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角膜與外眼

術後壞死性鞏膜炎

術後壞死性鞏膜炎(surgically induced necrotizing scleritis: SINS)是眼科手術後手術傷口附近鞏膜組織發生炎症和壞死的罕見併發症。最常見於多次眼科手術後。本病的其他名稱包括手術誘導的鞏膜壞死和術後鞏膜溶解。

發生率估計低於萬分之一,也有報告低於十萬分之一 2)。女性約佔70%,平均年齡68.2歲 3)。從手術到SINS發病的平均時間為9個月,但據報導可從術後數天到最長51年。

在報告與SINS相關的眼科手術中,翼狀贅肉手術最多,佔63.4%。其次是白內障手術(17.5%)和鞏膜扣帶術(11.3%)3)。此外,斜視手術小樑切除術玻璃體切除術後也有報告。使用絲裂黴素C的手術也會增加風險。

Q SINS有多罕見?
A

發生率低於萬分之一,也有估計低於十萬分之一 2)。但由於SINS初期症狀輕微,可能被漏診,實際發生率可能更高。有指出翼狀贅肉手術後的鞏膜壞死可能未被正確診斷為SINS 4)

術後壞死性鞏膜炎的病程照片
術後壞死性鞏膜炎的病程照片
Kohli GM, Singh L, Masood A, et al. Multifocal necrotising scleritis post-MIVS in oligoarticular JIA : exploring plausible deniability. Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection. 2025 Dec 6; 16:1. Figure 2. PMCID: PMC12796035. License: CC BY.
展示從術後早期到長期追蹤的前眼部照片,顯示手術傷口附近鞏膜壞死與疤痕化的進展。此序列顯示隨著發炎進展,組織缺損與血管變化逐漸加重的過程。
  • 充血:表現為手術傷口鄰近的局限性強烈充血
  • 眼痛:常伴隨重度疼痛,眼球運動時加劇。
  • 流淚與壓痛:觸診眼球時有壓痛。

臨床所見(醫師檢查確認的所見)

Section titled “臨床所見(醫師檢查確認的所見)”
  • 手術傷口鄰近的鞏膜壞死:手術部位鄰近的鞏膜組織發炎與壞死是特徵性的。鞏膜變薄,呈現「瓷白色」外觀 3)
  • 葡萄膜透見與脫出:嚴重壞死時,可透過變薄的鞏膜看見葡萄膜。可能發生穿孔。
  • 合併壞死性角膜:發炎可能波及角膜,有時伴有周邊角膜浸潤 3)
  • 波及後部鞏膜炎:罕見情況下發炎向後波及,引起後部鞏膜炎。已有翼狀贅肉術後瀰漫性前部鞏膜炎合併後部鞏膜炎的病例報告 4)
  • 眼內發炎前房內可能出現發炎細胞與角膜後沉積物 1)

Nakagawa等人報告了一例鞏膜扣帶術後合併嗜麥芽窄食單胞菌感染的SINS病例。移除扣帶後,鞏膜變薄與眼內發炎進展,矯正視力從20/25降至20/1000,但開始口服類固醇後恢復至20/32 1)

SINS的確切病理生理學仍不清楚。手術導致變性或暴露的鞏膜組織抗原引起的延遲型過敏反應(第四型過敏反應)被認為是主要機制。病理學研究顯示結膜活檢中有IgM和IgG沉積、HLA-DR表現增加以及輔助性T細胞的參與。

SINS與全身性自體免疫疾病之間有強烈關聯。SINS發病後的檢查中常發現潛在的全身性疾病。白內障手術後SINS患者中約半數有全身性疾病史,其中類風濕性關節炎最為常見3)

手術相關因素

多次眼科手術史:手術次數越多,風險越高。

絲裂黴素C和β射線照射:翼狀胬肉術後SINS的82%與這些治療相關。它們會引起局部缺血。

過度鞏膜燒灼:手術時過度止血操作導致鞏膜脆弱化。

鞏膜暴露法:不使用結膜瓣的翼狀胬肉手術發生SINS的風險較高3)

全身因素

結締組織疾病:類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡等可引起深層鞏膜上靜脈叢的膠原酶相關性血管炎。

自體免疫疾病肉芽腫性多血管炎GPA)、ANCA相關性血管炎等。

糖尿病:促進缺血性和發炎性環境2)。糖尿病合併病例還需注意結核等機會性感染3)

女性:約70%為女性3)

Q 為什麼絲裂黴素C會增加SINS的風險?
A

絲裂黴素C(MMC)作為一種抗代謝藥物,抑制纖維母細胞增殖並延遲鞏膜傷口癒合。在翼狀贅肉手術和小樑切除術中的輔助使用會引起局部缺血,導致鞏膜脆弱。據報導,翼狀贅肉術後SINS的82%與使用絲裂黴素C或β射線照射有關。然而,由於正常鞏膜幾乎沒有血管,僅缺血無法解釋整個過程,推測還涉及免疫學機制。

臨床診斷

病史與檢查:SINS是基於眼科手術史和手術切口附近存在壞死性鞏膜炎的臨床診斷。

排除感染:通過細菌培養、PCR檢測和鞏膜活檢排除感染性原因2)。建議對結膜刮取物和房水進行PCR分析。

全身檢查

自體免疫篩查:評估RF、ANA、ANCA(PR3-ANCA、MPO-ANCA)、CRP和HLA-B272)

感染性疾病篩查:進行結核菌素試驗、IGRA(干擾素γ釋放試驗)和胸部X光檢查3)。在結核病流行地區,排除結核病尤為重要。

鑑別疾病與SINS的區別
感染性鞏膜炎銅綠假單胞菌最常見。培養陽性。
自體免疫性壞死性鞏膜炎多為雙眼性。無需手術史

感染性鞏膜炎中,綠膿桿菌最常見,佔感染性鞏膜炎病例的85%。此外也可分離出金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌。真菌性鞏膜炎最為嚴重,因抗真菌藥物滲透性差而難以控制。

自體免疫性壞死性鞏膜炎與SINS臨床表現相似,但多為雙眼性,不一定有眼科手術史。若有多發性眼科手術史且手術部位發生鞏膜炎,則優先考慮SINS診斷。

SINS也可能合併感染。據報導,鞏膜扣帶術後SINS中97.2%與感染有關3)。翼狀胬肉術後SINS中71.4%也與感染相關3)

Q SINS如何與感染性鞏膜炎鑑別?
A

感染性鞏膜炎通過培養或PCR鑑定病原體。SINS在排除感染後,根據手術史和手術創口鄰近的壞死性鞏膜炎進行診斷。但兩者合併的病例很多,尤其在鞏膜扣帶術後(97.2%)和翼狀胬肉術後(71.4%)已有感染與SINS並存的報導3)。若抗菌藥物治療感染後無改善,應懷疑合併SINS,考慮類固醇治療1)

在開始SINS治療前,排除感染性病因極為重要。

  • 第一線治療:高劑量口服潑尼松龍是急性SINS的標準治療。有時可合併局部潑尼松龍點眼。非類固醇抗發炎藥不推薦作為SINS的第一線治療。
  • 重症病例:進行甲潑尼龍靜脈脈衝療法(1000 mg/日×3天)。
  • 難治性病例:改用免疫抑制劑如硫唑嘌呤或環磷酰胺。也有生物製劑英夫利西單抗利妥昔單抗)有效的報導。
  • 合併感染病例:在抗菌藥物治療的同時給予類固醇。即使感染得到控制,若SINS炎症持續,全身類固醇給藥必不可少1)
  • 合併結核病例:開始抗結核治療(異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇)。Ruiz-Lozano等人報導一例翼狀胬肉術後12年發生結核合併SINS的患者,在開始抗結核治療1個月後鞏膜壞死消退3)

Nakagawa等人的報告指出,鞏膜扣帶術後SINS患者口服甲基潑尼松龍30 mg/天,眼內炎症消退,變薄的鞏膜結膜組織覆蓋。矯正視力從20/1000改善至20/32,並以低劑量(1 mg/天)穩定維持2年1)

如果藥物治療後鞏膜融解仍進展,則需進行手術干預。

  • 鞏膜補片移植:切除壞死鞏膜,用捐贈鞏膜加固2)
  • 結構性板層角膜移植術:穿孔病例中切除壞死組織,用角膜或角鞏膜補片重建。
  • 結膜瓣/Tenon囊瓣:羊膜移植或結膜瓣移植也是可選方案。
Q SINS治療延遲會怎樣?
A

治療開始的時機對視力預後影響很大。據報導,發病1個月內開始大劑量類固醇治療的患者,Snellen視力表平均僅下降1~3行;而3個月後開始治療的患者則出現5行以上的永久性視力下降。為避免鞏膜葡萄腫鞏膜融解導致的結構破壞,排除感染後應盡快開始全身類固醇治療。

SINS的根本機制被認為是針對手術暴露的鞏膜膠原等組織抗原的IV型過敏反應(遲發型過敏反應)。手術創傷觸發免疫複合物沉積於鞏膜血管壁。病理學上已證實IgM和IgG沉積、HLA-DR表達增加以及T輔助細胞浸潤。

SINS被認為會使既有的亞臨床自身免疫疾病顯現。在手術至SINS發病潛伏期達數年以上的病例中,全身激發的免疫反應很可能後來波及眼部。白內障術後SINS患者中約半數發現全身性自身免疫疾病(尤其是類風濕關節炎)3)

絲裂黴素C和β射線照射會引起局部血管損傷和缺血。然而,正常鞏膜本身血管稀少,僅憑缺血無法解釋壞死的全過程。手術操作和上皮破壞導致的鞏膜膠原酶解被認為是主要機制。在結締組織疾病患者中,還涉及作用於深層鞏膜上靜脈叢血管的膠原酶相關血管炎。

感染既可被視為SINS的直接原因,也可被視為繼發性併發症。術後血管損傷、組織破壞和傷口癒合延遲為感染創造了條件3)鞏膜扣帶術後感染率尤其高,達97.2%3)。另一方面,也有研究表明感染可能放大SINS的免疫反應。

Matsuura等人報告了一例翼狀胬肉切除術(結膜自體移植聯合絲裂黴素C)後18個月發生SINS的病例。該病例除瀰漫性前鞏膜炎外,還合併後鞏膜炎,這是翼狀胬肉術後後鞏膜炎的首例報告。虹膜表面可見大量肉芽腫性沉積物,但排除了感染和惡性腫瘤,結論為免疫機制引起的眼內炎4)

  1. Nakagawa Y, Suzuki T, Suzuki Y. Surgically-Induced Necrotizing Scleritis After Scleral Buckling With Stenotrophomonas maltophilia Infection. Cureus. 2024;16(2):e53876.
  2. Vatkar V, Bhavsar D, Agrawal T, et al. Necrotizing Scleritis Post Cataract Surgery: A Diagnostic Dilemma. Cureus. 2024;16(10):e70861.
  3. Ruiz-Lozano RE, Rodriguez-Garcia A, Colorado-Zavala MF, Alvarez-Guzman C. Surgically induced scleral necrosis associated with concomitant tuberculosis infection: a diagnostic challenge. GMS Ophthalmol Cases. 2023;13:Doc04.
  4. Matsuura K, Terasaka Y. Diffuse anterior and posterior scleritis with multiple iris granular deposits following pterygium excision. Rom J Ophthalmol. 2021;65(4):399-402.
  5. Ruiz-Lozano RE, Rodriguez-Garcia A, et al. The clinical and pathogenic spectrum of surgically-induced scleral necrosis: A review. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):594-611.
  6. Akbari MR, et al. Multifocal Surgically Induced Necrotizing Scleritis Following Strabismus Surgery: A Case Report. Strabismus. 2016;24(3):101-5.
  7. Amesur A, et al. Surgically induced necrotizing scleritis: clinical features and outcomes. Ocul Immunol Inflamm. 2021;29(1):137-143.

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