전안부 소견
전방 심화: 주변부 홍채가 후방으로 변위되어 전방이 현저히 깊어집니다 (홍채 팽윤의 역방향).
홍채후유착: 거의 전주(360도)의 홍채후유착이 관찰됩니다.
홍채-수정체 접촉: 홍채 본체가 수정체 앞면에 밀착되어 후방이 소실됩니다.
각막 소견: 경도에서 중등도의 염증으로 미세낭포성 부종 또는 데스메막 주름이 나타날 수 있습니다.
홍채후굴증후군
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 홍채후굴증후군이란
섹션 제목: “1. 홍채후굴증후군이란”홍채후굴증후군(iris retraction syndrome, IRS)은 주변부 홍채가 뒤쪽으로 휘어지고 홍채 본체가 수정체 앞면에 부착되는 특징적인 전안부 소견을 보이는 드문 질환입니다.
이 병태는 홍채팽윤(iris bombé)과 반대 구성을 취합니다. 즉, 후방압이 전방압을 초과하는 홍채팽윤과 달리, 홍채후굴증후군에서는 전방압이 후방압을 초과하여 홍채가 뒤쪽으로 당겨지고 전방이 현저히 깊어집니다.
20세기 대부분 동안 “유리체견인증후군(vitreous retraction syndrome)“이라고 불렸으나, 1984년 Campbell이 9예의 증례 보고를 발표하고 현재의 명칭인 “홍채후굴증후군(iris retraction syndrome)“이 정착되었습니다.
홍채후굴증후군은 일반적으로 열공성망막박리(rhegmatogenous retinal detachment, RRD), 후부 개방성 안외상, 또는 저안압(hypotony)과 동반되어 나타납니다. 수술 후 발생 사례도 보고되었으며, 백내장 수술(후방인공수정체 삽입) 후 및 유리체절제술 후 발생 사례가 있습니다. 이들 수술 후 사례의 대부분에서 기저 질환으로 열공성망막박리가 확인되었으며, 망막박리 복원 후 홍채 형태가 정상으로 회복됩니다.
Q
홍채후굴증후군과 홍채팽윤은 어떻게 다른가요?
A
홍채팽윤(iris bombe)은 후방압이 전방압보다 높아 홍채가 앞쪽으로 활 모양으로 돌출하는 병태입니다. 홍채후굴증후군은 그 반대로, 전방압이 후방압보다 높아 홍채가 뒤쪽으로 휘어져 수정체 앞면에 밀착되고 전방이 깊어집니다. 두 질환은 병태가 완전히 반대이므로, 올바르게 감별하는 것이 치료 방침 결정에 중요합니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”열공성 망막박리에 속발하는 홍채후굴증후군에서 가장 흔한 주된 호소는 무통성 시력 저하입니다. 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 시력 저하: 아급성 또는 만성 열공성 망막박리가 있는 경우, 지수(count fingers) 이하로 저하될 수도 있습니다.
- 충혈: 안내 염증을 반영합니다.
- 눈부심 (광과민증): 염증으로 인해 발생합니다.
- 눈물흘림 (유루): 통증이나 자극 증상이 동반될 때 나타납니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”세극등 현미경 검사에서 다음과 같은 특징이 있습니다.
전방각 및 안저 소견
동공 검사에서는 거의 전주위의 홍채후유착과 중앙부의 홍채-수정체 접촉으로 인해 대광반사가 매우 약한 동공이 관찰됩니다. 초음파생체현미경(UBM)은 전안부 조직의 상세 평가에 유용합니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”홍채후굴증후군의 가장 중요한 위험 인자는 기저 질환으로서 망막박리의 존재입니다.
- 열공성 망막박리: 가장 흔한 원인입니다. 열공성 망막박리에서 증식유리체망막병증으로 진행하는 경우와 비진행성 경우 모두에서 발생할 수 있습니다.
- 만성 안내 염증: 만성 염증은 섬모체의 방수 생성을 감소시키고 홍채 혈관의 누출을 증가시킵니다. 이는 저안압을 초래하고 전방과 후방 사이의 압력 구배를 역전시킵니다.
- 동공 폐쇄: 홍채 후유착이 전주위에 걸쳐 발생하면 전방과 후방 사이의 방수 이동이 차단됩니다.
- 저안압: 안내 수술, 외상 또는 섬모체 기능 부전으로 인한 저안압은 섬모체맥락막 박리와 모양체소대 이완을 통해 홍채후굴증후군을 유발할 수 있습니다.
- 수술 후 발병 사례: 백내장 수술(후방형 인공수정체 삽입술) 후 6개월, 유리체절제술 후 4주, 수정체유화술 후 1주에 발병한 사례가 보고되었으며, 모두 열공성 망막박리가 배경에 있었습니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”진단은 다음 검사를 조합하여 수행합니다.
- 세극등 현미경 검사: 전방 심화, 홍채 후유착, 홍채-수정체 접촉 확인.
- 전방각경 검사: 넓은 개방각 확인 (홍채 팽윤과의 감별에 중요).
- 안저 검사: 열공성 망막박리의 범위와 정도 평가.
- B-모드 초음파 검사: 안저 관찰이 불가능한 경우 필수. 전망막박리와 맥락막박리 확인에 유용.
- 초음파 생체현미경: 전안부 조직(홍채, 섬모체, 수정체의 관계)의 상세 평가.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”| 질환 | 홍채섬모체후퇴증후군과의 차이 |
|---|---|
| 포도막염 | 전방 깊이 증가를 동반하지 않는 경우가 많음. |
| 염증성 녹내장 | 안압 상승을 동반함 |
| 색소 분산 증후군 | 주변부 홍채의 후방 만곡이 있으나 광범위 개방각으로 색소 분산을 동반함 |
| Fuchs 홍채 이색성 홍채모양체염 | 홍채 후굴 증후군에서도 홍채 이색이 나타날 수 있음 |
| 수술 후 전방 심화 | 병력 및 초음파 생체현미경으로 감별 |
Q
B모드 초음파 검사가 중요한 이유는 무엇인가요?
A
홍채후굴증후군에서는 전안부 혼탁 및 염증으로 인해 안저를 직접 관찰할 수 없는 경우가 많습니다. B모드 초음파 검사는 망막박리나 맥락막박리의 존재와 범위를 비침습적으로 파악할 수 있어 치료 방침 결정에 필수적입니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”치료 목표는 홍채후굴을 해소하고 기저 질환인 열공성 망막박리를 복구하는 것입니다.
내과적 치료
섹션 제목: “내과적 치료”약리적 산동은 중심부 홍채후유착을 해소하기 위해 시도됩니다. 후방이 재형성되고 홍채 본체가 수정체 전면에서 전방으로 이동하여 홍채후굴이 해소될 수 있습니다. 그러나 장기간 지속된 영구적 유착에서는 효과를 기대하기 어렵습니다. 염증의 약물 치료와 적극적인 산동을 병행하여 기저 열공성 망막박리를 치료하지 않아도 홍채후굴증후군이 소실된 사례가 보고되었습니다.
- 유리체절제술 및 홍채유착박리술: 열공성 망막박리를 복구하면서 전안부 유착을 해소합니다.
- 공막돌륭술 및 외과적 홍채절제술: 선택지 중 하나입니다.
- 레이저 주변부 홍채절개술: 장기간의 열공성 망막박리나 증식유리체망막병증으로 시력 예후가 불량한 경우, 홍채후굴증후군을 해소하고 홍채팽대로의 전환을 방지하기 위해 시행됩니다.
시력 예후는 홍채후굴증후군을 유발한 열공성 망막박리의 지속 기간과 범위에 따라 달라집니다. 열공성 망막박리 발생부터 수술적 복구까지의 기간이 짧을수록 예후가 좋습니다. 증식유리체망막병증을 동반한 장기간의 열공성 망막박리는 예후가 불량한 경향이 있습니다.
Q
수술을 해도 시력이 회복되나요?
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”홍채후굴증후군의 발병 기전에 대해서는 주로 두 가지 가설이 제시되었습니다.
Campbell(1984)의 유체역학적 압력 구배 가설
섹션 제목: “Campbell(1984)의 유체역학적 압력 구배 가설”열공성 망막박리가 발생하면 망막색소상피가 ‘망막하 펌프’로 기능하여 방수 생성 속도를 초과하는 속도로 액체를 배출합니다. 이는 저안압, 이차성 염증, 섬모체맥락막박리, 유리체강 내 단백질 및 세포 유입을 초래합니다. 홍채 뒤쪽의 흡인 효과가 동공 폐쇄와 홍채의 후방 만곡을 유발하여 궁극적으로 증식유리체망막병증으로 이어질 수 있습니다.
이 설의 근거로, 열공성 망막박리 환자에서 방수 생성 억제제 사용 및 중단에 따라 홍채 팽윤과 홍채 후굴 증후군 상태를 반복적으로 오간 증례가 보고되었다. 방수 억제로 유체역학적 균형이 ‘망막하 펌프’에 의한 유출 쪽으로 기울면 홍채가 뒤쪽으로 당겨진다.
Geyer 등의 만성 염증설
섹션 제목: “Geyer 등의 만성 염증설”비열공성 삼출성 망막박리에 동반된 홍채 후굴 증후군 증례 보고를 통해 유체역학적 압력 구배설에 대한 반론도 제기되었다. 이 두 증례에서는 망막이 복위되기 수개월 전에 산동과 유착 해소로 홍채 후굴 증후군이 소실되었다.
저자들은 만성 안내 염증이 섬모체에 의한 방수 생성 감소와 홍채 혈관으로부터의 누출 증가를 유발한다고 추정했다. 저안압 하에서 섬유주를 통한 역류와 함께 전방압이 후방압을 초과하여 홍채의 후방 만곡이 발생한다고 보았다. 또한 만성 염증으로 인한 홍채-수정체 소대 유착과 홍채-섬모체 유착이 홍채를 수정체 전면에 고정시켜 동공 차단을 초래한다고 보았다.
전방 증식성 유리체망막병증에서는 유리체 절제술 후 유리체 기저부의 섬유성 증식막이 형성된다. 이 막이 섬모체 돌기를 덮으면 현저한 저안압이 발생하고, 홍채는 뒤쪽으로, 망막은 앞쪽으로 견인·고정되어 안구로에 이를 수 있다.
7. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”병태 기전의 규명
섹션 제목: “병태 기전의 규명”Campbell설과 Geyer설의 두 가지 기전은 현재도 논의가 계속되고 있습니다. 대부분의 증례는 열공성 망막박리에 동반하여 발생하지만, 비열공성 삼출성 망막박리에 동반하는 증례의 존재는 ‘망막하 펌프’ 단독으로는 설명할 수 없는 부분을 시사합니다. 염증성 사이토카인과 방수 역학을 상세히 분석한 전향적 연구가 요구됩니다.
술 후 포도막 삼출 증후군의 증가와 인식
섹션 제목: “술 후 포도막 삼출 증후군의 증가와 인식”백내장 수술 및 유리체 수술의 증가에 따라 수술 후 홍채후굴증후군 사례가 산견되고 있습니다. 수술 후 깊은 전방, 넓은 개방각이라는 비전형적 소견은 홍채후굴증후군을 시사할 수 있으며, 수술 후 기저의 열공성 망막박리를 놓치지 않도록 주의가 필요합니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Moustafa GA, Borkar DS, McKay KM, et al. Outcomes in resident-performed cataract surgeries with iris challenges: Results from the Perioperative Care for Intraocular Lens study. J Cataract Refract Surg. 2018;44(12):1469-1477. PMID: 30391157
- Wang EH et al. Iris Retraction Without Hypotony. Ophthalmol Ther. 2022. PMID: 35318608
- O’Brien JM et al. Management of Iris Retraction Syndrome with Heterochromia and Retinal Detachment. Case Rep Ophthalmol. 2021. PMID: 34720982