Retinopatia da decompressione oculare

Punti chiave in sintesi

Punti essenziali di questa malattia

• La retinopatia da decompressione oculare (ODR) è una rara complicanza emorragica retinica che si verifica dopo un intervento con un rapido calo della pressione intraoculare.
• È stata riportata non solo dopo chirurgia del glaucoma, ma anche dopo varie procedure come la puntura della camera anteriore o la chirurgia della cataratta.
• I reperti caratteristici sono emorragie retiniche puntiformi a maculari disseminate al polo posteriore e all’equatore, ed emorragie con macchie bianche (macchie di Roth).
• Circa l’80% dei pazienti è asintomatico e viene spesso scoperto incidentalmente durante un esame del fondo oculare.
• Una diagnosi differenziale accurata è importante poiché l’aspetto del fondo oculare è simile a quello dell’occlusione della vena centrale della retina.
• Nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento e si verifica una regressione spontanea, con il ritorno della vista al livello preoperatorio.

1. Cos’è la retinopatia da decompressione oculare?

La retinopatia da decompressione oculare (ODR) è una rara complicanza postoperatoria che si verifica a seguito di un intervento con un improvviso calo della pressione intraoculare. È caratterizzata da multiple emorragie retiniche rotondeggianti posteriormente all’equatore, alcune con macchie bianche.

Il termine «retinopatia da decompressione oculare» è stato coniato nel 1992 da Fechner et al. per descrivere i cambiamenti retinici associati a un calo iatrogeno della pressione intraoculare dopo chirurgia filtrante per glaucoma. Inizialmente riportato in relazione alla chirurgia del glaucoma, in seguito è stato confermato anche dopo diverse procedure come paracentesi della camera anteriore, chirurgia della cataratta, vitrectomia e rimozione di olio di silicone.

Una revisione sistematica dell’ODR dopo paracentesi della camera anteriore ha riportato 10 casi¹⁾. I maschi costituivano il 70% e l’età media era di 40,1±22 anni¹⁾. La malattia di base più frequente era l’uveite, che rappresentava 4 casi su 10¹⁾. Altre cause riportate includono glaucoma neovascolare, occlusione dell’arteria branchiale maculare, glaucoma primario ad angolo aperto ed endoftalmite¹⁾.

Le emorragie retiniche che si verificano durante l’esame di screening per la retinopatia del prematuro (ROP) sono considerate anche una forma di ODR²⁾.

Q Può verificarsi anche dopo una piccola procedura come una paracentesi della camera anteriore?

A

In letteratura sono stati riportati 10 casi di ODR dopo paracentesi della camera anteriore¹⁾. Indipendentemente dall’entità della procedura, un improvviso calo della pressione intraoculare può scatenare l’ODR. Per i dettagli, vedere la sezione «Cause e fattori di rischio».

2. Principali sintomi e reperti clinici

Sintomi soggettivi

I reperti del fundus nell’ODR possono essere evidenti, ma circa l’80% dei pazienti rimane asintomatico. In presenza di sintomi, i pazienti lamentano precocemente nel post-operatorio quanto segue.

• Riduzione dell’acuità visiva: A causa dell’influenza di fattori concomitanti come l’edema corneale, può essere difficile valutare il contributo esclusivo dell’emorragia retinica.
• Scotoma centrale: Percepito in associazione a emorragia maculare.
• Miodesopsie: Si verificano in caso di emorragia vitreale associata.

Reperti clinici

Il reperto fundoscopico più comune sono emorragie intraretiniche puntiformi a maculari, superficiali e profonde, disseminate nella retina del polo posteriore e dell’equatore. Si osservano anche emorragie con macchie bianche (macchie di Roth).

La frequenza di ciascun tipo di emorragia in una revisione sistematica sull’ODR dopo puntura della camera anteriore è mostrata di seguito ¹⁾.

Tipo di emorragia	Frequenza
Emorragia a macchia (blot)	90%
Macchie di Roth	70%
Emorragia preretinica	60%
Emorragia superficiale	30%

• Vasi retinici : aspetto generalmente normale, senza tortuosità o dilatazione venosa
• Emorragia vitreale o subvitreale : relativamente rara, ma può essere presente
• Distacco coroidale ed edema maculare : estremamente raro

All’angiografia con fluoresceina si osserva solo una fluorescenza mascherata dall’emorragia, mentre un ritardo del tempo di transito artero-venoso o una perdita vascolare non sono generalmente osservati¹⁾.

Nell’ODR che si verifica durante l’esame della ROP, si osservano emorragie retiniche (a fiamma, a macchie, con macchie bianche) diffuse nella retina vascolarizzata, con tendenza a concentrarsi vicino al polo posteriore e al confine di vascolarizzazione ²⁾. Le emorragie si risolvono completamente in una mediana di 2 settimane ²⁾.

Q Come si distingue dall'occlusione della vena centrale della retina?

A

Nell’ODR, l’angiografia con fluoresceina non mostra dilatazione venosa né ritardo del tempo di transito artero-venoso, ma solo fluorescenza mascherata ¹⁾. Inoltre, le macchie di Roth sono presenti nel 70% dei casi di ODR, ma sono rare nell’occlusione della vena centrale della retina ¹⁾. Questi due punti sono utili per la diagnosi differenziale.

3. Cause e fattori di rischio

L’ODR si verifica dopo varie procedure che possono causare un improvviso calo della pressione intraoculare. Le procedure causali riportate sono le seguenti:

• Chirurgia filtrante del glaucoma: trabeculectomia, ecc. È la più frequentemente riportata.
• Impianto di dispositivo di drenaggio per glaucoma: valvola di Ahmed, ecc.
• Paracentesi della camera anteriore: può verificarsi anche durante il prelievo di umore acqueo per l’esame dell’uveite¹⁾
• Chirurgia della cataratta
• Vitrectomia e rimozione dell’olio di silicone
• Sclerotomia pars plana : anche con un diametro piccolo, può verificarsi ipotonia transitoria
• Compressione sclerale durante l’esame ROP : la compressione e il rilascio dell’occhio da parte dello strumento possono causare ODR²⁾

Fattori di rischio

• Ipertensione oculare preoperatoria : il fattore di rischio più importante. Nei report di ODR dopo puntura della camera anteriore, la pressione intraoculare media iniziale era di 44,8 mmHg (range 26–74 mmHg)¹⁾
• Comorbilità con uveite : La distruzione della barriera retinica interna può contribuire all’indebolimento dei vasi retinici¹⁾
• Immaturità dell’autoregolazione vascolare: Nei prematuri, i vasi e i meccanismi di autoregolazione sono sottosviluppati, contribuendo allo sviluppo di ODR durante l’esame ROP²⁾
• Manovra di Valsalva: Un improvviso aumento della pressione venosa centrale può contribuire a un aumento della pressione capillare ²⁾

Prevenzione e cura quotidiana

• La retinopatia da decompressione oculare è causata da un improvviso calo della pressione intraoculare. Se la pressione preoperatoria è alta, il medico curante presta molta attenzione alla gestione della pressione durante l’intervento.
• Se dopo l’intervento si avverte un improvviso calo della vista o cambiamenti nella visione, contattare tempestivamente il medico curante.
• Nella maggior parte dei casi migliora naturalmente, quindi non è necessario preoccuparsi eccessivamente.

4. Diagnosi e metodi di esame

La diagnosi di ODR si basa principalmente sui reperti clinici. La differenziazione dall’occlusione della vena centrale della retina (CRVO) è la più importante dal punto di vista clinico.

Esame del fondo oculare

Dopo una procedura che comporta un improvviso calo della pressione intraoculare, sospettare ODR in presenza di multiple emorragie retiniche disseminate al polo posteriore e all’equatore, e macchie di Roth. L’assenza di tortuosità e dilatazione dei vasi retinici è un punto di differenziazione dalla CRVO.

Angiografia con fluoresceina

Questo è l’esame più utile per differenziare ODR e CRVO.

ODR

Fluorescenza mascherata : solo ipofluorescenza corrispondente all’area emorragica.

Tempo di transito artero-venoso : nessun ritardo.

Perdita vascolare : assente.

Macchie di Roth : presenti nel 70% dei casi¹⁾.

CRVO

Fluorescenza mascherata : ipofluorescenza corrispondente all’area emorragica.

Tempo di transito artero-venoso: ritardato.

Reperti venosi: dilatazione e tortuosità.

Macchie di Roth: rare.

Sono stati riportati casi in cui l’ODR è stata erroneamente diagnosticata come CRVO¹⁾. Se si verifica un’emorragia retinica subito dopo una procedura che abbassa la pressione intraoculare, è importante considerare sempre la possibilità di ODR.

Tomografia a coerenza ottica (OCT)

Utile per confermare la localizzazione multistrato dell’emorragia retinica (preretinica, intraretinica, sottoretinica)¹⁾.

5. Trattamento standard

La prognosi dell’ODR è molto buona e la maggior parte dei casi non richiede un trattamento specifico.

Osservazione

Una revisione sistematica dell’ODR dopo puntura della camera anteriore ha mostrato che in tutti i 10 casi non è stato necessario alcun intervento aggiuntivo ¹⁾. Il tempo medio di risoluzione dell’emorragia è stato di 3,5 mesi (mediana 3 mesi) e l’acuità visiva è tornata al livello preoperatorio ¹⁾. Durante l’esame ROP, l’ODR si è risolta in una mediana di 2 settimane ²⁾.

Trattamento chirurgico

Per l’emorragia vitreale persistente può essere necessaria una vitrectomia. Tuttavia, questi casi sono rari.

Prevenzione

• Negli occhi con pressione intraoculare preoperatoria elevata, prestare attenzione a evitare l’ipotensione alla fine dell’intervento.
• Si ritiene che eseguire una puntura della camera anteriore più lentamente sia efficace per ridurre il rischio¹⁾.
• Nell’esame della ROP, si raccomanda di minimizzare la compressione sclerale e rilasciare lentamente²⁾.

Attenzione

L’ODR assomiglia all’occlusione della vena centrale della retina all’esame del fondo oculare, quindi è importante evitare un trattamento inappropriato dovuto a una diagnosi errata. Se si osserva un’emorragia retinica dopo una procedura con rapida diminuzione della pressione intraoculare, si deve eseguire un’angiografia con fluoresceina per la diagnosi differenziale.

Q È necessario un trattamento?

A

Nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento. L’emorragia si risolve spontaneamente in media in 3,5 mesi e l’acuità visiva ritorna al livello preoperatorio ¹⁾. La vitrectomia viene presa in considerazione solo in caso di emorragia vitreale persistente.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato

Il meccanismo dell’ODR non è completamente chiarito, ma sono state proposte diverse ipotesi.

Ipotesi del disturbo dell’autoregolazione vascolare

Questa è l’ipotesi più accreditata. Quando la pressione di perfusione oculare si discosta dal range normale, il meccanismo di autoregolazione dei vasi retinici viene compromesso, causando emorragia ¹⁾.

• Nel glaucoma, l’equilibrio tra ossido nitrico ed endotelina-1 è alterato, limitando l’autoregolazione dei vasi retinici in risposta alle variazioni della pressione intraoculare¹⁾
• Modelli animali hanno dimostrato che l’aumento della pressione intraoculare induce disfunzione endoteliale e alterazione dell’autoregolazione¹⁾

L’ODR durante l’esame della ROP è spiegato anche da questa ipotesi²⁾.

Matei et al. (2021) hanno proposto il seguente meccanismo: aumento della pressione intraoculare per compressione sclerale → alterazioni metaboliche (ipossia, ipercapnia) → dilatazione delle arteriole → brusca caduta della pressione intraoculare al rilascio della compressione → trasmissione di un’elevata pressione intravascolare ai capillari attraverso le arteriole dilatate → danno della parete capillare → emorragia²⁾.

Ipotesi dello spostamento anteriore della lamina cribrosa

Questa ipotesi suggerisce che un brusco calo della pressione intraoculare provochi uno spostamento anteriore della lamina cribrosa, comprimendo la vena centrale della retina e determinando reperti del fondo oculare simili a un’occlusione della vena centrale della retina¹⁾.

Meccanismo di formazione delle macchie di Roth

Le macchie di Roth (emorragie retiniche con macchie bianche) si verificano presumibilmente a causa della rottura dei capillari retinici dovuta allo stress strutturale causato da un improvviso calo della pressione intraoculare¹⁾.

Contributo dell’uveite

L’uveite distrugge la barriera emato-retinica interna e causa una disfunzione dell’endotelio vascolare retinico¹⁾. Questo è considerato il motivo per cui l’ODR è frequente nei pazienti con uveite. Tuttavia, è stato anche segnalato un bias di selezione, poiché la puntura della camera anteriore viene spesso eseguita per l’esame dell’uveite¹⁾.

Fattori nei prematuri

Nei prematuri, i vasi retinici e l’autoregolazione sono immaturi, rendendoli vulnerabili alle fluttuazioni della pressione intraoculare durante la compressione e il rilascio sclerale nell’esame della ROP²⁾.

Differenza dalla maculopatia ipotonica

La maculopatia ipotonica è una condizione caratterizzata da pieghe coroideali ed edema della papilla ottica dovuti a ipotonia oculare persistente (generalmente ≤5 mmHg) e differisce dall’ODR per patogenesi e quadro clinico. L’ODR è un’emorragia retinica transitoria causata da brusche variazioni della pressione intraoculare, mentre la maculopatia ipotonica è essenzialmente un cambiamento strutturale associato a ipotonia persistente.

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8. Riferimenti

1. Hsu ST, Lai YJ, Chan WC, Chiu FY. Ocular decompression retinopathy after anterior chamber paracentesis - Case series and systematic review. Taiwan J Ophthalmol. 2025;15:580-588.
2. Matei VM, He YG. Retinal hemorrhages during examination for retinopathy of prematurity: a form of ocular decompression retinopathy. J Vitreoretinal Dis. 2021;5(1):72-76.
3. Mukkamala SK, Patel A, Dorairaj S, McGlynn R, Sidoti PA, Weinreb RN, et al. Ocular decompression retinopathy: a review. Surv Ophthalmol. 2013;58(6):505-12. PMID: 24160727.