眼前节所见
前房加深:周边虹膜向后移位,前房明显加深(与虹膜膨隆相反)。
虹膜后粘连:几乎全周(360度)的虹膜后粘连可见。
虹膜-晶状体接触:虹膜本体紧贴晶状体前表面,后房消失。
角膜表现:轻度至中度炎症可表现为微囊性水肿或Descemet膜皱襞。
虹膜后屈综合征(iris retraction syndrome, IRS)是一种罕见的疾病,其特征是周边虹膜向后弯曲,虹膜本体附着于晶状体前表面,呈现特征性的眼前节表现。
这种病理状态与虹膜膨隆(iris bombé)相反。即,与后房压超过前房压的虹膜膨隆不同,虹膜后屈综合征中前房压超过后房压,将虹膜向后拉,导致前房显著加深。
在20世纪的大部分时间里,它被称为“玻璃体牵引综合征”(vitreous retraction syndrome),但1984年Campbell发表了9例病例报告,确立了现在的名称“虹膜后屈综合征”。
虹膜后屈综合征通常伴随孔源性视网膜脱离(rhegmatogenous retinal detachment, RRD)、后部开放性眼外伤或低眼压(hypotony)出现。术后病例也有报道,包括白内障手术(后房型人工晶状体植入)后和玻璃体切除术后。这些术后病例中许多存在基础孔源性视网膜脱离,视网膜脱离修复后虹膜形态恢复正常。
虹膜膨隆是指后房压力超过前房压力,导致虹膜向前弓形突出的病理状态。虹膜后屈综合征则相反,当前房压力超过后房压力时,虹膜向后弯曲并紧贴晶状体前表面,前房加深。这两种病理状态完全相反,正确鉴别对于确定治疗方案至关重要。
继发于孔源性视网膜脱离的虹膜后屈综合征,最常见的主诉是无痛性视力下降。可能出现以下症状。
裂隙灯显微镜检查有以下特征:
眼前节所见
前房加深:周边虹膜向后移位,前房明显加深(与虹膜膨隆相反)。
虹膜后粘连:几乎全周(360度)的虹膜后粘连可见。
虹膜-晶状体接触:虹膜本体紧贴晶状体前表面,后房消失。
角膜表现:轻度至中度炎症可表现为微囊性水肿或Descemet膜皱襞。
房角和眼底表现
宽开放角:房角镜检查显示由于周边虹膜向后移位而呈现宽开放角。
视网膜脱离:眼底检查和B超确认孔源性视网膜脱离和脉络膜脱离。
低眼压:通常可见低眼压,但眼压也可能正常。
增殖性玻璃体视网膜病变的表现:在长期病例中,会出现增殖性玻璃体视网膜病变(PVR)的表现。
瞳孔检查可见,由于几乎全周的虹膜后粘连和中央部虹膜与晶状体接触,瞳孔对光反射极弱。超声生物显微镜(UBM)有助于详细评估眼前段组织。
虹膜后退综合征最重要的风险因素是存在基础疾病视网膜脱离。
诊断通过结合以下检查进行。
| 疾病 | 与虹膜睫状体后缩综合征的区别 |
|---|---|
| 葡萄膜炎 | 通常不伴有前房加深。 |
| 炎症性青光眼 | 伴有眼压升高 |
| 色素播散综合征 | 周边虹膜向后弯曲但房角开放宽大,伴有色素播散 |
| Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎 | 虹膜后退综合征也可能出现虹膜异色 |
| 术后前房加深 | 通过病史和超声生物显微镜鉴别 |
治疗目标是解除虹膜后屈并修复基础疾病——孔源性视网膜脱离。
药物性散瞳旨在解除中央虹膜后粘连。后房重新形成,虹膜本体从晶状体前表面向前移动,可能解除虹膜后屈。但长期永久性粘连可能无效。有报道称,即使不治疗基础孔源性视网膜脱离,通过抗炎治疗和积极散瞳,虹膜后屈综合征也可消失。
视力预后取决于引起虹膜后退综合征的孔源性视网膜脱离的持续时间和范围。从孔源性视网膜脱离发生到手术修复的时间越短,预后越好。伴有增殖性玻璃体视网膜病变的长期孔源性视网膜脱离往往预后不良。
视力恢复的可能性很大程度上取决于孔源性视网膜脱离的范围、持续时间以及是否存在增殖性玻璃体视网膜病变。如果早期修复,有恢复的余地,但长期脱离或伴有增殖性玻璃体视网膜病变的重症病例,即使手术保住眼球,视力也可能无法显著改善。需要与主治医生充分沟通。
关于虹膜后屈综合征的发病机制,主要有两种学说。
当发生孔源性视网膜脱离时,视网膜色素上皮作为“视网膜下泵”发挥作用,以超过房水生成的速度引流液体。这导致低眼压、继发性炎症、睫状体脉络膜脱离以及蛋白质和细胞进入玻璃体腔。虹膜后方的吸引效应导致瞳孔闭锁和虹膜后屈,最终可能发展为增殖性玻璃体视网膜病变。
作为这一理论的依据,有报道称孔源性视网膜脱离患者在使用和停用房水生成抑制剂后,反复出现虹膜膨隆和虹膜后屈综合征。房水抑制使流体动力学平衡偏向“视网膜下泵”的流出侧时,虹膜被向后牵拉。
针对流体动力学压力梯度学说,也有基于非孔源性渗出性视网膜脱离伴虹膜后屈综合征病例的反对意见。在这两例中,视网膜复位前数月,散瞳和粘连松解使虹膜后屈综合征消失。
作者推测,慢性眼内炎症导致睫状体房水生成减少和虹膜血管渗漏增加。在低眼压下,结合经小梁网的逆流,前房压力超过后房压力,导致虹膜向后弯曲。此外,慢性炎症导致的虹膜-晶状体悬韧带粘连和虹膜-睫状体粘连将虹膜固定于晶状体前表面,引发瞳孔阻滞。
在前部增生性玻璃体视网膜病变中,玻璃体切除术后玻璃体基底部形成纤维增生膜。当该膜覆盖睫状突时,会导致显著低眼压,虹膜向后、视网膜向前牵拉固定,最终可能发展为眼球痨。
Campbell学说和Geyer学说这两种机制目前仍在讨论中。虽然大多数病例伴随孔源性视网膜脱离发生,但存在与非孔源性渗出性视网膜脱离相关的病例,提示仅用“视网膜下泵”无法解释的部分。需要详细分析炎症细胞因子和房水动力学的前瞻性研究。
随着白内障手术和玻璃体手术的增加,术后虹膜后屈综合征的病例逐渐增多。术后深前房、宽开放房角等非典型表现可能提示虹膜后屈综合征,需注意不要漏诊术后潜在的孔源性视网膜脱离。