El síndrome de retracción del iris (iris retraction syndrome, IRS) es una enfermedad rara caracterizada por la curvatura posterior del iris periférico y la fijación del cuerpo del iris a la superficie anterior del cristalino, presentando hallazgos característicos del segmento anterior.
Esta condición es lo opuesto al iris bombé. A diferencia del iris bombé, donde la presión de la cámara posterior supera a la de la cámara anterior, en el síndrome de retracción del iris la presión de la cámara anterior supera a la de la cámara posterior, tirando del iris hacia atrás y provocando un marcado aumento de la profundidad de la cámara anterior.
Durante la mayor parte del siglo XX se denominó “síndrome de retracción vítrea” (vitreous retraction syndrome), pero en 1984 Campbell publicó una serie de 9 casos y estableció el nombre actual de “síndrome de retracción del iris”.
El síndrome de retracción del iris suele asociarse con desprendimiento de retina regmatógeno (rhegmatogenous retinal detachment, RRD), traumatismo ocular abierto posterior o hipotonía (hypotony). También se han reportado casos postoperatorios, incluyendo después de cirugía de cataratas (con implante de lente intraocular de cámara posterior) y después de vitrectomía. Muchos de estos casos postoperatorios tienen desprendimiento de retina regmatógeno subyacente, y la morfología del iris se normaliza tras la reparación del desprendimiento de retina.
Q¿En qué se diferencia el síndrome de retracción del iris del iris bombé?
A
El abombamiento del iris es una condición en la que la presión de la cámara posterior supera la de la cámara anterior, provocando que el iris sobresalga hacia adelante en forma arqueada. El síndrome de retracción del iris es lo contrario: la presión de la cámara anterior supera la de la cámara posterior, lo que hace que el iris se curve hacia atrás y se adhiera a la superficie anterior del cristalino, profundizando la cámara anterior. Ambas condiciones tienen patologías completamente opuestas, y su correcta diferenciación es importante para determinar la estrategia de tratamiento.
En el síndrome de retracción del iris secundario a desprendimiento de retina regmatógeno, la queja principal más común es la pérdida visual indolora. Pueden observarse los siguientes síntomas.
Profundización de la cámara anterior: El iris periférico se desplaza posteriormente, causando un marcado aumento de la profundidad de la cámara anterior (lo opuesto al abombamiento del iris).
Sinequias posteriores: Se observan sinequias posteriores casi circunferenciales (360 grados).
Contacto iris-cristalino: El cuerpo del iris se adhiere a la superficie anterior del cristalino y la cámara posterior desaparece.
Hallazgos corneales: La inflamación leve a moderada puede presentarse como edema microquístico o pliegues de la membrana de Descemet.
Hallazgos del ángulo y fondo de ojo
Ángulo abierto amplio: La gonioscopia revela un ángulo abierto amplio debido al desplazamiento posterior del iris periférico.
El examen pupilar revela una pupila con reflejo luminoso extremadamente débil debido a sinequias posteriores casi circunferenciales y al contacto central entre el iris y el cristalino. La biomicroscopía ultrasónica (UBM) es útil para la evaluación detallada de los tejidos del segmento anterior.
Inflamación intraocular crónica: La inflamación crónica reduce la producción de humor acuoso por el cuerpo ciliar y aumenta la fuga de los vasos del iris. Esto conduce a hipotonía e invierte el gradiente de presión entre las cámaras anterior y posterior.
Pupila ocluida: Cuando las sinequias posteriores afectan toda la circunferencia, se obstruye el movimiento del humor acuoso entre las cámaras anterior y posterior.
Hipotonía: La hipotonía debida a cirugía intraocular, traumatismo o disfunción del cuerpo ciliar puede inducir el síndrome de iridociclitis retraída a través del desprendimiento ciliocoroideo y la relajación zonular.
Casos postoperatorios: Se han reportado casos 6 meses después de cirugía de cataratas (implante de lente intraocular de cámara posterior), 4 semanas después de vitrectomía y 1 semana después de facoemulsificación, todos con desprendimiento de retina regmatógeno subyacente.
Ecografía modo B: Esencial cuando no se puede visualizar el fondo de ojo. Útil para confirmar el desprendimiento total de retina y el desprendimiento coroideo.
Microscopía ultrasónica biomicroscópica: Evaluación detallada de los tejidos del segmento anterior (relación entre iris, cuerpo ciliar y cristalino).
El síndrome de retracción del iris también puede presentar heterocromía del iris
Profundización de la cámara anterior después de la cirugía
Diferenciado por historia clínica y microscopía ultrasónica biomicroscópica
Q¿Por qué es importante la ecografía en modo B?
A
En el síndrome de retracción del iris, a menudo no se puede observar directamente el fondo de ojo debido a opacidad e inflamación del segmento anterior. La ecografía en modo B permite evaluar de forma no invasiva la presencia y extensión del desprendimiento de retina o coroides, y es esencial para determinar la estrategia de tratamiento.
Midriasis farmacológica se intenta para liberar las sinequias posteriores centrales. La reformación de la cámara posterior y el movimiento anterior del iris desde la superficie del cristalino pueden resolver la retracción del iris. Sin embargo, las adherencias permanentes de larga duración pueden no responder. Se han reportado casos donde el síndrome de retracción del iris desapareció con terapia antiinflamatoria y midriasis agresiva, incluso sin tratar el desprendimiento de retina regmatógeno subyacente.
Q¿Se recuperará la visión incluso después de la cirugía?
A
La posibilidad de recuperación visual depende en gran medida de la extensión, duración y presencia de vitreorretinopatía proliferativa en el desprendimiento de retina regmatógeno. Si se repara tempranamente, hay margen de recuperación, pero en casos graves con desprendimiento prolongado o vitreorretinopatía proliferativa, la visión puede no mejorar significativamente incluso si se conserva el ojo quirúrgicamente. Es necesaria una consulta exhaustiva con el médico tratante.
Cuando ocurre un desprendimiento de retina regmatógeno, el epitelio pigmentario de la retina actúa como una bomba subretiniana, drenando líquido a una velocidad que supera la producción de humor acuoso. Esto conduce a hipotonía ocular, inflamación secundaria, desprendimiento ciliocoroideo y entrada de proteínas y células a la cavidad vítrea. El efecto de succión detrás del iris causa bloqueo pupilar y arqueamiento posterior del iris, lo que puede llevar finalmente a vitreorretinopatía proliferativa.
Como evidencia de esta teoría, se han reportado casos de pacientes con desprendimiento de retina regmatógeno que alternaron repetidamente entre iris bombe y síndrome de retracción del iris con el uso y la suspensión de supresores de la producción de humor acuoso. Cuando la supresión acuosa desplaza el equilibrio hidrodinámico hacia la salida a través de la “bomba subretiniana”, el iris es traccionado posteriormente.
Teoría de la inflamación crónica de Geyer y colaboradores
También se han planteado argumentos en contra de la teoría del gradiente de presión hidrodinámica basados en informes de síndrome de retracción del iris asociado a desprendimiento de retina exudativo no regmatógeno. En estos dos casos, el síndrome de retracción del iris desapareció varios meses antes de la reaplicación retiniana, con midriasis y lisis de sinequias.
Los autores especularon que la inflamación intraocular crónica causa una disminución en la producción de humor acuoso por el cuerpo ciliar y un aumento de la fuga de los vasos del iris. Combinado con el flujo retrógrado a través de la malla trabecular bajo presión intraocular baja, la presión de la cámara anterior supera la de la cámara posterior, lo que lleva a una curvatura posterior del iris. También propusieron que la inflamación crónica causa adherencias irido-zonulares e irido-ciliares, fijando el iris a la superficie anterior del cristalino e induciendo bloqueo pupilar.
En la vitreorretinopatía proliferativa anterior, se forman membranas fibrosas proliferativas en la base vítrea después de la vitrectomía. Cuando estas membranas cubren los procesos ciliares, se produce hipotonía marcada, el iris es traccionado posteriormente y la retina es traccionada anteriormente, lo que puede llevar a la ptisis bulbi.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Los dos mecanismos, la teoría de Campbell y la teoría de Geyer, aún están en debate. Aunque la mayoría de los casos ocurren asociados con desprendimiento de retina regmatógeno, la existencia de casos asociados con desprendimiento de retina exudativo no regmatógeno sugiere aspectos que no pueden explicarse solo por la “bomba subretiniana”. Se necesitan estudios prospectivos que analicen en detalle las citocinas inflamatorias y la dinámica del humor acuoso.
Aumento y reconocimiento del síndrome de efusión uveal posoperatorio
Con el aumento de las cirugías de cataratas y vítreas, se han observado casos de síndrome de iridociclitis posterior postoperatoria. Los hallazgos atípicos como la cámara anterior profunda y el ángulo abierto amplio después de la cirugía pueden sugerir el síndrome de iridociclitis posterior, y se debe tener cuidado de no pasar por alto un desprendimiento de retina regmatógeno subyacente después de la cirugía.
Moustafa GA, Borkar DS, McKay KM, et al. Outcomes in resident-performed cataract surgeries with iris challenges: Results from the Perioperative Care for Intraocular Lens study. J Cataract Refract Surg. 2018;44(12):1469-1477. PMID: 30391157
Wang EH et al. Iris Retraction Without Hypotony. Ophthalmol Ther. 2022. PMID: 35318608
O’Brien JM et al. Management of Iris Retraction Syndrome with Heterochromia and Retinal Detachment. Case Rep Ophthalmol. 2021. PMID: 34720982
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