Die saisonale hyperakute Panuveitis (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU) ist eine destruktive Panuveitis unbekannter Ursache, die hauptsächlich aus Nepal berichtet wird.
Seit 1975 häufen sich Berichte aus Nepal, und 1978 beschrieb Malla die Erkrankung erstmals als „Endophthalmitis durch den Tussockfalter“. Später führten Upadhyay et al. detaillierte Studien durch und nannten sie SHAPU.
Die epidemiologischen Merkmale sind wie folgt.
Der letzte große Ausbruch ereignete sich von August bis Dezember 2019 (etwa 50 Augen)3). Auch in den Sommern der geraden Jahre (Mai 2008, 2010, 2020) wurden vereinzelte Fälle gemeldet, was darauf hindeutet, dass sich das traditionelle Muster „ungerade Jahre, nur Herbst“ verändert3). Berichte aus Bhutan deuten auf eine Ausbreitung über Nepal hinaus hin1).
Obwohl entlang des Himalaya in Indien und Bhutan ähnliche Klimazonen existieren, konzentrieren sich die Berichte auf Nepal (mit Ausnahme vereinzelter Fälle in Bhutan), und der Grund ist ungeklärt. Es wird vermutet, dass eine Kombination aus der Verbreitung und Ökologie des als Ursache angesehenen weißen Nachtfalters (Gattung Gazalina) und nepalspezifischen Umweltfaktoren eine Rolle spielt, jedoch gibt es keine gesicherte Erklärung.
Das auffälligste Merkmal der SHAPU ist das nahezu vollständige Fehlen von Schmerzen trotz schwerer intraokularer Entzündung.
Augeninnendruck : Charakteristisch ist ein niedriger Augeninnendruck (maligne Hypotonie) zu Beginn.
Vorderabschnitt und Vorderkammerbefunde :
Hinterer Augenabschnitt und Sonstiges :
Spezielle Begleitbefunde:
SHAPU-Diagnosekriterien (Kharel Sitaula et al. 2022):
Hauptkriterien
Rote Augen mit weißer Pupille : charakteristischer Befund, der früh im Krankheitsverlauf auftritt.
Schmerzlos / leichte Schmerzen : trotz schwerer Entzündung kaum Schmerzen.
Fast immer einseitig : beidseitige Fälle sind äußerst selten.
Schneller Sehverlust : hochgradige Sehstörung innerhalb kurzer Zeit.
Nebenkriterien
Maligne Hypotonie : niedriger Augeninnendruck (IOD <10 mmHg).
Hauptsächlich Kinder : Die Mehrheit der Patienten sind Kinder.
Hypopyon und fibrinöse Exsudate : Exsudative Veränderungen in der Vorderkammer.
Mydriasis erschwert und Fundus nicht sichtbar : Beurteilung des hinteren Augenabschnitts aufgrund von Entzündung erschwert.
Da fast keine Schmerzen auftreten, erkennen Eltern oder Patienten die Schwere der Symptome kaum und die Behandlung wird verzögert. Die Entzündung schreitet jedoch schnell voran, und zum Zeitpunkt der Vorstellung sind bereits zwei Drittel der Patienten erblindet. Unbehandelt kann es zu einer Phthisis bulbi kommen. Die Kombination aus schmerzloser Rötung, weißer Pupille und Sehverschlechterung ist ein Warnsignal, das stark auf SHAPU hindeutet.
Der Kontakt mit oder die Exposition gegenüber dem weißen Nachtfalter (Gattung Gazalina, nepalesischer Name „Seto Putali“) ist als größter Risikofaktor etabliert.
Lebenszyklus der Motten und Saisonalität:
Motten (Gattung Gazalina) leben hauptsächlich in Höhen über 2.000 m und werden in Nepal von März bis Oktober beobachtet1). Ihr Lebenszyklus ist wie folgt3):
In ungeraden Jahren treten die Adulten im Herbst (August–Dezember) massenhaft auf und verursachen großflächige Ausbrüche. Die sporadischen Fälle in geraden Jahren werden durch das Schlüpfen und die Entwicklung von nicht geschlüpften Eiern unter günstigen Bedingungen wie Temperaturanstieg, Niederschlag und erhöhter Luftfeuchtigkeit erklärt3).
Die folgende Tabelle zeigt die Unterschiede zwischen ungeraden und geraden Jahren.
| Merkmal | Ungerades Jahr (Herbst) | Gerades Jahr (Sommer) |
|---|---|---|
| Auftrittszeit | August bis Dezember | Mai bis Juni |
| Ausmaß | Großer Ausbruch | Sporadische Fälle |
| Hornhautkomplikationen | Wenig | Häufig (einschließlich Hornhautschmelze) |
| Schweregrad | Relativ einheitlich | Schwerwiegender, schlechtes Ansprechen auf Behandlung |
kann auftreten. Die Bauchhaarbüschel von Motten lösen sich leicht und schweben in der Luft, sodass sie auch ohne direkten Kontakt auf der Augenoberfläche haften können. Tatsächlich haben etwa die Hälfte der SHAPU-Patienten keine direkte Berührung mit einer Motte und erkranken nur durch indirekte Exposition (z. B. im selben Raum) 3).
Es gibt keinen etablierten diagnostischen Biomarker für SHAPU, die klinische Diagnose ist grundlegend. Da eine Verzögerung der Diagnose die Prognose direkt beeinflusst, sollten bei Verdachtsfällen umgehend Untersuchungen eingeleitet werden.
Dies ist der wichtigste Eingriff, der bei allen Verdachtsfällen durchgeführt werden sollte.
Wird bei allen Fällen durchgeführt. Nützlich zur Beurteilung und Abgrenzung von Glaskörpertrübungen sowie zum Nachweis einer flachen unteren Netzhautablösung1, 2, 3).
Die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist wichtig.
| Erkrankung | Abgrenzungspunkt zu SHAPU |
|---|---|
| Exogene/endogene Endophthalmitis | Immunkompetent + keine OP/Verletzungsanamnese + Kultur negativ zum Ausschluss1) |
| Ophthalmia nodosa | Chronische granulomatöse Entzündung durch Mottenhaare. Langsamer Beginn, lokalisiert, selten mit akutem Sehverlust verbunden1) |
| Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit | Beidseitig, granulomatöse KP, Haut- und Haarsymptome |
| Endogene bakterielle Endophthalmitis | Suche nach systemischem Infektionsherd (Bakteriämie) positiv |
Für SHAPU gibt es derzeit kein etabliertes Standardbehandlungsprotokoll. Das Folgende ist das aktuelle Management, das aus Fallberichten zusammengestellt wurde.
Lokale Augentropfen (alle Fälle) :
Systemische Verabreichung :
Zentrale Vitrektomie (core vitrectomy) : Dies ist die zentrale Behandlung und sollte innerhalb von 24 Stunden nach der Vorstellung durchgeführt werden.
Intravitreale Injektion (nach Vitrektomie) :
Subkonjunktivale Injektion:
Spezielle Verabreichung (bei begleitender Skleritis):
Eine frühzeitige Core-Vitrektomie und intravitreale Injektion können in einigen Fällen zu einem guten Ergebnis führen (berichtete Beispiele: Sehschärfe HM → 6/63), Handbewegungen → 6/602)). Viele schwere oder spät behandelte Fälle führen jedoch zur Phthisis bulbi. Bei der geraden Jahresform entwickelten 2 von 3 Fällen eine Phthisis bulbi3). Ein chirurgischer Eingriff innerhalb von 24 Stunden nach der Vorstellung ist der Schlüssel zum Erhalt des Sehvermögens.
Der Pathomechanismus von SHAPU ist ungeklärt, und es wurden mehrere Hypothesen aufgestellt.
Stärkste Hypothese : Mikrotrauma der Augenoberfläche durch Schmetterlingshaare (Setae) → Einführung von Mikroorganismen/Toxinen/Allergenen → Entzündungskaskade3). Das schnelle Auftreten der Symptome deutet auf einen Zytokinsturm aufgrund einer Typ-I-Allergiereaktion hin3).
In einigen Fällen wurden intrastromale Follikel (mottenhaarähnliche Strukturen) im Hornhautstroma nachgewiesen, aber bei den meisten Fällen wird dieser Befund nicht beobachtet und ist kein universelles Merkmal.
Diskussion über infektiöse oder nicht-infektiöse Ursache:
Kultur- und Färbeergebnisse sind in mehreren Fallserien durchweg negativ, und kein spezifischer Mikroorganismus wurde als ätiologisches Agens bestätigt 1, 2, 3). In einigen Fällen wurden Mikroorganismen isoliert, aber die Möglichkeit einer Sekundärinfektion kann nicht ausgeschlossen werden. Es gibt einen früheren Bericht über einen hohen Nachweis von Anelloviren im Glaskörper, aber die Reproduzierbarkeit wurde nicht bestätigt.
Die Hypothese, dass Motten als Vektoren (Überträger von Mikroorganismen/Toxinen/Allergenen auf die Augenoberfläche) fungieren, ist weitgehend akzeptiert3).
Das Vorhandensein eines Falls mit Skleritis (ein Trekker in 4.371 m Höhe) zeigt die Fähigkeit der Entzündung, sich über das Uveagewebe hinaus auszubreiten, und fügt der Pathophysiologie von SHAPU eine neue Dimension hinzu1). Obwohl normalerweise schmerzlos, zeigte der Fall mit Skleritis starke Schmerzen, was die Variabilität des Krankheitsbildes verdeutlicht1).
Tierversuche (Meerschweinchen, Kaninchen) konnten die Erkrankung nicht reproduzieren, was die Aufklärung der Pathophysiologie erschwert.
Im Jahr 2025 wurde ein Fall von SHAPU in Pheriche (Nepal) auf einer Höhe von 4.371 m gemeldet1). Bisher ging man davon aus, dass SHAPU auf Höhen von 1.000–3.000 m in gemäßigten bis subalpinen Zonen beschränkt ist, aber dies deutet darauf hin, dass das Verbreitungsgebiet des Gazalina-Falters höher sein könnte als angenommen. Zudem ist dies der erste Bericht eines Falls in Kombination mit nekrotisierender Skleritis, was zeigt, dass die Pathologie von SHAPU eine Panophthalmitis umfassen kann.
Im Bericht von Sitaula et al. (2025) bestand auch ein Jahr nach Beginn keine Lichtwahrnehmung (NPL) und eine Phthisis bulbi schritt fort1). Dieser Fall betraf einen Erwachsenen (27 Jahre) und zeigte erneut, dass SHAPU, das häufiger bei Kindern auftritt, auch bei Erwachsenen vorkommen kann.
Gurung et al. (2021) berichteten über drei Fälle, die im Mai 2020 (Sommer eines geraden Jahres) auftraten, und zeigten, dass der Typ der geraden Jahre schwerwiegender ist und schlechter auf die Behandlung anspricht als der Typ der ungeraden Jahre3). Zwei der drei Fälle (66,6 %) entwickelten eine Phthisis bulbi, darunter einer mit dem ersten berichteten Fall von Hornhautschmelzung.
Der Mechanismus der Schwere in geraden Jahren und der biologische Unterschied zu den üblichen großen Ausbrüchen sind unbekannt und Gegenstand zukünftiger Forschung.
Die histopathologischen Befunde der Iris von Höhenfällen, die von Sitaula et al. (2025) berichtet wurden, zeigten fokale Exsudatbereiche1). Dies ist der erste histologische Bericht für SHAPU, aber die Befunde waren unspezifisch und der diagnostische Wert begrenzt.
Der epidemiologische Zusammenhang mit dem Falter (Gattung Gazalina) ist durch mehrere Studien belegt, aber der spezifische Pathomechanismus bleibt unklar. Hypothesen zu Toxin, Allergen und mikrobiellem Vektor wurden alle vorgeschlagen, aber ohne Bestätigung. Stets negative Kulturergebnisse sprechen gegen eine infektiöse Ätiologie, aber eine nicht-infektiöse Ursache kann ebenfalls nicht ausgeschlossen werden1, 2, 3). Die Reproduktion in Tiermodellen ist ebenfalls schwierig, und weitere Forschung ist zur Aufklärung erforderlich.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
