La cataracte noire (Black Cataract, Cataracta Nigra) est la forme la plus sévère de cataracte, où le noyau du cristallin est extrêmement durci et devient noir. Elle représente le stade ultime de la sclérose nucléaire, au-delà de la cataracte brunescente.
Avec l’âge, le noyau du cristallin se décolore et durcit. Ce processus de décoloration est appelé « brunescence » et progresse progressivement du jaune à l’orange, puis au brun. La cataracte noire est un état où cette brunescence est poussée à l’extrême, montrant une opacité et une sclérose si avancées qu’elles ne peuvent être évaluées par les systèmes de classification standard de la cataracte (comme le LOCS III).
L’acuité visuelle diminue au niveau de la perception des mouvements de la main (Hand Motion) ou de la perception lumineuse (Light Perception), atteignant un état de cécité légale. Les systèmes de classification des cataractes utilisés dans le monde sont principalement conçus pour évaluer les opacités modérées et ne sont pas destinés à des cas extrêmes comme la cataracte noire.
En Inde, il existe une coutume de désigner à tort l’atrophie du nerf optique et la cécité irréversible dues au glaucome comme « cataracte noire » (Black Cataract), mais il s’agit d’un concept totalement différent de la définition originale.
La cataracte brune désigne un état où le noyau durcit et se décolore en jaune à brun, un concept large indiquant le degré de durcissement. La cataracte noire est la forme la plus sévère parmi celles-ci, où le noyau est le plus durci et noirci, et l’acuité visuelle est réduite au niveau de la perception des mouvements de la main à la perception lumineuse.
La cataracte noire est le stade final d’une sclérose nucléaire lente et progressive sur de nombreuses années, et les symptômes progressent également progressivement.
À l’examen à la lampe à fente, le noyau du cristallin présente une opacité marquée, allant du noir au brun foncé. Le cortex reste souvent relativement transparent. Le réflexe rouge est nettement diminué ou absent.
Aspect externe
Noircissement du noyau : Le noyau du cristallin se décolore en noir ou brun foncé. Le cortex est souvent relativement transparent.
Disparition du réflexe rouge : Le réflexe rouge est quasiment absent lors de l’examen du fond d’œil ou sous microscope opératoire.
Profondeur de la chambre antérieure : La chambre antérieure peut être peu profonde en raison de modifications séniles.
Déficience visuelle
Acuité visuelle : Perception des mouvements de la main (Hand Motion) ou perception lumineuse (Light Perception).
Incorrigible : En raison du degré extrême d’opacité, la correction par lunettes n’améliore pas l’acuité visuelle.
Cécité légale : en raison d’un trouble visuel sévère, des difficultés majeures dans la vie quotidienne.
Une récupération visuelle peut être attendue grâce à une chirurgie appropriée. Cependant, si des lésions secondaires de la rétine et du nerf optique se sont produites en raison d’une baisse prolongée de l’acuité visuelle, une vision suffisante peut ne pas être obtenue même après la chirurgie. Il est important d’évaluer l’état de la rétine et du nerf optique avant l’opération.
La cataracte noire résulte d’une cataracte nucléaire liée à l’âge laissée sans traitement pendant une longue période. La sclérose et la décoloration du noyau du cristallin sont dues aux modifications biochimiques suivantes.
Les principaux facteurs de risque sont les suivants :
Le diagnostic de la cataracte noire repose principalement sur un examen clinique à l’aide d’un microscope à lampe à fente.
La classification d’Emery-Little évalue la dureté du noyau en 5 grades (1 à 5), et la cataracte noire correspond au grade 5 (le plus dur). À ce grade, une extraction extracapsulaire du cristallin peut être indiquée.
Les examens électrophysiologiques (ERG, VEP) et l’échographie en mode B permettent d’évaluer la fonction rétinienne et du nerf optique avant l’opération. Cependant, dans les cas de cécité prolongée, des modifications par désuétude peuvent survenir, rendant difficile une prédiction complète du pronostic même avec ces examens.
Le seul traitement curatif de la cataracte noire est l’ablation chirurgicale du cristallin. En raison de l’extrême dureté du noyau, la difficulté opératoire est très élevée.
Le choix de la technique chirurgicale dépend de la dureté du noyau, de l’expérience du chirurgien et de l’équipement de l’établissement.
Les directives de l’ESCRS indiquent que la PEA pour la cataracte brune ou noire (dense brown lens) augmente les risques de rupture capsulaire postérieure, de lésions endothéliales et d’instabilité zonulaire, ce qui peut nécessiter des interventions chirurgicales supplémentaires et une information complète du patient1).
De plus, selon les directives de pratique clinique de l’AAO du comité de la cataracte et de la chirurgie du segment antérieur, la PEA présente des taux plus faibles de complications peropératoires telles que le prolapsus irien et la rupture capsulaire postérieure, et permet une meilleure acuité visuelle postopératoire par rapport à l’extraction extracapsulaire manuelle du cristallin ou à la chirurgie manuelle de la cataracte par petite incision (MSICS)2).
Pour la PEA de la cataracte noire, les considérations techniques suivantes sont nécessaires.
En plus de la prise en charge postopératoire standard de la cataracte (collyres antibiotiques et stéroïdiens, etc.), il faut prêter attention aux points suivants après l’opération.
Le noyau étant beaucoup plus dur que dans la cataracte ordinaire, le temps d’émission ultrasonique est plus long, ce qui exerce une plus grande pression sur les cellules endothéliales. De plus, les risques de complications telles que la rupture capsulaire postérieure et la déchirure des zonules sont plus élevés, et un changement de technique vers une extraction extracapsulaire du cristallin peut être nécessaire. Une prise en charge par un chirurgien expérimenté est recommandée.
Le cristallin possède des mécanismes biochimiques précis pour maintenir sa transparence, mais ces fonctions diminuent progressivement avec l’âge.
Processus de dénaturation des protéines :
La transparence du cristallin est maintenue par l’arrangement ordonné des cristallines (α, β, γ). Avec l’âge, les changements suivants se produisent.
Mécanisme de noircissement :
La brunescence est due à l’accumulation de pigments fluorescents insolubles (dérivés de la kynurénine : 3-OHKG, DHKN-Glc, etc.) issus du métabolisme oxydatif du tryptophane. L’accumulation de ces pigments dans le noyau du cristallin provoque un changement de couleur progressif : jaune → orange → brun → noir. L’exposition aux rayons ultraviolets proches accélère ce processus.
Modifications selon la catégorie :
Selon les directives de l’ESCRS, la cataracte nucléaire se caractérise par un dépôt de pigments dans le noyau du cristallin, et est classée selon le système LOCS III en NO (opacité nucléaire) et NC (couleur nucléaire)1). La cataracte noire correspond à un état dépassant la valeur maximale de cette classification NC.
La dureté extrême du noyau augmente la difficulté chirurgicale par les mécanismes suivants.
La fragmentation nucléaire préopératoire (laser cracking) à l’aide du laser femtoseconde est une technique qui attire l’attention pour réduire l’énergie ultrasonique de la PEA dans les noyaux extrêmement durs, protégeant ainsi l’endothélium cornéen. Selon les directives de l’ESCRS, il a été rapporté que l’augmentation de la distance post-capsule antérieure et la diminution de la distance pré-capsule antérieure lors de la capsulotomie au laser femtoseconde pourraient réduire l’incidence des capsulotomies incomplètes 1).
Cependant, dans les cataractes noires avec disparition du réflexe rouge, l’amarrage et la mise au point du laser peuvent être difficiles, et cette technique n’est pas applicable à tous les cas.
L’OVD hautement cohésif (high cohesive) est décrit dans les directives de l’ESCRS comme une méthode efficace pour réduire le risque de déchirure capsulaire lors de la capsulotomie antérieure (CCC) 1). La technique de la coque molle (combinaison d’OVD dispersif et cohésif) tente de concilier protection endothéliale et maintien de la chambre antérieure.
Grâce aux améliorations des techniques chirurgicales et des équipements, la PEA peut désormais être appliquée à davantage de cas de noyaux extrêmement durs, auparavant réservés à l’extraction extracapsulaire du cristallin. La minimisation de l’énergie ultrasonique peropératoire et l’amélioration des techniques de protection endothéliale restent des défis futurs 2).
