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Katarakt und vorderer Augenabschnitt

Schwellkatarakt

Die intumeszente Katarakt (intumescent cataract) ist ein Zustand, bei dem die Linsenrinde im Verlauf der Kataraktentwicklung verflüssigt und anschwillt, sodass die gesamte Linse geschwollen ist. In der Schweregradeinteilung der Katarakt schreitet sie in der Reihenfolge Anfangsstadium → unreifes Stadium → intumeszentes Stadium → reifes Stadium → überreifes (Morgagni-)Stadium fort.

In den USA werden die meisten Katarakte im unreifen Stadium operiert. In Regionen mit eingeschränktem Zugang zur medizinischen Versorgung hingegen stellen sich viele Patienten erst in fortgeschrittenen Stadien vor. Daher ist die Entfernung einer intumeszenten Katarakt oft schwieriger.

Die Prävalenz der altersbedingten Katarakt beträgt etwa 45 % bei 50-Jährigen, 75 % bei 60-Jährigen, 85 % bei 70-Jährigen und erreicht bei über 80-Jährigen nahezu 100 %. Von diesen Fällen entwickeln sich diejenigen mit verzögerter Behandlung zu einer intumeszenten Katarakt.

Q Sind intumeszente Katarakt und reife Katarakt dasselbe?
A

Es handelt sich um ein anderes Konzept. Die reife Katarakt bezeichnet eine vollständige Trübung der gesamten Linse. Die intumeszente Katarakt ist ein Zustand, bei dem die Linse durch Verflüssigung der Rinde anschwillt und der intralentikuläre Druck ansteigt. Eine reife Katarakt kann mit einer intumeszenten Katarakt einhergehen, aber nicht alle reifen Katarakte zeigen eine Schwellung.

Die intumeszente Katarakt ist eine fortgeschrittene Katarakt und zeigt folgende Symptome.

  • Sehverschlechterung (Nebelsehen): Durch die Trübung der gesamten Linse kommt es zu einer hochgradigen Sehbehinderung.
  • Photophobie (Lichtempfindlichkeit): Die Lichtstreuung in der Linse ist verstärkt.
  • Monokulare Diplopie (Doppeltsehen auf einem Auge): Aufgrund von Brechungsanomalien durch ungleichmäßige Linsentrübung.
  • Asthenopie (Ermüdung der Augen): Kann infolge von Brechungsänderungen auftreten.

Der erste Befund bei der Spaltlampenuntersuchung ist die Bildung von Vakuolen und kortikalen Speichen.

  • Weiße Trübung der Linse: Die Rinde verflüssigt sich, und die gesamte Linse erscheint weiß.
  • Schwellung der Linse: Die Vorderkammer kann flach werden.
  • Flüssigkeitsansammlung unter der Vorderkapsel: Verflüssigte Rinde sammelt sich direkt unter der Vorderkapsel. Mit der Spaltlampe erkennbar.
  • Abflachung der Vorderkammer: Die vorgewölbte Linse drückt die Iris nach vorne, wodurch die Vorderkammer verengt wird2).
  • Kein Einblick in den Augenhintergrund: Die Linsentrübung ist so stark, dass der rote Reflex abgeschwächt ist oder fehlt.

Das Wesen der intumeszenten Katarakt ist das Fortschreiten einer unbehandelten Katarakt.

Die Hauptursachen und Risikofaktoren sind wie folgt:

  • Alter: Die häufigste Ursache. Oxidation und Denaturierung von Linsenproteinen schreiten voran.
  • UV-Exposition: Langfristige UV-Exposition fördert das Fortschreiten der Katarakt.
  • Infrarot- und Strahlenexposition: Berufliche oder medizinische Exposition in der Vorgeschichte.
  • Langzeitige Steroidanwendung: Fortschreiten von Steroidkatarakt.
  • Trauma: Linsenschädigung durch mechanische Verletzung.
  • Übermäßiger Alkoholkonsum und Rauchen: Risikofaktoren für das Fortschreiten des Katarakts.
  • Eingeschränkter Zugang zur medizinischen Versorgung: Die Erkrankung schreitet fort, da keine Möglichkeit zur Operation besteht.

Die Diagnose eines intumeszenten Katarakts erfolgt mittels Spaltlampenmikroskopie. Da der Augenhintergrund nicht einsehbar ist, ist eine Ultraschalluntersuchung des hinteren Augenabschnitts vor der Operation zwingend erforderlich.

Bestätigung der weißen Trübung, Schwellung und Flüssigkeitsansammlung unter der vorderen Kapsel der Linse. Zur Beurteilung der Kernhärte wird die Emery-Little-Klassifikation verwendet.

KlassifikationFarbeKernhärte
Grad 1–2Transparent bis gelblich-weißWeich bis etwas weich
Grad 3–4Gelb bis ockerfarbenMäßig bis hart
Grad 5BraunSehr hart

Bei einer intumeszenten Katarakt ist der Augenhintergrund nicht einsehbar, daher muss mittels B-Scan-Ultraschalluntersuchung eine Netzhautablösung oder ein Glaskörperblutungen ausgeschlossen werden 1).

Nayak et al. (2024) identifizierten im A-Scan-Overlay auf dem B-Scan zwei hochreflektive Spitzen (Reflexion 80–90 %), die der hinteren Kapsel und der hinteren Linsenoberfläche entsprechen, und nannten dies das „Doppelspitzenzeichen“ 1). Die echoarme Zone zwischen den beiden Spitzen entspricht dem verflüssigten Kortex. Ein positives Zeichen deutet darauf hin, dass auch posterior verflüssigter Kortex vorliegt und der intraokulare Druck erhöht ist.

Bei Vorliegen des Doppelspitzenzeichens ist das Risiko von Komplikationen während der Kapsulorhexis erhöht. Der Operateur muss alle Vorsichtsmaßnahmen treffen 1). Ist hingegen nur eine Spitze vorhanden, ist die hintere Kortexverflüssigung geringer und das Komplikationsrisiko niedriger 1).

Vorderabschnitts-Optische Kohärenztomographie (AS-OCT)

Abschnitt betitelt „Vorderabschnitts-Optische Kohärenztomographie (AS-OCT)“

Sie ist nützlich für die quantitative Beurteilung der Vorderkammertiefe und des Linsenvolumens. Mit einem Swept-Source-OCT (SS-OCT) kann eine kortikale Verflüssigung anhand multipler Echos im Inneren der Linse nachgewiesen werden, jedoch stellen die Gerätekosten ein Hindernis für die Verbreitung dar1).

Q Kann bei negativem Doppelspitzenzeichen sicher operiert werden?
A

Ist das Doppelspitzenzeichen negativ, ist der hintere intrakapsuläre Druck niedrig und das Risiko einer Kapsulorhexis relativ gering1). Da jedoch eine vordere kortikale Verflüssigung vorliegen kann, ist eine standardmäßige präoperative Vorbereitung erforderlich.

Die Behandlung des intumeszenten Katarakts besteht in der chirurgischen Linsenentfernung. Die Phakoemulsifikation (PEA) mit Intraokularlinsenimplantation (IOL) ist das Standardverfahren, erfordert jedoch im Vergleich zur normalen Kataraktoperation zahlreiche intraoperative Maßnahmen 2).

  • Intravenöse Mannitolgabe: Reduziert den hinteren Druck durch Dehydrierung des Glaskörpers und sichert die Vorderkammertiefe 3).
  • Präoperative Ultraschalluntersuchung: Überprüfung auf das Vorhandensein eines Doppelspitzenzeichens zur Risikobewertung 1).
  • Vorbereitung des ophthalmischen Viskoelastikums (OVD): Verwendung von hochmolekularem Natriumhyaluronat (z. B. Healon GV) zur Aufrechterhaltung der Vorderkammer2)3).

Bei reifem oder intumeszentem Katarakt ist die Färbung der Vorderkapsel obligatorisch, da kein Fundusreflex erzielt werden kann. Die Vorderkapsel wird mit Trypanblau oder Brilliantblau G (BBG) sichtbar gemacht.

Eine großvolumige Injektion des Farbstoffs sollte vermieden werden, da sie in den Glaskörper eindringen und die intraoperative Sicht beeinträchtigen kann.

Die Dekompression des Linsendrucks ist ein unverzichtbarer Schritt für eine sichere vordere Kapsulotomie.

Eine 27-Gauge-Nadel wird auf eine 1-ml-Spritze aufgesetzt, die Vorderkapsel punktiert und die verflüssigte Rinde aspiriert. Dabei wird mit einem Viskoelastikum ein nach unten gerichteter Druck auf die Linse ausgeübt.

Laut Nayak et al. (2024) sinkt der intralentikuläre Druck nicht ausreichend, wenn nach Absaugen des vorderen verflüssigten Kortex im hinteren Bereich noch verflüssigter Kortex entsprechend dem Doppelgipfelzeichen vorhanden ist, und das Risiko eines radialen Einrisses der Vorderkapsel bleibt bestehen 1).

Eine kontinuierliche kreisförmige Kapsulorhexis (CCC) wird empfohlen. Der empfohlene Durchmesser beträgt 5–5,5 mm. Eine Dosenöffner-Kapsulotomie sollte aufgrund des hohen Komplikationsrisikos vermieden werden.

Die Technik der kontinuierlichen kreisförmigen Kapsulorhexis bei aufgequollener Katarakt ist wie folgt:

Zweistufige kontinuierliche kreisförmige Kapsulorhexis

Verfahrensübersicht: Zuerst wird eine kleine kontinuierliche kreisförmige Kapsulorhexis erstellt, um das Linsenmaterial zu entfernen und zu dekomprimieren. Dann wird die kleine Öffnung zu einer größeren kontinuierlichen kreisförmigen Kapsulorhexis erweitert.

Vorteile: Die erste kleine Öffnung sichert eine durchgehende Kante und verhindert radiäre Risse.

Phakokapsulotomie

Verfahrensübersicht: Die Vorderkapsel wird mit einer Ultraschallspitze punktiert, während gleichzeitig verflüssigte Kortikalis und Kernmaterial entfernt und dekomprimiert werden.

Vorteil: Die Kapsulorhexis kann die Kraft, die nach außen reißt, intraoperativ beseitigen.

Die kontinuierliche kreisförmige Kapsulorhexis mittels Femtosekundenlaser kann bei geschlossener Vorderkammer durchgeführt werden, wodurch das Risiko radialer Risse bei intumeszentem Katarakt verringert werden kann3). Bei weißem Katarakt wird die Anpassung des Kapsulorhexis-Abstands (Verkürzung des Abstands vor der Vorderkapsel und Verlängerung des Abstands hinter der Vorderkapsel) als nützlich angesehen3). Die Laser-Kernspaltung reduziert den Einsatz von Ultraschallenergie.

Auch die Wahl der Kernspaltungsmethode ist wichtig. Die Divide-and-Conquer-Methode erfordert eine große Rotation der Linse und birgt daher ein hohes Risiko für Zonulafaserrisse. Es werden Techniken wie die Phakochop-Methode empfohlen, die Rotation und Ultraschallenergie minimieren.

Bei extrem hoher Kernhärte wird manchmal eine geplante extrakapsuläre Kataraktextraktion gewählt.

Bei einer intumeszenten Katarakt wird manchmal eine dreiteilige Intraokularlinse bevorzugt. Die Haptiken der dreiteiligen Linse üben eine starke Spannung auf den Äquator des Kapselsacks aus und erhöhen die Stabilität der Zonulafasern. Eine Fixation im Sulcus ciliaris ist ebenfalls möglich, was Flexibilität bei intraoperativen Entscheidungen bietet.

Fortgeschrittener Katarakt geht häufig mit einer Instabilität der Zonulafasern einher2). Die Vorbereitung von Kapselspannringen, Kapselhaken oder Ahmed-Segmenten ist erforderlich2). Bei höhergradiger Zonulainsuffizienz werden skleral fixierte Kapselspannringe oder intraklerale Fixation gewählt2).

Q Worauf sollte man bei einer Operation des intumeszenten Katarakts achten?
A

Die Operation des intumeszenten Katarakts erfordert ein höheres Maß an chirurgischem Können als die Standard-Kataraktoperation. Es ist wichtig, dass der Eingriff von einem erfahrenen Chirurgen durchgeführt wird. Eine präoperative Ultraschalluntersuchung dient der Risikobewertung, und die Operation sollte nach ausreichender Vorbereitung erfolgen.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus“

Die Pathophysiologie des intumeszenten Katarakts beruht auf einer Funktionsstörung der Linsenepithelzellen.

Auslöser ist eine Funktionsstörung der Linsenepithelzellen. Dies führt zu Veränderungen auf Gen- und Proteinebene der Na-K-Pumpe in den Epithelzellen. Die Störung der Pumpfunktion erzeugt einen osmotischen Gradienten in der Linse, der zu einer Schwellung des Epithels führt.

Dieser osmotische Druckunterschied ist der entscheidende Unterschied zwischen der quellenden Katarakt und der Kernkatarakt. Während bei der Kernkatarakt hauptsächlich eine Aggregation und Unlöslichkeit von Proteinen fortschreitet, ist bei der quellenden Katarakt der Wassereinstrom aufgrund einer Na-K-Pumpenstörung des Epithels das Hauptpathologie.

Der Anstieg des intraokularen Drucks entsteht durch Störungen der Ionenpumpe und der metabolischen Barriere 3). Der Zusammenbruch der Barrierefunktion ermöglicht das Eindringen von Flüssigkeit in den Linsenkern und führt zur Hydratation der Rinde. Infolgedessen schwillt die Linse an und der intrakapsuläre Druck steigt.

Histologisch zeigen sich folgende Merkmale:

  • Vorwölbung der Basalmembran-Epithel-Grenze: Dies ist eine Reaktion der Zellen, um Zelltrümmer zu beseitigen.
  • Vakuolenbildung: In den Epithelzellen treten Vakuolen auf, jedoch keine Apoptose. Dies unterscheidet sich vom Kernkatarakt.
  • Ansammlung von Debris: Da Apoptose fehlt, ist mehr Debris vorhanden als beim Kernkatarakt.
  • Bildung einer neuen Zellschicht: Über der geschädigten Schicht wird eine neue Zellschicht gebildet, um die Entstehung von Lücken zu verhindern.
  • Filamentbildung und Schichtung: Es handelt sich um eine strukturelle Veränderung zwischen Basalmembran und Epithel.

Quellkatarakt

Hauptpathologie: Wassereinstrom und kortikale Verflüssigung durch Na-K-Pumpenstörung

Gewebeveränderungen: Vakuolenbildung, keine Apoptose, reichlich Debris

Intralentikulärer Druck: erhöht (Risikofaktor für Operation)

Kernkatarakt

Hauptpathologie: Oxidation, Aggregation und Unlöslichkeit von Proteinen

Gewebeveränderungen: Kernsklerose, fortschreitende Gelbbräunung

Intraokulardruck: Steigt normalerweise nicht an


7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsberichte)

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsberichte)“

Klinische Anwendung des Ultraschall-Doppelspitzenzeichens

Abschnitt betitelt „Klinische Anwendung des Ultraschall-Doppelspitzenzeichens“

Nayak et al. (2024) berichteten, dass das Doppelspitzenzeichen im A-Scan-Overlay auf dem B-Scan ein prädiktiver Marker für hintere Kortikalisverflüssigung und hohen intraokularen Druck ist 1). Bei positiven Fällen des Doppelspitzenzeichens ist das Risiko einer Ausdehnung der Kapsulorhexis erhöht, während die Operation bei negativen Fällen problemlos abgeschlossen wurde. Ein präoperatives Routine-Screening könnte Komplikationen vorbeugen.

Es handelt sich um ein neues Kapsulotomiegerät, das aus einer Konsole und einem Einweg-Handstück besteht. Es wird in die Vorderkammer eingeführt, um Energie auf die vordere Kapsel zu übertragen und sofort eine runde Kapsulotomie zu erzeugen. Da die Kapsulotomie sofort abgeschlossen ist, ist das Risiko einer radialen Ausdehnung bei aufgeblähter Katarakt gering. Die Nützlichkeit bei schwierigen Fällen wurde berichtet.

Die Swept-Source-OCT kann multiple Echos im Inneren der Linse erkennen und den Grad der kortikalen Verflüssigung nicht-invasiv beurteilen 1). Sie gilt als ergänzende präoperative Bewertungsmethode zur konventionellen Ultraschalluntersuchung, jedoch sind die Gerätekosten eine Herausforderung.


  1. Nayak B, Lalitha CS, Moharana B, Panda BB. Double peak sign on ultrasonography: A new prognostic marker before surgery for white cataract. Indian J Ophthalmol. 2024;72:S712-S714.
  2. American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129:P1-P126.
  3. European Society of Cataract and Refractive Surgeons (ESCRS). ESCRS Cataract Surgery Guidelines. 2024.

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