Sindrom retraksi iris (iris retraction syndrome, IRS) adalah penyakit langka yang ditandai dengan kelengkungan iris perifer ke posterior dan perlekatan badan iris ke permukaan anterior lensa.
Kondisi ini merupakan kebalikan dari iris bombé. Berbeda dengan iris bombé di mana tekanan bilik posterior melebihi tekanan bilik anterior, pada sindrom retraksi iris tekanan bilik anterior melebihi tekanan bilik posterior, menarik iris ke posterior dan menyebabkan bilik anterior menjadi sangat dalam.
Selama sebagian besar abad ke-20, kondisi ini disebut “sindrom retraksi vitreus”, tetapi pada tahun 1984 Campbell melaporkan 9 kasus dan menamakannya “sindrom retraksi iris” yang sekarang digunakan.
Sindrom retraksi iris biasanya terjadi bersamaan dengan ablasi retina regmatogenosa (rhegmatogenous retinal detachment, RRD), trauma terbuka pada segmen posterior, atau hipotoni. Kasus pascaoperasi juga telah dilaporkan, termasuk setelah operasi katarak (dengan implan lensa intraokular bilik posterior) dan setelah vitrektomi. Pada sebagian besar kasus pascaoperasi ini, ablasi retina regmatogenosa dikonfirmasi sebagai penyakit dasar, dan morfologi iris kembali normal setelah perbaikan ablasi retina.
Iris bombans adalah kondisi di mana iris menonjol ke depan melengkung akibat tekanan bilik posterior melebihi tekanan bilik anterior. Sindrom iris plateau adalah kebalikannya, di mana tekanan bilik anterior melebihi tekanan bilik posterior sehingga iris melengkung ke belakang dan menempel pada permukaan anterior lensa, serta bilik anterior menjadi lebih dalam. Kedua kondisi ini memiliki patofisiologi yang berlawanan, dan diagnosis banding yang tepat penting untuk menentukan rencana pengobatan.
Pada sindrom iris plateau sekunder akibat ablasi retina regmatogenosa, keluhan utama yang paling sering adalah penurunan visus tanpa nyeri. Gejala berikut dapat ditemukan.
Pada pemeriksaan slit-lamp, berikut ini adalah karakteristik:
Temuan Segmen Anterior
Pendalaman bilik mata depan: Iris perifer bergeser ke posterior, menyebabkan bilik mata depan menjadi sangat dalam (kebalikan dari iris bombé).
Sinekia posterior: Terlihat sinekia posterior hampir seluruh lingkar (360 derajat).
Kontak iris-lensa: Iris menempel erat ke permukaan anterior lensa, dan bilik posterior menghilang.
Temuan kornea: Edema mikrovesikular atau lipatan membran Descemet dapat terlihat sebagai peradangan ringan hingga sedang.
Temuan sudut dan fundus
Sudut terbuka lebar: Pemeriksaan gonioskopi menunjukkan sudut terbuka lebar karena pergeseran iris perifer ke posterior.
Ablasio retina: Pemeriksaan fundus dan USG B-mode mengonfirmasi ablasio retina regmatogenosa dan ablasio koroid.
Tekanan intraokular rendah: Biasanya ditemukan tekanan intraokular rendah, namun kadang tekanan intraokular bisa normal.
Tanda proliferative vitreoretinopathy: Pada kasus yang berkepanjangan, ditemukan tanda proliferative vitreoretinopathy (PVR).
Pemeriksaan pupil menunjukkan pupil dengan refleks cahaya yang sangat lemah akibat sinekia posterior hampir melingkar dan kontak iris-lensa di bagian tengah. Ultrasonografi biomikroskopi (UBM) berguna untuk evaluasi rinci jaringan segmen anterior.
Faktor risiko terpenting untuk sindrom iris plateau adalah adanya ablasi retina sebagai penyakit dasar.
Diagnosis dilakukan dengan menggabungkan pemeriksaan berikut:
| Penyakit | Perbedaan dengan Sindrom Iris Plateau |
|---|---|
| Uveitis | Sering tidak disertai pendalaman bilik mata depan |
| Glaukoma Inflamasi | Disertai peningkatan tekanan intraokular |
| Sindrom Dispersi Pigmen | Lengkungan posterior iris perifer dengan sudut terbuka lebar dan dispersi pigmen |
| Uveitis Heterokromik Iridosiklitis Fuchs | Heterokromia iris juga dapat terlihat pada sindrom iris plateau |
| Pendalaman bilik mata depan pascaoperasi | Dibedakan melalui riwayat medis dan mikroskop ultrasonik biomikroskopi |
Pada sindrom iris plateau, seringkali fundus tidak dapat diamati secara langsung karena kekeruhan dan peradangan segmen anterior. Pemeriksaan ultrasonografi mode B memungkinkan penilaian non-invasif terhadap keberadaan dan luasnya ablasi retina atau ablasi koroid, yang sangat penting dalam menentukan rencana pengobatan.
Tujuan pengobatan adalah untuk memperbaiki iris plateau dan memperbaiki ablasi retina regmatogenosa yang mendasarinya.
Midriasis farmakologis dicoba dengan tujuan melepaskan sinekia posterior iris sentral. Rekonstruksi bilik posterior dan pergerakan ke depan badan iris dari permukaan anterior lensa dapat mengatasi iridoretroflexio. Namun, pada sinekia permanen jangka panjang, efek tidak dapat diharapkan. Dilaporkan kasus di mana kombinasi terapi obat inflamasi dan midriasis aktif menghilangkan sindrom iridoretroflexio bahkan tanpa mengobati ablasi retina regmatogenosa yang mendasarinya.
Prognosis visual tergantung pada durasi dan luasnya ablasi retina yang menyebabkan sindrom iris plateau. Semakin pendek interval antara onset ablasi retina dan perbaikan bedah, semakin baik prognosisnya. Ablasi retina regmatogenosa jangka panjang dengan vitreoretinopati proliferatif cenderung memiliki prognosis yang buruk.
Kemungkinan pemulihan penglihatan sangat bergantung pada luasnya ablasi retina regmatogenosa, durasinya, dan adanya proliferasi vitreoretinopati. Jika diperbaiki lebih awal, ada ruang untuk pemulihan, tetapi pada kasus berat dengan ablasi berkepanjangan atau proliferasi vitreoretinopati, penglihatan mungkin tidak membaik secara signifikan meskipun bola mata dipertahankan melalui operasi. Diskusi menyeluruh dengan dokter yang merawat sangat penting.
Ada dua teori utama mengenai mekanisme terjadinya sindrom iris plateau posterior.
Ketika ablasi retina regmatogenosa terjadi, epitel pigmen retina berfungsi sebagai pompa subretina, menyebabkan cairan mengalir keluar lebih cepat daripada produksi aqueous humor. Hal ini menyebabkan hipotoni, peradangan sekunder, ablasi koroid dan badan siliaris, serta masuknya protein dan sel ke dalam rongga vitreus. Efek hisap di belakang iris menyebabkan penutupan pupil dan iris plateau posterior, yang akhirnya dapat menyebabkan proliferasi vitreoretinopati.
Sebagai bukti teori ini, dilaporkan kasus pasien dengan ablasi retina regmatogenosa yang mengalami kondisi bergantian antara bombans iris dan sindrom iris plateau dengan penggunaan dan penghentian obat penghambat produksi akuos humor. Ketika keseimbangan hidrodinamik condong ke sisi aliran keluar oleh “pompa subretina” akibat inhibisi akuos, iris tertarik ke posterior.
Dari laporan kasus sindrom iris plateau yang menyertai ablasi retina eksudatif non-regmatogenosa, diajukan bantahan terhadap teori gradien tekanan hidrodinamik. Pada dua kasus ini, sindrom iris plateau menghilang beberapa bulan sebelum retina kembali ke posisi normal, melalui midriasis dan lisis perlengketan.
Penulis menduga bahwa inflamasi kronis intraokular menyebabkan penurunan produksi akuos humor oleh badan siliaris dan peningkatan kebocoran dari pembuluh darah iris. Bersama dengan aliran balik melalui trabekula di bawah tekanan intraokular rendah, tekanan bilik mata depan melebihi tekanan bilik mata belakang, menyebabkan kurvatura posterior iris. Selain itu, perlengketan kronis antara iris dan zonula serta antara iris dan badan siliaris mengikat iris pada permukaan anterior lensa, menyebabkan blokade pupil.
Pada vitreoretinopati proliferatif anterior, membran fibrosa proliferatif terbentuk di dasar vitreus setelah vitrektomi. Ketika membran ini menutupi prosesus siliaris, terjadi hipotoni berat, iris tertarik ke posterior dan retina tertarik ke anterior serta terfiksasi, yang dapat menyebabkan phthisis bulbi.
Dua mekanisme, yaitu teori Campbell dan teori Geyer, masih diperdebatkan hingga saat ini. Sebagian besar kasus terjadi bersamaan dengan ablasi retina regmatogenosa, namun adanya kasus yang menyertai ablasi retina eksudatif non-regmatogenosa menunjukkan bahwa “pompa subretina” saja tidak dapat menjelaskan sebagian aspek. Diperlukan studi prospektif yang menganalisis sitokin inflamasi dan dinamika humor akuos secara rinci.
Dengan meningkatnya operasi katarak dan vitrektomi, kasus sindrom iris plateau pascaoperasi mulai sering terlihat. Temuan atipikal seperti bilik mata depan yang dalam dan sudut terbuka lebar pascaoperasi dapat mengindikasikan sindrom iris plateau, dan diperlukan kewaspadaan agar tidak melewatkan ablasi retina regmatogenosa yang mendasarinya pascaoperasi.
