Das Iris-Retraktionssyndrom (IRS) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine charakteristische Vorderabschnittsveränderung gekennzeichnet ist, bei der die periphere Iris nach hinten gebogen ist und der Irisstamm an der Linsenvorderfläche haftet.
Dieser Zustand ist das Gegenteil einer Irisbombé. Während bei der Irisbombé der Hinterkammerdruck den Vorderkammerdruck übersteigt, wird beim Iris-Retraktionssyndrom die Iris durch einen höheren Vorderkammerdruck nach hinten gezogen, was zu einer deutlichen Vertiefung der Vorderkammer führt.
Im größten Teil des 20. Jahrhunderts wurde es als „Glaskörper-Retraktionssyndrom“ bezeichnet, aber 1984 veröffentlichte Campbell eine Fallserie von 9 Patienten und etablierte den heutigen Namen „Iris-Retraktionssyndrom“.
Das Irishinterroll-Syndrom tritt typischerweise bei rhegmatogener Netzhautablösung (RRD), hinteren offenen Augenverletzungen oder Hypotonie auf. Postoperative Fälle wurden ebenfalls berichtet, darunter nach Kataraktoperation (Hinterkammerlinsenimplantation) und nach Vitrektomie. In vielen dieser postoperativen Fälle wurde eine zugrunde liegende rhegmatogene Netzhautablösung bestätigt, und die Irisform normalisierte sich nach der Netzhautablösungsreparatur.
Eine Irisvorwölbung ist ein Zustand, bei dem der Druck in der Hinterkammer den in der Vorderkammer übersteigt und die Iris bogenförmig nach vorne wölbt. Das Irishinterroll-Syndrom ist das Gegenteil: Der Vorderkammerdruck übersteigt den Hinterkammerdruck, wodurch die Iris nach hinten gebogen wird, sich eng an die Linsenvorderfläche anlegt und die Vorderkammer vertieft wird. Beide Zustände sind pathophysiologisch völlig gegensätzlich, und eine korrekte Unterscheidung ist für die Therapieentscheidung wichtig.
Beim Uveal-Effusionssyndrom als Folge einer rhegmatogenen Netzhautablösung ist die häufigste Beschwerde eine schmerzlose Sehverschlechterung. Folgende Symptome können auftreten:
Bei der Spaltlampenuntersuchung sind folgende Merkmale charakteristisch:
Vorderabschnittsbefunde
Vorderkammervertiefung: Die periphere Iris ist nach hinten verlagert, die Vorderkammer ist deutlich vertieft (Umkehrung der Irisvorwölbung).
Hintere Synechien: Es besteht eine fast vollständige (360°) hintere Synechie der Iris.
Iris-Linsen-Kontakt: Die Iris liegt direkt der Linsenvorderfläche an, der hintere Augenabschnitt ist aufgehoben.
Hornhautbefund: Bei leichter bis mittelschwerer Entzündung können mikrokystisches Ödem oder Descemet-Falten auftreten.
Kammerwinkel- und Fundusbefunde
Weiter offener Kammerwinkel: In der Gonioskopie zeigt sich ein weiter offener Kammerwinkel aufgrund der nach hinten verlagerte Irisperipherie.
Netzhautablösung: Funduskopie und B-Bild-Sonographie bestätigen eine rhegmatogene Netzhautablösung und Aderhautablösung.
Hypotonie: Meist liegt eine Hypotonie vor, aber der Augeninnendruck kann auch normal sein.
Befunde einer proliferativen Vitreoretinopathie: In länger bestehenden Fällen kommen Befunde einer proliferativen Vitreoretinopathie (PVR) hinzu.
Bei der Pupillenuntersuchung zeigt sich eine Pupille mit äußerst schwachem Lichtreflex aufgrund einer nahezu zirkulären hinteren Synechie und eines zentralen Iris-Linsen-Kontakts. Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) ist zur detaillierten Beurteilung der Vorderabschnittsstrukturen nützlich.
Der wichtigste Risikofaktor für das Iris-Retraktionssyndrom ist das Vorliegen einer Netzhautablösung als Grunderkrankung.
Die Diagnose wird durch eine Kombination der folgenden Untersuchungen gestellt.
| Erkrankung | Unterschied zum Iridokorneal-Endothel-Syndrom |
|---|---|
| Uveitis | Häufig ohne Vertiefung der Vorderkammer |
| Inflammatorisches Glaukom | Mit erhöhtem Augeninnendruck |
| Pigmentdispersionssyndrom | Periphere Iris nach hinten gebogen, aber weiter Kammerwinkel offen mit Pigmentdispersion |
| Fuchs-Heterochromie-Iridozyklitis | Auch beim Iris-Plateau-Syndrom kann eine Heterochromie auftreten |
| Postoperative Vertiefung der Vorderkammer | Unterscheidung durch Anamnese und Ultraschallbiomikroskopie |
Beim Uveal-Effusionssyndrom ist der Augenhintergrund aufgrund von Trübungen und Entzündungen des vorderen Augenabschnitts oft nicht direkt einsehbar. Die B-Bild-Sonographie ermöglicht eine nicht-invasive Erfassung des Vorhandenseins und der Ausdehnung einer Netzhaut- oder Aderhautablösung und ist für die Therapieplanung unerlässlich.
Ziel der Behandlung ist es, die Uvealeffusion zu beseitigen und die zugrunde liegende rhegmatogene Netzhautablösung zu reparieren.
Pharmakologische Mydriasis wird versucht, um zentrale hintere Synechien der Iris zu lösen. Durch Wiederherstellung der Hinterkammer und Vorwärtsbewegung des Irisstromas von der Linsenvorderfläche kann die Rückwärtsbeugung aufgehoben werden. Bei langanhaltenden permanenten Verwachsungen ist jedoch kein Effekt zu erwarten. Es wurde über Fälle berichtet, in denen eine Kombination aus medikamentöser Entzündungstherapie und aktiver Mydriasis das Irishinterkammer-Syndrom verschwinden ließ, ohne die zugrunde liegende rhegmatogene Netzhautablösung zu behandeln.
Die visuelle Prognose hängt von der Dauer und dem Ausmaß der rhegmatogenen Netzhautablösung ab, die das Iris-Plateau-Syndrom verursacht hat. Je kürzer der Zeitraum zwischen dem Auftreten der rhegmatogenen Netzhautablösung und der chirurgischen Reparatur ist, desto besser ist die Prognose. Eine lang bestehende rhegmatogene Netzhautablösung mit proliferativer Vitreoretinopathie hat tendenziell eine schlechte Prognose.
Die Möglichkeit der Seherholung hängt stark vom Ausmaß, der Dauer der rhegmatogenen Netzhautablösung und dem Vorhandensein einer proliferativen Vitreoretinopathie ab. Bei frühzeitiger Reparatur besteht Erholungspotenzial, aber bei langanhaltender rhegmatogener Netzhautablösung oder schweren Fällen mit proliferativer Vitreoretinopathie kann sich das Sehvermögen trotz Erhalt des Augapfels durch die Operation nicht signifikant verbessern. Eine ausführliche Beratung mit dem behandelnden Arzt ist notwendig.
Zum Entstehungsmechanismus des Uvea-Reflux-Syndroms werden hauptsächlich zwei Theorien vertreten.
Wenn eine rhegmatogene Netzhautablösung auftritt, fungiert das retinale Pigmentepithel als „subretinale Pumpe“ und lässt Flüssigkeit mit einer Geschwindigkeit abfließen, die die Produktionsrate von Kammerwasser übersteigt. Dies führt zu niedrigem Augeninnendruck, sekundärer Entzündung, Aderhautablösung und dem Einstrom von Proteinen und Zellen in den Glaskörperraum. Der Sog hinter der Iris verursacht Pupillenverschluss und eine Rückwärtsbeugung der Iris, was schließlich zu einer proliferativen Vitreoretinopathie führen kann.
Als Beleg für diese Theorie wurden Fälle von Patienten mit rhegmatogener Netzhautablösung berichtet, bei denen durch die Anwendung und das Absetzen von Medikamenten zur Hemmung der Kammerwasserproduktion wiederholt zwischen Irisvorwölbung und Iris-Rückbeugungs-Syndrom gewechselt wurde. Wenn die Kammerwasserhemmung das hydrodynamische Gleichgewicht zur Abflusseite der „subretinalen Pumpe“ verschiebt, wird die Iris nach hinten gezogen.
Aus einem Bericht über Fälle von Iris-Retraktionssyndrom in Verbindung mit nicht-rhegmatogener exsudativer Netzhautablösung wurde auch ein Widerspruch zur Theorie des hydrodynamischen Druckgradienten vorgebracht. In diesen beiden Fällen verschwand das Iris-Retraktionssyndrom einige Monate vor der Netzhautanlage durch Mydriasis und Lösung von Adhäsionen.
Die Autoren vermuteten, dass eine chronische intraokulare Entzündung zu einer verminderten Kammerwasserproduktion durch den Ziliarkörper und einer erhöhten Leckage aus den Irisgefäßen führt. Zusammen mit dem Rückfluss durch das Trabekelwerk unter niedrigem Augendruck übersteigt der Vorderkammerdruck den Hinterkammerdruck, was zu einer hinteren Krümmung der Iris führt. Zudem führen chronische entzündungsbedingte Adhäsionen zwischen Iris und Zonulafasern sowie zwischen Iris und Ziliarkörper dazu, dass die Iris an der Linsenvorderfläche fixiert wird, was einen Pupillarblock verursacht.
Bei der anterioren proliferativen Vitreoretinopathie bildet sich nach einer Vitrektomie eine fibröse proliferative Membran an der Glaskörperbasis. Wenn diese Membran die Ziliarfortsätze bedeckt, kommt es zu einer ausgeprägten Hypotonie, und die Iris wird nach hinten, die Netzhaut nach vorne gezogen und fixiert, was zur Phthisis bulbi führen kann.
Die beiden Mechanismen, die Campbell- und die Geyer-Theorie, werden noch immer diskutiert. Die meisten Fälle treten im Zusammenhang mit einer rhegmatogenen Netzhautablösung auf, aber die Existenz von Fällen, die mit einer nicht-rhegmatogenen exsudativen Netzhautablösung einhergehen, deutet darauf hin, dass die „subretinale Pumpe“ allein nicht alles erklären kann. Prospektive Studien, die entzündliche Zytokine und die Kammerwasserdynamik detailliert analysieren, sind erforderlich.
Mit der Zunahme von Katarakt- und Glaskörperoperationen werden zunehmend Fälle von postoperativem Uveitis-Glaukom-Hyphäma-Syndrom beobachtet. Die atypischen Befunde einer tiefen Vorderkammer und eines weiten Kammerwinkels nach der Operation können auf ein Uveitis-Glaukom-Hyphäma-Syndrom hindeuten, und es ist Vorsicht geboten, um eine zugrunde liegende rhegmatogene Netzhautablösung nicht zu übersehen.
