La sindrome da retrazione dell’iride (iris retraction syndrome, IRS) è una rara malattia caratterizzata da un reperto del segmento anteriore in cui l’iride periferica si curva posteriormente e il corpo dell’iride aderisce alla superficie anteriore del cristallino.
Questa condizione è l’opposto del bombé dell’iride (iris bombé). A differenza del bombé dell’iride, in cui la pressione della camera posteriore supera quella della camera anteriore, nella sindrome da retrazione dell’iride la pressione della camera anteriore supera quella della camera posteriore, causando un arretramento dell’iride e un marcato approfondimento della camera anteriore.
Per gran parte del XX secolo è stata chiamata ‘sindrome da trazione vitreale’ (vitreous retraction syndrome), ma nel 1984 Campbell pubblicò una serie di 9 casi e stabilì l’attuale denominazione di ‘sindrome da retrazione dell’iride’ (iris retraction syndrome).
La sindrome da retrazione dell’iride si osserva solitamente in associazione con distacco di retina regmatogeno (rhegmatogenous retinal detachment, RRD), trauma oculare aperto posteriore o ipotonia (hypotony). Sono stati riportati anche casi post-operatori, come dopo intervento di cataratta (con impianto di lente intraoculare in camera posteriore) o dopo vitrectomia. In molti di questi casi post-operatori è stato confermato un distacco di retina regmatogeno come patologia di base, e la morfologia dell’iride è tornata normale dopo la riparazione del distacco.
QQual è la differenza tra sindrome da retrazione dell'iride e bombé dell'iride?
A
Il bombé dell’iride è una condizione in cui la pressione della camera posteriore supera quella della camera anteriore, causando un rigonfiamento anteriore dell’iride a forma di arco. La sindrome da retrazione dell’iride è l’opposto: la pressione della camera anteriore supera quella della camera posteriore, causando una curvatura posteriore dell’iride che aderisce alla superficie anteriore del cristallino, con approfondimento della camera anteriore. Le due condizioni sono patogeneticamente opposte, e una corretta diagnosi differenziale è importante per determinare la strategia terapeutica.
Nella sindrome da ipotonia secondaria a distacco di retina regmatogeno, il sintomo principale più comune è una riduzione indolore della vista. Possono essere presenti i seguenti sintomi.
Riduzione della vista: in caso di distacco di retina regmatogeno subacuto o cronico, la vista può ridursi fino al conteggio delle dita (count fingers).
Approfondimento della camera anteriore: l’iride periferica è spostata posteriormente e la camera anteriore è marcatamente approfondita (inverso del bombé irideo).
Sinechie posteriori dell’iride: si osservano sinechie posteriori dell’iride su quasi tutto il circuito (360 gradi).
Contatto iride-lente: il corpo dell’iride aderisce strettamente alla superficie anteriore del cristallino e la camera posteriore scompare.
Reperti corneali: come infiammazione da lieve a moderata, si possono osservare edema microcistico o pieghe della membrana di Descemet.
Reperti dell'angolo e del fondo oculare
Angolo aperto ampio: all’esame gonioscopico si osserva un ampio angolo aperto a causa dello spostamento posteriore dell’iride periferica.
All’esame pupillare, si osserva una pupilla con riflesso alla luce molto debole a causa di sinechie posteriori quasi complete e contatto irido-lenticolare centrale. L’ecografia biomicroscopica (UBM) è utile per la valutazione dettagliata dei tessuti del segmento anteriore.
Infiammazione intraoculare cronica: l’infiammazione cronica riduce la produzione di umore acqueo da parte del corpo ciliare e aumenta la fuoriuscita dai vasi dell’iride. Ciò porta a ipotonia e inverte il gradiente pressorio tra camera anteriore e posteriore.
Pupilla chiusa (seclusio pupillae): quando le sinechie posteriori dell’iride sono complete, il movimento dell’umore acqueo tra camera anteriore e posteriore è ostacolato.
Ipotonia oculare: l’ipotonia oculare post-operatoria, post-traumatica o dovuta a insufficienza del corpo ciliare può indurre la sindrome da retrazione dell’iride attraverso il distacco corioretinico ciliare e il rilassamento della zonula.
Casi post-operatori: sono stati riportati casi di insorgenza 6 mesi dopo intervento di cataratta (impianto di lente intraoculare in camera posteriore), 4 settimane dopo vitrectomia e 1 settimana dopo facoemulsificazione, tutti con distacco di retina regmatogeno sottostante.
La diagnosi viene effettuata combinando i seguenti esami.
Esame con lampada a fessura (slit lamp): verifica di approfondimento della camera anteriore, sinechie posteriori dell’iride, contatto irido-lenticolare.
Gonioscopia: verifica di un ampio angolo aperto (importante per la diagnosi differenziale con il bombé irideo).
Ecografia in modalità B: essenziale quando il fondo oculare non è osservabile. Utile per confermare il distacco totale di retina e il distacco coroidale.
Microscopia ultrasonica biomicroscopica: valutazione dettagliata dei tessuti del segmento anteriore (relazioni tra iride, corpo ciliare e cristallino).
Curvatura posteriore dell’iride periferica ma angolo ampiamente aperto con dispersione di pigmento
Irite eterocromica di Fuchs
L’eterocromia può essere osservata anche nella sindrome da retrazione dell’iride
Approfondimento della camera anteriore post-operatorio
Diagnosi differenziale tramite anamnesi e microscopia ultrasonica biomicroscopica
QPerché l'ecografia in modalità B è importante?
A
Nella sindrome da iridocorneale posteriore, spesso il fondo oculare non può essere osservato direttamente a causa di opacità e infiammazione del segmento anteriore. L’ecografia in modalità B consente di valutare in modo non invasivo la presenza e l’estensione del distacco di retina o del distacco coroidale, ed è essenziale per determinare la strategia terapeutica.
La dilatazione farmacologica viene tentata per rompere le sinechie posteriori dell’iride nella zona centrale. Se la camera posteriore si riforma e il corpo dell’iride si sposta in avanti dalla superficie anteriore del cristallino, la flessione posteriore può risolversi. Tuttavia, non ci si può aspettare un effetto in caso di aderenze permanenti di lunga durata. Sono stati riportati casi in cui la combinazione di terapia farmacologica antinfiammatoria e dilatazione attiva ha risolto la sindrome da flessione posteriore dell’iride senza trattare il distacco di retina regmatogeno sottostante.
Vitrectomia e lisi delle sinechie iridee: riparare il distacco di retina regmatogeno e contemporaneamente rilasciare le aderenze del segmento anteriore.
Cerchiaggio sclerale e iridectomia chirurgica: una delle opzioni.
Iridotomia periferica laser: eseguita per alleviare la sindrome da blocco pupillare inverso e prevenire la conversione in iris bombé, in caso di distacco di retina regmatogeno cronico o vitreoretinopatia proliferante con prognosi visiva sfavorevole.
La prognosi visiva dipende dalla durata e dall’estensione del distacco di retina regmatogeno che ha causato la sindrome da inversione iridea. Più breve è il periodo tra l’insorgenza del distacco di retina regmatogeno e la riparazione chirurgica, migliore è la prognosi. I distacchi di retina regmatogeni cronici associati a vitreoretinopatia proliferativa tendono ad avere una prognosi sfavorevole.
QLa vista può essere recuperata anche con un intervento chirurgico?
A
La possibilità di recupero visivo dipende fortemente dall’estensione del distacco di retina regmatogeno, dalla sua durata e dalla presenza di vitreoretinopatia proliferativa. Se riparato precocemente, c’è margine di recupero, ma nei casi gravi con distacco di retina regmatogeno di lunga durata o associato a vitreoretinopatia proliferativa, anche se l’occhio viene preservato chirurgicamente, la vista potrebbe non migliorare significativamente. È necessaria un’adeguata consultazione con il medico curante.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Quando si verifica un distacco di retina regmatogeno, l’epitelio pigmentato retinico funge da “pompa sottoretinica”, facendo defluire liquido a una velocità superiore a quella di produzione dell’umore acqueo. Ciò porta a ipotonia, infiammazione secondaria, distacco coroidale ciliare e afflusso di proteine e cellule nella cavità vitreale. L’effetto di aspirazione dietro l’iride provoca la chiusura pupillare e la retroflessione dell’iride, che può infine portare alla vitreoretinopatia proliferativa.
A sostegno di questa teoria, sono stati riportati casi di pazienti con distacco di retina regmatogeno in cui l’uso e la sospensione di farmaci che sopprimono la produzione di umore acqueo hanno causato un’alternanza tra bombamento dell’iride e sindrome da retroflessione dell’iride. Quando la soppressione dell’umore acqueo inclina l’equilibrio idrodinamico verso il deflusso della “pompa sottoretinica”, l’iride viene tirata posteriormente.
Teoria dell’infiammazione cronica di Geyer e collaboratori
Sulla base di segnalazioni di casi di sindrome da incurvamento posteriore dell’iride associata a distacco retinico essudativo non riformatico, è stata proposta anche una confutazione della teoria del gradiente di pressione idrodinamica. In questi due casi, la sindrome da incurvamento posteriore dell’iride si è risolta diversi mesi prima del riattacco retinico, grazie alla midriasi e alla risoluzione delle aderenze.
Gli autori hanno ipotizzato che l’infiammazione intraoculare cronica causi una riduzione della produzione di umore acqueo da parte del corpo ciliare e un aumento della fuoriuscita dai vasi dell’iride. Insieme al reflusso attraverso il trabecolato in condizioni di ipotonia, la pressione della camera anteriore supera quella della camera posteriore, determinando una curvatura posteriore dell’iride. Inoltre, le aderenze croniche tra iride e zonula e tra iride e corpo ciliare fissano l’iride sulla superficie anteriore del cristallino, portando a un blocco pupillare.
Nella vitreoretinopatia proliferativa anteriore, dopo vitrectomia si forma una membrana fibroproliferativa alla base del vitreo. Se questa membrana ricopre i processi ciliari, si verifica una marcata ipotonia, l’iride viene tirata posteriormente e la retina anteriormente, fissandosi e portando alla tisi bulbare.
I due meccanismi, la teoria di Campbell e quella di Geyer, sono ancora oggetto di dibattito. La maggior parte dei casi si verifica in associazione a distacco di retina regmatogeno, ma l’esistenza di casi associati a distacco di retina essudativo non regmatogeno suggerisce che la “pompa sottoretinica” da sola non può spiegare alcuni aspetti. Sono necessari studi prospettici che analizzino in dettaglio le citochine infiammatorie e la dinamica dell’umore acqueo.
Aumento e riconoscimento della sindrome da iridocorneale postoperatoria
Con l’aumento degli interventi di cataratta e vitrectomia, si osservano sempre più casi di sindrome da iridocorneale postoperatoria. I reperti atipici di camera anteriore profonda e angolo ampiamente aperto dopo l’intervento possono suggerire una sindrome da iridocorneale, e bisogna prestare attenzione a non trascurare un distacco di retina regmatogeno sottostante dopo l’intervento.
Moustafa GA, Borkar DS, McKay KM, et al. Outcomes in resident-performed cataract surgeries with iris challenges: Results from the Perioperative Care for Intraocular Lens study. J Cataract Refract Surg. 2018;44(12):1469-1477. PMID: 30391157
Wang EH et al. Iris Retraction Without Hypotony. Ophthalmol Ther. 2022. PMID: 35318608
O’Brien JM et al. Management of Iris Retraction Syndrome with Heterochromia and Retinal Detachment. Case Rep Ophthalmol. 2021. PMID: 34720982
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