Le syndrome de rétraction irienne (iris retraction syndrome, IRS) est une maladie rare caractérisée par une courbure postérieure de l’iris périphérique et une fixation du corps irien à la face antérieure du cristallin, constituant une observation typique du segment antérieur.
Cette pathologie est l’inverse du bombement irien (iris bombé). En effet, contrairement au bombement irien où la pression de la chambre postérieure dépasse celle de la chambre antérieure, dans le syndrome de rétraction irienne, la pression de la chambre antérieure dépasse celle de la chambre postérieure, entraînant un tiraillement postérieur de l’iris et un approfondissement marqué de la chambre antérieure.
Pendant la majeure partie du 20e siècle, on l’appelait « syndrome de rétraction vitréenne » (vitreous retraction syndrome), mais en 1984, Campbell a publié une série de 9 cas et a établi la dénomination actuelle de « syndrome de rétraction irienne » (iris retraction syndrome).
Le syndrome de rétroflexion irienne est généralement observé en association avec un décollement de rétine rhegmatogène (RRD), un traumatisme oculaire ouvert postérieur ou une hypotonie. Des cas postopératoires ont également été rapportés, notamment après une chirurgie de la cataracte (avec implantation de lentille intraoculaire de chambre postérieure) ou une vitrectomie. Dans la plupart de ces cas postopératoires, un décollement de rétine rhegmatogène sous-jacent a été confirmé, et la morphologie irienne est revenue à la normale après la réparation du décollement.
QQuelle est la différence entre le syndrome de rétroflexion irienne et le bombement irien ?
A
Le bombement irien est une condition où la pression de la chambre postérieure dépasse celle de la chambre antérieure, provoquant une protrusion arquée de l’iris vers l’avant. Le syndrome de rétroflexion irienne est l’inverse : la pression de la chambre antérieure dépasse celle de la chambre postérieure, ce qui incurve l’iris vers l’arrière, le faisant adhérer à la face antérieure du cristallin et approfondissant la chambre antérieure. Les deux conditions sont diamétralement opposées, et un diagnostic différentiel correct est crucial pour déterminer la stratégie thérapeutique.
Dans le syndrome de rétraction irienne secondaire à un décollement de rétine rhegmatogène, la plainte la plus fréquente est une baisse d’acuité visuelle indolore. Les symptômes suivants peuvent être observés.
Baisse d’acuité visuelle : en cas de décollement de rétine rhegmatogène subaigu ou chronique, elle peut diminuer jusqu’à compter les doigts ou moins.
Rougeur : reflète une inflammation intraoculaire.
Photophobie (sensibilité à la lumière) : survient avec l’inflammation.
Larmoiement : observé en cas de douleur ou de symptômes irritatifs.
Approfondissement de la chambre antérieure : L’iris périphérique est déplacé vers l’arrière, ce qui approfondit nettement la chambre antérieure (inverse de la bombe irienne).
Synéchies postérieures : Des synéchies postérieures sont observées sur presque toute la circonférence (360 degrés).
Contact iris-cristallin : L’iris lui-même est en contact étroit avec la face antérieure du cristallin, et la chambre postérieure disparaît.
Signes cornéens : En cas d’inflammation légère à modérée, on peut observer un œdème microkystique ou des plis de la membrane de Descemet.
Signes de l'angle et du fond d'œil
Angle ouvert large : L’gonioscopie révèle un angle ouvert large en raison du déplacement postérieur de l’iris périphérique.
Décollement de la rétine : L’examen du fond d’œil et l’échographie en mode B confirment un décollement de la rétine rhegmatogène et un décollement de la choroïde.
Hypotonie : une hypotonie est généralement observée, mais la pression intraoculaire peut parfois être normale.
L’examen pupillaire révèle une pupille avec un réflexe photomoteur extrêmement faible en raison d’une synéchie postérieure presque complète et d’un contact irido-cristallinien central. L’échographie biomicroscopique (UBM) est utile pour une évaluation détaillée des tissus du segment antérieur.
Le facteur de risque le plus important du syndrome de rétraction irienne est la présence d’un décollement de la rétine comme maladie sous-jacente.
Décollement de la rétine rhegmatogène : la cause la plus fréquente. Il peut survenir aussi bien dans les cas de progression vers une vitréorétinopathie proliférante que dans les cas non progressifs.
Inflammation intraoculaire chronique : l’inflammation chronique réduit la production d’humeur aqueuse par le corps ciliaire et augmente la fuite des vaisseaux iriens. Cela entraîne une hypotension oculaire et inverse le gradient de pression entre les chambres antérieure et postérieure.
Pupille close (secluded pupil) : lorsque les synéchies postérieures de l’iris sont circonférentielles, le mouvement de l’humeur aqueuse entre les chambres antérieure et postérieure est entravé.
Hypotonie oculaire : une hypotonie oculaire après chirurgie intraoculaire, traumatisme ou insuffisance du corps ciliaire peut induire un syndrome de rétraction irienne via un décollement cilio-choroïdien et un relâchement des zonules.
Cas postopératoires : des cas ont été rapportés 6 mois après une chirurgie de la cataracte (implantation de lentille intraoculaire en chambre postérieure), 4 semaines après une vitrectomie et 1 semaine après une phacoémulsification, tous associés à un décollement de rétine rhegmatogène sous-jacent.
Le diagnostic repose sur une combinaison des examens suivants.
Examen à la lampe à fente (slit-lamp) : vérification de l’approfondissement de la chambre antérieure, des synéchies postérieures de l’iris et du contact iris-cristallin.
Gonioscopie : confirmation d’un angle ouvert large (important pour différencier d’un bombement irien).
Échographie en mode B : indispensable lorsque le fond d’œil n’est pas visible. Utile pour confirmer un décollement total de la rétine et un décollement de la choroïde.
Microscopie ultrasonique biomicroscopique : évaluation détaillée des tissus du segment antérieur (relations entre l’iris, le corps ciliaire et le cristallin).
Le syndrome de rétraction irienne peut également présenter une hétérochromie
Approfondissement de la chambre antérieure postopératoire
Distinguer par l’anamnèse et la microscopie ultrasonique biomicroscopique
QPourquoi l'échographie en mode B est-elle importante ?
A
Dans le syndrome de rétraction irienne, l’opacité et l’inflammation du segment antérieur empêchent souvent l’observation directe du fond d’œil. L’échographie en mode B permet d’évaluer de manière non invasive la présence et l’étendue d’un décollement de la rétine ou de la choroïde, et est indispensable pour déterminer la stratégie thérapeutique.
La dilatation pharmacologique est tentée pour libérer les synéchies postérieures de l’iris au niveau central. La reformatage de la chambre postérieure et le déplacement antérieur du corps de l’iris par rapport à la face antérieure du cristallin peuvent résoudre la courbure postérieure. Cependant, en cas d’adhérences permanentes de longue durée, l’efficacité est limitée. Des cas de disparition du syndrome de courbure postérieure de l’iris ont été rapportés après association d’un traitement médicamenteux anti-inflammatoire et d’une dilatation active, sans traiter le décollement de rétine rhegmatogène sous-jacent.
QLa vision peut-elle être restaurée après une chirurgie ?
A
Les chances de récupération visuelle dépendent largement de l’étendue du décollement de rétine rhegmatogène, de sa durée et de la présence ou non de vitréorétinopathie proliférante. Si la réparation est précoce, il y a une possibilité de récupération, mais dans les cas graves avec décollement prolongé ou vitréorétinopathie proliférante, même si l’œil est préservé chirurgicalement, la vision peut ne pas s’améliorer significativement. Une consultation approfondie avec le médecin traitant est nécessaire.
Lorsqu’un décollement de rétine rhegmatogène se produit, l’épithélium pigmentaire rétinien agit comme une « pompe sous-rétinienne », drainant le liquide à un rythme supérieur à la production d’humeur aqueuse. Cela entraîne une hypotonie, une inflammation secondaire, un décollement choroïdien ciliaire, et un afflux de protéines et de cellules dans la cavité vitréenne. L’effet d’aspiration derrière l’iris provoque une fermeture pupillaire et une incurvation postérieure de l’iris, pouvant finalement conduire à une vitréorétinopathie proliférante.
À l’appui de cette théorie, des cas de patients atteints de décollement de rétine rhegmatogène ont été rapportés, chez qui l’utilisation et l’arrêt de médicaments inhibant la production d’humeur aqueuse ont fait alterner les états de bombement irien et de syndrome d’incurvation postérieure de l’iris. Lorsque l’inhibition de l’humeur aqueuse fait pencher l’équilibre hydrodynamique vers le drainage par la « pompe sous-rétinienne », l’iris est tiré vers l’arrière.
Théorie de l’inflammation chronique de Geyer et al.
À partir de rapports de cas de syndrome de déplacement postérieur de l’iris associé à un décollement de rétine exsudatif non rhegmatogène, une réfutation de la théorie du gradient de pression hydrodynamique a également été proposée. Dans ces deux cas, le syndrome de déplacement postérieur de l’iris a disparu plusieurs mois avant la réapplication de la rétine, grâce à une dilatation pupillaire et à la libération des adhérences.
Les auteurs ont émis l’hypothèse qu’une inflammation intraoculaire chronique entraîne une diminution de la production d’humeur aqueuse par le corps ciliaire et une augmentation des fuites vasculaires de l’iris. Combiné à un reflux à travers le trabéculum sous hypotension, la pression de la chambre antérieure dépasse celle de la chambre postérieure, provoquant une courbure postérieure de l’iris. De plus, les adhérences chroniques entre l’iris et la zonule, ainsi qu’entre l’iris et le corps ciliaire, fixent l’iris à la face antérieure du cristallin, conduisant à un bloc pupillaire.
Dans la vitréorétinopathie proliférante antérieure, une membrane fibroproliférative se forme à la base du vitré après une vitrectomie. Lorsque cette membrane recouvre les procès ciliaires, elle provoque une hypotension sévère, l’iris est tiré vers l’arrière et la rétine vers l’avant, pouvant aboutir à une phtisie bulbaire.
Les deux mécanismes, la théorie de Campbell et celle de Geyer, font toujours l’objet de débats. La plupart des cas surviennent en association avec un décollement de rétine rhegmatogène, mais l’existence de cas associés à un décollement de rétine exsudatif non rhegmatogène suggère que la « pompe sous-rétinienne » seule ne peut pas expliquer certains aspects. Des études prospectives analysant en détail les cytokines inflammatoires et la dynamique de l’humeur aqueuse sont nécessaires.
Augmentation et reconnaissance du syndrome de plicature irienne postopératoire
Avec l’augmentation des chirurgies de la cataracte et des vitrectomies, des cas de syndrome de plicature irienne postopératoire sont de plus en plus observés. Les signes atypiques postopératoires que sont une chambre antérieure profonde et un angle ouvert peuvent suggérer un syndrome de plicature irienne, et il faut être attentif à ne pas manquer un décollement de rétine rhegmatogène sous-jacent après la chirurgie.
Moustafa GA, Borkar DS, McKay KM, et al. Outcomes in resident-performed cataract surgeries with iris challenges: Results from the Perioperative Care for Intraocular Lens study. J Cataract Refract Surg. 2018;44(12):1469-1477. PMID: 30391157
Wang EH et al. Iris Retraction Without Hypotony. Ophthalmol Ther. 2022. PMID: 35318608
O’Brien JM et al. Management of Iris Retraction Syndrome with Heterochromia and Retinal Detachment. Case Rep Ophthalmol. 2021. PMID: 34720982
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