La escleritis necrotizante inducida quirúrgicamente (SINS) es una complicación rara en la que se producen inflamación y necrosis en el tejido escleral adyacente a la herida quirúrgica después de una cirugía oftálmica. Ocurre con mayor frecuencia después de múltiples cirugías oftálmicas. Otros términos para esta afección incluyen necrosis escleral inducida quirúrgicamente y fusión escleral postoperatoria.
La incidencia se estima en menos de 1 de cada 10,000 casos, y algunos informes sugieren menos de 1 de cada 100,000 casos 2). Las mujeres representan aproximadamente el 70% y la edad promedio es de 68.2 años 3). El tiempo promedio desde la cirugía hasta el inicio de la SINS es de 9 meses, pero se ha reportado desde unos pocos días hasta 51 años después de la cirugía.
Entre las cirugías oftálmicas reportadas como asociadas con SINS, la cirugía de pterigión es la más común, representando el 63.4% de los casos. Le sigue la cirugía de cataratas con un 17.5% y el cerclaje escleral con un 11.3% 3). También se han reportado casos después de cirugía de estrabismo, trabeculectomía y vitrectomía. El riesgo también aumenta con cirugías que utilizan mitomicina C.
La incidencia es de menos de 1 de cada 10,000 casos, y algunas estimaciones sugieren menos de 1 de cada 100,000 casos 2). Sin embargo, debido a que los síntomas iniciales de la SINS son leves, puede pasarse por alto, y la incidencia real puede ser mayor. Se ha señalado que la necrosis escleral después de la cirugía de pterigión puede no diagnosticarse correctamente como SINS 4).
Nakagawa y cols. reportaron un caso de SINS complicado con infección por Stenotrophomonas maltophilia después de una cirugía de explante escleral. Después de la extracción del explante, el adelgazamiento escleral y la inflamación intraocular progresaron, y la agudeza visual corregida disminuyó de 20/25 a 20/1000, pero se recuperó a 20/32 después del inicio de esteroides orales 1).
Se desconoce la fisiopatología exacta de la SINS. Se cree que el mecanismo principal es una reacción de hipersensibilidad retardada (reacción alérgica tipo IV) a antígenos del tejido escleral degenerado o expuesto por la cirugía. Los estudios patológicos han demostrado depósitos de IgM e IgG, aumento de la expresión de HLA-DR y participación de linfocitos T colaboradores en biopsias conjuntivales.
Existe una fuerte asociación entre la SINS y las enfermedades autoinmunes sistémicas. Con frecuencia se descubren enfermedades sistémicas subyacentes durante la evaluación tras el inicio de la SINS. Aproximadamente la mitad de los casos de SINS después de cirugía de cataratas tienen antecedentes de enfermedad sistémica, siendo la artritis reumatoide la más común 3).
Factores Relacionados con la Cirugía
Múltiples cirugías oculares previas: El riesgo aumenta con el número de cirugías.
Mitomicina C e irradiación beta: El 82% de las SINS tras cirugía de pterigión se asociaron con su uso. Provocan isquemia local.
Cauterización escleral excesiva: Las maniobras hemostáticas excesivas durante la cirugía debilitan la esclerótica.
Técnica de esclerótica desnuda: La cirugía de pterigión sin colgajo conjuntival conlleva un alto riesgo de desarrollar SINS 3).
Factores Sistémicos
Enfermedades del tejido conectivo: La artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, etc., inducen vasculitis relacionada con colagenasa en el plexo venoso epiescleral profundo.
Enfermedades autoinmunes: Granulomatosis con poliangitis (GPA), vasculitis asociada a ANCA, etc.
Diabetes mellitus: Favorece un ambiente isquémico e inflamatorio 2). En pacientes diabéticos, también se debe prestar atención a la coinfección con infecciones oportunistas como la tuberculosis 3).
Sexo femenino: Aproximadamente el 70% de los pacientes son mujeres 3).
La mitomicina C (MMC) es un fármaco antimetabolito que suprime la proliferación de fibroblastos y retrasa la cicatrización de la herida escleral. Su uso adyuvante en la cirugía de pterigión y la trabeculectomía induce isquemia local y conduce al debilitamiento escleral. Se ha informado que el 82% de los casos de SINS después de la cirugía de pterigión se asociaron con el uso de mitomicina C o irradiación beta. Sin embargo, dado que la esclerótica normal casi no tiene vasos sanguíneos, la isquemia por sí sola no puede explicar todo el proceso, y también se sospecha la participación de mecanismos inmunológicos.
Diagnóstico clínico
Historia y examen: La SINS es un diagnóstico clínico basado en antecedentes de cirugía ocular y la presencia de escleritis necrotizante adyacente a la herida quirúrgica.
Exclusión de infección: El cultivo bacteriano, la prueba de PCR y la biopsia escleral se utilizan para descartar causas infecciosas 2). Se recomienda el análisis de PCR de raspados conjuntivales y humor acuoso.
Examen sistémico
Detección de autoinmunidad: Evaluar FR, ANA, ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA), PCR y HLA-B27 2).
Detección de enfermedades infecciosas: Realizar prueba de tuberculina, IGRA (ensayo de liberación de interferón gamma) y radiografía de tórax 3). La exclusión de tuberculosis es especialmente importante en áreas endémicas de tuberculosis.
| Enfermedad diferencial | Diferencias con SINS |
|---|---|
| Escleritis infecciosa | Pseudomonas aeruginosa es la más común. Cultivo positivo. |
| Escleritis necrotizante autoinmune | Frecuentemente bilateral. No requiere antecedente quirúrgico |
En la escleritis infecciosa, Pseudomonas aeruginosa es la más común, representando hasta el 85% de los casos. También se aíslan Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae. La escleritis fúngica es la más grave y difícil de controlar debido a la mala penetración de los antifúngicos.
La escleritis necrotizante autoinmune es clínicamente similar a la SINS, pero suele ser bilateral y no necesariamente se asocia con antecedentes de cirugía ocular. Si hay antecedentes de múltiples cirugías oculares y la escleritis ocurre en el sitio quirúrgico, se prefiere el diagnóstico de SINS.
La SINS también puede complicarse con infección. Se ha reportado que la infección estuvo involucrada en el 97.2% de los casos de SINS después de cirugía de explante escleral 3). También se asoció infección en el 71.4% de los casos de SINS después de cirugía de pterigión 3).
La escleritis infecciosa se diagnostica identificando el patógeno mediante cultivo o PCR. La SINS se diagnostica después de excluir infección, basándose en el antecedente quirúrgico y la presencia de escleritis necrotizante adyacente a la herida quirúrgica. Sin embargo, la coexistencia es común, especialmente después de cirugía de explante escleral (97.2%) y cirugía de pterigión (71.4%), donde se ha reportado infección concurrente y SINS 3). Si no hay mejoría con el tratamiento antibiótico para la infección, considere la posibilidad de SINS concurrente y evalúe la terapia con esteroides 1).
Antes de iniciar el tratamiento para la SINS, es extremadamente importante descartar una causa infecciosa.
En el informe de Nakagawa et al., la administración oral de metilprednisolona 30 mg/día para SINS después de cirugía de explante escleral resultó en la resolución de la inflamación intraocular y la cobertura de la esclerótica adelgazada con tejido conjuntival. La agudeza visual corregida mejoró de 20/1000 a 20/32, y se mantuvo estable durante 2 años con una dosis baja (1 mg/día) 1).
Si la escleromalacia progresa a pesar del tratamiento médico, está indicada la intervención quirúrgica.
El momento de inicio del tratamiento afecta en gran medida el pronóstico visual. Se ha informado que los pacientes que iniciaron esteroides en dosis altas dentro del primer mes de inicio tuvieron una disminución promedio de solo 1 a 3 líneas en la tabla de agudeza visual de Snellen, mientras que aquellos que comenzaron el tratamiento después de 3 meses mostraron una pérdida visual permanente de 5 líneas o más. Para evitar la destrucción estructural debida a estafiloma escleral o escleromalacia, es importante iniciar la terapia con esteroides sistémicos rápidamente después de descartar la infección.
El mecanismo subyacente de SINS se considera una reacción de hipersensibilidad tipo IV (hipersensibilidad retardada) a antígenos tisulares como el colágeno escleral expuesto por la cirugía. El trauma quirúrgico desencadena el depósito de complejos inmunes en las paredes de los vasos esclerales. Patológicamente, se ha confirmado el depósito de IgM e IgG, el aumento de la expresión de HLA-DR y la infiltración de células T helper.
Se cree que SINS manifiesta enfermedades autoinmunes subclínicas preexistentes. En casos con un período de latencia de varios años o más desde la cirugía hasta el inicio de SINS, es probable que una reacción inmune inducida sistémicamente se haya extendido al ojo más tarde. En aproximadamente la mitad de los casos de SINS después de cirugía de cataratas, se encuentran enfermedades autoinmunes sistémicas (especialmente artritis reumatoide) 3).
La mitomicina C y la irradiación beta inducen daño vascular local e isquemia. Sin embargo, dado que la esclerótica normal es inherentemente pobre en vasos, la isquemia por sí sola no puede explicar todo el proceso de necrosis. Se ha propuesto que la degradación enzimática del colágeno escleral debida a la manipulación quirúrgica y la destrucción epitelial es el mecanismo principal. En pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo, también se involucra una vasculitis relacionada con colagenasa que afecta el plexo venoso epiescleral profundo.
La infección puede interpretarse como una causa directa de SINS o como una complicación secundaria. El daño vascular postoperatorio, la destrucción tisular y la cicatrización retardada crean un sustrato para la infección 3). Después de la cirugía de explante escleral, la tasa de infección es particularmente alta, alcanzando el 97.2% 3). Por otro lado, también se ha sugerido que la infección puede amplificar la respuesta inmune en SINS.
Matsuura y cols. reportaron un caso de SINS que se desarrolló 18 meses después de la escisión de pterigión (autoinjerto conjuntival combinado con mitomicina C). En este caso, la escleritis anterior difusa se acompañó de escleritis posterior, siendo el primer reporte de escleritis posterior después de cirugía de pterigión. Se observaron numerosos depósitos granulomatosos en la superficie del iris, pero se descartaron infección y malignidad, concluyéndose que se trataba de una inflamación intraocular por mecanismos inmunológicos 4).
