Uveitis Panuveitis Hiperakut Musiman (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU) adalah panuveitis destruktif yang tidak diketahui penyebabnya, terutama dilaporkan di Nepal.
Sejak tahun 1975, laporan dari Nepal terkumpul, dan pada tahun 1978 Malla pertama kali mendeskripsikannya sebagai “endophthalmitis akibat ngengat Tussock”. Kemudian Upadhyay dkk. melakukan penelitian mendetail dan menamainya SHAPU.
Karakteristik epidemiologisnya adalah sebagai berikut.
Wabah besar terakhir terjadi pada Agustus–Desember 2019 (sekitar 50 mata)3). Kasus sporadis juga dilaporkan pada musim panas tahun genap (Mei 2008, 2010, 2020), menunjukkan bahwa pola tradisional “tahun ganjil, musim gugur” sedang berubah3). Ada juga laporan dari Bhutan, yang menunjukkan penyebaran ke luar Nepal1).
Meskipun India dan Bhutan di sepanjang Himalaya memiliki zona iklim yang serupa, laporan terkonsentrasi di Nepal (kecuali beberapa kasus sporadis di Bhutan), dan alasannya belum diketahui. Diduga kombinasi distribusi dan ekologi ngengat putih (genus Gazalina) yang diduga sebagai penyebab, serta faktor lingkungan khas Nepal, berperan, namun belum ada penjelasan pasti.
Ciri paling khas dari SHAPU adalah hampir tidak adanya rasa sakit meskipun terdapat peradangan intraokular yang parah.
Tekanan intraokular: Ditandai dengan tekanan intraokular rendah (malignant hypotony) saat onset.
Temuan segmen anterior dan bilik mata depan:
Segmen posterior dan lainnya:
Temuan komplikasi khusus:
Kriteria Diagnosis SHAPU (Kharel Sitaula dkk. 2022):
Kriteria Utama
Pupil putih pada mata merah: Temuan khas yang terlihat sejak awal onset.
Tidak nyeri/nyeri ringan: Meskipun terjadi peradangan berat, nyeri sangat minimal.
Hampir selalu unilateral: kasus bilateral sangat jarang.
Kehilangan penglihatan cepat: gangguan penglihatan berat dalam waktu singkat.
Kriteria sekunder
Malignant hypotony: tekanan intraokular rendah (IOP <10 mmHg).
Terutama pada anak-anak: Sebagian besar pasien adalah anak-anak.
Hipopion dan eksudat fibrin: Perubahan eksudatif di bilik mata depan.
Sulit midriasis dan fundus tidak terlihat: Kesulitan evaluasi segmen posterior akibat peradangan.
Karena hampir tidak terasa sakit, orang tua atau pasien sulit menyadari keseriusan gejala, sehingga keterlambatan berobat. Namun peradangan berkembang pesat, dan saat berobat 2/3 pasien sudah buta. Jika dibiarkan, dapat menyebabkan phthisis bulbi. Kombinasi mata merah tanpa nyeri, pupil putih, dan penurunan penglihatan merupakan tanda peringatan yang sangat mencurigakan SHAPU.
Kontak atau paparan dengan ngengat putih (genus Gazalina, nama Nepal “Seto Putali”) telah ditetapkan sebagai faktor risiko terbesar.
Siklus hidup ngengat dan faktor musiman:
Ngengat (genus Gazalina) banyak ditemukan di ketinggian di atas 2.000 m dan diamati di Nepal dari Maret hingga Oktober1). Siklus hidupnya adalah sebagai berikut3).
Pada musim gugur tahun ganjil (Agustus–Desember), ngengat dewasa muncul dalam jumlah besar, menyebabkan wabah besar. Kasus sporadis pada tahun genap dijelaskan oleh telur yang belum menetas yang menetas dan menjadi dewasa dalam kondisi yang menguntungkan seperti suhu yang meningkat, curah hujan, dan kelembaban yang meningkat3).
Tabel berikut menunjukkan perbedaan antara tipe tahun ganjil dan tipe tahun genap.
| Karakteristik | Tipe tahun ganjil (musim gugur) | Tipe tahun genap (musim panas) |
|---|---|---|
| Waktu onset | Agustus–Desember | Sekitar Mei–Juni |
| Skala | Wabah besar | Kasus sporadis |
| Komplikasi kornea | Jarang | Sering (termasuk lisis kornea) |
| Tingkat keparahan | Relatif seragam | Lebih parah, respons pengobatan buruk |
Bisa saja. Rambut perut ngengat mudah terlepas dan melayang di udara, sehingga dapat menempel pada permukaan mata meskipun tanpa kontak langsung. Faktanya, sekitar setengah dari pasien SHAPU tidak memiliki riwayat kontak langsung dengan ngengat, dan hanya terpapar secara tidak langsung (misalnya berada di ruangan yang sama) 3).
SHAPU tidak memiliki biomarker diagnostik yang mapan, sehingga diagnosis klinis menjadi dasar. Karena keterlambatan diagnosis secara langsung memengaruhi prognosis, pemeriksaan harus segera dimulai pada kasus yang mencurigakan.
Ini adalah prosedur terpenting yang harus dilakukan pada semua kasus yang mencurigakan.
Dilakukan pada semua kasus. Berguna untuk mengevaluasi dan menentukan luas kekeruhan vitreus, serta mendeteksi adanya ablasi retina inferior yang dangkal 1, 2, 3).
Penting untuk membedakan dari penyakit-penyakit berikut.
| Penyakit | Poin pembeda dengan SHAPU |
|---|---|
| Endoftalmitis eksogen/endogen | Dikecualikan pada individu imunokompeten tanpa riwayat operasi/trauma dan dengan kultur negatif1) |
| Ophthalmia nodosa | Peradangan granulomatosa kronis akibat bulu ngengat. Onset lambat, terlokalisasi, dan jarang terkait dengan kehilangan penglihatan akut1) |
| Penyakit VKH | Bilateral, KP granulomatosa, disertai gejala kulit dan rambut |
| Endoftalmitis bakteri endogen | Pencarian fokus infeksi sistemik (bakteremia) positif |
Saat ini belum ada protokol terapi standar yang mapan untuk SHAPU. Berikut adalah penatalaksanaan terkini yang dikumpulkan dari laporan kasus.
Tetes mata topikal (semua kasus):
Pemberian sistemik:
Vitrektomi inti (core vitrectomy): Ini adalah inti pengobatan dan dianjurkan untuk dilakukan dalam waktu 24 jam setelah konsultasi.
Injeksi intravitreal (setelah vitrektomi):
Injeksi subkonjungtiva:
Pemberian khusus (kasus dengan skleritis):
Vitrektomi inti dini dan injeksi intravitreal dapat memberikan hasil yang baik pada beberapa kasus (contoh laporan: visus HM → 6/63), pergerakan tangan → 6/602)). Namun, banyak kasus berat atau yang terlambat diobati berakhir dengan phthisis bulbi. Pada tipe tahun genap, 2 dari 3 kasus mengalami phthisis bulbi3). Intervensi bedah dalam 24 jam setelah kunjungan merupakan kunci untuk mempertahankan penglihatan.
Mekanisme terjadinya SHAPU belum diketahui, dan beberapa hipotesis telah diajukan.
Hipotesis paling kuat: Mikrotrauma permukaan mata akibat bulu ngengat (setae) → masuknya mikroorganisme/toksin/alergen → kaskade inflamasi3). Onset gejala yang cepat menunjukkan badai sitokin akibat reaksi alergi tipe I3).
Pada beberapa kasus, ditemukan intrastromal follicles (diduga struktur bulu ngengat) di dalam stroma kornea, namun pada banyak kasus temuan ini tidak ada dan bukan merupakan temuan universal.
Perdebatan infeksius vs non-infeksius:
Hasil kultur dan pewarnaan secara konsisten negatif pada beberapa seri kasus, dan tidak ada mikroorganisme spesifik yang ditetapkan sebagai penyebab1, 2, 3). Pada beberapa kasus, mikroorganisme berhasil diisolasi, namun kemungkinan infeksi sekunder tidak dapat dikesampingkan. Terdapat laporan sebelumnya tentang deteksi Anellovirus dengan tingkat tinggi dalam vitreous humor, namun reprodusibilitasnya belum dikonfirmasi.
Hipotesis yang kuat menyatakan bahwa ngengat berfungsi sebagai vektor (perantara yang membawa mikroorganisme/toksin/alergen ke permukaan mata) 3).
Adanya kasus dengan komplikasi skleritis (pada pendaki di ketinggian 4.371 m) menunjukkan kemampuan peradangan untuk meluas melampaui jaringan uvea, menambah aspek baru pada patofisiologi SHAPU 1). Meskipun biasanya tidak nyeri, kasus dengan skleritis menunjukkan nyeri hebat, yang menunjukkan variasi patologi 1).
Eksperimen pada hewan (marmut, kelinci) belum berhasil mereproduksi penyakit ini, sehingga pemahaman patofisiologi masih sulit.
Pada tahun 2025, kasus SHAPU dilaporkan terjadi di Pheriche (Nepal) pada ketinggian 4.371 m1). Sebelumnya, SHAPU dianggap terbatas pada zona temperate hingga subalpine pada ketinggian 1.000–3.000 m, namun kemungkinan habitat ngengat Gazalina lebih tinggi dari perkiraan. Ini juga merupakan laporan pertama kasus dengan komplikasi skleritis nekrotikans, menunjukkan bahwa patologi SHAPU dapat melibatkan seluruh lapisan mata.
Laporan Sitaula dkk. (2025) menunjukkan bahwa satu tahun setelah onset, persepsi cahaya masih tidak ada (NPL) dan phthisis bulbi terus berkembang1). Kasus ini terjadi pada orang dewasa (27 tahun), kembali menunjukkan bahwa SHAPU, yang lebih sering terjadi pada anak-anak, juga dapat menyerang orang dewasa.
Gurung dkk. (2021) melaporkan 3 kasus yang timbul pada Mei 2020 (musim panas tahun genap) dan menunjukkan bahwa tipe tahun genap lebih parah serta respons pengobatannya lebih buruk dibandingkan tipe tahun ganjil3). Dua dari tiga kasus (66,6%) berkembang menjadi phthisis bulbi, dan pada salah satunya dilaporkan terjadi corneal melting untuk pertama kalinya.
Mekanisme keparahan tipe tahun genap dan perbedaan biologisnya dengan wabah besar biasa masih belum diketahui, dan merupakan topik penelitian di masa depan.
Temuan histopatologi iris pada kasus dataran tinggi yang dilaporkan oleh Sitaula dkk. (2025) menunjukkan adanya area fokal eksudat 1). Ini merupakan laporan histologis pertama untuk SHAPU, namun temuan tersebut tidak spesifik dan nilai diagnostiknya terbatas.
Hubungan epidemiologis dengan ngengat (genus Gazalina) telah ditetapkan dalam beberapa penelitian, namun mekanisme patogenesis spesifik masih belum diketahui. Hipotesis toksin, alergen, dan vektor mikroba telah diajukan, tetapi belum ada konfirmasi. Hasil kultur yang secara konsisten negatif mendukung penolakan etiologi infeksius, namun belum dapat dipastikan sebagai non-infeksius 1, 2, 3). Reproduksi pada model hewan juga sulit, sehingga diperlukan akumulasi penelitian lebih lanjut untuk penjelasannya.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
