黑色白內障

一目瞭然的要點

1. 什麼是黑色白內障？

黑色白內障（Black Cataract，Cataracta Nigra）是水晶體核極度硬化並變黑的最嚴重型白內障。它是核硬化的最終型態，超越了也稱為褐色白內障（brunescent cataract）的階段。

水晶體核隨著年齡增長而變色和硬化。這種變色過程稱為「褐色化（brunescence）」，從黃色逐漸進展為橙色、棕色。黑色白內障是這種褐色化達到極限的狀態，顯示出標準白內障分級系統（如LOCS III）無法評估的高度混濁和硬化。

視力下降到手動或光感程度，成為法定盲。全球使用的白內障分類系統主要針對中度混濁評估而設計，不適用於黑色白內障這樣的極端病例。

在印度，有將青光眼導致的視神經萎縮和不可逆失明誤稱為「黑色白內障」的習慣，但這與原本的定義完全不同。

Q 褐色白內障和黑色白內障有什麼不同？

褐色白內障是指晶狀體核硬化並變為黃至棕色的狀態，是一個表示硬化程度的廣義概念。黑色白內障是其中核硬化最嚴重、變黑的最重症型，視力降至手動或光感程度。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

黑色白內障是多年緩慢核硬化的最終階段，症狀也逐漸進展。

視力下降（霧視）：最主要的症狀。進展後可至手動或光感程度。
畏光（眩光）：由混濁的晶狀體核散射光線引起。
色覺變化：黃褐色核濾光作用可能導致顏色感知改變。
對比敏感度下降：存在視力檢查難以測出的視功能損害。

臨床所見

裂隙燈顯微鏡檢查顯示晶狀體核呈黑色至深褐色的明顯混濁。皮質通常保持相對透明。紅色反射顯著減弱或消失。

外觀所見

核變黑：水晶體核變為黑色至深褐色。皮質通常相對透明。

紅色反射消失：眼底檢查或手術顯微鏡下幾乎看不到紅色反射。

前房深度：因老年性變化，前房可能變淺。

視功能障礙

視力：手動或光感。

無法矯正：因混濁程度嚴重，眼鏡無法改善視力。

法定盲：因高度視功能障礙，對日常生活造成重大障礙。

Q 患上黑色白內障後視力能恢復嗎？

透過適當的手術，視力有望恢復。但是，如果長期高度視力下降導致視網膜和視神經出現繼發性損傷，術後可能無法獲得足夠的視力。術前評估視網膜和視神經的狀態非常重要。

3. 原因和風險因素

黑色白內障是由於與年齡相關的核性白內障長期未經治療而發生的。水晶體核的硬化和變色基於以下生化變化。

蛋白質變性和聚集：隨著年齡增長，還原型穀胱甘肽（GSH）減少，氧化型水晶體蛋白的聚集進展。
含水量下降：在核性白內障中，水晶體核的含水量下降，導致硬化加劇。
色素沉著：色胺酸的氧化代謝產物如犬尿氨酸衍生物等不溶性螢光色素積累，導致顏色從黃色變為棕色再到黑色。
氧化壓力積累：超氧化物歧化酶（SOD）等抗氧化能力隨年齡增長而下降。

主要風險因素如下。

高齡：長期核硬化的積累使其在80至90歲人群中常見。
未接受白內障治療或忽視：在醫療可及性差的環境中更常見。
吸菸：氰化物促進水晶體蛋白變性，增加核性白內障風險。
強烈紫外線暴露：透過光氧化反應加速核硬化。
糖尿病：可能加速白內障進展。

4. 診斷與檢查方法

黑色白內障的診斷主要基於裂隙燈顯微鏡的臨床檢查。

術前評估

裂隙燈顯微鏡檢查：評估核的黑色化、混濁程度、皮質狀態和前房深度。紅色反射消失是特徵性發現。
眼壓測量：排除續發性青光眼。
B超檢查：當紅色反射消失導致無法觀察眼底時，用於排除視網膜剝離或玻璃體疾病。
電生理檢查（ERG、VEP）：術前評估視網膜和視神經功能。有助於預測術後視力預後。
角膜內皮細胞密度測量（鏡面顯微鏡檢查）：預測長時間超音波能量暴露並記錄術前內皮細胞密度非常重要。
眼軸長度測量和人工水晶體度數計算：如果因嚴重混濁導致光學測量困難，則使用A型超音波掃描測量眼軸長度。

核硬度評估

Emery-Little分類將核硬度分為1至5級，黑色白內障對應5級（最硬）。在此級別，可能需要行囊外白內障摘除術。

Q 術前能否知道視力恢復的可能性？

透過電生理檢查（ERG、VEP）和B型超音波檢查，可以在術前評估視網膜和視神經功能。然而，長期失明的眼睛可能出現廢用性改變，即使進行這些檢查也難以完全預測預後。

5. 標準治療方法

黑色白內障的根本治療只有透過手術摘除水晶體。由於核硬度極高，手術難度極高。

術式選擇

術式的選擇取決於核硬度、術者經驗和設施設備。

超音波乳化吸除術（PEA/Phacoemulsification）：目前白內障手術的主流，99%以上的病例採用PEA。對於黑色白內障，如果有適當的技術和設備，可作為首選。但需要比通常更長的超音波時間和更高的功率。
囊外白內障摘除術：對於Emery-Little分類5級等極硬核，有時會選擇囊外摘除術。相比小切口PEA，可能更能避免併發症。
飛秒雷射前處理：在設備先進的機構中，可能建議使用飛秒雷射進行預先核分裂（laser cracking），以減少PEA時的超音波能量。

ESCRS指引指出，對褐色或黑色白內障（dense brown lens）進行PEA會增加後囊破裂、內皮損傷及懸韌帶不穩定的風險，可能需要額外的手術處理，且需對患者進行充分說明¹⁾。

此外，白內障及前眼部外科委員會的AAO臨床指引顯示，與手動囊外白內障摘除術或手動小切口白內障手術（MSICS）相比，PEA的術中併發症如虹膜脫出和後囊破裂發生率較低，且能獲得更好的術後視力²⁾。

PEA的技術要點

對黑色白內障進行PEA時，需注意以下技術要點。

連續環形撕囊（CCC）的適當大小：由於核非常硬，需適當設計CCC的大小和形狀。使用高黏滯性OVD可降低撕囊時囊膜撕裂的風險¹⁾。
充分的水分離：進行到核能輕鬆旋轉為止。
深溝製作與核分割：常規的劈核法往往不適用，需要深溝製作與分割（溝槽劈裂法）。對於非常硬的核，分割成6塊或8塊更小的核塊是有利的。
積極使用分散型眼用黏彈劑：為保護角膜內皮免受長時間超音波震盪的損傷，應大量使用分散型眼用黏彈劑。
雙手法的應用：對於硬核，使用超音波乳化頭與側切口插入的鉤子（支撐器）進行雙手法超音波乳化是有效的。鉤子可用於操作核，並能夠以切口為支點進行核分割。
超音波能量的管理：由於需要長時間、高能量的超音波震盪，操作時需始終注意內皮細胞損傷的風險。

術後管理

術後，除了標準的白內障術後管理（抗生素和類固醇眼藥水等）之外，還需注意以下幾點。

觀察角膜內皮細胞的術後變化。
如果發生術中併發症（如後囊破裂），應進行後續管理（包括轉為玻璃體手術）。

Q 黑色白內障手術與普通白內障手術有何不同？

由於核比一般白內障硬得多，超音波乳化時間更長，對內皮細胞的負擔更大。此外，後囊破裂、懸韌帶斷裂等併發症風險高，可能需要改為囊外白內障摘除術。建議由經驗豐富的手術醫師處理。

6. 病理生理學與詳細發病機制

核硬化與黑化的機制

水晶體具有維持透明性的精密生化機制，但隨著年齡增長，這些功能逐漸下降。

蛋白質變性過程：

水晶體的透明性依賴於水晶體蛋白（α、β、γ）的有序排列。隨著年齡增長，會發生以下變化。

還原型穀胱甘肽（GSH）減少導致氧化型晶狀體蛋白聚集增加。
超氧化物歧化酶（SOD）活性隨年齡增長而下降（約為正常的1/3），活性氧引起的氧化損傷增加。
Na⁺-K⁺ ATP酶和Ca²⁺ ATP酶活性下降導致Na⁺和Ca²⁺在細胞內蓄積，K⁺減少。
核性白內障中含水量下降，晶狀體核硬化進展。

黑化的機制：

褐變（brunescence）是由色氨酸的氧化代謝產物——不溶性螢光色素（犬尿氨酸衍生物：3-OHKG、DHKN-Glc等）蓄積所致。這些色素在晶狀體核中蓄積，導致顏色逐漸從黃色變為橙色、褐色，最終變為黑色。近紫外線暴露會加速這一過程。

根據類別的變化：

根據ESCRS指南，核性白內障以水晶體核的色素沉著為特徵，並使用LOCS III系統分類為NO（核混濁度）和NC（核色調）¹⁾。黑色白內障對應於超過此NC分類最高值的狀態。

術中難度的病理生理學背景

核的極度硬化通過以下機制增加手術難度：

**超音波能量增加：**乳化硬核需要比平時更長的振盪時間和更高的功率，使角膜內皮細胞暴露於過度的超音波能量。
**機械應力增加：**在核劈開和分割操作過程中，對睫狀小帶和後囊的機械負荷增加。
前房不穩定：長時間手術操作導致的前房不穩定會增加後囊破裂及晶狀體核掉落的風險。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

飛秒雷射預處理

使用飛秒雷射進行術前晶狀體核分割（laser cracking）是一項備受關注的技術，可減少極硬核白內障超聲乳化手術所需的超聲能量，從而保護角膜內皮。ESCRS指引報告，在飛秒雷射囊膜切開術中，增加後-前囊膜距離並減少前-前囊膜距離可能降低不完全囊膜切開的發生率¹⁾。

然而，在紅色反射消失的黑色白內障中，雷射對接和對焦可能困難，因此並非所有病例都適用。

高凝聚性OVD的應用

ESCRS指引指出，高凝聚性OVD是降低連續環形撕囊（CCC）時撕裂風險的有效方法¹⁾。軟殼技術（分散性OVD與凝聚性OVD合併使用）旨在同時實現內皮保護和前房維持。

手術方式的演進

隨著手術方式的改進和設備的進步，以往需要囊外白內障摘除術的極硬核病例，越來越多地可以採用PEA治療。術中超音波能量的最小化和內皮保護技術的提升是未來的課題²⁾。

8. 參考文獻

ESCRS Cataract Guideline. European Society of Cataract and Refractive Surgeons. https://www.escrs.org/escrs-recommendations-for-cataract-surgery
American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment Committee. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021;128(11):P1-P54.