पोस्टऑपरेटिव नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस (surgically induced necrotizing scleritis: SINS) नेत्र शल्य चिकित्सा के बाद शल्य चीरे से सटे स्क्लेरा ऊतक में सूजन और नेक्रोसिस की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अक्सर कई नेत्र शल्य चिकित्साओं के बाद होता है। इस रोग के अन्य नामों में पोस्टऑपरेटिव स्क्लेरल नेक्रोसिस (surgically-induced scleral necrosis) और पोस्टऑपरेटिव स्क्लेरल मेल्टिंग (postoperative scleral melting) शामिल हैं।
घटना दर 10,000 में 1 से कम अनुमानित है, और कुछ रिपोर्टों में 100,000 में 1 से कम बताया गया है2)। लगभग 70% रोगी महिलाएं हैं, औसत आयु 68.2 वर्ष है3)। सर्जरी से SINS की शुरुआत तक औसत अवधि 9 महीने है, लेकिन कुछ दिनों से लेकर 51 वर्ष तक के मामले सामने आए हैं।
SINS से जुड़ी नेत्र शल्य चिकित्साओं में, पर्टिजियम सर्जरी सबसे आम है, जो कुल का 63.4% है। इसके बाद मोतियाबिंद सर्जरी 17.5% और स्क्लेरल बकलिंग 11.3% है3)। स्ट्रैबिस्मस सर्जरी, ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी और विट्रेक्टॉमी के बाद भी मामले सामने आए हैं। माइटोमाइसिन सी का उपयोग करने वाली सर्जरी में भी जोखिम बढ़ जाता है।
QSINS कितनी दुर्लभ बीमारी है?
A
घटना दर 10,000 में 1 से कम है, और कुछ अनुमान 100,000 में 1 से कम बताते हैं2)। हालांकि, SINS के शुरुआती लक्षण हल्के होते हैं, इसलिए इसका पता नहीं चल पाता, और वास्तविक घटना दर अधिक हो सकती है। यह भी बताया गया है कि पर्टिजियम सर्जरी के बाद स्क्लेरल नेक्रोसिस का SINS के रूप में सही निदान नहीं किया जाता है4)।
पोस्टऑपरेटिव नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस की प्रगति की तस्वीर
Kohli GM, Singh L, Masood A, et al. Multifocal necrotising scleritis post-MIVS in oligoarticular JIA : exploring plausible deniability. Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection. 2025 Dec 6; 16:1. Figure 2. PMCID: PMC12796035. License: CC BY.
प्रारंभिक पश्चात से दीर्घकालिक तक पूर्वकाल खंड की तस्वीरें, घाव के पास स्क्लेरल नेक्रोसिस और सिकाट्रिकेशन की प्रगति दर्शाती हैं। सूजन बढ़ने के साथ ऊतक हानि और संवहनी परिवर्तन समय के साथ बिगड़ते हैं।
सर्जिकल घाव से सटे स्क्लेरल नेक्रोसिस : ऑपरेशन स्थल से सटे स्क्लेरल ऊतक की सूजन और नेक्रोसिस विशेषता है। स्क्लेरा पतला हो जाता है और ‘चीनी मिट्टी जैसा’ (porcelainized) दिखाई देता है 3)।
यूवीयल ट्रांसिल्युमिनेशन और प्रोलैप्स : गंभीर नेक्रोसिस में पतले स्क्लेरा के माध्यम से यूवीया दिखाई देता है। वेध भी हो सकता है।
नेक्रोटाइज़िंग केराटाइटिस का सह-अस्तित्व : सूजन कॉर्निया तक फैल सकती है। कभी-कभी परिधीय कॉर्नियल घुसपैठ भी हो सकती है 3)।
पोस्टीरियर स्क्लेराइटिस में फैलाव : शायद ही कभी, सूजन पीछे फैलकर पोस्टीरियर स्क्लेराइटिस का कारण बनती है। पर्टिजियम सर्जरी के बाद डिफ्यूज़ एंटीरियर स्क्लेराइटिस में पोस्टीरियर स्क्लेराइटिस के मामले रिपोर्ट किए गए हैं 4)।
इंट्राओकुलर सूजन : पूर्वकाल कक्ष में सूजन कोशिकाएं और कॉर्नियल एंडोथेलियल जमाव दिखाई दे सकते हैं 1)।
Nakagawa एट अल. ने स्क्लेरल बकलिंग सर्जरी के बाद Stenotrophomonas maltophilia संक्रमण से जटिल SINS का एक मामला रिपोर्ट किया। बकल हटाने के बाद स्क्लेरल पतलापन और इंट्राओकुलर सूजन बढ़ गई, सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/25 से घटकर 20/1000 हो गई, लेकिन मौखिक स्टेरॉयड शुरू करने के बाद 20/32 तक सुधार हुआ 1)।
SINS का सटीक रोगजनन अज्ञात है। सर्जरी द्वारा अपक्षयी या उजागर श्वेतपटल ऊतक प्रतिजनों के प्रति विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी प्रतिक्रिया) को मुख्य तंत्र माना जाता है। पैथोलॉजिकल अध्ययनों में कंजंक्टिवल बायोप्सी में IgM और IgG का जमाव, HLA-DR अभिव्यक्ति में वृद्धि और सहायक T कोशिकाओं की भागीदारी दिखाई गई है।
SINS और प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों के बीच एक मजबूत संबंध है। SINS की शुरुआत के बाद की गई जांच में अक्सर अंतर्निहित प्रणालीगत बीमारी का पता चलता है। मोतियाबिंद सर्जरी के बाद SINS के लगभग आधे मामलों में प्रणालीगत बीमारी का इतिहास होता है, जिसमें रुमेटीइड गठिया सबसे आम था 3)।
कई बार नेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास : जितनी अधिक सर्जरी, उतना अधिक जोखिम।
माइटोमाइसिन C और बीटा विकिरण : पर्टिजियम सर्जरी के बाद 82% SINS इनके उपयोग से जुड़े थे। ये स्थानीय इस्किमिया उत्पन्न करते हैं।
अत्यधिक श्वेतपटल दागना : सर्जरी के दौरान अत्यधिक हेमोस्टेसिस श्वेतपटल को कमजोर करता है।
बेयर स्क्लेरा तकनीक : कंजंक्टिवल फ्लैप के बिना पर्टिजियम सर्जरी में विकास का उच्च जोखिम होता है 3)।
प्रणालीगत कारक
संयोजी ऊतक रोग : रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस आदि गहरे एपिस्क्लेरल शिरापरक जाल के कोलेजनेज़-संबंधित वास्कुलाइटिस को उत्पन्न करते हैं।
ऑटोइम्यून रोग : ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA), ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस आदि।
मधुमेह : इस्केमिक और सूजन वाले वातावरण को बढ़ावा देता है 2)। मधुमेह के रोगियों में तपेदिक जैसे अवसरवादी संक्रमणों के साथ सह-संक्रमण पर भी ध्यान देना आवश्यक है 3)।
महिला : लगभग 70% महिलाएं हैं 3)।
Qमाइटोमाइसिन C SINS के जोखिम को क्यों बढ़ाता है?
A
माइटोमाइसिन C (MMC) एक एंटीमेटाबोलाइट है जो फाइब्रोब्लास्ट प्रसार को रोकता है और स्क्लेरा के घाव भरने में देरी करता है। पर्टिजियम सर्जरी या ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी में सहायक उपयोग से स्थानीय इस्कीमिया होता है और स्क्लेरा कमजोर हो जाता है। रिपोर्ट के अनुसार, पर्टिजियम सर्जरी के बाद 82% SINS मामले माइटोमाइसिन C या बीटा विकिरण के उपयोग से जुड़े थे। हालांकि, सामान्य स्क्लेरा में लगभग कोई रक्त वाहिकाएं नहीं होतीं, इसलिए केवल इस्कीमिया पूरी प्रक्रिया की व्याख्या नहीं कर सकता, और प्रतिरक्षात्मक तंत्र का भी संदेह है।
इतिहास और परीक्षण : SINS एक नैदानिक निदान है जो नेत्र शल्य चिकित्सा के इतिहास और शल्य चिकित्सा घाव से सटे नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस की उपस्थिति पर आधारित है।
संक्रमण का बहिष्कार : जीवाणु संवर्धन, PCR और स्क्लेरा बायोप्सी द्वारा संक्रामक कारणों को बाहर रखा जाता है 2)। कंजंक्टिवल स्वैब और एक्वियस ह्यूमर का PCR विश्लेषण अनुशंसित है।
प्रणालीगत जाँच
ऑटोइम्यून स्क्रीनिंग : RF, ANA, ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA), CRP और HLA-B27 का मूल्यांकन करें 2)।
संक्रमण स्क्रीनिंग : ट्यूबरकुलिन परीक्षण, IGRA (इंटरफेरॉन गामा रिलीज़ परीक्षण) और छाती का एक्स-रे करें 3)। विशेष रूप से तपेदिक-स्थानिक क्षेत्रों में तपेदिक का बहिष्कार महत्वपूर्ण है।
संक्रामक स्क्लेराइटिस में स्यूडोमोनास एरुगिनोसा सबसे आम है, जो संक्रामक स्क्लेराइटिस के 85% तक मामलों में पाया जाता है। इसके अलावा स्टैफिलोकोकस ऑरियस और स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया भी अलग किए जाते हैं। फंगल स्क्लेराइटिस सबसे गंभीर होता है और एंटीफंगल दवाओं के खराब प्रवेश के कारण इसे नियंत्रित करना मुश्किल होता है।
ऑटोइम्यून नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस नैदानिक रूप से SINS के समान है, लेकिन यह अक्सर द्विपक्षीय होता है और इसके साथ नेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास होना आवश्यक नहीं है। यदि कई बार नेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास हो और शल्य स्थल पर स्क्लेराइटिस विकसित हो, तो SINS का निदान प्राथमिकता दी जाती है।
SINS और संक्रमण एक साथ भी हो सकते हैं। स्क्लेरल बकलिंग सर्जरी के बाद SINS के 97.2% मामलों में संक्रमण शामिल पाया गया 3)। पर्टिजियम सर्जरी के बाद SINS के 71.4% मामलों में भी संक्रमण संबंधित था 3)।
QSINS को संक्रामक स्क्लेराइटिस से कैसे अलग करें?
A
संक्रामक स्क्लेराइटिस में कल्चर या PCR द्वारा रोगज़नक़ की पहचान की जाती है। SINS का निदान संक्रमण को छोड़कर, शल्य चिकित्सा के इतिहास और शल्य घाव से सटे नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है। हालांकि, दोनों के संयुक्त मामले अक्सर होते हैं, विशेष रूप से स्क्लेरल बकलिंग सर्जरी (97.2%) और पर्टिजियम सर्जरी (71.4%) के बाद संक्रमण और SINS का सह-अस्तित्व बताया गया है 3)। यदि एंटीबायोटिक उपचार से सुधार नहीं होता है, तो SINS के सह-अस्तित्व पर संदेह करें और स्टेरॉयड थेरेपी पर विचार करें 1)।
SINS का उपचार शुरू करने से पहले संक्रामक कारण को बाहर करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।
प्रथम पंक्ति: तीव्र SINS के लिए उच्च खुराक मौखिक प्रेडनिसोलोन मानक उपचार है। स्थानीय प्रेडनिसोलोन आई ड्रॉप का भी उपयोग किया जा सकता है। SINS के लिए NSAIDs को प्रथम पंक्ति के रूप में अनुशंसित नहीं किया जाता है।
गंभीर मामले: मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा पल्स थेरेपी (1,000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिन) दी जाती है।
दुर्दम्य मामले: एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड जैसी इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं पर स्विच किया जाता है। जैविक एजेंटों (इन्फ्लिक्सिमैब, रीटक्सिमैब) के प्रभावी मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
संक्रमण के साथ मामले: एंटीबायोटिक उपचार के समानांतर स्टेरॉयड दिए जाते हैं। यदि संक्रमण नियंत्रित होने के बाद भी SINS की सूजन बनी रहती है, तो प्रणालीगत स्टेरॉयड अपरिहार्य है 1)।
तपेदिक के साथ मामले: एंटी-ट्यूबरकुलोसिस थेरेपी (आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन, पायराज़िनामाइड, एथमब्यूटोल) शुरू की जाती है। Ruiz-Lozano एट अल. ने पर्टिजियम सर्जरी के 12 साल बाद विकसित तपेदिक-संबंधित SINS के एक मामले में एंटी-ट्यूबरकुलोसिस थेरेपी शुरू करने के एक महीने बाद स्क्लेरल नेक्रोसिस के समाधान की सूचना दी 3)।
Nakagawa एवं सहकर्मियों की रिपोर्ट के अनुसार, स्क्लेरल बकलिंग सर्जरी के बाद SINS के लिए मिथाइलप्रेडनिसोलोन 30 mg/दिन के मौखिक प्रशासन से अंतःनेत्र सूजन कम हो गई और पतली हुई स्क्लेरा कंजंक्टिवा ऊतक से ढक गई। सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/1000 से 20/32 तक सुधरी और कम खुराक (1 mg/दिन) पर 2 वर्षों तक स्थिर रही 1)।
यदि चिकित्सा उपचार के बावजूद स्क्लेरल पिघलन बढ़ती है, तो शल्य हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।
स्क्लेरल पैच ग्राफ्ट : मृत स्क्लेरा को काटकर हटाया जाता है और दाता स्क्लेरा से मजबूत किया जाता है 2)।
संरचनात्मक लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण (tectonic lamellar keratoplasty) : वेध के मामलों में मृत ऊतक को काटकर हटाया जाता है और कॉर्निया या कॉर्नियोस्क्लेरल पैच ग्राफ्ट से पुनर्निर्माण किया जाता है।
कंजंक्टिवल फ्लैप / टेनन कैप्सूल फ्लैप : एम्नियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण या कंजंक्टिवल फ्लैप प्रत्यारोपण भी विकल्प हैं।
Qयदि SINS का उपचार देर से शुरू हो तो क्या होता है?
A
उपचार शुरू करने का समय दृश्य पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करता है। यह बताया गया है कि जिन रोगियों ने लक्षण शुरू होने के 1 महीने के भीतर उच्च खुराक स्टेरॉयड शुरू किया, उनमें स्नेलन चार्ट पर औसतन 1-3 लाइनों की कमी हुई, जबकि 3 महीने या उसके बाद उपचार शुरू करने वालों में 5 लाइनों या अधिक की स्थायी दृश्य हानि हुई। स्क्लेरल स्टेफिलोमा या स्क्लेरल पिघलन के कारण संरचनात्मक विनाश से बचने के लिए, संक्रमण को बाहर करने के बाद तुरंत प्रणालीगत स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करना महत्वपूर्ण है।
SINS का मूल तंत्र सर्जरी द्वारा उजागर स्क्लेरल कोलेजन जैसे ऊतक प्रतिजनों के प्रति टाइप IV अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया) माना जाता है। सर्जिकल आघात ट्रिगर के रूप में कार्य करता है, जिससे स्क्लेरल वाहिका दीवारों पर प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव होता है। पैथोलॉजिकल रूप से, IgM और IgG का जमाव, HLA-DR अभिव्यक्ति में वृद्धि, और T सहायक कोशिकाओं की घुसपैठ देखी गई है।
SINS को पहले से मौजूद उपनैदानिक स्वप्रतिरक्षा रोग को प्रकट करने वाला माना जाता है। उन मामलों में जहां सर्जरी से SINS की शुरुआत तक कई वर्षों की अव्यक्त अवधि होती है, संभावना है कि प्रणालीगत रूप से उत्पन्न प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बाद में आंख तक फैल गई। मोतियाबिंद सर्जरी के बाद SINS में, लगभग आधे मामलों में प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षा रोग (विशेष रूप से रूमेटॉइड गठिया) पाया जाता है 3)।
माइटोमाइसिन C और बीटा विकिरण स्थानीय संवहनी क्षति और इस्कीमिया उत्पन्न करते हैं। हालांकि, सामान्य श्वेतपटल में पहले से ही रक्त वाहिकाओं की कमी होती है, इसलिए अकेला इस्कीमिया परिगलन की पूरी प्रक्रिया की व्याख्या नहीं कर सकता। शल्य चिकित्सा और उपकला विनाश से जुड़े श्वेतपटल कोलेजन का एंजाइमी अपघटन मुख्य तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया गया है। संयोजी ऊतक रोगों के रोगियों में, गहरे श्वेतपटल शिरापरक जाल की वाहिकाओं पर कार्य करने वाला कोलेजनेज़-संबंधी वाहिकाशोथ जुड़ जाता है।
संक्रमण को SINS का प्रत्यक्ष कारण या द्वितीयक जटिलता दोनों रूप में व्याख्यायित किया जा सकता है। पश्चात की संवहनी क्षति, ऊतक विनाश और घाव भरने में देरी संक्रमण के लिए आधार तैयार करते हैं 3)। श्वेतपटलबकलिंग सर्जरी के बाद संक्रमण की जटिलता दर 97.2% तक विशेष रूप से अधिक होती है 3)। दूसरी ओर, यह भी सुझाव दिया गया है कि संक्रमण SINS की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रवर्धित कर सकता है।
मात्सुरा एवं अन्य ने पर्टिजियम उच्छेदन (कंजंक्टिवल ऑटोग्राफ्ट + माइटोमाइसिन C सह-उपयोग) के 18 महीने बाद विकसित SINS का एक मामला रिपोर्ट किया। इस मामले में, फैलाना पूर्वकाल श्वेतपटलशोथ के अलावा पश्च श्वेतपटलशोथ भी था, जो पर्टिजियम सर्जरी के बाद पश्च श्वेतपटलशोथ की पहली रिपोर्ट है। आइरिस की सतह पर कई ग्रैनुलोमैटस निक्षेप पाए गए, लेकिन संक्रमण और घातक ट्यूमर को नकार दिया गया, और प्रतिरक्षावैज्ञानिक तंत्र द्वारा अंतर्नेत्र सूजन का निष्कर्ष निकाला गया 4)।
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