متلازمة انكماش القزحية (IRS) هي مرض نادر يتميز بانحناء القزحية المحيطية للخلف والتصاق جسم القزحية بالسطح الأمامي للعدسة.
هذه الحالة هي عكس انتفاخ القزحية (iris bombé). فبينما يحدث انتفاخ القزحية عندما يكون ضغط الحجرة الخلفية أعلى من ضغط الحجرة الأمامية، في متلازمة انكماش القزحية يكون ضغط الحجرة الأمامية أعلى من ضغط الحجرة الخلفية، مما يسحب القزحية للخلف ويؤدي إلى تعمق الحجرة الأمامية بشكل ملحوظ.
خلال معظم القرن العشرين، كانت تسمى “متلازمة انكماش الجسم الزجاجي”، ولكن في عام 1984 نشر كامبل تقريرًا عن 9 حالات وأطلق عليها الاسم الحالي “متلازمة انكماش القزحية”.
تظهر متلازمة انكماش القزحية عادةً مع انفصال الشبكية الروماتويدي (RRD)، أو الصدمة المفتوحة للعين الخلفية، أو انخفاض ضغط العين (hypotony). كما تم الإبلاغ عن حالات بعد الجراحة، مثل بعد جراحة الساد (مع زرع عدسة داخل العين في الحجرة الخلفية) أو بعد استئصال الجسم الزجاجي. في معظم هذه الحالات بعد الجراحة، تم تأكيد وجود انفصال الشبكية الروماتويدي كمرض أساسي، وعاد شكل القزحية إلى طبيعته بعد إصلاح انفصال الشبكية.
انتفاخ القزحية هو حالة يبرز فيها القزحية إلى الأمام بشكل مقوس عندما يتجاوز ضغط الحجرة الخلفية ضغط الحجرة الأمامية. متلازمة انعكاس القزحية هي العكس، حيث يتجاوز ضغط الحجرة الأمامية ضغط الحجرة الخلفية مما يؤدي إلى انحناء القزحية للخلف والتصاقها بالسطح الأمامي للعدسة، وتعمق الحجرة الأمامية. الحالتان متعاكستان تمامًا في الفيزيولوجيا المرضية، والتشخيص التفريقي الصحيح مهم لتحديد خطة العلاج.
في متلازمة انعكاس القزحية الثانوية لانفصال الشبكية الناتج عن تمزق، فإن الشكوى الأكثر شيوعًا هي انخفاض الرؤية غير المؤلم. قد تظهر الأعراض التالية.
في فحص المصباح الشقي، تكون العلامات التالية مميزة:
علامات الجزء الأمامي
تعمق الغرفة الأمامية: تزاح القزحية المحيطية للخلف، مما يؤدي إلى تعمق ملحوظ في الغرفة الأمامية (عكس انتفاخ القزحية).
التصاق القزحية الخلفي: يُلاحظ التصاق القزحية الخلفي بشكل كامل تقريبًا (360 درجة).
تماس القزحية والعدسة: تلتصق القزحية نفسها بالسطح الأمامي للعدسة، ويختفي الحجرة الخلفية.
علامات القرنية: قد تظهر وذمة دقيقة كيسية أو طيات في غشاء دسميه كالتهاب خفيف إلى متوسط.
علامات الزاوية وقاع العين
زاوية مفتوحة واسعة: يكشف فحص الزاوية عن زاوية مفتوحة واسعة بسبب إزاحة القزحية المحيطية للخلف.
انفصال الشبكية: يُؤكد فحص قاع العين والموجات فوق الصوتية (B-mode) وجود انفصال الشبكية الانتشاري وانفصال المشيمية.
انخفاض ضغط العين: عادةً ما يُلاحظ انخفاض ضغط العين، لكن قد يكون ضغط العين طبيعيًا في بعض الحالات.
علامات اعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري: في الحالات المزمنة، تُضاف علامات اعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري (PVR).
يكشف فحص الحدقة عن حدقة ذات استجابة ضوئية ضعيفة جدًا بسبب التصاق القزحية الخلفي شبه الكامل وملامسة القزحية للعدسة في المركز. يُعد الفحص بالموجات فوق الصوتية الحيوية المجهرية (UBM) مفيدًا للتقييم التفصيلي لأنسجة الجزء الأمامي من العين.
أهم عامل خطر لمتلازمة انعكاس القزحية هو وجود انفصال الشبكية كمرض أساسي.
يتم التشخيص من خلال الجمع بين الفحوصات التالية:
| المرض | الفرق عن متلازمة انحناء القزحية الخلفي |
|---|---|
| التهاب العنبية | غالبًا لا يصاحبه تعمق الغرفة الأمامية |
| الجلوكوما الالتهابية | مصحوب بارتفاع ضغط العين |
| متلازمة تشتت الصبغة | انحناء خلفي للقزحية المحيطية مع زاوية مفتوحة واسعة وتشتت الصبغة |
| التهاب القزحية والجسم الهدبي متغاير اللون لفوكس | قد يظهر تغاير لون القزحية أيضًا في متلازمة انعكاس القزحية |
| تعمق الغرفة الأمامية بعد الجراحة | التفريق عن طريق التاريخ الطبي والفحص بالموجات فوق الصوتية المجهرية الحيوية |
في متلازمة انعكاس القزحية، غالبًا ما يكون من الصعب ملاحظة قاع العين مباشرة بسبب عتامة والتهاب الجزء الأمامي من العين. يسمح الفحص بالموجات فوق الصوتية من النمط B بتقييم وجود ومدى انفصال الشبكية أو انفصال المشيمية بطريقة غير جراحية، وهو أمر ضروري لتحديد خطة العلاج.
الهدف من العلاج هو تصحيح انعكاس القزحية وإصلاح انفصال الشبكية الأولي، وهو المرض الأساسي.
توسيع حدقة العين الدوائي يُحاول بهدف تحطيم الالتصاقات الخلفية للقزحية المركزية. قد يؤدي إعادة تشكيل الحجرة الخلفية وانتقال جسم القزحية إلى الأمام من السطح الأمامي للعدسة إلى حل الانعكاس الخلفي. ومع ذلك، لا يمكن توقع فعالية في حالة الالتصاقات الدائمة طويلة الأمد. تم الإبلاغ عن حالات اختفاء متلازمة انعكاس القزحية الخلفي مع الجمع بين العلاج الدوائي للالتهاب وتوسيع حدقة العين النشط، حتى بدون علاج انفصال الشبكية القاعدي الناتج عن التمزق.
يعتمد التشخيص البصري على مدة ومدى انفصال الشبكية الذي تسبب في متلازمة انعكاس القزحية. كلما كانت الفترة بين ظهور انفصال الشبكية والإصلاح الجراحي أقصر، كان التشخيص أفضل. انفصال الشبكية طويل الأمد المصحوب باعتلال زجاجي شبكي تكاثري يميل إلى أن يكون له تشخيص سيئ.
تعتمد احتمالية تحسن الرؤية بشكل كبير على مدى انفصال الشبكية الارتشاحي، ومدته، ووجود اعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري. إذا تم إصلاحه مبكرًا، فهناك مجال للتحسن، ولكن في الحالات الشديدة التي تنطوي على انفصال طويل الأمد أو اعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري، قد لا تتحسن الرؤية بشكل ملحوظ حتى مع الحفاظ على العين جراحيًا. من الضروري إجراء مناقشة شاملة مع الطبيب المعالج.
هناك نظريتان رئيسيتان حول آلية حدوث متلازمة انحناء القزحية الخلفي.
عند حدوث انفصال الشبكية الارتشاحي، تعمل الظهارة الصبغية للشبكية كمضخة تحت الشبكية، مما يؤدي إلى تدفق السوائل بمعدل أسرع من إنتاج الخلط المائي. يؤدي ذلك إلى انخفاض ضغط العين، والتهاب ثانوي، وانفصال المشيمية والجسم الهدبي، وتدفق البروتينات والخلايا إلى التجويف الزجاجي. يسبب تأثير الشفط خلف القزحية انغلاق حدقة العين وانحناء القزحية الخلفي، مما قد يؤدي في النهاية إلى اعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري.
كدليل على هذه النظرية، تم الإبلاغ عن حالة لمريض مصاب بانفصال الشبكية الريجي (الناتج عن تمزق) حيث تكررت حالات انتفاخ القزحية ومتلازمة انحناء القزحية للخلف بالتناوب مع استخدام وإيقاف الأدوية المثبطة لإنتاج الخلط المائي. عندما يميل التوازن الهيدروديناميكي نحو جانب التدفق الخارجي بواسطة “مضخة تحت الشبكية” بسبب تثبيط الخلط المائي، يتم سحب القزحية للخلف.
من تقارير حالات متلازمة انحناء القزحية للخلف المصاحبة لانفصال الشبكية النضحي غير الريجي، تم اقتراح اعتراض على نظرية التدرج الضغطي الهيدروديناميكي. في هاتين الحالتين، اختفت متلازمة انحناء القزحية للخلف قبل عدة أشهر من عودة الشبكية إلى وضعها الطبيعي، وذلك من خلال توسيع الحدقة وتحلل الالتصاقات.
افترض المؤلفون أن الالتهاب المزمن داخل العين يسبب انخفاض إنتاج الخلط المائي بواسطة الجسم الهدبي وزيادة التسرب من أوعية القزحية. إلى جانب التدفق العكسي عبر الشبكة التربيقية تحت ضغط العين المنخفض، يرتفع ضغط الغرفة الأمامية عن ضغط الغرفة الخلفية، مما يؤدي إلى انحناء القزحية للخلف. كما أن الالتصاقات المزمنة بين القزحية والمنطقة الهدبية (المنطقة النقية) وبين القزحية والجسم الهدبي تثبت القزحية على السطح الأمامي للعدسة، مما يسبب انسداد حدقي.
في اعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري الأمامي، يتشكل غشاء ليفي تكاثري في قاعدة الجسم الزجاجي بعد جراحة الجسم الزجاجي. عندما يغطي هذا الغشاء النتوءات الهدبية، يحدث انخفاض ملحوظ في ضغط العين، وتنسحب القزحية للخلف وتنجذب الشبكية للأمام وتثبت، مما قد يؤدي إلى ضمور العين (phthisis bulbi).
لا يزال النقاش مستمرًا حول آليتي كامبل وجاير. تحدث معظم الحالات مصاحبة لانفصال الشبكية الانشقاقي، لكن وجود حالات مصاحبة لانفصال الشبكية النضحي غير الانشقاقي يشير إلى أن “مضخة تحت الشبكية” وحدها لا يمكنها تفسير ذلك. هناك حاجة لدراسات مستقبلية تحلل السيتوكينات الالتهابية وديناميكيات الخلط المائي بالتفصيل.
مع زيادة جراحات إعتام عدسة العين وجراحات الجسم الزجاجي، أصبحت حالات متلازمة انحناء القزحية الخلفي بعد الجراحة تُرى بشكل متقطع. قد تشير النتائج غير النمطية مثل العمق الأمامي العميق وزاوية الغرفة المفتوحة على نطاق واسع بعد الجراحة إلى متلازمة انحناء القزحية الخلفي، ويجب توخي الحذر لعدم تفويت انفصال الشبكية الأساسي الناتج عن التمزق بعد الجراحة.
