La panuveite iperacuta stagionale (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU) è una panuveite distruttiva ad eziologia sconosciuta, riportata principalmente in Nepal.
Dal 1975 si sono accumulati rapporti dal Nepal, e nel 1978 Malla descrisse per la prima volta la condizione come «endoftalmite da falena Tussock». Successivamente, Upadhyay et al. condussero studi dettagliati e la chiamarono SHAPU.
Le caratteristiche epidemiologiche sono le seguenti.
L’ultima grande epidemia si è verificata da agosto a dicembre 2019 (circa 50 occhi)3). Casi sporadici sono stati segnalati anche nelle estati degli anni pari (maggio 2008, 2010, 2020), indicando che il tradizionale schema «anni dispari, solo autunno» sta cambiando3). Segnalazioni dal Bhutan suggeriscono un’espansione oltre il Nepal1).
Nonostante l’esistenza di zone climatiche simili lungo l’Himalaya in India e Bhutan, le segnalazioni si concentrano in Nepal (tranne casi sporadici in Bhutan) e la ragione rimane inspiegata. Si ipotizza che una combinazione della distribuzione ed ecologia della falena bianca (genere Gazalina), ritenuta la causa, e di fattori ambientali specifici del Nepal sia coinvolta, ma non è stata fornita una spiegazione definitiva.
La caratteristica più sorprendente dello SHAPU è la quasi totale assenza di dolore nonostante una grave infiammazione intraoculare.
Pressione intraoculare : all’esordio è caratteristica una bassa pressione intraoculare (ipotonia maligna).
Segmento anteriore e camera anteriore :
Segmento posteriore e altro :
Reperti associati speciali:
Criteri diagnostici SHAPU (Kharel Sitaula et al. 2022):
Criteri maggiori
Occhio rosso con pupilla bianca : reperto caratteristico osservato precocemente nella malattia.
Indolore / dolore lieve : scarso dolore nonostante l’infiammazione grave.
Quasi sempre unilaterale : i casi bilaterali sono estremamente rari.
Rapida perdita della vista : grave deficit visivo in breve tempo.
Criteri secondari
Ipotonia maligna : bassa pressione intraoculare (PIO <10 mmHg).
Principalmente nei bambini : la maggior parte dei pazienti sono bambini.
Ipopion ed essudati fibrinosi : alterazioni essudative nella camera anteriore.
Difficoltà di midriasi e fondo non visibile : difficoltà di valutazione del segmento posteriore a causa dell’infiammazione.
Poiché il dolore è quasi assente, i genitori o il paziente faticano a riconoscere la gravità dei sintomi e la visita medica viene ritardata. Tuttavia, l’infiammazione progredisce rapidamente e al momento della visita due terzi dei pazienti sono già ciechi. Se non trattato, può portare a ftisi bulbare. La combinazione di arrossamento indolore, pupilla bianca e riduzione della vista è un segnale d’allarme che deve far fortemente sospettare uno SHAPU.
Il contatto o l’esposizione alla falena bianca (genere Gazalina, nome nepalese ‘Seto Putali’) è stato stabilito come il principale fattore di rischio.
Ciclo vitale delle falene e stagionalità:
Le falene (genere Gazalina) vivono principalmente ad altitudini superiori a 2.000 m e sono osservate in Nepal da marzo a ottobre1). Il loro ciclo vitale è il seguente3):
Negli anni dispari, gli adulti compaiono in massa in autunno (agosto–dicembre), causando focolai su larga scala. I casi sporadici negli anni pari sono spiegati dalla schiusa e dallo sviluppo di uova non schiuse in condizioni favorevoli come aumento della temperatura, precipitazioni e umidità3).
La tabella seguente mostra le differenze tra anni dispari e pari.
| Caratteristica | Anno dispari (autunno) | Anno pari (estate) |
|---|---|---|
| Periodo di insorgenza | Agosto–dicembre | Maggio–giugno |
| Entità | Focolaio su larga scala | Casi sporadici |
| Complicanze corneali | Poche | Molte (incluso l’assottigliamento corneale) |
| Gravità | Relativamente uniforme | Più grave, scarsa risposta al trattamento |
può verificarsi. I ciuffi di peli addominali delle falene si staccano facilmente e fluttuano nell’aria, quindi possono aderire alla superficie oculare anche senza contatto diretto. In effetti, circa la metà dei pazienti con SHAPU non ha una storia di contatto diretto con una falena e si ammala solo per esposizione indiretta (ad esempio, stando nello stesso ambiente) 3).
Non esistono biomarcatori diagnostici consolidati per SHAPU, la diagnosi clinica è fondamentale. Poiché il ritardo diagnostico influisce direttamente sulla prognosi, in caso di sospetto gli esami devono essere avviati tempestivamente.
Questa è la procedura più importante da eseguire in tutti i casi sospetti.
Eseguito in tutti i casi. Utile per la valutazione e la delimitazione delle opacità vitreali, nonché per rilevare un distacco retinico inferiore poco profondo1, 2, 3).
È importante la differenziazione dalle seguenti malattie.
| Malattia | Punto di differenziazione da SHAPU |
|---|---|
| Endoftalmite esogena/endogena | Immunocompetente + nessuna storia di chirurgia/trauma + coltura negativa per escludere1) |
| Ophthalmia nodosa | Infiammazione granulomatosa cronica da peli di falena. Insorgenza lenta e localizzata, raramente associata a perdita acuta della vista1) |
| Malattia di Vogt-Koyanagi-Harada | Bilaterale, KP granulomatosa, sintomi cutanei e dei capelli |
| Endoftalmite batterica endogena | Ricerca di focolaio infettivo sistemico (batteriemia) positiva |
Attualmente non esiste un protocollo di trattamento standard stabilito per SHAPU. Quanto segue è la gestione attuale, raccolta da segnalazioni di casi.
Colliri topici (tutti i casi) :
Somministrazione sistemica :
Vitrectomia centrale (core vitrectomy) : È il trattamento principale, raccomandato entro 24 ore dalla visita.
Iniezione intravitreale (dopo vitrectomia) :
Iniezione sottocongiuntivale:
Somministrazione speciale (in caso di sclerite associata):
Una vitrectomia precoce e l’iniezione intravitreale possono portare a un buon esito in alcuni casi (esempi riportati: acuità visiva HM → 6/63), percezione manuale → 6/602)). Tuttavia, molti casi gravi o trattati tardivamente evolvono in ftisi bulbare. Nella forma degli anni pari, 2 casi su 3 hanno sviluppato ftisi bulbare3). L’intervento chirurgico entro 24 ore dalla visita è fondamentale per preservare la vista.
Il meccanismo patogenetico dello SHAPU è sconosciuto e sono state proposte diverse ipotesi.
Ipotesi più probabile : microtraumi della superficie oculare causati dai peli (setae) delle falene → introduzione di microrganismi/tossine/allergeni → cascata infiammatoria3). La rapida comparsa dei sintomi suggerisce una tempesta citochinica dovuta a una reazione allergica di tipo I3).
In alcuni casi sono stati osservati follicoli intrastromali (strutture simili a peli di falena) nello stroma corneale, ma nella maggior parte dei casi questo reperto non è presente e non è un segno universale.
Discussione sull’origine infettiva o non infettiva:
I risultati di coltura e colorazione sono costantemente negativi in diverse serie di casi e nessun microrganismo specifico è stato confermato come agente eziologico 1, 2, 3). In alcuni casi sono stati isolati microrganismi, ma non si può escludere la possibilità di un’infezione secondaria. Esiste un precedente rapporto di un’alta frequenza di rilevamento di Anellovirus nel vitreo, ma la riproducibilità non è stata confermata.
L’ipotesi che le falene agiscano come vettori (trasportatori di microrganismi/tossine/allergeni sulla superficie oculare) è ampiamente accettata3).
La presenza di un caso complicato da sclerite (un trekker a 4.371 m di altitudine) dimostra la capacità dell’infiammazione di diffondersi oltre il tessuto uveale, aggiungendo una nuova dimensione alla fisiopatologia dello SHAPU1). Sebbene di solito indolore, il forte dolore presentato nel caso di sclerite illustra la variabilità della patologia1).
Gli esperimenti animali (cavie, conigli) non sono riusciti a riprodurre la malattia, rendendo difficile la comprensione della fisiopatologia.
Nel 2025, è stato segnalato un caso di SHAPU a Pheriche (Nepal) a un’altitudine di 4.371 m1). In precedenza, si riteneva che lo SHAPU fosse limitato ad altitudini comprese tra 1.000 e 3.000 m in zone temperate e subalpine, ma ciò suggerisce che l’habitat della falena Gazalina potrebbe essere più alto del previsto. Inoltre, questa è la prima segnalazione di un caso in associazione con sclerite necrotizzante, dimostrando che la patologia dello SHAPU può estendersi alla panoftalmite.
Nel rapporto di Sitaula et al. (2025), la percezione della luce era assente (NPL) un anno dopo l’esordio e progrediva la tisi bulbare1). Questo caso riguardava un adulto (27 anni), dimostrando ancora una volta che lo SHAPU, spesso considerato più comune nei bambini, può verificarsi anche negli adulti.
Gurung et al. (2021) hanno riportato tre casi insorti nel maggio 2020 (estate di un anno pari), mostrando che il tipo degli anni pari è più grave e risponde meno al trattamento rispetto al tipo degli anni dispari3). Due dei tre casi (66,6%) hanno portato a tisi bulbare, di cui uno con il primo caso riportato di fusione corneale.
Il meccanismo di gravità negli anni pari e la differenza biologica rispetto alle normali epidemie su larga scala sono sconosciuti e costituiscono un argomento di ricerca futura.
I reperti istopatologici dell’iride dei casi di alta quota riportati da Sitaula et al. (2025) hanno mostrato aree focali di essudato1). Questo è il primo rapporto istologico per SHAPU, ma i reperti erano aspecifici e il valore diagnostico limitato.
L’associazione epidemiologica con la falena (genere Gazalina) è stabilita da diversi studi, ma il meccanismo patogenetico specifico rimane sconosciuto. Le ipotesi di tossina, allergene e vettore microbico sono state tutte proposte, ma senza conferma. I risultati di coltura costantemente negativi depongono contro un’eziologia infettiva, ma non si può nemmeno concludere per una causa non infettiva1, 2, 3). La riproduzione in modelli animali è anche difficile e sono necessarie future ricerche per chiarire.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
