Die postoperative nekrotisierende Skleritis (surgically induced necrotizing scleritis: SINS) ist eine seltene Komplikation, bei der nach einer Augenoperation Entzündung und Nekrose im Skleragewebe neben der Operationswunde auftreten. Sie tritt am häufigsten nach mehreren Augenoperationen auf. Andere Bezeichnungen für diese Erkrankung sind postoperative Skleranekrose (surgically-induced scleral necrosis) und postoperative Skleraeinschmelzung (postoperative scleral melting).
Die Inzidenz wird auf weniger als 1 Fall pro 10.000 geschätzt, einige Berichte geben weniger als 1 Fall pro 100.000 an2). Etwa 70 % der Patienten sind Frauen, das Durchschnittsalter beträgt 68,2 Jahre3). Die durchschnittliche Zeit zwischen Operation und Auftreten der SINS beträgt 9 Monate, es wurden jedoch Fälle von wenigen Tagen bis zu 51 Jahren berichtet.
Unter den mit SINS assoziierten Augenoperationen ist die Pterygiumchirurgie mit 63,4 % am häufigsten. Es folgen Kataraktchirurgie mit 17,5 % und Skleraeindellung mit 11,3 %3). Auch nach Schieloperationen, Trabekulektomie und Vitrektomie wurde berichtet. Auch Operationen mit Mitomycin C erhöhen das Risiko.
Die Inzidenz liegt bei weniger als 1 Fall pro 10.000, einige Schätzungen gehen von weniger als 1 Fall pro 100.000 aus2). Da die Anfangssymptome der SINS jedoch mild sind, könnte sie übersehen werden, und die tatsächliche Inzidenz könnte höher sein. Es wird darauf hingewiesen, dass eine Skleranekrose nach Pterygiumchirurgie nicht immer korrekt als SINS diagnostiziert wird4).
Nakagawa et al. berichteten über einen Fall von SINS, der nach einer Sklera-Buckel-Operation durch eine Stenotrophomonas maltophilia-Infektion kompliziert wurde. Nach Entfernung des Buckels verschlechterten sich Skleraverdünnung und intraokulare Entzündung, der korrigierte Visus fiel von 20/25 auf 20/1000, erholte sich jedoch nach Beginn oraler Steroide auf 20/32 1).
Die genaue Pathophysiologie der SINS ist unbekannt. Als Hauptmechanismus wird eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion (Typ-IV-Allergie) gegen degenerierte oder freigelegte Skleragewebeantigene durch die Operation angesehen. Pathologische Studien zeigen IgM- und IgG-Ablagerungen, erhöhte HLA-DR-Expression und Beteiligung von T-Helferzellen in Bindehautbiopsien.
Es besteht eine starke Assoziation zwischen SINS und systemischen Autoimmunerkrankungen. Bei vielen Patienten wird nach Auftreten der SINS eine zugrunde liegende systemische Erkrankung entdeckt. Etwa die Hälfte der SINS-Fälle nach Kataraktoperation haben eine Vorgeschichte systemischer Erkrankungen, wobei rheumatoide Arthritis am häufigsten war 3).
Operationsbedingte Faktoren
Mehrfache Augenoperationen in der Vorgeschichte : Je mehr Operationen, desto höher das Risiko.
Mitomycin C und Betabestrahlung : 82 % der SINS nach Pterygiumoperation waren mit deren Anwendung verbunden. Sie verursachen lokale Ischämie.
Übermäßige Sklerakaustik : Übermäßige Blutstillung während der Operation schwächt die Sklera.
Bare-Sclera-Technik : Die Pterygiumoperation ohne Bindehautlappen hat ein hohes Risiko für die Entwicklung 3).
Systemische Faktoren
Bindegewebserkrankungen : Rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes usw. verursachen eine Kollagenase-assoziierte Vaskulitis des tiefen episkleralen Venenplexus.
Autoimmunerkrankungen : Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ANCA-assoziierte Vaskulitis usw.
Diabetes mellitus : Begünstigt ein ischämisches und entzündliches Milieu 2). Bei Diabetikern ist auch auf opportunistische Infektionen wie Tuberkulose zu achten 3).
Weibliches Geschlecht : Etwa 70 % sind Frauen 3).
Mitomycin C (MMC) ist ein Antimetabolit, der die Fibroblastenproliferation hemmt und die Wundheilung der Sklera verzögert. Die adjuvante Anwendung bei Pterygium-Operationen oder Trabekulektomie verursacht eine lokale Ischämie und schwächt die Sklera. Es wurde berichtet, dass 82 % der SINS-Fälle nach Pterygium-Operationen mit der Verwendung von Mitomycin C oder Beta-Bestrahlung assoziiert waren. Da die normale Sklera jedoch nahezu gefäßlos ist, kann Ischämie allein den gesamten Prozess nicht erklären, und es wird auch ein immunologischer Mechanismus vermutet.
Klinische Diagnose
Anamnese und Untersuchung : SINS ist eine klinische Diagnose, die auf einer Vorgeschichte von Augenoperationen und dem Vorhandensein einer nekrotisierenden Skleritis neben der Operationswunde basiert.
Ausschluss einer Infektion : Infektiöse Ursachen werden durch Bakterienkultur, PCR und Sklerabiopsie ausgeschlossen 2). Eine PCR-Analyse von Konjunktivalabstrichen und Kammerwasser wird empfohlen.
Systemische Untersuchungen
Autoimmun-Screening : Bewertung von RF, ANA, ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA), CRP und HLA-B27 2).
Infektions-Screening : Durchführung eines Tuberkulin-Tests, IGRA (Interferon-Gamma-Freisetzungstest) und Röntgen-Thorax 3). Der Ausschluss einer Tuberkulose ist besonders in endemischen Gebieten wichtig.
| Differenzialerkrankung | Unterschied zur SINS |
|---|---|
| Infektiöse Skleritis | Pseudomonas aeruginosa am häufigsten. Kultur positiv. |
| Autoimmun-nekrotisierende Skleritis | Häufig beidseitig. Keine Operationsvorgeschichte erforderlich |
Bei der infektiösen Skleritis ist Pseudomonas aeruginosa am häufigsten und macht bis zu 85 % der Fälle aus. Daneben werden Staphylococcus aureus und Streptococcus pneumoniae isoliert. Die Pilzskleritis ist am schwerwiegendsten und aufgrund der schlechten Penetration von Antimykotika schwer zu kontrollieren.
Die Autoimmun-nekrotisierende Skleritis ähnelt klinisch der SINS, ist jedoch häufig beidseitig und nicht unbedingt mit einer Augenoperation in der Vorgeschichte verbunden. Bei mehrfachen Augenoperationen und einer Skleritis an der Operationsstelle wird die Diagnose SINS bevorzugt.
SINS und Infektion können auch gemeinsam auftreten. Bei SINS nach Sklera-Buckel-Operation war in 97,2 % der Fälle eine Infektion beteiligt 3). Auch bei SINS nach Pterygium-Operation war in 71,4 % der Fälle eine Infektion assoziiert 3).
Bei der infektiösen Skleritis werden die Erreger durch Kultur oder PCR identifiziert. Die SINS wird nach Ausschluss einer Infektion anhand der Operationsvorgeschichte und des Vorhandenseins einer nekrotisierenden Skleritis neben der Operationswunde diagnostiziert. Allerdings sind Mischfälle häufig, insbesondere nach Sklera-Buckel-Operation (97,2 %) und Pterygium-Operation (71,4 %) wurde ein gleichzeitiges Auftreten von Infektion und SINS berichtet 3). Wenn sich der Zustand unter Antibiotikatherapie nicht bessert, sollte eine begleitende SINS vermutet und eine Steroidtherapie in Betracht gezogen werden 1).
Vor Beginn der Behandlung der SINS ist es äußerst wichtig, eine infektiöse Ursache auszuschließen.
Nach dem Bericht von Nakagawa et al. führte die orale Gabe von 30 mg/Tag Methylprednisolon bei SINS nach Skleraeindellungsoperation zum Abklingen der intraokularen Entzündung und zur Bedeckung der verdünnten Sklera mit Bindehautgewebe. Der korrigierte Visus verbesserte sich von 20/1000 auf 20/32 und blieb unter niedriger Dosis (1 mg/Tag) für 2 Jahre stabil 1).
Wenn die Skleromalazie trotz medikamentöser Behandlung fortschreitet, ist ein chirurgischer Eingriff indiziert.
Der Zeitpunkt des Behandlungsbeginns beeinflusst die Sehprognose erheblich. Es wurde berichtet, dass Patienten, die innerhalb eines Monats nach Beginn der Symptome eine hochdosierte Steroidtherapie begannen, nur einen durchschnittlichen Visusverlust von 1–3 Zeilen auf der Snellen-Tafel aufwiesen, während Patienten, die die Behandlung nach 3 Monaten oder später begannen, einen dauerhaften Visusverlust von 5 oder mehr Zeilen zeigten. Um strukturelle Zerstörung durch Sklerastaphylom oder Skleromalazie zu vermeiden, ist es wichtig, nach Ausschluss einer Infektion umgehend eine systemische Steroidtherapie einzuleiten.
Der grundlegende Mechanismus der SINS wird als Typ-IV-Überempfindlichkeitsreaktion (verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion) gegen durch die Operation freigelegte Gewebeantigene wie Sklerakollagen angesehen. Das chirurgische Trauma löst die Ablagerung von Immunkomplexen an den Skleragefäßwänden aus. Pathologisch wurden Ablagerungen von IgM und IgG, eine erhöhte HLA-DR-Expression und eine Infiltration von T-Helferzellen nachgewiesen.
Es wird angenommen, dass die SINS eine vorbestehende subklinische Autoimmunerkrankung manifestiert. In Fällen mit einer Latenzzeit von mehreren Jahren zwischen Operation und SINS-Ausbruch ist es wahrscheinlich, dass eine systemisch ausgelöste Immunreaktion später auf das Auge übergegriffen hat. Bei SINS nach Kataraktoperation wird bei etwa der Hälfte der Fälle eine systemische Autoimmunerkrankung (insbesondere rheumatoide Arthritis) gefunden 3).
Mitomycin C und Betabestrahlung verursachen lokale Gefäßschäden und Ischämie. Da die normale Sklera jedoch bereits gefäßarm ist, kann die Ischämie allein den gesamten Nekroseprozess nicht erklären. Der enzymatische Abbau von Sklerakollagen durch chirurgische Manipulation und Epithelzerstörung wird als Hauptmechanismus vorgeschlagen. Bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen kommt eine Kollagenase-assoziierte Vaskulitis hinzu, die auf die Gefäße des tiefen episkleralen Venenplexus einwirkt.
Eine Infektion kann sowohl als direkte Ursache der SINS als auch als sekundäre Komplikation interpretiert werden. Postoperative Gefäßschäden, Gewebezerstörung und verzögerte Wundheilung bilden einen Nährboden für Infektionen 3). Nach einer Sklera-Buckel-Operation ist die Infektionskomplikationsrate mit 97,2 % besonders hoch 3). Andererseits wird auch vermutet, dass eine Infektion die Immunantwort der SINS verstärken könnte.
Matsuura et al. berichteten über einen Fall von SINS, der 18 Monate nach Pterygium-Exzision (Bindehaut-Autotransplantat + Mitomycin C) auftrat. In diesem Fall lag zusätzlich zu einer diffusen anterioren Skleritis eine posteriore Skleritis vor, was der erste Bericht einer posterioren Skleritis nach Pterygium-Operation ist. Auf der Irisoberfläche wurden zahlreiche granulomatöse Ablagerungen gefunden, aber eine Infektion und ein bösartiger Tumor wurden ausgeschlossen, und es wurde auf eine intraokulare Entzündung immunologischen Ursprungs geschlossen 4).
