्रुबिंदु (lacrimal punctum) अनुपस्थित होता है। इसे अश्रुबिंदु अजनन (punctal agenesis: PA) भी कहा जाता है। इसमें जन्मजात रूप से एक या अधिक ऊपरी और निचले अश्रुबिंदु अनुपस्थित होते हैं, जो अश्रुबिंदु बंद (झिल्लीदार बंद) की तुलना में कम आम है, लेकिन चिकित्सकीय रूप से कभी-कभी सामना होता है।
अश्रुबिंदु गर्भावस्था के छठे महीने में खुलता है और जन्म के समय निचले नासिका मार्ग में खुल जाता है। अश्रु तंत्र के बाह्यत्वचा का नलिकीकरण (canalization) गर्भावस्था के 12वें सप्ताह से शुरू होता है और सातवें महीने तक बाहर की ओर बढ़ता है, जहां अश्रुबिंदु पलक के किनारे के शीर्ष पर खुलता है। नलिकीकरण अश्रुकोष से शुरू होता है और समीपस्थ अश्रुवाहिनी की ओर तथा दूरस्थ नासिका गुहा की ओर बढ़ता है। अश्रुबिंदु और अश्रुवाहिनी दीवार का विकास नासिका-मैक्सिलरी क्षेत्र में पहले और दूसरे गिल मेहराब के विकास से निकटता से संबंधित है।
साधारण झिल्लीदार बंद के विपरीत, गंभीर अश्रुबिंदु अवरोध में अक्सर क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर अश्रुवाहिनियों का व्यापक अवरोध होता है। इसलिए, उपचार का चयन काफी हद तक अश्रुवाहिनियों की स्थिति पर निर्भर करता है।
Qअश्रुबिंदु अवरोध और अश्रुबिंदु संकुचन में क्या अंतर है?
A
अश्रुबिंदु अवरोध एक जन्मजात स्थिति है जिसमें अश्रुबिंदु स्वयं अनुपस्थित होता है। अश्रुबिंदु संकुचन एक अर्जित स्थिति है जिसमें संक्रमण, आघात, सूजन, ट्यूमर, दवा के प्रभाव आदि के कारण अश्रुबिंदु संकुचित हो जाता है। विभेदक निदान विस्तृत इतिहास और उपयोग की गई दवाओं की पुष्टि द्वारा किया जाता है।
एपिफोरा (अश्रुस्राव) : सबसे सामान्य लक्षण। अश्रुबिंदु के अभाव में अश्रु द्रव का निष्कासन बाधित होता है।
आंखों से स्राव : संक्रमण न होने पर नहीं देखा जाता। ऊपरी और निचले दोनों अश्रुबिंदु और अश्रुवाहिनी के अभाव की तुलना में समीपस्थ अश्रुवाहिनी के शामिल होने पर अधिक होता है।
लालिमा और दर्द : अश्रुकोषशोथ या अश्रुकोष की सूजन के साथ होने पर देखा जाता है।
लक्षणहीन मामले : अश्रुबिंदु के अभाव में भी कभी-कभी आंसू आ सकते हैं या बिल्कुल अश्रुस्राव नहीं हो सकता। जन्मजात नासिका-अश्रुवाहिनी अवरोध के विपरीत, आंखों से स्राव न होना इसकी विशेषता है, जिससे प्रारंभिक परामर्श में देरी हो सकती है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी निष्कर्ष : जहां लैक्रिमल पंक्टम होना चाहिए, वहां पंक्टल पैपिला या डिंपल नहीं पाया जाता। कभी-कभी सामान्य पंक्टम स्थान के अंदर की ओर पलकें देखी जा सकती हैं।
किसिंग घटना का गायब होना : सामान्यतः ऊपरी और निचले पंक्टम पलक झपकने पर एक-दूसरे को छूते हैं (किसिंग घटना)। पंक्टम की असामान्यता के कारण किसिंग नहीं होने पर आंसू अवशोषण कम हो जाता है।
पंक्टम की जांच : पंक्टम की जांच अक्सर अनदेखी की जाती है, लेकिन पंक्टम से प्राप्त जानकारी बहुत अधिक होती है। विशेष रूप से एपिफोरा के रोगियों और बच्चों में पंक्टम की उपस्थिति की जांच अवश्य करें।
पंक्टल एट्रेसिया से जुड़ी जटिलताओं में डैक्रियोसिस्टाइटिस, डैक्रियोसील, लैक्रिमल फिस्टुला और लैक्रिमल म्यूकोसील शामिल हैं।
संबंधित नेत्र निष्कर्षों में लैक्रिमल कारुनकल की अनुपस्थिति, नासोलैक्रिमल डक्ट रुकावट, कैनालिकुलर सिस्ट, पलक स्किन टैग, डिस्टिचियासिस, एक्सोट्रोपिया, अपवर्तन त्रुटि, पीटोसिस, एंट्रोपियन, ब्लेफेराइटिस, एपिकैंथस, एम्ब्लियोपिया और निस्टागमस शामिल हैं।
लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया के एटियोलॉजी को मुख्य रूप से छिटपुट और वंशानुगत में वर्गीकृत किया गया है।
छिटपुट (sporadic) : सबसे सामान्य एटियोलॉजी। यह अकेले या नेत्र संबंधी और प्रणालीगत सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है।
वंशानुगत (inherited) : परिवर्तनशील फेनोटाइप और पैनेट्रेंस के साथ ऑटोसोमल डॉमिनेंट इनहेरिटेंस की सूचना मिली है।
क्रैनियोफेशियल विकास, विशेष रूप से नासोमैक्सिलरी क्षेत्र में गड़बड़ी, लैक्रिमल ऊतक हाइपोप्लासिया और अन्य नेत्र संबंधी दोषों से जुड़ी होती है। लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया के लगभग 43% रोगियों में प्रणालीगत असामान्यताएं या वंशानुगत सिंड्रोम पाए जाते हैं, जिनमें सबसे आम एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया और डाउन सिंड्रोम हैं। यह ट्रेचर कॉलिन्स सिंड्रोम और नेगर सिंड्रोम से भी जुड़ा होता है, जिसमें मैंडिबुलर और मैक्सिलरी हाइपोप्लासिया होता है।
लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया से जुड़े प्रमुख सिंड्रोम नीचे सूचीबद्ध हैं।
इसके अलावा, कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम, मोबियस सिंड्रोम, ब्रांचियल-ओटो-रेनल सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1, लिंब मैमरी सिंड्रोम, जन्मजात एनोफ्थाल्मिया-माइक्रोफ्थाल्मिया सिंड्रोम, जोहानसन-ब्लिज़ार्ड सिंड्रोम और पाशायन सिंड्रोम से भी संबंध बताया गया है।
Qक्या लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया वंशानुगत है?
A
ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुक्रम की रिपोर्टें हैं। लगभग 43% मामलों में प्रणालीगत असामान्यताएं या वंशानुगत सिंड्रोम पाए जाते हैं। पारिवारिक इतिहास होने पर आनुवंशिक परामर्श उपयोगी होता है।
लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया एक नैदानिक निदान है जिसके लिए विस्तृत इतिहास और सावधानीपूर्वक जांच की आवश्यकता होती है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : लैक्रिमल पंक्टम के अपेक्षित स्थान पर पंक्टम पैपिला या गड्ढे की अनुपस्थिति की पुष्टि करें। यदि लैक्रिमल पैपिला अनुपस्थित है, तो यह कैनालिकुलर एजेनेसिस का संकेत हो सकता है, जिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
लैक्रिमल सिंचाई परीक्षण : लैक्रिमल पंक्टम से खारा घोल इंजेक्ट करें और नाक गुहा में प्रवाह की जांच करें। यदि पंक्टम अनुपस्थित है, तो परीक्षण संभव नहीं है; यदि एक तरफ पंक्टम मौजूद है, तो उस तरफ से मूल्यांकन किया जा सकता है।
डैक्रियोसिस्टोग्राफी : लैक्रिमल उत्सर्जन प्रणाली के शारीरिक विवरण को देखने के लिए। ऊपरी या निचले पंक्टम से कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट करें और चित्र लें।
अश्रु नलिका एंडोस्कोपी : अश्रु नलिका के आंतरिक भाग को सीधे देखा जा सकता है और रुकावट के स्थान का सटीक निदान किया जा सकता है।
डाई विलोपन परीक्षण : फ्लुओरेसिन से आँसुओं को रंगा जाता है और 5-10 मिनट बाद रंग की शेष स्थिति देखी जाती है। रंग का शेष रहना अश्रु निकासी क्रिया में विकार दर्शाता है।
मुख्य विभेदक निदान नीचे दिए गए हैं।
विभेदक रोग
विभेदन का बिंदु
अश्रु बिंदु संकुचन
अर्जित। दवा या सूजन का इतिहास।
नासोलैक्रिमल वाहिनी में रुकावट
मुख्य लक्षण चिपचिपा आंख का स्राव
ड्राई आई
प्रतिवर्ती आंसू। आंसू स्राव में कमी
लैक्रिमल कैनालिकुलस में रुकावट
कारण: संक्रमण, आघात, दवाएं
जन्म के समय लगभग आधे मामलों में लैक्रिमल पंक्टम का झिल्लीदार बंद होना देखा जाता है, जो बाद में स्वतः खुल जाता है। इस क्षणिक झिल्लीदार बंद को जन्मजात लैक्रिमल पंक्टम एजेनेसिस से अलग करना आवश्यक है।
लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया का उपचार चिकित्सीय और शल्य चिकित्सा में विभाजित है। बिना लक्षणों वाले रोगी जिनमें आंसू नहीं बहते या संक्रमण नहीं है, उनकी निगरानी की जा सकती है और एंटीबायोटिक आई ड्रॉप की आवश्यकता नहीं है। यदि केवल आंसू बहना ही एकमात्र लक्षण है, तो बिना उपचार के संक्रमण नहीं होता, इसलिए सर्जरी करने का निर्णय अत्यधिक सावधानी से लिया जाना चाहिए।
जटिलताओं का प्रबंधन : डैक्रियोसिस्टाइटिस, लैक्रिमल थैली सूजन या म्यूकोसील वाले रोगियों में, ग्राम-पॉजिटिव बैक्टीरिया को कवर करने वाली अनुभवजन्य मौखिक एंटीबायोटिक की आवश्यकता हो सकती है।
गर्म सेक और मालिश : लैक्रिमल थैली की सूजन को कम करने में प्रभावी।
गंभीर मामले : यदि मौखिक एंटीबायोटिक दवाओं से सुधार नहीं होता है या ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस में बढ़ने के संकेत हैं, तो कल्चर परिणामों के आधार पर एंटीबायोटिक्स या अंतःशिरा प्रशासन की आवश्यकता होती है।
लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया के निश्चित उपचार के लिए अक्सर सर्जरी की आवश्यकता होती है। शल्य चिकित्सा पद्धति रुकावट की सीमा और लैक्रिमल कैनालिकुलस की स्थिति पर निर्भर करती है।
केवल झिल्लीदार बंद
अश्रुबिंदु चीरा और बुजी : अश्रुबिंदु विस्तारक (punctal dilator) या तेज धार से झिल्लीदार ऊतक को काटकर अश्रुवाहिनी तंत्र में मार्ग बनाया जाता है।
अश्रुबिंदु प्लास्टी (डैक्रियोसिस्टोराइनोस्टॉमी) : यदि अश्रुबिंदु दिखाई देता है और उसका धँसा हुआ केंद्र झिल्ली जैसा दिखता है, तो इसे एक तेज नोक वाली अश्रुबिंदु फैलाने वाली सुई से केंद्र को छेदकर आसानी से खोला जा सकता है। अश्रु वाहिनी फैलाने वाली सुई से अश्रुबिंदु को फैलाएँ; यदि दूरस्थ भाग में कोई संकुचन नहीं है, तो ट्यूब लगाने की आवश्यकता नहीं है। जन्मजात नासोलैक्रिमल वाहिनी अवरोध के मामले में, प्रोबिंग भी की जाती है। स्केलपेल या सुई जैसे तेज उपकरणों की आवश्यकता वाले मामले कठिन होते हैं और अश्रु पथ विशेषज्ञ के पास रेफर करना उचित है।
पुनः अवरोध होने पर : 2-4 सप्ताह के लिए लैक्रिमल पंक्टम प्लग डालें और हटा दें; यदि पुनः अवरोध हो तो सिलिकॉन ट्यूब 1-2 महीने के लिए रखें।
कैनालिकुलर स्टेनोसिस : कैनालिकुलर ट्रेफिनेशन और स्टेंट लगाएं। मिनी-मोनोका स्टेंट स्व-धारणशील होता है और इसकी सफलता दर अधिक मानी जाती है। स्टेंट आमतौर पर 6-12 महीने तक रखा जाता है।
संपूर्ण अश्रुबिंदु अनुपस्थिति : यदि ऊपरी और निचले सभी अश्रुबिंदु अनुपस्थित हों, तो कंजंक्टिवोडैक्रियोसिस्टोस्टॉमी ही एकमात्र उपचार है, लेकिन उपचार के परिणाम अच्छे नहीं होते।
Qक्या अश्रुबिंदु अवरोध के लिए हमेशा शल्यक्रिया आवश्यक है?
A
बिना अश्रुस्राव या संक्रमण के लक्षण रहित मामलों में निगरानी संभव है। यदि केवल अश्रुस्राव ही लक्षण है, तो उपचार न करने पर भी संक्रमण नहीं होता। शल्यक्रिया का संकेत लक्षणों की गंभीरता और रोगी की इच्छा के आधार पर सावधानीपूर्वक निर्धारित किया जाता है।
Qअश्रुबिंदु अवरोध की शल्यक्रिया विधि कैसे तय की जाती है?
A
सर्जिकल तकनीक रुकावट की सीमा और लैक्रिमल कैनालिकुलस की स्थिति पर निर्भर करती है। यदि केवल झिल्लीदार बंद है, तो लैक्रिमल पंक्टम चीरा या बौजिनेज प्रभावी हो सकता है, लेकिन यदि कैनालिकुलर रुकावट भी है, तो स्टेंट प्लेसमेंट या CDCR पर विचार किया जाता है। विवरण के लिए सर्जिकल उपचार अनुभाग देखें।
लैक्रिमल प्रणाली भ्रूण काल में एक्टोडर्म से विकसित होती है। कैनालीकरण गर्भावस्था के 12वें सप्ताह से शुरू होता है और लैक्रिमल थैली से समीपस्थ दिशा (लैक्रिमल कैनालिकुली) और दूरस्थ दिशा (नाक गुहा) दोनों में आगे बढ़ता है। 7वें महीने तक, कैनालीकरण पार्श्व रूप से बढ़ता है और लैक्रिमल पंक्टा पलक के किनारे के शीर्ष पर खुलते हैं।
लैक्रिमल पंक्टा और कैनालिकुलर दीवारों का विकास नासो-मैक्सिलरी क्षेत्र में पहले और दूसरे गिल मेहराब के विकास से निकटता से संबंधित है। इसलिए, क्रैनियोफेशियल विकास संबंधी विकार, विशेष रूप से नासो-मैक्सिलरी क्षेत्र में, लैक्रिमल ऊतक हाइपोप्लासिया के साथ होते हैं। यह उन कारणों में से एक माना जाता है कि क्यों लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया अक्सर ट्रेचर कोलिन्स सिंड्रोम और नेगर सिंड्रोम जैसे रोगों से जुड़ा होता है, जिनमें मैंडिबुलर और मैक्सिलरी हाइपोप्लासिया शामिल है।
लैक्रिमल पंक्टम एट्रेसिया की गंभीरता में एक स्पेक्ट्रम होता है। हल्के मामलों में केवल पंक्टम का झिल्लीदार बंद होता है, जबकि गंभीर मामलों में न केवल पंक्टम बल्कि क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर कैनालिकुली का व्यापक रुकावट शामिल होता है। कैनालिकुलर विकास की डिग्री उपचार के चयन और पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करती है। जिन मामलों में लैक्रिमल पैपिला नहीं पाया जाता है, उनमें कैनालिकुलर हाइपोप्लासिया होने की संभावना अधिक होती है, जिससे सर्जिकल उपचार की कठिनाई बढ़ जाती है।
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