계절성 초급성 전포도막염(SHAPU)

한눈에 알아보는 포인트

이 질환의 요점

• SHAPU는 네팔(및 주변 지역의 산발적 사례)에 국한된, 원인이 밝혀지지 않은 파괴적 전포도막염입니다.
• 환자의 71.4%는 소아이며, 네팔 소아 포도막염 원인의 최다(27.7%)를 차지합니다.
• 통증이 거의 없는 급속한 시력 저하·백색 동공이 특징이며, 내원 시 이미 2/3가 실명 상태입니다.
• 흰나방(Gazalina속, 네팔명 ‘Seto Putali’)과의 역학적 연관성이 확립되어 있으나, 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았다.
• 배양 및 염색은 일관되게 음성이며, 감염성인지 비감염성인지에 대한 논의는 결론이 나지 않았다.
• 치료는 중심 유리체 절제술 및 유리체 내 항생제·스테로이드 주입을 중심으로 하지만, 확립된 프로토콜은 없으며 많은 중증 사례가 안구로(phthisis bulbi)로 진행된다.
• 조기 유리체 절제술(내원 24시간 이내 권장)이 시력 보존의 핵심이다.

1. 계절성 초급성 전포도막염(SHAPU)이란

계절성 초급성 전포도막염(Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU)은 네팔을 중심으로 보고되는 원인 불명의 파괴적인 전포도막염이다.

1975년 이후 네팔에서 보고가 축적되어 1978년 Malla가 ‘Tussock moth에 의한 안내염’으로 처음 기술했다. 이후 Upadhyay 등이 상세한 연구를 수행하여 SHAPU라고 명명했다.

역학적 특징은 다음과 같다.

• 호발 연령: 환자의 71.4%가 소아입니다. 네팔 소아 포도막염 원인의 가장 많은 비율(27.7%)을 차지합니다²⁾.
• 측성: 거의 항상 편측성입니다.
• 실명률: 내원 시 이미 2/3가 실명(광각 없음) 상태입니다.
• 계절성: 주로 우기 이후초겨울(8월1월), 역사적으로는 홀수 해(1975, 1977, 1979년 등)에 2년 주기로 대규모 발생³⁾.
• 지리적 분포: 주로 카스키(Kaski) 지역 주변의 온대아고산대(해발 1,0003,000m). 최근에는 고지대(해발 4,371m)에서의 발병 보고도 있음¹⁾.

마지막 대규모 발병은 2019년 8~12월(약 50안)이었다³⁾. 짝수년 여름(2008, 2010, 2020년 5월)에도 산발적 사례가 보고되어, 기존의 ‘홀수년·가을 한정’ 패턴은 변화하고 있다³⁾. 부탄에서의 보고도 있어, 네팔 이외 지역으로의 분포 확대가 시사된다¹⁾.

Q SHAPU는 왜 네팔에서만 보고되는가?

A

히말라야를 따라 인도나 부탄에도 유사한 기후대가 존재함에도 불구하고, 보고는 네팔에 집중되어 있으며(산발적인 부탄 사례 제외), 그 이유는 밝혀지지 않았다. 원인으로 생각되는 흰나방(Gazalina 속)의 분포·생태와 네팔 특유의 환경 요인의 조합이 관련되어 있을 것으로 추측되지만, 확실한 설명은 이루어지지 않았다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

SHAPU의 가장 특징적인 점은 심한 안내 염증에도 불구하고 통증이 거의 없다는 것이다.

• 급속한 시력 저하: 발병 후 짧은 시간 내에 심각한 시력 장애에 이른다.
• 충혈 (모양체 충혈) : 발병 초기부터 나타난다.
• 백색 동공 (leukocoria) : 전방 및 유리체 내 삼출물에 의한 것.
• 무통 또는 경도의 통증 : SHAPU의 특징적 소견. 통증이 없어 내원이 지연되기 쉽다.
  • 단, 괴사성 공막염이 합병된 경우 심한 안구 통증을 나타낸다¹⁾.

임상 소견

안압: 발병 시 저안압(malignant hypotony)을 나타내는 것이 특징적입니다.

• 보고 증례: 안압 8mmHg²⁾, 안압 6mmHg³⁾, 안압 <5mmHg¹⁾

전안부·전방 소견:

• 모양체 충혈(circumciliary congestion) : 심한 충혈.
• 전방 내 피브린 반응(fibrinoid anterior chamber reaction) : cells 4+, flare.
• 전방 축농(hypopyon) : 1~2mm의 크림색 축농이 관찰됨^{2, 3)}.
• 혼탁한 홍채(muddy iris) , 산동 곤란.
• 얕은 전방.

후안부·기타:

• 백색 동공(leukocoria): 유리체 혼탁·삼출물에 의함^{2, 3)}.
• USG B스캔 소견: 유리체 내 고에코 혼탁, 맥락막 비후, 망막-맥락막-공막(RCS) 복합체 비후. 얕은 하방 망막박리를 보이는 예도 있음^{1, 2, 3)}.

특수 합병 소견:

• 괴사성 공막염(하비측, 2×2mm, blanching test 음성): SHAPU와 공막염의 합병은 1예(해발 4,371m의 트레커)에서 처음 보고되었습니다¹⁾.
• 각막 합병증(짝수년형에 특징적): 각막 부종→각막 융해(corneal melting)→혈관 신생 반흔으로 진행하는 예가 보고되었습니다³⁾.
• 스페큘러 현미경 소견: 내피세포 밀도 현저 감소(641 cells/mm²), 중심 각막 두께 증가(693μm), 변동 계수 증가(46%)¹⁾.

SHAPU 진단 기준 (Kharel Sitaula 외 2022):

주요 기준

충혈된 눈의 백색 동공: 발병 초기부터 관찰되는 특징적 소견.

무통/경미한 통증: 심한 염증에도 불구하고 통증이 거의 없음.

거의 편측성：양안 예는 극히 드물다.

급속한 시력 상실：짧은 시간에 심한 시력 장애.

부기준

악성 저안압：저안압(IOP <10mmHg).

주로 소아 : 환자의 대다수가 소아입니다.

hypopyon·섬유성 삼출물 : 전방 내 삼출성 변화.

산동 곤란·안저 불가시 : 염증으로 인한 후안부 평가 곤란.

• 의심 예 : 주요 기준 1항 + 부 기준 1항, 또는 주요 기준 2항
• 가능성이 높은 예: 주요 기준 2개 이상 + 부기준 1개 이상, 또는 주요 기준 1개 + 부기준 3개
• 확정 예: 모든 주요 기준 + 부기준 충족

Q SHAPU는 통증이 없는데 왜 위험한가?

A

통증이 거의 없기 때문에 보호자나 환자가 증상의 심각성을 인지하기 어렵고 진료가 지연됩니다. 그러나 염증은 빠르게 진행되어 진료 시 이미 2/3가 실명 상태입니다. 방치하면 안구로(phthisis bulbi)에 이릅니다. 통증 없는 충혈, 백색 동공, 시력 저하의 조합은 SHAPU를 강력히 의심해야 하는 경고 신호입니다.

3. 원인과 위험 요인

흰나방(Gazalina속, 네팔어명 ‘Seto Putali’)과의 접촉 또는 노출이 가장 큰 위험 요인으로 확립되어 있습니다.

• 역학적 연관성: SHAPU 환자의 48.6%가 나방과의 신체적 접촉 병력이 있습니다(대조군 11.4%)²⁾.
• 간접 노출로도 발병: 나방의 복부 털 다발(setae)은 쉽게 떨어져 공기 중에 흩어지므로 직접 접촉이 없어도 발병할 수 있습니다³⁾.

나방의 생활사와 계절성:

나방(Gazalina속)은 해발 2,000m 이상에 주로 서식하며, 3월~10월에 네팔에서 관찰됩니다¹⁾. 생활사는 다음과 같습니다³⁾.

1. 알 기간(8월 중순~) → 유충 기간(1111.5개월) → 번데기 기간(6월 중순7월 말) → 성충 출현

홀수 해 가을(8~12월)에 성충이 대량 발생하여 대규모 발병을 일으킵니다. 짝수 해의 산발적 사례는 부화하지 않은 알이 기온 상승, 강우, 습도 증가 등 좋은 조건에서 부화 및 성충화되는 것으로 설명됩니다³⁾.

아래 표는 홀수년형과 짝수년형의 차이를 보여줍니다.

특징	홀수년형(가을)	짝수년형(여름)
발병 시기	8~12월	5~6월경
규모	대규모 유행	산발적 사례
각막 합병증	적음	많음 (각막 융해 포함)
중증도	비교적 균일	더 중증, 치료 반응 불량

예방 및 일상 관리

• 나방이 대량 발생하는 계절(8월~12월)에는 야외에서 눈이 노출되는 것을 최소화하십시오.
• 흰나방(Seto Putali)을 발견했을 때는 눈을 가리고 비비지 마십시오.
• 한쪽 눈의 갑작스러운 충혈, 시력 저하, 백색 동공이 나타나면 통증이 없더라도 즉시 안과 진료를 받으십시오.
• 특히 네팔 산악 지역에서는 소아의 눈 증상에 주의가 필요합니다.

Q 나방에 닿지 않아도 SHAPU가 생길 수 있나요?

A

가능성이 있습니다. 나방의 복부 털 다발은 쉽게 떨어져 공기 중에 떠다니므로, 직접 접촉이 없어도 눈 표면에 부착될 수 있습니다. 실제로 SHAPU 환자의 약 절반은 나방에 직접 접촉한 이력이 없으며, 간접 노출(같은 공간에 있었던 것 등)만으로 발병합니다³⁾.

4. 진단과 검사 방법

SHAPU에는 확립된 진단적 바이오마커가 없으며, 임상 진단이 기본이 됩니다. 진단 지연이 예후에 직접 영향을 미치므로, 의심되는 증례에서는 신속히 검사를 시작합니다.

진단적 유리체 천자

모든 의심 증례에서 시행해야 하는 가장 중요한 술기입니다.

• 유리체액 채취 : 희석 및 비희석 검체를 무균 주사기로 채취합니다.
• 전방수 천자: 26G 바늘을 사용하여 시행합니다²⁾.
• 결막 면봉 검사: 양안에서 채취합니다(대조군으로 사용).
• 혈액 샘플: 내인성 안내염을 배제하기 위해 채취합니다.

미생물학적 검사

• 배양·염색：그람 염색, Giemsa 염색, KOH 염색을 시행합니다.
  • 배지：BHI broth, 초콜릿 한천, Robertson 육즙 배지, 혈액 한천, MacConkey 한천, Sabouraud 한천.
  • 결과：대부분의 증례에서 배양 음성^{1, 2, 3)}. 한 증례에서 결막 면봉에서 그람 양성 구균이 검출되었으나, 유리체액은 음성이었습니다³⁾.
• 바이러스 PCR：보존 검체에서 16S 시퀀싱 및 바이러스 PCR을 시행해야 합니다. 과거 연구에서 anellovirus가 유리체액에서 높은 비율로 검출되었다는 보고가 있습니다.
• 기초 혈액 검사: CBC, ANA, ANCA, HLA-B27 (모두 정상으로 보고됨¹⁾).

USG B스캔

전체 증례에서 시행한다. 유리체 혼탁의 평가·범위 확인, 얕은 하방 망막박리의 유무 확인에 유용하다^{1, 2, 3)}.

감별 진단

다음 질환과의 감별이 중요하다.

질환	SHAPU와의 감별 포인트
외인성/내인성 안내염	면역 정상자 + 수술·외상 병력 없음 + 배양 음성으로 배제1)
안검 결절종	나방 털에 의한 만성 육아종성 염증. 서서히 발병하고 국소적이며 급성 시력 상실과 관련이 적음1)
VKH병	양측성, 육아종성 KP, 피부·모발 증상 동반
내인성 세균성 안내염	전신 감염 병소(균혈증) 검사 양성

5. 표준 치료법

SHAPU에 대해 현재 확립된 표준 치료 프로토콜은 존재하지 않습니다. 다음은 증례 보고에서 수집된 현재의 관리 방법입니다.

약물 요법

국소 점안(전 증례):

• moxifloxacin 점안: 1시간마다
• prednisolone acetate 점안: 1시간마다
• atropine 점안: 1일 3회^{2, 3)}

전신 투여:

• 항생제 정맥주사:
  • 소아: ceftriaxone 50~75mg/kg 1일 1회 정맥주사
  • 증례 보고: ceftriaxone 250mg 1일 2회 × 7일 (4세 아동) ²⁾
  • 성인: ceftriaxone + metronidazole 정맥주사 ¹⁾
• 스테로이드 정맥주사: methylprednisolone IV (체중에 따른 용량 조절) 최대 3일간, 이후 경구 스테로이드 12mg/kg 46주간 점감 ^{2, 3)}
  • 증례: IV prednisolone 125mg 1일 1회 × 3일 (성인) ¹⁾

수술 요법

중심 유리체 절제술(core vitrectomy): 치료의 핵심이며, 내원 24시간 이내 시행이 권장됩니다.

• 술기 파라미터: 20G, 윤부에서 4mm, 1,500 cuts/min, vacuum 350mmHg (보고 예)²⁾
• 수정체 보존: 소아에서는 약시 예방을 위해 수정체 보존(lens-sparing)이 권장됩니다²⁾

유리체내 주입 (유리체절제술 후):

• vancomycin 1.0mg + amikacin 400μg + dexamethasone 400μg
• 또는 vancomycin 1mg/0.1ml + ceftazidime 2.25mg/0.1ml + dexamethasone 0.4mg/0.1ml^{2, 3)}
• 호전 불량 및 배양 음성이 지속되는 경우: 48시간 후 재천자 및 재주입³⁾

결막하 주입:

• gentamicin 40mg/0.4ml + dexamethasone 4mg/0.4ml³⁾

특수 투여(공막염 합병증례):

• 전방 내 moxifloxacin 0.05ml
• 유리체내 triamcinolone acetonide 4mg/0.1ml + dexamethasone 0.4mg/0.1ml + moxifloxacin 0.6mg/0.1ml (30G pars plana 경유) ¹⁾
• 후부 테논낭하 triamcinolone acetonide + gentamicin (공막염 지속 시) ¹⁾

합병증 대처

• **백내장 (SHAPU 후 또는 유리체절제술 후 발생) **:
  • 염증이 가라앉은 후(8주 이상) 수정체 흡인 + 3mm 후낭 절개 + 전방 유리체 절제 + 안내렌즈(IOL) 삽입²⁾
  • SHAPU 소아에서는 일차 안내렌즈 삽입보다 이차 삽입을 권장(수술 후 염증 합병증 위험이 높음)²⁾
  • 백내장 수술 전: 경구 스테로이드 0.5mg/kg, 7일 전부터 시작²⁾
• 폐쇄 동공·홍채 팽윤·속발성 폐쇄각 녹내장:
  • prednisolone 1% 점안 1시간마다, atropine 1일 3회, beta blocker 1일 2회^{1, 2)}
  • 주변부 홍채 절제술(PI)^{1, 2)}
  • 360도 홍채 유착 박리(synechiolysis) + 주변부 홍채 절제술(360도 4사분면 결막하 mydricaine 무효 예)²⁾
• 안구로(phthisis bulbi) : 많은 중증 예에서 최종 결과. 안압 <5mmHg^{1, 3)}. 짝수년형에서는 3예 중 2예(66.6%)가 안구로에 이르렀음³⁾.

치료 시 주의사항

• SHAPU에는 확립된 표준 치료 프로토콜이 존재하지 않습니다. 기재된 약제명·용량은 모두 증례 보고에 기반한 참고 정보입니다.
• 소아에 대한 일차 안내 렌즈 삽입은 수술 후 염증 합병증의 위험이 높아 권장되지 않습니다²⁾.
• 짝수년형 SHAPU는 더 중증이고 치료 반응이 불량하며, 각막 용해 등 심각한 합병증을 일으키기 쉽습니다³⁾.

Q SHAPU 치료로 시력이 회복될 수 있나요?

A

조기에 core vitrectomy와 유리체내 주입을 시행하면 일부 증례에서 좋은 결과를 얻을 수 있습니다(보고 예: 시력 HM → 6/6³⁾, 수동변 → 6/60²⁾). 그러나 많은 중증 증례나 치료가 지연된 경우에는 안구로(phthisis bulbi)에 이릅니다. 짝수년형에서는 3예 중 2예가 안구로가 되었습니다³⁾. 내원 24시간 이내의 수술적 중재가 시력 보존의 핵심입니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

SHAPU의 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 여러 가설이 제시되고 있습니다.

가장 유력한 가설: 나방의 털(setae)에 의한 안구 표면 미세 외상 → 미생물/독소/알레르겐 유입 → 염증 캐스케이드³⁾. 급속한 증상 발현은 I형 알레르기 반응에 의한 사이토카인 폭풍을 시사한다³⁾.

일부 증례의 각막 실질 내에서 intrastromal follicles(나방 털로 추정되는 구조물)가 확인되었으나, 많은 증례에서는 이 소견이 관찰되지 않아 보편적인 소견은 아니다.

감염성인지 비감염성인지에 대한 논의:

배양 및 염색 결과는 여러 증례 시리즈에서 일관되게 음성이었으며, 특정 미생물이 병인으로 확립되지 않았다^{1, 2, 3)}. 일부 증례에서 미생물이 분리되었으나, 이차 감염 가능성을 배제할 수 없다. 유리체액에서 Anellovirus가 높은 비율로 검출되었다는 과거 보고가 있으나, 재현성은 확인되지 않았다.

나방이 벡터(미생물/독소/알레르겐을 눈 표면에 운반하는 매개체)로 기능한다는 가설이 유력시되고 있습니다³⁾.

공막염을 동반한 증례(해발 4,371m의 트레커)의 존재는 포도막 조직을 넘어선 염증의 파급 능력을 보여주며, SHAPU의 병태생리에 새로운 측면을 추가하고 있습니다¹⁾. 일반적으로는 무통성이지만, 공막염 동반 증례에서는 심한 통증을 나타낸 점은 병태의 변이를 보여줍니다¹⁾.

동물 실험(기니피그, 토끼)에서는 발병을 재현하지 못하여 병태 해명이 어려운 상황입니다.

---

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주세요

아래 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

고지대 (알파인 지역)에서의 SHAPU 첫 보고

2025년, 해발 4,371m의 페리체(네팔)에서 SHAPU 발병 사례가 보고되었습니다¹⁾. 기존에는 SHAPU가 해발 1,0003,000m의 온대아고산대에 국한된다고 생각되었으나, Gazalina 나방의 서식 범위가 예상보다 높을 가능성이 제시되었습니다. 또한, 괴사성 공막염과의 합병 사례로서 첫 보고이며, SHAPU의 병태가 전층 안구염에 이를 수 있음이 밝혀졌습니다.

Sitaula 등(2025)의 보고에 따르면, 발병 후 1년이 지나도 광각 없음(NPL)이 지속되었고, 안구로가 진행 중이었습니다¹⁾. 이 증례는 성인(27세)으로, 소아에 많다고 알려진 SHAPU가 성인에게도 발병할 수 있음을 다시 한번 보여주었습니다.

짝수년형 SHAPU의 독특한 임상 양상

Gurung 등(2021)은 2020년 5월(짝수년 여름)에 발병한 3예를 보고하며, 짝수년형이 홀수년형보다 중증이고 치료 반응이 불량함을 보였습니다³⁾. 3예 중 2예(66.6%)에서 안구로가 발생했으며, 그중 1예에서는 최초로 각막 용해(corneal melting)가 보고되었습니다.

짝수년형의 중증화 메커니즘과 일반적인 대규모 발병과의 생물학적 차이는 알려져 있지 않으며, 향후 연구 과제입니다.

SHAPU의 미해결 과제와 향후 연구 방향

• 발병 기전 규명: 나방의 관여 경로(독소, 알레르겐, 미생물 매개체 중 무엇인지)의 규명이 최우선 과제입니다.
• 소아 우세성의 이유: 왜 소아에서 발병이 집중되는지는 아직 밝혀지지 않았다.
• 네팔 국소성의 이유: 히말라야를 따라 유사한 기후대를 가진 인접 국가에서 왜 발생하지 않는지 알 수 없다.
• 확립된 치료 프로토콜 구축: 현재는 증례 보고의 축적에 기반한 경험적 치료만 이루어지고 있다¹⁾.
• Gazalina 나방의 생태 연구(Poudel 2024 석사 논문): 나방의 분포와 생태에 대한 상세 조사가 진행 중이다¹⁾.

Sitaula 등(2025)이 보고한 고지대 증례의 홍채 조직병리학적 소견에서는 국소 삼출물 영역(focal areas of exudates)이 관찰되었다¹⁾. SHAPU로서는 최초의 조직학적 보고이지만, 소견은 비특이적이며 진단적 가치는 제한적이었다.

Q SHAPU의 원인 규명은 진행되고 있는가?

A

나방(Gazalina 속)과의 역학적 연관성은 여러 연구에서 확립되었지만, 구체적인 발병 기전은 여전히 불명이다. 독소·알레르겐·미생물 벡터 가설이 모두 제기되었으나 확증은 없다. 배양 결과가 일관되게 음성인 것은 감염성 병인을 부정하는 방향으로 작용하지만, 비감염성이라고 단정할 수도 없다^{1, 2, 3)}. 동물 모델에서의 재현도 어려우며, 규명을 위해서는 향후 연구의 축적이 필요하다.

---

8. 참고문헌

1. Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.

2. Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.

3. Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.

---