A Panuveíte Hiperaguda Sazonal (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU) é uma panuveíte destrutiva de causa desconhecida, relatada principalmente no Nepal.
Desde 1975, relatos do Nepal foram acumulados, e em 1978 Malla descreveu pela primeira vez como “endoftalmite por mariposa Tussock”. Posteriormente, Upadhyay e colaboradores realizaram estudos detalhados e a denominaram SHAPU.
As características epidemiológicas são as seguintes:
O último grande surto ocorreu entre agosto e dezembro de 2019 (cerca de 50 olhos)3). Casos esporádicos também foram relatados no verão de anos pares (maio de 2008, 2010, 2020), indicando que o padrão tradicional de “apenas anos ímpares e outono” está mudando3). Há relatos do Butão, sugerindo uma expansão para além do Nepal1).
Embora existam zonas climáticas semelhantes ao longo do Himalaia na Índia e no Butão, os relatos se concentram no Nepal (exceto por casos esporádicos no Butão), e a razão permanece desconhecida. Acredita-se que a combinação da distribuição e ecologia da mariposa branca (gênero Gazalina) com fatores ambientais específicos do Nepal esteja envolvida, mas não há uma explicação definitiva.
A característica mais marcante da SHAPU é a ausência quase total de dor, apesar da inflamação intraocular grave.
Pressão intraocular: é característica a apresentação de hipotonia ocular (hipotonia maligna) no início.
Achados do segmento anterior e da câmara anterior:
Segmento posterior e outros:
Achados de complicações especiais:
Critérios diagnósticos de SHAPU (Kharel Sitaula et al. 2022):
Critérios principais
Pupila branca em olho hiperemiado: achado característico observado desde o início da doença.
Ausência/dor leve: pouca dor apesar da inflamação grave.
Quase sempre unilateral: casos bilaterais são extremamente raros.
Perda visual rápida: deficiência visual grave em curto período.
Critérios secundários
Hipotonia maligna: pressão intraocular baixa (PIO <10 mmHg).
Principalmente em crianças: a maioria dos pacientes são crianças.
Hipópio e exsudato fibrinoso: alterações exsudativas na câmara anterior.
Dificuldade de midríase e fundo não visível: dificuldade de avaliação do segmento posterior devido à inflamação.
Como quase não há dor, pais e pacientes têm dificuldade em perceber a gravidade dos sintomas, atrasando a procura por atendimento médico. No entanto, a inflamação progride rapidamente e, no momento da consulta, 2/3 dos casos já estão cegos. Se não tratada, pode evoluir para phthisis bulbi. A combinação de hiperemia indolor, leucocoria e baixa acuidade visual é um sinal de alerta que deve levantar forte suspeita de SHAPU.
O contato ou exposição à mariposa branca (gênero Gazalina, nome nepalês “Seto Putali”) é estabelecido como o maior fator de risco.
Ciclo de vida das mariposas e sazonalidade:
As mariposas (gênero Gazalina) habitam principalmente altitudes acima de 2.000 m e são observadas no Nepal de março a outubro1). O ciclo de vida é o seguinte3).
No outono de anos ímpares (agosto a dezembro), ocorre uma grande emergência de adultos, causando surtos em larga escala. Casos esporádicos em anos pares são explicados pela eclosão e desenvolvimento de ovos não eclodidos sob condições favoráveis, como aumento de temperatura, chuva e umidade3).
A tabela abaixo mostra as diferenças entre os tipos de anos ímpares e pares.
| Característica | Tipo de ano ímpar (outono) | Tipo de ano par (verão) |
|---|---|---|
| Época de início | Agosto a dezembro | Por volta de maio a junho |
| Escala | Grande surto | Casos esporádicos |
| Complicações da córnea | Poucas | Muitas (incluindo ceratólise) |
| Gravidade | Relativamente uniforme | Mais grave, má resposta ao tratamento |
Sim, é possível. Os tufos de pelos abdominais das mariposas se desprendem facilmente e flutuam no ar, podendo aderir à superfície ocular mesmo sem contato direto. Na verdade, cerca de metade dos pacientes com SHAPU não tem histórico de contato direto com mariposas, desenvolvendo a doença apenas por exposição indireta (como estar no mesmo ambiente)3).
A SHAPU não possui biomarcadores diagnósticos estabelecidos, sendo o diagnóstico clínico fundamental. Como o atraso no diagnóstico afeta diretamente o prognóstico, em casos suspeitos os exames devem ser iniciados rapidamente.
É o procedimento mais importante a ser realizado em todos os casos suspeitos.
Realizado em todos os casos. Útil para avaliação e delimitação de opacidades vítreas e para confirmar a ausência de descolamento de retina inferior raso1, 2, 3).
O diagnóstico diferencial com as seguintes doenças é importante.
| Doença | Ponto de diferenciação com SHAPU |
|---|---|
| Endoftalmite exógena/endógena | Paciente imunocompetente + sem histórico de cirurgia/trauma + cultura negativa exclui 1) |
| Oftalmia nodosa | Inflamação granulomatosa crônica causada por pelos de mariposa. Início insidioso, localizado e raramente associado à perda súbita de visão1) |
| Doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) | Bilateral, KP granulomatoso, acompanhado de sintomas cutâneos e capilares |
| Endoftalmite bacteriana endógena | Pesquisa de foco infeccioso sistêmico (bacteremia) positiva |
Atualmente, não existe um protocolo de tratamento padrão estabelecido para SHAPU. A seguir, são apresentadas as abordagens atuais de manejo, compiladas a partir de relatos de casos.
Colírio tópico (todos os casos):
Administração sistêmica:
Vitrectomia central (core vitrectomy): É o tratamento central, sendo recomendada a realização dentro de 24 horas após a consulta.
Injeção intravítrea (após vitrectomia):
Injeção subconjuntival:
Administração especial (casos com esclerite concomitante):
A vitrectomia precoce e a injeção intravítrea podem levar a bons resultados em alguns casos (exemplos relatados: visão HM → 6/63), movimento de mãos → 6/602)). No entanto, muitos casos graves ou com tratamento tardio progridem para phthisis bulbi. No tipo de anos pares, 2 de 3 casos evoluíram para phthisis bulbi3). A intervenção cirúrgica dentro de 24 horas da consulta é fundamental para preservar a visão.
O mecanismo de desenvolvimento da SHAPU ainda não é compreendido, e várias hipóteses foram propostas.
Hipótese mais forte: microtrauma na superfície ocular causado por pelos de mariposa (setae) → introdução de microrganismos/toxinas/alérgenos → cascata inflamatória3). O início rápido dos sintomas sugere uma tempestade de citocinas devido a uma reação alérgica tipo I3).
Em alguns casos, folículos intraestromais (estruturas que parecem ser pelos de mariposa) foram identificados no estroma corneano, mas esse achado não está presente na maioria dos casos e não é universal.
Discussão sobre etiologia infecciosa versus não infecciosa:
Os resultados de cultura e coloração são consistentemente negativos em várias séries de casos, e nenhum microrganismo específico foi confirmado como agente etiológico1, 2, 3). Em alguns casos, microrganismos foram isolados, mas a possibilidade de infecção secundária não pode ser descartada. Houve um relato anterior de alta detecção de Anellovirus no humor vítreo, mas a reprodutibilidade não foi confirmada.
A hipótese de que as mariposas atuam como vetores (transportando microrganismos/toxinas/alérgenos para a superfície ocular) é amplamente aceita3).
A existência de um caso com esclerite (em um trekker a 4.371 m de altitude) demonstra a capacidade de inflamação se estender além do tecido uveal, adicionando uma nova dimensão à fisiopatologia da SHAPU1). Embora geralmente indolor, a presença de dor intensa no caso com esclerite indica variações na apresentação da doença1).
Experimentos em animais (cobaias, coelhos) não conseguiram reproduzir a doença, dificultando a compreensão de sua patogênese.
Em 2025, foi relatado um caso de SHAPU em Pheriche (Nepal), a uma altitude de 4.371 m1). Anteriormente, acreditava-se que o SHAPU estava restrito a altitudes de 1.000 a 3.000 m, em zonas temperadas a subalpinas, mas isso sugere que o habitat da mariposa Gazalina pode ser mais alto do que o esperado. Além disso, este é o primeiro relato de associação com esclerite necrosante, demonstrando que a patologia do SHAPU pode envolver pan-oftalmite.
No relato de Sitaula et al. (2025), a percepção de luz permaneceu ausente (NPL) um ano após o início, e a phthisis bulbi estava em progressão1). Este caso ocorreu em um adulto (27 anos), reforçando que o SHAPU, embora mais comum em crianças, também pode ocorrer em adultos.
Gurung et al. (2021) relataram três casos com início em maio de 2020 (verão de ano par) e mostraram que o tipo de ano par é mais grave e responde menos ao tratamento do que o tipo de ano ímpar3). Dois dos três casos (66,6%) evoluíram para phthisis bulbi, e em um deles foi relatado o primeiro caso de melting corneano.
O mecanismo de gravidade do tipo de ano par e a diferença biológica em relação aos surtos em larga escala comuns são desconhecidos, sendo uma questão para pesquisas futuras.
Os achados histopatológicos da íris em um caso de alta altitude relatados por Sitaula et al. (2025) mostraram áreas focais de exsudato1). Este é o primeiro relato histológico de SHAPU, mas os achados foram inespecíficos e de valor diagnóstico limitado.
A associação epidemiológica com mariposas (gênero Gazalina) foi estabelecida em vários estudos, mas o mecanismo patogênico específico ainda é desconhecido. As hipóteses de toxina, alérgeno e vetor microbiano foram propostas, mas sem confirmação. O fato de os resultados de cultura serem consistentemente negativos sugere uma etiologia não infecciosa, embora não se possa descartar completamente uma causa infecciosa1, 2, 3). A reprodução em modelos animais também é difícil, sendo necessária a acumulação de pesquisas futuras para esclarecimento.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
