आइरिस रिट्रैक्शन सिंड्रोम (IRS) एक दुर्लभ रोग है जिसमें परिधीय आइरिस पीछे की ओर मुड़ जाती है और आइरिस का मुख्य भाग लेंस की सामने की सतह से चिपक जाता है, जो एक विशिष्ट पूर्वकाल खंड निष्कर्ष प्रस्तुत करता है।
यह स्थिति आइरिस बॉम्बे के विपरीत संरचना है। अर्थात, आइरिस बॉम्बे में पश्च कक्ष का दबाव पूर्वकाल कक्ष के दबाव से अधिक होता है, जबकि आइरिस रिट्रैक्शन सिंड्रोम में पूर्वकाल कक्ष का दबाव पश्च कक्ष के दबाव से अधिक होने के कारण आइरिस पीछे की ओर खिंच जाती है और पूर्वकाल कक्ष काफी गहरा हो जाता है।
20वीं सदी के अधिकांश समय में इसे ‘विट्रियस रिट्रैक्शन सिंड्रोम’ कहा जाता था, लेकिन 1984 में कैम्पबेल ने 9 मामलों की एक श्रृंखला प्रकाशित की और ‘आइरिस रिट्रैक्शन सिंड्रोम’ नाम स्थापित किया।
आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम आमतौर पर रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट (RRD), पश्च खुली आंख की चोट, या हाइपोटोनी के साथ देखा जाता है। पोस्टऑपरेटिव मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, जिनमें मोतियाबिंद सर्जरी (पश्च कक्ष इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण) के बाद और विट्रेक्टॉमी के बाद के मामले शामिल हैं। इनमें से अधिकांश पोस्टऑपरेटिव मामलों में अंतर्निहित बीमारी के रूप में रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की पुष्टि हुई है, और रेटिनल डिटेचमेंट की मरम्मत के बाद आइरिस की आकृति सामान्य हो गई है।
आइरिस बॉम्बे एक ऐसी स्थिति है जिसमें पश्च कक्ष का दबाव पूर्वकाल कक्ष के दबाव से अधिक होने पर आइरिस आगे की ओर धनुषाकार रूप से उभर आती है। आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम इसके विपरीत है, जिसमें पूर्वकाल कक्ष का दबाव पश्च कक्ष के दबाव से अधिक होने पर आइरिस पीछे की ओर मुड़कर लेंस की सामने की सतह से सट जाती है और पूर्वकाल कक्ष गहरा हो जाता है। दोनों की स्थिति बिल्कुल विपरीत है, और उपचार की रणनीति तय करने के लिए सही अंतर करना महत्वपूर्ण है।
रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट के बाद होने वाले इरिडोरेट्रोफ्लेक्सियन सिंड्रोम में, सबसे आम मुख्य शिकायत दर्द रहित दृष्टि हानि है। निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी में निम्नलिखित विशेषताएं देखी जाती हैं।
पूर्वकाल खंड निष्कर्ष
पूर्वकाल कक्ष का गहरा होना: परिधीय परितारिका पीछे की ओर विस्थापित हो जाती है, जिससे पूर्वकाल कक्ष काफी गहरा हो जाता है (आइरिस बॉम्बिंग के विपरीत)।
पश्च सिनेशिया: लगभग पूर्ण परिधि (360 डिग्री) पर पश्च सिनेशिया देखा जाता है।
आइरिस-लेंस संपर्क: परितारिका का मुख्य भाग लेंस की पूर्वकाल सतह से कसकर चिपक जाता है, जिससे पश्च कक्ष गायब हो जाता है।
कॉर्निया संबंधी निष्कर्ष: हल्की से मध्यम सूजन में, सूक्ष्म पुटिकीय शोथ या डेसिमेट झिल्ली की सिलवटें देखी जा सकती हैं।
कोण और फंडस संबंधी निष्कर्ष
विस्तृत खुला कोण: गोनियोस्कोपी में परिधीय आइरिस के पीछे की ओर विस्थापन के कारण विस्तृत खुला कोण देखा जाता है।
रेटिना पृथक्करण: फंडस परीक्षण और बी-मोड अल्ट्रासाउंड में रेग्मेटोजेनस रेटिना पृथक्करण और कोरॉइडल पृथक्करण की पुष्टि होती है।
निम्न अंतर्नेत्र दबाव: सामान्यतः निम्न अंतर्नेत्र दबाव देखा जाता है, लेकिन कभी-कभी दबाव सामान्य भी हो सकता है।
प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी के लक्षण: दीर्घकालिक मामलों में प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी (PVR) के लक्षण जुड़ जाते हैं।
प्यूपिलरी परीक्षण में, लगभग पूर्ण परिधीय आइरिस पश्च संयोजन और केंद्रीय आइरिस-लेंस संपर्क के कारण, प्रकाश प्रतिक्रिया अत्यंत कमजोर पुतली देखी जाती है। अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) पूर्वकाल खंड ऊतकों के विस्तृत मूल्यांकन के लिए उपयोगी है।
आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम का सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक अंतर्निहित बीमारी के रूप में रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति है।
निदान निम्नलिखित जांचों के संयोजन से किया जाता है।
| रोग | आइरिस रिट्रैक्शन सिंड्रोम से अंतर |
|---|---|
| यूवाइटिस | अक्सर पूर्वकाल कक्ष के गहरा होने के बिना |
| सूजन संबंधी ग्लूकोमा | आंख के दबाव में वृद्धि के साथ |
| पिगमेंट फैलाव सिंड्रोम | परिधीय आइरिस का पीछे की ओर झुकाव, लेकिन चौड़ा खुला कोण और पिगमेंट का फैलाव |
| फुक्स इरिडोसाइक्लाइटिस विथ हेटरोक्रोमिया | इरिडोरेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम में भी इरिडल हेटरोक्रोमिया देखा जा सकता है |
| पोस्टऑपरेटिव पूर्वकाल कक्ष गहराई | चिकित्सा इतिहास और अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी द्वारा विभेदन |
आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम में, पूर्वकाल खंड में धुंधलापन और सूजन के कारण अक्सर फंडस को सीधे नहीं देखा जा सकता। बी-मोड अल्ट्रासाउंड जांच रेटिना डिटेचमेंट और कोरॉइडल डिटेचमेंट की उपस्थिति और सीमा का गैर-आक्रामक तरीके से पता लगाने में सक्षम है, जो उपचार योजना निर्धारित करने के लिए आवश्यक है।
उपचार का लक्ष्य आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन को ठीक करना और अंतर्निहित बीमारी, रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट की मरम्मत करना है।
औषधीय पुतली-फैलाव केंद्रीय परितारिका-पश्च आसंजन को मुक्त करने के उद्देश्य से किया जाता है। पश्च कक्ष के पुनर्निर्माण और परितारिका के मुख्य भाग के लेंस की सामने की सतह से आगे की ओर खिसकने से पश्च-मोड़ समाप्त हो सकता है। हालांकि, लंबे समय तक स्थायी आसंजन में इसकी प्रभावशीलता की उम्मीद नहीं की जा सकती। सूजन की दवा उपचार और सक्रिय पुतली-फैलाव के संयोजन से, अंतर्निहित रेटिना विदरण संबंधी रेटिना पृथक्करण का इलाज किए बिना भी परितारिका-पश्च-मोड़ सिंड्रोम गायब होने के मामले सामने आए हैं।
दृश्य पूर्वानुमान आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम पैदा करने वाले रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की अवधि और सीमा पर निर्भर करता है। रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की शुरुआत से सर्जिकल मरम्मत तक की अवधि जितनी कम होगी, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी के साथ लंबे समय तक रहने वाला रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट खराब पूर्वानुमान की ओर ले जाता है।
दृष्टि वापसी की संभावना रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की सीमा, अवधि और प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी की उपस्थिति पर काफी हद तक निर्भर करती है। यदि जल्दी मरम्मत की जाए तो सुधार की गुंजाइश होती है, लेकिन लंबे समय तक रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट या गंभीर प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी वाले मामलों में, सर्जरी से आंख को बचाने पर भी दृष्टि में महत्वपूर्ण सुधार नहीं हो सकता है। उपचार करने वाले चिकित्सक से पर्याप्त परामर्श आवश्यक है।
आइरिस रिट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम के रोगजनन के संबंध में मुख्य रूप से दो सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं।
जब रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट होता है, तो रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम ‘सबरेटिनल पंप’ के रूप में कार्य करता है, जो जलीय हास्य उत्पादन दर से अधिक गति से द्रव बाहर निकालता है। इससे निम्न अंतःनेत्र दबाव, द्वितीयक सूजन, सिलियरी-कोरॉइडल डिटेचमेंट, और कांचीय गुहा में प्रोटीन और कोशिकाओं का प्रवेश होता है। परितारिका के पीछे का चूषण प्रभाव पुतली के बंद होने और परितारिका के पीछे की ओर झुकने का कारण बनता है, जो अंततः प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी की ओर ले जा सकता है।
इस सिद्धांत के समर्थन में, रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट के रोगियों में जलीय हास्य उत्पादन को दबाने वाली दवाओं के उपयोग और बंद करने से आइरिस बॉम्बे और आइरिस रेट्रोफ्लेक्सियन सिंड्रोम की स्थितियों के बीच बार-बार आने-जाने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं। जब जलीय हास्य दमन से हाइड्रोडायनामिक संतुलन ‘सबरेटिनल पंप’ द्वारा बहिर्वाह की ओर झुकता है, तो परितारिका पीछे की ओर खिंच जाती है।
गैर-विदरणीय एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट से जुड़े इरिडोरेट्रोफ्लेक्सियन सिंड्रोम के मामलों की रिपोर्ट से, हाइड्रोडायनामिक दबाव प्रवणता सिद्धांत का खंडन भी प्रस्तावित किया गया। इन दो मामलों में, रेटिना के पुनः स्थापित होने से कई महीने पहले, पुतली के फैलाव और आसंजन के समाधान से इरिडोरेट्रोफ्लेक्सियन सिंड्रोम गायब हो गया।
लेखकों ने अनुमान लगाया कि पुरानी अंतःनेत्र सूजन सिलिअरी बॉडी द्वारा जलीय हास्य उत्पादन में कमी और आइरिस वाहिकाओं से रिसाव में वृद्धि का कारण बनती है। कम अंतःनेत्र दबाव के तहत ट्रैबेकुलर मेशवर्क के माध्यम से बैकफ्लो के साथ, पूर्वकाल कक्ष का दबाव पश्च कक्ष के दबाव से अधिक हो जाता है, जिससे आइरिस का पश्च वक्रता उत्पन्न होती है। साथ ही, पुरानी सूजन के कारण आइरिस-ज़ोन्यूल आसंजन और आइरिस-सिलिअरी आसंजन आइरिस को लेंस की पूर्वकाल सतह पर स्थिर कर देते हैं, जिससे प्यूपिलरी ब्लॉक होता है।
ध्यान दें कि पूर्वकाल प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी में, विट्रेक्टॉमी के बाद विट्रियस बेस पर एक रेशेदार प्रोलिफेरेटिव झिल्ली बनती है। यदि यह झिल्ली सिलिअरी प्रक्रियाओं को ढक लेती है, तो गंभीर हाइपोटोनी होती है, और आइरिस पीछे की ओर तथा रेटिना आगे की ओर खिंचकर स्थिर हो जाती है, जिससे फ़्थिसिस बल्बी हो सकता है।
कैम्पबेल सिद्धांत और गेयर सिद्धांत, ये दो तंत्र अभी भी विवादास्पद हैं। अधिकांश मामले रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट के साथ होते हैं, लेकिन नॉन-रेग्मेटोजेनस एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट से जुड़े मामलों की मौजूदगी यह संकेत देती है कि ‘सबरेटिनल पंप’ अकेले इसकी व्याख्या नहीं कर सकता। सूजन संबंधी साइटोकाइन और जलीय हास्य गतिकी के विस्तृत विश्लेषण वाले संभावित अध्ययनों की आवश्यकता है।
मोतियाबिंद सर्जरी और विट्रेक्टॉमी में वृद्धि के साथ, पश्चात आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम के मामले अब अक्सर देखे जाने लगे हैं। पश्चात गहरे पूर्वकाल कक्ष और चौड़े खुले कोण जैसे असामान्य निष्कर्ष आइरिस रेट्रोफ्लेक्सन सिंड्रोम का संकेत दे सकते हैं, और पश्चात में अंतर्निहित रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट को नजरअंदाज न करने के लिए सावधानी बरतनी चाहिए।
