La cataratta nera (Black Cataract, Cataracta Nigra) è la forma più grave di cataratta, in cui il nucleo del cristallino si indurisce al massimo e diventa nero. Rappresenta lo stadio finale della sclerosi nucleare, oltre la fase chiamata cataratta brunescente.
Il nucleo del cristallino si decolora e si indurisce con l’età. Questo processo di decolorazione è chiamato “brunescenza” e progredisce gradualmente dal giallo all’arancione e al marrone. La cataratta nera è una condizione in cui questa brunescenza è progredita all’estremo, mostrando un’opacità e un indurimento così elevati da non poter essere valutati con i sistemi standard di classificazione della cataratta (come LOCS III).
L’acuità visiva diminuisce fino al movimento della mano (Hand Motion) o alla percezione della luce (Light Perception), raggiungendo lo stato di cecità legale (legal blindness). I sistemi di classificazione della cataratta utilizzati a livello mondiale sono progettati principalmente per la valutazione delle opacità moderate e non sono previsti per l’applicazione a casi estremi come la cataratta nera.
In India, esiste l’abitudine di chiamare erroneamente “cataratta nera” (Black Cataract) l’atrofia del nervo ottico e la cecità irreversibile causate dal glaucoma, ma si tratta di un concetto completamente diverso dalla definizione originale.
La cataratta bruna si riferisce a una condizione in cui il nucleo si indurisce e diventa giallo-marrone, ed è un concetto ampio che indica il grado di indurimento. La cataratta nera è la forma più grave tra queste, in cui il nucleo è più indurito e annerito, e l’acuità visiva è ridotta al livello di movimento della mano o percezione della luce.
La cataratta nera è lo stadio finale di una sclerosi nucleare lenta che dura molti anni, e i sintomi progrediscono gradualmente.
All’esame con lampada a fessura, il nucleo del cristallino mostra un’opacità marcata di colore nero o marrone scuro. La corteccia spesso rimane relativamente trasparente. Il riflesso rosso è notevolmente ridotto o assente.
Aspetto clinico
Annerimento del nucleo: il nucleo del cristallino diventa nero o marrone scuro. La corteccia è spesso relativamente trasparente.
Scomparsa del riflesso rosso: all’esame del fondo oculare o al microscopio operatorio, il riflesso rosso è quasi assente.
Profondità della camera anteriore: a causa di cambiamenti senili, la camera anteriore può essere più superficiale.
Compromissione della funzione visiva
Acuità visiva: percezione del movimento della mano (Hand Motion) o percezione della luce (Light Perception).
Non correggibile: a causa dell’estrema opacità, non si ottiene miglioramento visivo con la correzione tramite occhiali.
Cecità legale: grave compromissione della funzione visiva che causa significative difficoltà nella vita quotidiana.
Con un intervento chirurgico appropriato è possibile il recupero della vista. Tuttavia, se si sono verificati danni secondari alla retina e al nervo ottico a causa di una prolungata e grave riduzione della vista, potrebbe non essere possibile ottenere una visione sufficiente nemmeno dopo l’intervento. È importante valutare le condizioni della retina e del nervo ottico prima dell’intervento.
La cataratta nera si verifica come risultato di una cataratta nucleare legata all’età lasciata a lungo senza trattamento. L’indurimento e lo scolorimento del nucleo del cristallino sono dovuti ai seguenti cambiamenti biochimici.
I principali fattori di rischio sono i seguenti.
La diagnosi di cataratta nera si basa principalmente sull’esame clinico con lampada a fessura.
La classificazione Emery-Little valuta la durezza del nucleo in 5 gradi (da 1 a 5); la cataratta nera corrisponde al grado 5 (il più duro). In questo grado, può essere indicata l’estrazione extracapsulare del cristallino.
Utilizzando esami elettrofisiologici (ERG, VEP) e l’ecografia in modalità B, è possibile valutare la funzionalità della retina e del nervo ottico prima dell’intervento. Tuttavia, negli occhi con cecità di lunga durata possono verificarsi cambiamenti da disuso, rendendo difficile una previsione completa della prognosi anche con questi esami.
L’unico trattamento curativo per la cataratta nera è la rimozione chirurgica del cristallino. A causa dell’estrema durezza del nucleo, l’intervento è molto complesso.
La scelta della tecnica chirurgica dipende dalla durezza del nucleo, dall’esperienza del chirurgo e dalle attrezzature della struttura.
Le linee guida ESCRS indicano che la PEA per la cataratta bruna o nera (dense brown lens) comporta un aumento del rischio di rottura capsulare posteriore, danno endoteliale e instabilità zonulare, richiedendo potenziali procedure chirurgiche aggiuntive e un’adeguata informazione del paziente 1).
Inoltre, le linee guida AAO del Comitato per la cataratta e la chirurgia del segmento anteriore mostrano che la PEA, rispetto all’estrazione extracapsulare manuale e alla chirurgia della cataratta a piccola incisione manuale (MSICS), presenta tassi più bassi di complicanze intraoperatorie come prolasso irideo e rottura capsulare posteriore, e consente un migliore recupero visivo postoperatorio 2).
Nella PEA per cataratta nera, sono necessarie le seguenti considerazioni tecniche.
Dopo l’intervento, oltre alla gestione standard post-operatoria della cataratta (colliri antibiotici e steroidi), prestare attenzione ai seguenti punti.
Poiché il nucleo è molto più duro rispetto alla cataratta normale, il tempo di emissione ultrasonica è più lungo, con un maggiore stress sulle cellule endoteliali. Inoltre, il rischio di complicanze come rottura della capsula posteriore e rottura della zonula è più elevato, e può essere necessario modificare la tecnica chirurgica in estrazione extracapsulare del cristallino. Si raccomanda l’intervento da parte di un chirurgo esperto.
Il cristallino possiede meccanismi biochimici sofisticati per mantenere la trasparenza, ma con l’invecchiamento queste funzioni diminuiscono gradualmente.
Processo di denaturazione proteica:
La trasparenza del cristallino è mantenuta dalla disposizione ordinata delle cristalline (α, β, γ). Con l’invecchiamento si verificano i seguenti cambiamenti.
Meccanismo di annerimento:
La brunescenza è dovuta all’accumulo di pigmenti fluorescenti insolubili (derivati della chinurenina: 3-OHKG, DHKN-Glc, ecc.), prodotti del metabolismo ossidativo del triptofano. L’accumulo di questi pigmenti nel nucleo del cristallino provoca un cambiamento graduale di colore dal giallo all’arancione, al marrone e infine al nero. L’esposizione alla luce ultravioletta vicina accelera questo processo.
Cambiamenti in base alla categoria:
Secondo le linee guida ESCRS, la cataratta nucleare è caratterizzata dalla deposizione di pigmenti nel nucleo del cristallino e viene classificata come NO (opacità nucleare) e NC (colore nucleare) secondo il sistema LOCS III1). La cataratta nera corrisponde a uno stato che supera il valore massimo di questa classificazione NC.
La sclerosi estrema del nucleo aumenta la difficoltà chirurgica attraverso i seguenti meccanismi.
La frammentazione nucleare preoperatoria (laser cracking) con laser a femtosecondi è una tecnica che attira l’attenzione per la protezione dell’endotelio corneale, poiché riduce l’energia ultrasonica della PEA per nuclei estremamente duri. Le linee guida ESCSR riportano che, nella capsulotomia con laser a femtosecondi, aumentare la distanza post-capsulare anteriore e diminuire la distanza pre-capsulare anteriore potrebbe ridurre l’incidenza di capsulotomie incomplete 1).
Tuttavia, nella cataratta nera con riflesso rosso assente, il docking e la messa a fuoco del laser possono essere difficili, e la tecnica non è applicabile a tutti i casi.
L’OVD ad alta coesione (high cohesive) è descritto nelle linee guida ESCRS come un metodo efficace per ridurre il rischio di lacerazione (tear-out) durante la capsulorexi (CCC) 1). Con la tecnica del soft shell (combinazione di OVD dispersivo e coesivo), si tenta di bilanciare la protezione endoteliale e il mantenimento della camera anteriore.
Grazie ai miglioramenti delle tecniche chirurgiche e ai progressi delle apparecchiature, la PEA è ora applicabile in un numero crescente di casi di nuclei estremamente duri, che in precedenza erano indicati per l’estrazione extracapsulare del cristallino. La minimizzazione dell’energia ultrasonica intraoperatoria e il miglioramento delle tecniche di protezione endoteliale rimangono sfide future 2).
