Viêm củng mạc hoại tử sau phẫu thuật (surgically induced necrotizing scleritis: SINS) là một biến chứng hiếm gặp, trong đó viêm và hoại tử xảy ra ở mô củng mạc liền kề với vết mổ sau phẫu thuật mắt. Tình trạng này thường xảy ra nhất sau nhiều lần phẫu thuật mắt. Các thuật ngữ khác cho bệnh này bao gồm hoại tử củng mạc do phẫu thuật và tan chảy củng mạc sau phẫu thuật.
Tỷ lệ mắc ước tính dưới 1 trên 10.000 ca, và một số báo cáo cho thấy dưới 1 trên 100.000 ca2). Nữ giới chiếm khoảng 70% các trường hợp, với độ tuổi trung bình là 68,2 tuổi3). Thời gian trung bình từ khi phẫu thuật đến khi khởi phát SINS là 9 tháng, nhưng đã được báo cáo từ vài ngày đến 51 năm sau phẫu thuật.
Trong số các phẫu thuật mắt được báo cáo có liên quan đến SINS, phẫu thuật mộng thịt là phổ biến nhất, chiếm 63,4% tổng số. Tiếp theo là phẫu thuật đục thủy tinh thể với 17,5% và phẫu thuật độn củng mạc với 11,3%3). Ngoài ra, cũng có báo cáo sau phẫu thuật lác, cắt bè củng mạc và cắt dịch kính. Nguy cơ cũng tăng lên trong các phẫu thuật sử dụng mitomycin C.
Tỷ lệ mắc dưới 1 trên 10.000 ca, và một số ước tính cho thấy dưới 1 trên 100.000 ca2). Tuy nhiên, vì các triệu chứng ban đầu của SINS nhẹ, nên có thể bị bỏ sót, và tỷ lệ mắc thực tế có thể cao hơn. Cũng có ý kiến cho rằng hoại tử củng mạc sau phẫu thuật mộng thịt có thể không được chẩn đoán chính xác là SINS4).
Nakagawa và cộng sự đã báo cáo một trường hợp viêm củng mạc hoại tử nhiễm trùng biến chứng với nhiễm Stenotrophomonas maltophilia sau phẫu thuật độn củng mạc. Sau khi tháo độn, mỏng củng mạc và viêm nội nhãn tiến triển nặng, thị lực chỉnh kính giảm từ 20/25 xuống 20/1000, nhưng cải thiện lên 20/32 sau khi bắt đầu steroid đường uống 1).
Sinh lý bệnh chính xác của SINS chưa được biết rõ. Cơ chế chính được cho là phản ứng quá mẫn muộn (phản ứng dị ứng type IV) đối với kháng nguyên mô củng mạc bị thoái hóa hoặc lộ ra trong phẫu thuật. Các nghiên cứu bệnh lý cho thấy lắng đọng IgM và IgG, tăng biểu hiện HLA-DR và sự tham gia của tế bào T hỗ trợ trong sinh thiết kết mạc.
Có mối liên quan chặt chẽ giữa SINS và các bệnh tự miễn hệ thống. Khám sau khi khởi phát SINS thường phát hiện các bệnh hệ thống tiềm ẩn. Khoảng một nửa số trường hợp SINS sau phẫu thuật đục thủy tinh thể có tiền sử bệnh hệ thống, trong đó viêm khớp dạng thấp là phổ biến nhất 3).
Yếu tố liên quan đến phẫu thuật
Tiền sử nhiều lần phẫu thuật mắt: Số lần phẫu thuật càng nhiều, nguy cơ càng cao.
Mitomycin C và xạ trị beta: 82% trường hợp SINS sau phẫu thuật mộng thịt có liên quan đến việc sử dụng các tác nhân này. Gây thiếu máu cục bộ tại chỗ.
Đốt điện củng mạc quá mức: Cầm máu quá mức trong phẫu thuật dẫn đến củng mạc yếu.
Phương pháp củng mạc trần: Phẫu thuật mộng thịt không sử dụng vạt kết mạc có nguy cơ cao 3).
Yếu tố toàn thân
Bệnh mô liên kết: Viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, v.v. gây viêm mạch liên quan đến collagenase ở đám rối tĩnh mạch thượng củng mạc sâu.
Bệnh tự miễn: U hạt với viêm đa mạch (GPA), viêm mạch liên quan đến ANCA, v.v.
Đái tháo đường: Thúc đẩy môi trường thiếu máu cục bộ và viêm 2). Trong trường hợp đái tháo đường, cần chú ý đến nhiễm trùng cơ hội như lao 3).
Nữ giới: Khoảng 70% là nữ 3).
Mitomycin C (MMC) là một chất chống chuyển hóa ức chế sự tăng sinh nguyên bào sợi và làm chậm lành vết thương củng mạc. Sử dụng bổ trợ trong phẫu thuật mộng thịt hoặc cắt bè củng mạc gây thiếu máu cục bộ tại chỗ và dẫn đến yếu củng mạc. Đã có báo cáo rằng 82% trường hợp SINS sau phẫu thuật mộng thịt có liên quan đến việc sử dụng mitomycin C hoặc xạ trị beta. Tuy nhiên, vì củng mạc bình thường hầu như không có mạch máu, chỉ thiếu máu cục bộ không giải thích được toàn bộ quá trình, và sự tham gia của cơ chế miễn dịch cũng được giả định.
Chẩn đoán Lâm sàng
Tiền sử và Khám: SINS là chẩn đoán lâm sàng dựa trên tiền sử phẫu thuật mắt và sự hiện diện của viêm củng mạc hoại tử kế cận vị trí phẫu thuật.
Loại trừ Nhiễm trùng: Các nguyên nhân nhiễm trùng được loại trừ bằng nuôi cấy vi khuẩn, xét nghiệm PCR và sinh thiết củng mạc 2). Phân tích PCR từ phết kết mạc và thủy dịch được khuyến cáo.
Xét nghiệm Toàn thân
Sàng lọc Tự miễn: Đánh giá RF, ANA, ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA), CRP và HLA-B27 2).
Sàng lọc Bệnh Truyền nhiễm: Thực hiện xét nghiệm lao tố, IGRA (xét nghiệm giải phóng interferon-gamma) và chụp X-quang ngực 3). Loại trừ lao rất quan trọng, đặc biệt ở các vùng lưu hành bệnh lao.
| Bệnh cần phân biệt | Khác biệt với SINS |
|---|---|
| Viêm củng mạc nhiễm trùng | Pseudomonas aeruginosa là phổ biến nhất. Nuôi cấy dương tính. |
| Viêm củng mạc hoại tử tự miễn | Thường hai mắt. Không cần tiền sử phẫu thuật |
Trong viêm củng mạc nhiễm trùng, Pseudomonas aeruginosa là phổ biến nhất, chiếm tới 85% các trường hợp. Ngoài ra, Staphylococcus aureus và Streptococcus pneumoniae cũng được phân lập. Viêm củng mạc do nấm là nghiêm trọng nhất và khó kiểm soát do thuốc kháng nấm thẩm thấu kém.
Viêm củng mạc hoại tử tự miễn có biểu hiện lâm sàng tương tự SINS, nhưng thường ở cả hai mắt và không nhất thiết có tiền sử phẫu thuật mắt. Nếu có tiền sử nhiều lần phẫu thuật mắt và viêm củng mạc xảy ra tại vị trí phẫu thuật, chẩn đoán SINS được ưu tiên.
SINS và nhiễm trùng có thể xảy ra đồng thời. Trong SINS sau phẫu thuật độn củng mạc, 97,2% trường hợp có liên quan đến nhiễm trùng 3). Trong SINS sau phẫu thuật mộng thịt, 71,4% có liên quan đến nhiễm trùng 3).
Trong viêm củng mạc nhiễm trùng, tác nhân gây bệnh được xác định bằng nuôi cấy hoặc PCR. SINS được chẩn đoán sau khi loại trừ nhiễm trùng, dựa trên tiền sử phẫu thuật và sự hiện diện của viêm củng mạc hoại tử kế cận vết mổ. Tuy nhiên, các trường hợp chồng lấn thường gặp, đặc biệt sau phẫu thuật độn củng mạc (97,2%) hoặc phẫu thuật mộng thịt (71,4%), nơi nhiễm trùng và SINS được báo cáo cùng tồn tại 3). Nếu không cải thiện với điều trị kháng sinh cho nhiễm trùng, nghi ngờ có SINS và xem xét điều trị steroid 1).
Trước khi bắt đầu điều trị SINS, việc loại trừ nguyên nhân nhiễm trùng là vô cùng quan trọng.
Trong báo cáo của Nakagawa và cộng sự, đối với SINS sau phẫu thuật độn củng mạc, dùng methylprednisolone 30 mg/ngày đường uống đã làm giảm viêm nội nhãn và củng mạc mỏng được bao phủ bởi mô kết mạc. Thị lực điều chỉnh cải thiện từ 20/1000 lên 20/32 và ổn định với liều thấp (1 mg/ngày) trong 2 năm 1).
Nếu tình trạng tiêu củng mạc tiến triển mặc dù đã điều trị nội khoa, can thiệp phẫu thuật được chỉ định.
Thời điểm bắt đầu điều trị ảnh hưởng lớn đến tiên lượng thị lực. Bệnh nhân bắt đầu steroid liều cao trong vòng 1 tháng kể từ khi khởi phát có mức giảm trung bình 1-3 dòng trên bảng Snellen, trong khi bệnh nhân bắt đầu điều trị sau 3 tháng trở lên cho thấy giảm thị lực vĩnh viễn từ 5 dòng trở lên. Để tránh phá hủy cấu trúc do u củng mạc hoặc tiêu củng mạc, cần bắt đầu liệu pháp steroid toàn thân ngay sau khi loại trừ nhiễm trùng.
Cơ chế cơ bản của SINS là phản ứng quá mẫn type IV (phản ứng quá mẫn muộn) chống lại các kháng nguyên mô như collagen củng mạc bị phơi nhiễm do phẫu thuật. Chấn thương phẫu thuật kích hoạt sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trên thành mạch củng mạc. Về mặt bệnh lý, đã xác nhận sự lắng đọng IgM và IgG, tăng biểu hiện HLA-DR và thâm nhiễm tế bào T hỗ trợ.
SINS được cho là biểu hiện các bệnh tự miễn dưới lâm sàng đã có từ trước. Trong các trường hợp có thời gian tiềm ẩn vài năm hoặc hơn giữa phẫu thuật và khởi phát SINS, rất có thể phản ứng miễn dịch được kích hoạt toàn thân sau đó đã lan đến mắt. Trong SINS sau phẫu thuật đục thủy tinh thể, các bệnh tự miễn toàn thân (đặc biệt là viêm khớp dạng thấp) được tìm thấy ở khoảng một nửa số trường hợp 3).
Mitomycin C và bức xạ beta gây tổn thương mạch máu cục bộ và thiếu máu cục bộ. Tuy nhiên, củng mạc bình thường vốn nghèo mạch máu, nên chỉ thiếu máu cục bộ không thể giải thích toàn bộ quá trình hoại tử. Sự phân hủy enzyme collagen củng mạc do phẫu thuật và phá hủy biểu mô được đề xuất là cơ chế chính. Ở bệnh nhân mắc bệnh mô liên kết, có thêm viêm mạch liên quan đến collagenase tác động lên các mạch của đám rối tĩnh mạch củng mạc sâu.
Nhiễm trùng có thể được hiểu là nguyên nhân trực tiếp của SINS hoặc là biến chứng thứ phát. Tổn thương mạch máu sau phẫu thuật, phá hủy mô và chậm lành vết thương tạo nền cho nhiễm trùng 3). Sau phẫu thuật độn củng mạc, tỷ lệ biến chứng nhiễm trùng đặc biệt cao, 97,2% 3). Mặt khác, nhiễm trùng cũng được cho là có thể khuếch đại phản ứng miễn dịch của SINS.
Matsuura và cộng sự đã báo cáo một trường hợp SINS xảy ra 18 tháng sau phẫu thuật cắt mộng thịt (ghép tự thân kết mạc kết hợp mitomycin C). Trong trường hợp này, có viêm củng mạc trước lan tỏa kèm viêm củng mạc sau, đây là báo cáo đầu tiên về viêm củng mạc sau sau phẫu thuật mộng thịt. Nhiều lắng đọng dạng hạt được quan sát trên bề mặt mống mắt, nhưng nhiễm trùng và ác tính đã được loại trừ, và kết luận là viêm nội nhãn do cơ chế miễn dịch 4).
