İris retraksiyon sendromu (IRS), periferik irisin arkaya doğru kıvrılması ve iris gövdesinin lens ön yüzeyine yapışması ile karakterize, nadir görülen bir ön segment hastalığıdır.
Bu durum, iris bombenin tersi bir yapıya sahiptir. Yani, arka kamara basıncının ön kamara basıncını aştığı iris bombeden farklı olarak, iris retraksiyon sendromunda ön kamara basıncı arka kamara basıncını aşar ve irisi arkaya doğru çekerek ön kamaranın belirgin şekilde derinleşmesine neden olur.
İris retraksiyon sendromu genellikle regmatojen retina dekolmanı (RRD), arka açık göz yaralanması veya hipotoni ile birlikte görülür. Postoperatif vakalar da bildirilmiştir; katarakt cerrahisi (arka kamara göz içi lens implantasyonu) sonrası ve vitrektomi sonrası vakalar mevcuttur. Bu postoperatif vakaların çoğunda altta yatan regmatojen retina dekolmanı doğrulanmış ve retina dekolmanı onarımı sonrası iris morfolojisi normale dönmüştür.
İris bombeliği, arka kamara basıncının ön kamara basıncını aşmasıyla irisin öne doğru kubbeleşmesi durumudur. İris retraksiyon sendromu bunun tersidir; ön kamara basıncı arka kamara basıncını aştığında iris arkaya doğru kıvrılarak lens ön yüzüne yapışır ve ön kamara derinleşir. İki durum tamamen zıt patolojilere sahiptir ve doğru ayırıcı tanı, tedavi stratejisinin belirlenmesinde önemlidir.
Regmatojen retina dekolmanına sekonder gelişen iris retraksiyon sendromunda en sık görülen şikayet ağrısız görme azalmasıdır. Aşağıdaki belirtiler görülebilir.
Yarık lamba biyomikroskopisinde aşağıdakiler karakteristiktir.
Ön segment bulguları
Ön kamara derinleşmesi: Periferik iris arkaya doğru yer değiştirir ve ön kamara belirgin şekilde derinleşir (iris bombesinin tersi).
Arka sineşi: Hemen hemen tüm çevrede (360 derece) arka sineşi görülür.
İris-lens teması: İrisin kendisi lensin ön yüzüne sıkıca yapışır ve arka kamara kaybolur.
Kornea bulguları: Hafif ila orta dereceli inflamasyonda, mikroveziküler ödem veya Descemet kıvrımları görülebilir.
Açı ve fundus bulguları
Geniş açık açı: Gonyoskopide, periferik irisin arkaya yer değiştirmesi nedeniyle geniş açık açı görülür.
Retina dekolmanı: Fundus muayenesi ve B-mod ultrasonografide regmatojen retina dekolmanı ve koroid dekolmanı saptanır.
Hipotoni: Genellikle hipotoni görülür, ancak göz içi basıncı normal de olabilir.
Proliferatif vitreoretinopati bulguları: Uzun süreli vakalarda proliferatif vitreoretinopati (PVR) bulguları eklenir.
Pupil muayenesinde, hemen hemen tüm çevrede iris arka yapışıklıkları ve merkezde iris-lens teması nedeniyle ışık refleksi çok zayıf olan bir pupil görülür. Ultrason biyomikroskopisi (UBM) ön segment dokularının ayrıntılı değerlendirilmesinde faydalıdır.
İris retraksiyon sendromunun en önemli risk faktörü, altta yatan bir hastalık olarak retina dekolmanının varlığıdır.
Tanı, aşağıdaki testlerin bir kombinasyonu ile konur.
| Hastalık | İris retraksiyon sendromundan farkı |
|---|---|
| Üveit | Genellikle ön kamara derinleşmesi eşlik etmez |
| İnflamatuvar glokom | Göz içi basıncı artışı ile birlikte |
| Pigment dispersiyon sendromu | Periferik irisin arkaya doğru eğriliği ancak geniş açık açı ve pigment dağılımı ile birlikte |
| Fuchs heterokromik iridosiklit | İris retraksiyon sendromunda da heterokromi görülebilir |
| Postoperatif ön kamara derinleşmesi | Öykü ve ultrason biyomikroskopi ile ayırt edilir |
İris retrofleksiyon sendromunda, ön segment bulanıklığı ve inflamasyon nedeniyle fundus sıklıkla doğrudan görülemez. B-mod ultrasonografi, retina dekolmanı ve koroid dekolmanının varlığını ve yaygınlığını noninvaziv olarak değerlendirmeyi sağlar ve tedavi stratejisinin belirlenmesinde vazgeçilmezdir.
Tedavinin amacı, iris retrofleksiyonunu düzeltmek ve altta yatan hastalık olan regmatojen retina dekolmanını onarmaktır.
Farmakolojik midriyazis, santral arka sineşileri ayırmak amacıyla denenir. Arka kamara yeniden şekillenir ve iris gövdesi lens ön yüzünden öne doğru hareket ederek geriye eğilim düzelebilir. Ancak uzun süreli kalıcı sineşilerde etki beklenmez. İnflamasyonun ilaç tedavisi ile agresif midriyazis kombine edildiğinde, altta yatan regmatojen retina dekolmanı tedavi edilmeden irisin geriye eğilim sendromunun kaybolduğu vakalar bildirilmiştir.
Görsel prognoz, iris retraksiyon sendromuna neden olan regmatojen retina dekolmanının süresine ve kapsamına bağlıdır. Regmatojen retina dekolmanının başlangıcından cerrahi onarıma kadar geçen süre ne kadar kısa olursa prognoz o kadar iyidir. Proliferatif vitreoretinopati ile birlikte uzun süreli regmatojen retina dekolmanı kötü prognoz eğilimindedir.
Görme geri kazanma olasılığı, regmatojen retina dekolmanının yaygınlığına, süresine ve proliferatif vitreoretinopati varlığına büyük ölçüde bağlıdır. Erken onarıldığında iyileşme şansı vardır, ancak uzun süreli regmatojen retina dekolmanı veya proliferatif vitreoretinopati ile seyreden ağır vakalarda, cerrahi ile göz korunsa bile görme anlamlı şekilde düzelmeyebilir. Doktorunuzla detaylı görüşmeniz önemlidir.
İris retraksiyon sendromunun patofizyolojisi için başlıca iki teori öne sürülmüştür.
Regmatojen retina dekolmanı oluştuğunda, retina pigment epiteli “subretinal pompa” olarak işlev görür ve sıvı, aköz hümör üretim hızını aşan bir hızla dışarı akar. Bu durum, hipotoni, sekonder inflamasyon, silier koroid dekolmanı ve vitreus boşluğuna protein ve hücre girişine yol açar. İrisin arkasındaki emme etkisi, pupil kapanmasına ve irisin arkaya doğru bükülmesine neden olur ve sonuçta proliferatif vitreoretinopatiye yol açabilir.
Bu teorinin kanıtı olarak, regmatojen retina dekolmanı olan hastalarda aköz hümör üretimini baskılayan ilaçların kullanımı ve kesilmesiyle iris bombesi ve iris retrofleksiyon sendromu durumları arasında gidip gelen vakalar bildirilmiştir. Aköz hümör baskılanması, hidrodinamik dengeyi “subretinal pompa” yoluyla çıkış tarafına kaydırdığında, iris arkaya doğru çekilir.
Non-yırtıklı eksüdatif retina dekolmanına eşlik eden iris bombesi sendromu olgularının raporlanmasıyla, hidrodinamik basınç gradyanı teorisine karşı çıkılmıştır. Bu iki olguda, retina yerine oturmadan birkaç ay önce midriyazis ve sineşi ayrılmasıyla iris bombesi sendromu kaybolmuştur.
Yazarlar, kronik intraoküler inflamasyonun siliyer cisim tarafından aköz hümör üretimini azalttığını ve iris damarlarından sızıntıyı artırdığını öne sürmüştür. Düşük göz içi basıncında trabeküler ağ yoluyla geri akışla birlikte ön kamara basıncı arka kamara basıncını aşar ve irisin arkaya doğru eğrilmesine neden olur. Ayrıca, kronik inflamasyon nedeniyle iris-zonül ve iris-siliyer cisim sineşileri, irisi lens ön yüzüne sabitleyerek pupil bloğuna yol açar.
Ön proliferatif vitreoretinopatide, vitrektomi sonrası vitreus tabanında fibröz proliferatif membran oluşur. Bu membran siliyer prosesleri kaplarsa belirgin hipotoni oluşur, iris arkaya, retina öne doğru çekilip sabitlenir ve fitizis bulbiye yol açabilir.
Campbell teorisi ve Geyer teorisi olmak üzere iki mekanizma halen tartışılmaktadır. Vakaların çoğu regmatojen retina dekolmanı ile birlikte ortaya çıkar, ancak regmatojen olmayan eksüdatif retina dekolmanı ile ilişkili vakaların varlığı, “subretinal pompa”nın tek başına açıklayamadığı yönleri düşündürmektedir. İnflamatuar sitokinler ve aköz hümör dinamiğini ayrıntılı olarak analiz eden prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
Katarakt cerrahisi ve vitrektomi ameliyatlarının artmasıyla birlikte postoperatif iris retraksiyon sendromu vakaları daha sık görülmeye başlamıştır. Postoperatif derin ön kamara ve geniş açılı açı gibi atipik bulgular iris retraksiyon sendromunu düşündürebilir ve altta yatan regmatojen retina dekolmanının gözden kaçırılmaması için dikkatli olunmalıdır.
