Der schwarze Star (Black Cataract, Cataracta Nigra) ist die schwerste Form des Grauen Stars, bei der der Linsenkern extrem verhärtet und schwarz verfärbt ist. Es handelt sich um das Endstadium der Kernsklerose, das über das Stadium des bruneszenten Stars (brunescent cataract) hinausgeht.
Der Linsenkern verfärbt und verhärtet sich mit zunehmendem Alter. Dieser Verfärbungsprozess wird als „Bruneszenz“ bezeichnet und schreitet schrittweise von gelblich über orange bis braun fort. Der schwarze Star ist der Zustand, in dem diese Bruneszenz ihr Maximum erreicht hat, und zeigt eine so starke Trübung und Verhärtung, dass sie mit standardisierten Klassifikationssystemen für den Grauen Star (z. B. LOCS III) nicht mehr bewertet werden kann.
Die Sehschärfe sinkt auf Handbewegungen (Hand Motion) oder Lichtwahrnehmung (Light Perception) ab, was einem legalen Blindheitszustand entspricht. Das weltweit verwendete Klassifikationssystem für Katarakte ist hauptsächlich für die Bewertung mittelschwerer Trübungen ausgelegt und nicht für extreme Fälle wie den schwarzen Star vorgesehen.
In Indien besteht die Gewohnheit, eine durch Glaukom verursachte Optikusatrophie und irreversible Blindheit fälschlicherweise als „schwarzen Star“ (Black Cataract) zu bezeichnen, was jedoch ein völlig anderes Konzept als die eigentliche Definition darstellt.
Der braune Star bezeichnet eine gelb-bräunliche Verfärbung des Kerns mit Verhärtung und ist ein breiter Begriff für den Härtegrad. Der schwarze Star ist die schwerste Form, bei der der Kern am stärksten verhärtet und geschwärzt ist, und die Sehschärfe auf Handbewegungen bis Lichtwahrnehmung reduziert ist.
Der schwarze Star ist das Endstadium einer über Jahre hinweg langsam fortschreitenden Kernsklerose, und die Symptome entwickeln sich ebenfalls allmählich.
Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt der Linsenkern eine deutliche Trübung von schwarz bis dunkelbraun. Die Rinde bleibt oft relativ klar. Der rote Reflex ist deutlich abgeschwächt oder fehlt.
Äußere Erscheinung
Schwarzfärbung des Kerns: Der Linsenkern verfärbt sich schwarz bis dunkelbraun. Die Rinde ist oft relativ klar.
Fehlender roter Reflex: Bei der Fundusuntersuchung oder unter dem Operationsmikroskop ist der rote Reflex nahezu nicht erkennbar.
Vordere Kammer Tiefe: Aufgrund altersbedingter Veränderungen kann die Vorderkammer flach sein.
Sehfunktionsstörung
Sehschärfe: Handbewegungen (Hand Motion) oder Lichtwahrnehmung (Light Perception).
Nicht korrigierbar: Aufgrund der extremen Trübung kann die Sehschärfe durch Brillenkorrektur nicht verbessert werden.
Rechtliche Blindheit: Aufgrund schwerer Sehbeeinträchtigung kommt es zu erheblichen Einschränkungen im täglichen Leben.
Durch eine geeignete Operation kann eine Wiederherstellung des Sehvermögens erwartet werden. Wenn jedoch aufgrund einer lang anhaltenden schweren Sehminderung sekundäre Schäden an Netzhaut und Sehnerv aufgetreten sind, kann auch nach der Operation kein ausreichendes Sehvermögen erreicht werden. Es ist wichtig, den Zustand von Netzhaut und Sehnerv vor der Operation zu beurteilen.
Der schwarze Star entsteht als Folge einer langjährig unbehandelten altersbedingten Kernkatarakt. Die Verhärtung und Verfärbung der Augenlinse beruht auf folgenden biochemischen Veränderungen.
Die wichtigsten Risikofaktoren sind die folgenden:
Die Diagnose des schwarzen Stars basiert in der Regel auf der klinischen Untersuchung mittels Spaltlampenmikroskopie.
Die Emery-Little-Klassifikation bewertet die Kernhärte in 5 Stufen (Grad 1–5), wobei der schwarze Star Grad 5 (am härtesten) entspricht. Bei diesem Grad kann eine extrakapsuläre Kataraktextraktion indiziert sein.
Mithilfe elektrophysiologischer Untersuchungen (ERG, VEP) und der B-Bild-Sonographie kann die Funktion der Netzhaut und des Sehnervs vor der Operation beurteilt werden. Bei länger erblindeten Augen kann es jedoch zu Inaktivitätsatrophie kommen, sodass selbst diese Tests keine vollständige Vorhersage der Prognose ermöglichen.
Die einzige kausale Behandlung des schwarzen Stars ist die operative Entfernung der Linse. Aufgrund der extremen Härte des Kerns ist der Eingriff sehr schwierig.
Die Wahl des Operationsverfahrens richtet sich nach der Kernhärte, der Erfahrung des Chirurgen und der Ausstattung der Einrichtung.
Die ESCRS-Leitlinien besagen, dass bei braunem oder schwarzem Katarakt (dichte braune Linse) die PEA ein erhöhtes Risiko für Kapselruptur, Endothelschädigung und Zonulainstabilität birgt, sodass zusätzliche chirurgische Maßnahmen erforderlich werden können und eine ausführliche Aufklärung des Patienten notwendig ist1).
Zudem zeigen die AAO-Leitlinien des Katarakt- und Vorderabschnittschirurgie-Komitees, dass die PEA im Vergleich zur manuellen extrakapsulären Kataraktextraktion oder manuellen kleinen Schnitt-Kataraktchirurgie (MSICS) niedrigere intraoperative Komplikationsraten wie Irisprolaps und hintere Kapselruptur aufweist und zu einer besseren postoperativen Sehschärfe führt2).
Bei der PEA des schwarzen Katarakts sind folgende technische Überlegungen erforderlich.
Postoperativ ist zusätzlich zur standardmäßigen Nachsorge nach Kataraktoperation (antibiotische und steroidhaltige Augentropfen etc.) auf Folgendes zu achten.
Da der Kern viel härter ist als bei einer normalen Katarakt, ist die Ultraschallanwendungszeit länger und die Belastung der Endothelzellen größer. Zudem ist das Risiko von Komplikationen wie einem Riss der hinteren Kapsel oder einem Bruch der Zonulafasern höher, und eine Änderung des Operationsverfahrens zur extrakapsulären Kataraktextraktion kann erforderlich sein. Die Behandlung durch einen erfahrenen Chirurgen wird empfohlen.
Die Linse verfügt über präzise biochemische Mechanismen zur Aufrechterhaltung ihrer Transparenz, doch mit zunehmendem Alter lassen diese Funktionen allmählich nach.
Prozess der Proteindenaturierung:
Die Transparenz der Linse wird durch die regelmäßige Anordnung von Kristallinen (α, β, γ) gewährleistet. Mit dem Alter treten folgende Veränderungen auf.
Mechanismus der Schwarzfärbung:
Die Bruneszenz wird durch die Ansammlung unlöslicher fluoreszierender Pigmente (Kynurenin-Derivate wie 3-OHKG, DHKN-Glc usw.) verursacht, die oxidative Stoffwechselprodukte von Tryptophan sind. Diese Pigmente reichern sich im Linsenkern an und führen zu einer allmählichen Verfärbung von Gelb über Orange und Braun bis hin zu Schwarz. Die Exposition gegenüber nahem UV-Licht beschleunigt diesen Prozess.
Veränderungen je nach Kategorie:
Gemäß den ESCRS-Richtlinien ist die nukleäre Katarakt durch die Ablagerung von Pigmenten im Linsenkern gekennzeichnet und wird im LOCS-III-System als NO (nukleäre Opazität) und NC (nukleäre Farbe) klassifiziert 1). Die schwarze Katarakt entspricht einem Zustand, der den Höchstwert dieser NC-Klassifikation überschreitet.
Die extreme Härte des Kerns erhöht die Operationsschwierigkeit durch folgende Mechanismen.
Die präoperative Kernspaltung (Laser-Cracking) mit dem Femtosekundenlaser ist eine Methode, die die Ultraschallenergie der PEA bei extrem harten Kernen reduziert und aus Sicht des Hornhautendothelschutzes Beachtung findet. In den ESCRS-Leitlinien wird berichtet, dass durch Vergrößerung des Abstands zwischen hinterer und vorderer Kapsel und Verringerung des Abstands zwischen vorderer und vorderer Kapsel bei der Femtosekundenlaser-Kapsulotomie die Häufigkeit unvollständiger Kapsulotomien möglicherweise reduziert werden kann 1).
Allerdings kann bei schwarzem Katarakt mit verschwundenem rotem Reflex das Andocken und Fokussieren des Lasers schwierig sein, sodass die Methode nicht auf alle Fälle anwendbar ist.
Die ESCRS-Leitlinien geben an, dass hochadhäsive (high cohesive) OVD wirksam sind, um das Risiko eines Ausrisses (Tear-out) bei der Kapsulorhexis (CCC) zu verringern 1). Mit der Soft-Shell-Technik (Kombination aus dispersivem und kohäsivem OVD) wird versucht, sowohl den Endothelschutz als auch die Vorderkammerstabilität zu gewährleisten.
Durch Verbesserungen der Operationstechnik und Fortschritte in der Ausrüstung kann die Phakoemulsifikation (PEA) zunehmend auch bei extrem harten Kernen eingesetzt werden, die früher eine extrakapsuläre Kataraktextraktion erforderten. Die Minimierung der intraoperativen Ultraschallenergie und die Verbesserung des Endothelschutzes bleiben zukünftige Herausforderungen 2).
