黑色白内障

一目了然的要点

1. 什么是黑色白内障？

黑色白内障（Black Cataract，Cataracta Nigra）是晶状体核极度硬化并变黑的最严重类型白内障。它是核硬化的最终形态，超越了也称为褐色白内障（brunescent cataract）的阶段。

晶状体核随年龄增长而变色和硬化。这种变色过程称为“褐色化（brunescence）”，从黄色逐渐进展为橙色、棕色。黑色白内障是这种褐色化达到极限的状态，显示出标准白内障分级系统（如LOCS III）无法评估的高度混浊和硬化。

视力下降到手动或光感程度，成为法定盲。全球使用的白内障分类系统主要针对中度混浊评估而设计，不适用于黑色白内障这样的极端病例。

在印度，有将青光眼导致的视神经萎缩和不可逆失明误称为“黑色白内障”的习惯，但这与原本的定义完全不同。

Q 褐色白内障和黑色白内障有什么区别？

褐色白内障是指晶状体核硬化并变为黄至棕色的状态，是一个表示硬化程度的广义概念。黑色白内障是其中核硬化最严重、变黑的最重症型，视力降至手动或光感水平。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

黑色白内障是多年缓慢核硬化的最终阶段，症状也逐渐进展。

视力下降（视物模糊）：最主要的症状。进展后可至手动或光感水平。
畏光（眩目）：由混浊的晶状体核散射光线引起。
色觉变化：黄褐色核滤光作用可能导致颜色感知改变。
对比敏感度下降：存在视力检查难以测出的视功能损害。

临床所见

裂隙灯显微镜检查显示晶状体核呈黑色至深褐色的明显混浊。皮质通常保持相对透明。红色反射显著减弱或消失。

外观所见

核变黑：晶状体核变为黑色至深褐色。皮质通常相对透明。

红色反射消失：眼底检查或手术显微镜下几乎看不到红色反射。

前房深度：由于老年性变化，前房可能变浅。

视功能损害

视力：手动或光感。

无法矫正：由于混浊程度严重，眼镜无法改善视力。

法定盲：因高度视功能障碍，对日常生活造成重大障碍。

Q 患上黑色白内障后视力能恢复吗？

通过适当的手术，视力有望恢复。但是，如果长期高度视力下降导致视网膜和视神经出现继发性损伤，术后可能无法获得足够的视力。术前评估视网膜和视神经的状态非常重要。

3. 原因和风险因素

黑色白内障是由于与年龄相关的核性白内障长期未得到治疗而发生的。晶状体核的硬化和变色基于以下生化变化。

蛋白质变性和聚集：随着年龄增长，还原型谷胱甘肽（GSH）减少，氧化型晶状体蛋白的聚集进展。
含水量下降：在核性白内障中，晶状体核的含水量下降，导致硬化加剧。
色素沉着：色氨酸的氧化代谢产物如犬尿氨酸衍生物等不溶性荧光色素积累，导致颜色从黄色变为棕色再到黑色。
氧化应激积累：超氧化物歧化酶（SOD）等抗氧化能力随年龄增长而下降。

主要风险因素如下。

高龄：长期核硬化的积累使其在80至90岁人群中常见。
未接受白内障治疗或忽视：在医疗可及性差的环境中更常见。
吸烟：氰化物促进晶状体蛋白变性，增加核性白内障风险。
强紫外线暴露：通过光氧化反应加速核硬化。
糖尿病：可能加速白内障进展。

4. 诊断与检查方法

黑色白内障的诊断主要基于裂隙灯显微镜的临床检查。

术前评估

裂隙灯显微镜检查：评估核的黑色化、混浊程度、皮质状态和前房深度。红色反射消失是特征性表现。
眼压测量：排除继发性青光眼。
B超检查：当红色反射消失导致无法观察眼底时，用于排除视网膜脱离或玻璃体疾病。
电生理检查（ERG、VEP）：术前评估视网膜和视神经功能。有助于预测术后视力预后。
角膜内皮细胞密度测量（镜面显微镜检查）：预测长时间超声能量暴露并记录术前内皮细胞密度非常重要。
眼轴长度测量和人工晶体度数计算：如果因严重混浊导致光学测量困难，则使用A型超声扫描测量眼轴长度。

核硬度评估

Emery-Little分类将核硬度分为1至5级，黑色白内障对应5级（最硬）。在此级别，可能需要行囊外白内障摘除术。

Q 术前能否知道视力恢复的可能性？

通过电生理检查（ERG、VEP）和B型超声检查，可以在术前评估视网膜和视神经功能。然而，长期失明的眼睛可能出现废用性改变，即使进行这些检查也难以完全预测预后。

5. 标准治疗方法

黑色白内障的根本治疗只有通过手术摘除晶状体。由于核硬度极高，手术难度极大。

术式选择

术式的选择取决于核硬度、术者经验和设施设备。

超声乳化吸除术（PEA/Phacoemulsification）：目前白内障手术的主流，99%以上的病例采用PEA。对于黑色白内障，如果有适当的技术和设备，可作为首选。但需要比通常更长的超声时间和更高的功率。
囊外白内障摘除术：对于Emery-Little分级5级等极硬核，有时会选择囊外摘除术。相比小切口PEA，可能更能避免并发症。
飞秒激光预处理：在设备先进的机构中，可能推荐使用飞秒激光进行预核分裂（laser cracking），以减少PEA时的超声能量。

ESCRS指南指出，对褐色或黑色白内障（dense brown lens）进行PEA会增加后囊破裂、内皮损伤和悬韧带不稳定的风险，可能需要额外的手术处理，并且需要对患者进行充分说明¹⁾。

此外，白内障和前眼部外科委员会的AAO临床指南显示，与手动囊外白内障摘除术或手动小切口白内障手术（MSICS）相比，PEA的术中并发症如虹膜脱出和后囊破裂的发生率更低，并能获得更好的术后视力²⁾。

PEA的技术要点

对黑色白内障进行PEA时，需要注意以下技术要点。

连续环形撕囊（CCC）的适当大小：由于核非常硬，需要适当设计CCC的大小和形状。使用高粘滞性OVD可降低撕囊时囊膜撕裂的风险¹⁾。
充分的水分离：进行到核能轻松旋转为止。
深沟制作与核分割：常规的劈核法往往不适用，需要深沟制作与分割（沟槽劈裂法）。对于非常硬的核，分割成6块或8块更小的核块是有利的。
积极使用分散型眼用粘弹剂：为保护角膜内皮免受长时间超声振荡的损伤，应大量使用分散型眼用粘弹剂。
双手法的应用：对于硬核，使用超声乳化头与侧切口插入的钩子（支撑器）进行双手法超声乳化是有效的。钩子可用于操作核，并能够以切口为支点进行核分割。
超声能量的管理：由于需要长时间、高能量的超声振荡，操作时需始终注意内皮细胞损伤的风险。

术后管理

术后，在标准的白内障术后管理（抗生素和类固醇滴眼液等）基础上，还需注意以下几点。

观察角膜内皮细胞的术后变化。
如果发生术中并发症（如后囊破裂），应进行后续管理（包括转为玻璃体手术）。

Q 黑色白内障手术与普通白内障手术有何不同？

由于核比普通白内障硬得多，超声乳化时间更长，对内皮细胞的负担更大。此外，后囊破裂、悬韧带断裂等并发症风险高，可能需要改为囊外白内障摘除术。建议由经验丰富的手术医生处理。

6. 病理生理学与详细发病机制

核硬化与黑化的机制

晶状体具有维持透明性的精密生化机制，但随着年龄增长，这些功能逐渐下降。

蛋白质变性过程：

晶状体的透明性依赖于晶状体蛋白（α、β、γ）的有序排列。随着年龄增长，会发生以下变化。

还原型谷胱甘肽（GSH）减少导致氧化型晶状体蛋白聚集增加。
超氧化物歧化酶（SOD）活性随年龄增长而下降（约为正常的1/3），活性氧引起的氧化损伤增加。
Na⁺-K⁺ ATP酶和Ca²⁺ ATP酶活性下降导致Na⁺和Ca²⁺在细胞内蓄积，K⁺减少。
核性白内障中含水量下降，晶状体核硬化进展。

黑化的机制：

褐变（brunescence）是由色氨酸的氧化代谢产物——不溶性荧光色素（犬尿氨酸衍生物：3-OHKG、DHKN-Glc等）蓄积所致。这些色素在晶状体核中蓄积，导致颜色逐渐从黄色变为橙色、褐色，最终变为黑色。近紫外线暴露会加速这一过程。

根据类别的变化：

根据ESCRS指南，核性白内障以晶状体核的色素沉着为特征，并使用LOCS III系统分类为NO（核混浊度）和NC（核色调）¹⁾。黑色白内障对应于超过此NC分类最高值的状态。

术中难度的病理生理学背景

核的极度硬化通过以下机制增加手术难度：

**超声能量增加：**乳化硬核需要比平时更长的振荡时间和更高的功率，使角膜内皮细胞暴露于过度的超声能量。
**机械应力增加：**在核劈开和分割操作过程中，对睫状小带和后囊的机械负荷增加。
前房不稳定：长时间手术操作导致的前房不稳定会增加后囊膜破裂和晶状体核脱位的风险。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

飞秒激光预处理

使用飞秒激光进行术前核分割（laser cracking）是一种备受关注的技术，可减少极硬核白内障超声乳化手术所需的超声能量，从而保护角膜内皮。ESCRS指南报告，在飞秒激光囊膜切开术中，增加后-前囊膜距离并减少前-前囊膜距离可能降低不完全囊膜切开的发生率¹⁾。

然而，在红色反射消失的黑色白内障中，激光对接和聚焦可能困难，因此并非所有病例都适用。

高黏聚性OVD的应用

ESCRS指南指出，高黏聚性OVD是降低连续环形撕囊（CCC）时撕裂风险的有效方法¹⁾。软壳技术（分散性OVD与黏聚性OVD联合使用）旨在同时实现内皮保护和前房维持。

手术方式的演进

随着手术方式的改进和设备的进步，以往需要囊外白内障摘除术的极硬核病例，越来越多地可以采用PEA治疗。术中超声能量的最小化和内皮保护技术的提升是未来的课题²⁾。

8. 参考文献

ESCRS Cataract Guideline. European Society of Cataract and Refractive Surgeons. https://www.escrs.org/escrs-recommendations-for-cataract-surgery
American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment Committee. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021;128(11):P1-P54.