Hội chứng co kéo mống mắt (iris retraction syndrome, IRS) là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi phần ngoại vi của mống mắt cong về phía sau và thân mống mắt dính vào mặt trước của thủy tinh thể.
Tình trạng này ngược lại với phồng mống mắt (iris bombé). Khác với phồng mống mắt khi áp suất hậu phòng vượt quá áp suất tiền phòng, trong hội chứng co kéo mống mắt, áp suất tiền phòng vượt quá áp suất hậu phòng, kéo mống mắt ra sau và làm tiền phòng sâu hơn rõ rệt.
Trong phần lớn thế kỷ 20, bệnh này được gọi là “hội chứng co kéo dịch kính”, nhưng vào năm 1984, Campbell đã báo cáo 9 trường hợp và đặt tên hiện tại là “hội chứng co kéo mống mắt”.
Hội chứng co kéo mống mắt thường xuất hiện cùng với bong võng mạc do rách (rhegmatogenous retinal detachment, RRD), chấn thương mở vùng sau, hoặc nhãn áp thấp (hypotony). Các trường hợp sau phẫu thuật cũng đã được báo cáo, bao gồm sau phẫu thuật đục thủy tinh thể (có đặt thủy tinh thể nhân tạo hậu phòng) và sau cắt dịch kính. Trong hầu hết các trường hợp sau phẫu thuật này, bong võng mạc do rách được xác nhận là bệnh nền, và hình thái mống mắt trở lại bình thường sau khi sửa chữa bong võng mạc.
Phồng mống mắt là tình trạng mống mắt nhô ra phía trước hình vòm do áp lực buồng sau vượt quá áp lực buồng trước. Hội chứng mống mắt phẳng ngược lại, khi áp lực buồng trước vượt quá áp lực buồng sau làm mống mắt cong về phía sau và áp sát vào mặt trước thể thủy tinh, tiền phòng sâu hơn. Hai tình trạng này có cơ chế bệnh sinh hoàn toàn trái ngược, và chẩn đoán phân biệt chính xác rất quan trọng để quyết định hướng điều trị.
Trong hội chứng mống mắt phẳng thứ phát sau bong võng mạc do rách, triệu chứng chính thường gặp nhất là giảm thị lực không đau. Có thể có các triệu chứng sau.
Trên khám đèn khe, các dấu hiệu sau đây là đặc trưng:
Dấu hiệu đoạn trước
Tiền phòng sâu: Mống mắt ngoại vi di lệch ra sau, làm tiền phòng sâu rõ rệt (ngược với phồng mống mắt).
Dính mống mắt sau: Phát hiện dính mống mắt sau gần như toàn bộ chu vi (360 độ).
Tiếp xúc mống mắt-thể thủy tinh: Mống mắt bám chặt vào mặt trước thể thủy tinh, và hậu phòng biến mất.
Dấu hiệu giác mạc: Phù vi nang hoặc nếp gấp màng Descemet có thể thấy như viêm nhẹ đến trung bình.
Dấu hiệu góc tiền phòng và đáy mắt
Góc mở rộng: Soi góc tiền phòng cho thấy góc mở rộng do mống mắt ngoại vi bị đẩy ra sau.
Bong võng mạc: Khám đáy mắt và siêu âm B-mode xác nhận bong võng mạc do rách và bong hắc mạc.
Nhãn áp thấp: Thường thấy nhãn áp thấp, nhưng đôi khi nhãn áp có thể bình thường.
Dấu hiệu bệnh võng mạc tăng sinh dịch kính: Trong các trường hợp kéo dài, có thêm dấu hiệu của bệnh võng mạc tăng sinh dịch kính (PVR).
Khám đồng tử cho thấy đồng tử có phản xạ ánh sáng rất yếu do dính mống mắt sau gần như toàn bộ và tiếp xúc mống mắt-thủy tinh thể ở trung tâm. Siêu âm sinh hiển vi (UBM) hữu ích để đánh giá chi tiết các mô đoạn trước.
Yếu tố nguy cơ quan trọng nhất của hội chứng mống mắt phẳng là sự hiện diện của bong võng mạc như bệnh nền.
Chẩn đoán được thực hiện bằng cách kết hợp các xét nghiệm sau:
| Bệnh | Khác biệt với Hội chứng mống mắt phẳng |
|---|---|
| Viêm màng bồ đào | Thường không kèm theo sâu hóa tiền phòng |
| Glôcôm viêm | Kèm tăng nhãn áp |
| Hội chứng phân tán sắc tố | Mống mắt ngoại vi cong về phía sau với góc mở rộng và phân tán sắc tố |
| Viêm màng bồ đào thể mi mống mắt dị sắc Fuchs | Dị sắc mống mắt cũng có thể thấy trong hội chứng mống mắt phẳng |
| Tiền phòng sâu hơn sau phẫu thuật | Phân biệt qua bệnh sử và kính hiển vi siêu âm sinh học |
Trong hội chứng mống mắt phẳng, thường không thể quan sát trực tiếp đáy mắt do đục và viêm đoạn trước. Siêu âm chế độ B cho phép đánh giá không xâm lấn sự hiện diện và mức độ bong võng mạc hoặc bong hắc mạc, rất cần thiết để quyết định phác đồ điều trị.
Mục tiêu điều trị là giải quyết tình trạng mống mắt phẳng và sửa chữa bong võng mạc do rách nguyên phát.
Giãn đồng tử bằng thuốc được thử nhằm mục đích phá vỡ các dính mống mắt sau trung tâm. Tái tạo hậu phòng và di chuyển ra trước của thân mống mắt khỏi mặt trước thể thủy tinh có thể giải quyết tình trạng mống mắt cong ra sau. Tuy nhiên, trong các dính vĩnh viễn lâu dài, không thể mong đợi hiệu quả. Đã có báo cáo về các trường hợp hội chứng mống mắt cong ra sau biến mất khi kết hợp điều trị thuốc chống viêm và giãn đồng tử tích cực, ngay cả khi không điều trị bong võng mạc do rách nền.
Tiên lượng thị lực phụ thuộc vào thời gian và mức độ của bong võng mạc do rách gây ra hội chứng mống mắt dẹt. Khoảng thời gian từ khi khởi phát bong võng mạc đến phẫu thuật sửa chữa càng ngắn thì tiên lượng càng tốt. Bong võng mạc do rách kéo dài kèm bệnh lý tăng sinh dịch kính võng mạc có xu hướng tiên lượng xấu.
Khả năng phục hồi thị lực phụ thuộc nhiều vào mức độ bong võng mạc do rách, thời gian kéo dài và sự hiện diện của bệnh tăng sinh dịch kính võng mạc. Nếu được sửa chữa sớm, có khả năng phục hồi, nhưng trong các trường hợp nặng với bong kéo dài hoặc tăng sinh dịch kính võng mạc, thị lực có thể không cải thiện đáng kể ngay cả khi bảo tồn được nhãn cầu qua phẫu thuật. Cần thảo luận kỹ lưỡng với bác sĩ điều trị.
Có hai giả thuyết chính về cơ chế của hội chứng mống mắt phẳng sau.
Khi bong võng mạc do rách xảy ra, biểu mô sắc tố võng mạc hoạt động như một bơm dưới võng mạc, khiến dịch thoát ra ngoài với tốc độ nhanh hơn tốc độ sản xuất thủy dịch. Điều này dẫn đến nhãn áp thấp, viêm thứ phát, bong hắc mạc và thể mi, và sự xâm nhập của protein và tế bào vào khoang dịch kính. Hiệu ứng hút phía sau mống mắt gây đóng đồng tử và mống mắt phẳng sau, cuối cùng có thể dẫn đến tăng sinh dịch kính võng mạc.
Bằng chứng cho giả thuyết này là một báo cáo ca bệnh nhân bong võng mạc do rách, trong đó tình trạng phồng mống mắt và hội chứng mống mắt phẳng (iris plateau) luân phiên xảy ra khi sử dụng và ngừng thuốc ức chế sản xuất thủy dịch. Khi cân bằng thủy động lực nghiêng về phía dòng chảy ra ngoài do “bơm dưới võng mạc” vì ức chế thủy dịch, mống mắt bị kéo ra sau.
Từ các báo cáo ca hội chứng mống mắt phẳng kèm theo bong võng mạc xuất tiết không do rách, một phản biện đối với thuyết gradient áp lực thủy động lực đã được đưa ra. Trong hai ca này, hội chứng mống mắt phẳng biến mất vài tháng trước khi võng mạc tái định vị, thông qua giãn đồng tử và tiêu dính.
Các tác giả suy đoán rằng viêm mạn tính trong mắt gây giảm sản xuất thủy dịch bởi thể mi và tăng rò rỉ từ mạch máu mống mắt. Cùng với dòng chảy ngược qua bè củng mạc dưới áp lực nội nhãn thấp, áp lực tiền phòng vượt quá áp lực hậu phòng, dẫn đến cong mống mắt ra sau. Ngoài ra, dính mạn tính giữa mống mắt và dây Zinn cũng như giữa mống mắt và thể mi cố định mống mắt vào mặt trước thể thủy tinh, gây tắc đồng tử.
Trong bệnh lý tăng sinh dịch kính võng mạc vùng trước, một màng xơ tăng sinh hình thành ở đáy dịch kính sau phẫu thuật cắt dịch kính. Khi màng này che phủ các mỏm thể mi, xảy ra nhãn áp thấp trầm trọng, mống mắt bị kéo ra sau và võng mạc bị kéo về trước và cố định, có thể dẫn đến teo nhãn cầu (phthisis bulbi).
Hai cơ chế, thuyết Campbell và thuyết Geyer, vẫn đang được tranh luận. Hầu hết các trường hợp xảy ra kèm theo bong võng mạc do rách, nhưng sự tồn tại của các trường hợp kèm theo bong võng mạc do xuất tiết không do rách cho thấy “bơm dưới võng mạc” một mình không thể giải thích được một số phần. Cần có các nghiên cứu tiến cứu phân tích chi tiết các cytokine viêm và động lực học thủy dịch.
Với sự gia tăng của phẫu thuật đục thủy tinh thể và phẫu thuật dịch kính, các trường hợp hội chứng mống mắt phẳng sau phẫu thuật đã bắt đầu được thấy rải rác. Các dấu hiệu không điển hình như tiền phòng sâu và góc mở rộng sau phẫu thuật có thể gợi ý hội chứng mống mắt phẳng, và cần thận trọng để không bỏ sót bong võng mạc do rách cơ bản sau phẫu thuật.
