กลุ่มอาการม่านตาหดรั้ง (iris retraction syndrome, IRS) เป็นโรคหายากที่มีลักษณะเฉพาะคือม่านตาส่วนปลายโค้งไปทางด้านหลัง และตัวม่านตายึดติดกับผิวหน้าของเลนส์ตา
ภาวะนี้ตรงกันข้ามกับม่านตาโป่ง (iris bombé) กล่าวคือ ต่างจากม่านตาโป่งที่ความดันในช่องตาส่วนหลังมากกว่าช่องตาส่วนหน้า ในกลุ่มอาการม่านตาหดรั้ง ความดันในช่องตาส่วนหน้ามากกว่าช่องตาส่วนหลัง ทำให้ม่านตาถูกดึงไปด้านหลัง และช่องตาส่วนหน้าลึกขึ้นอย่างเห็นได้ชัด
ในช่วงศตวรรษที่ 20 ส่วนใหญ่ ภาวะนี้ถูกเรียกว่า “กลุ่มอาการวุ้นตาหดรั้ง” แต่ในปี ค.ศ. 1984 แคมป์เบลล์ได้รายงานผู้ป่วย 9 ราย และตั้งชื่อปัจจุบันว่า “กลุ่มอาการม่านตาหดรั้ง”
กลุ่มอาการม่านตาหดรั้งมักพบร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด (rhegmatogenous retinal detachment, RRD), การบาดเจ็บตาชนิดเปิดที่ส่วนหลัง, หรือความดันลูกตาต่ำ (hypotony) มีรายงานกรณีหลังการผ่าตัด เช่น หลังผ่าตัดต้อกระจก (ร่วมกับการใส่เลนส์แก้วตาเทียมในช่องตาส่วนหลัง) และหลังการผ่าตัดวุ้นตา ในกรณีหลังผ่าตัดส่วนใหญ่พบว่าจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดเป็นโรคพื้นเดิม และรูปร่างของม่านตากลับมาเป็นปกติหลังการซ่อมจอประสาทตาลอก
ม่านตานูน (Iris bombans) เป็นภาวะที่ม่านตายื่นออกมาด้านหน้าเป็นรูปโค้งเนื่องจากความดันในช่องลูกตาส่วนหลังมากกว่าความดันในช่องลูกตาส่วนหน้า กลุ่มอาการม่านตาแบน (Iris plateau syndrome) เป็นภาวะตรงกันข้าม คือความดันในช่องลูกตาส่วนหน้ามากกว่าส่วนหลัง ทำให้ม่านตาโค้งไปด้านหลังและแนบชิดกับผิวหน้าของเลนส์ตา และช่องลูกตาส่วนหน้าลึกขึ้น ทั้งสองภาวะมีพยาธิสรีรวิทยาที่ตรงกันข้าม การวินิจฉัยแยกโรคที่ถูกต้องมีความสำคัญต่อการกำหนดแผนการรักษา
ในกลุ่มอาการม่านตาแบนที่เกิดตามหลังจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด อาการหลักที่พบบ่อยที่สุดคือการมองเห็นลดลงโดยไม่เจ็บปวด อาจพบอาการต่อไปนี้
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (slit-lamp) จะพบลักษณะเฉพาะดังนี้:
อาการแสดงของส่วนหน้าของลูกตา
ช่องหน้าลึกขึ้น: ม่านตาส่วนปลายเคลื่อนไปทางด้านหลัง ทำให้ช่องหน้าลึกขึ้นอย่างชัดเจน (ตรงกันข้ามกับ iris bombé)
การยึดติดของม่านตาด้านหลัง: พบการยึดติดของม่านตาด้านหลังเกือบตลอดเส้นรอบวง (360 องศา)
การสัมผัสระหว่างม่านตาและเลนส์แก้วตา: ม่านตาติดแน่นกับผิวหน้าของเลนส์แก้วตา และช่องลูกตาส่วนหลังหายไป
ลักษณะที่กระจกตา: อาจพบอาการบวมน้ำแบบถุงเล็กหรือรอยพับของเยื่อเดสเซเมต เป็นการอักเสบระดับเล็กน้อยถึงปานกลาง
ลักษณะที่มุมตาและจอตา
มุมตาเปิดกว้าง: การตรวจ gonioscopy พบมุมตาเปิดกว้างเนื่องจากม่านตาส่วนปลายเคลื่อนไปด้านหลัง
จอตาลอก: การตรวจจอตาและอัลตราซาวนด์ B-mode ยืนยันจอตาลอกชนิดมีรูและคอรอยด์ลอก
ความดันลูกตาต่ำ: โดยปกติจะพบความดันลูกตาต่ำ แต่บางครั้งความดันลูกตาอาจปกติ
ลักษณะของจอประสาทตาเสื่อมชนิดมีพังผืด: ในรายที่เป็นเรื้อรัง จะมีลักษณะของจอประสาทตาเสื่อมชนิดมีพังผืด (PVR) เพิ่มเติม
การตรวจรูม่านตาพบว่ารูม่านตามีปฏิกิริยาต่อแสงน้อยมาก เนื่องจากม่านตาติดกับเลนส์แก้วตาด้านหลังเกือบรอบวง และม่านตาสัมผัสกับเลนส์แก้วตาส่วนกลาง การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชีวภาพอัลตราซาวนด์ (UBM) มีประโยชน์ในการประเมินเนื้อเยื่อส่วนหน้าอย่างละเอียด
ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุดของกลุ่มอาการม่านตาพับคือการมีจอประสาทตาลอกเป็นโรคพื้นเดิม
การวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจร่วมกันดังต่อไปนี้:
| โรค | ความแตกต่างจากกลุ่มอาการม่านตานูน |
|---|---|
| ม่านตาอักเสบ | มักไม่พบการลึกของช่องหน้าลูกตา |
| ต้อหินอักเสบ | ร่วมกับความดันลูกตาสูง |
| กลุ่มอาการกระจายเม็ดสี | ม่านตาส่วนปลายโค้งไปด้านหลัง ร่วมกับมุมเปิดกว้างและการกระจายของเม็ดสี |
| ม่านตาอักเสบเฮเทอโรโครมิกของฟุคส์ | ม่านตาสีต่างกันอาจพบได้ในกลุ่มอาการม่านตาแบน |
| ช่องหน้าม่านตาลึกขึ้นหลังผ่าตัด | แยกโดยประวัติและการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อัลตราซาวนด์ชีวภาพ |
ในกลุ่มอาการม่านตาพับ มักไม่สามารถสังเกตอวัยวะภายในตาได้โดยตรงเนื่องจากความขุ่นและการอักเสบของส่วนหน้าตา การตรวจอัลตราซาวนด์โหมด B ช่วยให้ประเมินการมีอยู่และขอบเขตของจอประสาทตาลอกหรือคอรอยด์ลอกได้โดยไม่รุกราน ซึ่งจำเป็นต่อการกำหนดแผนการรักษา
เป้าหมายของการรักษาคือการแก้ไขม่านตาพับและซ่อมแซมจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดซึ่งเป็นโรคพื้นฐาน
การขยายม่านตาด้วยยา พยายามทำเพื่อสลายพังผืดยึดติดด้านหลังของม่านตาส่วนกลาง การสร้างช่องลูกตาส่วนหลังขึ้นใหม่และการเคลื่อนตัวของตัวม่านตาไปข้างหน้าจากผิวหน้าของเลนส์แก้วตาอาจช่วยแก้ภาวะม่านตาพับไปด้านหลังได้ อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่มีพังผืดยึดติดถาวรเป็นเวลานาน ไม่สามารถคาดหวังผลได้ มีรายงานกรณีที่กลุ่มอาการม่านตาพับไปด้านหลังหายไปเมื่อใช้การรักษาด้วยยาต้านการอักเสบร่วมกับการขยายม่านตาอย่างจริงจัง แม้จะไม่ได้รับการรักษาจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดที่เป็นสาเหตุพื้นฐานก็ตาม
การพยากรณ์โรคทางสายตาขึ้นอยู่กับระยะเวลาและขอบเขตของจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการม่านตาแบน ยิ่งช่วงเวลาระหว่างเริ่มมีจอประสาทตาลอกและการผ่าตัดซ่อมแซมสั้นเท่าใด การพยากรณ์โรคก็ยิ่งดีขึ้น จอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดเป็นเวลานานร่วมกับภาวะวุ้นตาและจอประสาทตาผิดปกติชนิดเจริญเกินมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
โอกาสในการฟื้นฟูการมองเห็นขึ้นอยู่กับขอบเขตของจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด ระยะเวลาที่เป็น และการมีอยู่ของภาวะ proliferative vitreoretinopathy อย่างมาก หากได้รับการซ่อมแซมตั้งแต่เนิ่นๆ ก็มีโอกาสฟื้นตัวได้ แต่ในกรณีรุนแรงที่มีจอประสาทตาลอกเป็นเวลานานหรือมี proliferative vitreoretinopathy การมองเห็นอาจไม่ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญแม้จะรักษาลูกตาไว้ได้ด้วยการผ่าตัด จำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ผู้รักษาอย่างละเอียด
มีสองทฤษฎีหลักเกี่ยวกับกลไกการเกิด posterior iris plateau syndrome
เมื่อเกิดจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาจะทำหน้าที่เป็นปั๊มใต้จอประสาทตา ทำให้ของเหลวไหลออกเร็วกว่าอัตราการผลิต aqueous humor ส่งผลให้เกิดภาวะความดันลูกตาต่ำ การอักเสบทุติยภูมิ จอประสาทตาคอรอยด์และซิลิอารีบอดีลอก และการไหลเข้าของโปรตีนและเซลล์สู่ช่องว่างวุ้นตา ผลการดูดด้านหลังม่านตาทำให้เกิดการปิดของรูม่านตาและ posterior iris plateau ซึ่งในที่สุดอาจนำไปสู่ proliferative vitreoretinopathy
เป็นหลักฐานของทฤษฎีนี้ มีรายงานผู้ป่วยจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด (rhegmatogenous retinal detachment) ซึ่งมีภาวะโป่งพองของม่านตา (iris bombans) และกลุ่มอาการม่านตาแบน (iris plateau syndrome) สลับกันไปมาเมื่อใช้และหยุดยาที่ยับยั้งการผลิตอารมณ์ขันในน้ำ (aqueous humor) เมื่อสมดุลทางอุทกพลศาสตร์เอนเอียงไปทางด้านการไหลออกโดย “ปั๊มใต้จอประสาทตา” (subretinal pump) เนื่องจากการยับยั้งอารมณ์ขันในน้ำ ม่านตาจะถูกดึงไปทางด้านหลัง
จากรายงานผู้ป่วยกลุ่มอาการม่านตาแบนที่เกิดร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา (exudative retinal detachment) ที่ไม่มีรอยฉีกขาด ได้มีการเสนอข้อโต้แย้งต่อทฤษฎีความดันไล่ระดับทางอุทกพลศาสตร์ ในสองกรณีนี้ กลุ่มอาการม่านตาแบนหายไปหลายเดือนก่อนที่จอประสาทตาจะกลับเข้าที่ โดยการขยายม่านตาและการสลายพังผืด
ผู้เขียนสันนิษฐานว่าการอักเสบเรื้อรังภายในลูกตาทำให้การผลิตอารมณ์ขันในน้ำโดยซิลิอารีบอดี้ (ciliary body) ลดลง และการรั่วไหลจากหลอดเลือดม่านตาเพิ่มขึ้น ร่วมกับการไหลย้อนกลับผ่าน trabecular meshwork ภายใต้ความดันลูกตาต่ำ ทำให้ความดันในช่องหน้าม่านตาสูงกว่าความดันในช่องหลังม่านตา ส่งผลให้ม่านตาโค้งไปทางด้านหลัง นอกจากนี้ การยึดติดเรื้อรังระหว่างม่านตากับ zonule และระหว่างม่านตากับซิลิอารีบอดี้จะยึดม่านตาไว้กับผิวหน้าของเลนส์แก้วตา ทำให้เกิดการอุดตันของรูม่านตา
ในภาวะ proliferative vitreoretinopathy ชนิด anterior จะเกิดเยื่อพังผืดที่มีการเจริญเกิน (proliferative fibrous membrane) ที่ฐานของวุ้นตา (vitreous base) หลังการผ่าตัด vitrectomy เมื่อเยื่อนี้ปกคลุม ciliary processes จะเกิดภาวะความดันลูกตาต่ำอย่างรุนแรง ม่านตาจะถูกดึงไปทางด้านหลัง และจอประสาทตาจะถูกดึงไปทางด้านหน้าและถูกยึดตรึง ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะลูกตาฝ่อ (phthisis bulbi)
กลไกสองประการคือทฤษฎีของ Campbell และทฤษฎีของ Geyer ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด แต่การมีอยู่ของกรณีที่เกิดขึ้นร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำซึมใต้จอประสาทตาที่ไม่มีรอยฉีกขาด บ่งชี้ว่า “ปั๊มใต้จอประสาทตา” เพียงอย่างเดียวไม่สามารถอธิบายบางส่วนได้ จำเป็นต้องมีการศึกษาไปข้างหน้าที่วิเคราะห์ไซโตไคน์ที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบและพลศาสตร์ของอารมณ์ขันในน้ำอย่างละเอียด
ด้วยการเพิ่มขึ้นของการผ่าตัดต้อกระจกและการผ่าตัดน้ำวุ้นตา ทำให้พบผู้ป่วยกลุ่มอาการม่านตาแบนหลังผ่าตัดเป็นระยะๆ ลักษณะที่ผิดปกติ เช่น ช่องหน้าลึกและมุมเปิดกว้างหลังผ่าตัด อาจบ่งชี้ถึงกลุ่มอาการม่านตาแวน และจำเป็นต้องระวังไม่ให้พลาดจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดที่ซ่อนอยู่หลังผ่าตัด
