La panuvéite hyperaiguë saisonnière (Seasonal Hyperacute Panuveitis ; SHAPU) est une panuvéite destructrice d’origine inconnue, principalement rapportée au Népal.
Depuis 1975, des rapports se sont accumulés depuis le Népal, et en 1978, Malla a décrit pour la première fois cette affection sous le nom d’« endophtalmie due à la chenille Tussock ». Par la suite, Upadhyay et al. ont mené des études détaillées et l’ont nommée SHAPU.
Les caractéristiques épidémiologiques sont les suivantes.
La dernière grande épidémie a eu lieu d’août à décembre 2019 (environ 50 yeux)3). Des cas sporadiques ont également été signalés pendant les étés des années paires (mai 2008, 2010, 2020), ce qui indique que le schéma traditionnel « années impaires, automne seulement » est en train de changer3). Des rapports du Bhoutan suggèrent une expansion au-delà du Népal1).
Bien que des zones climatiques similaires existent le long de l’Himalaya en Inde et au Bhoutan, les rapports se concentrent au Népal (à l’exception de cas sporadiques au Bhoutan), et la raison reste inexpliquée. On suppose qu’une combinaison de la distribution et de l’écologie du papillon blanc (genre Gazalina), considéré comme la cause, et de facteurs environnementaux propres au Népal est impliquée, mais aucune explication définitive n’a été fournie.
La caractéristique la plus frappante du SHAPU est l’absence presque totale de douleur malgré une inflammation intraoculaire sévère.
Pression intraoculaire : une hypotension oculaire (hypotonie maligne) est caractéristique au début.
Segment antérieur et chambre antérieure :
Segment postérieur et autres :
Signes associés spéciaux :
Critères diagnostiques du SHAPU (Kharel Sitaula et al., 2022) :
Critères majeurs
Pupille blanche dans un œil rouge : signe caractéristique observé dès le début de la maladie.
Indolore / douleur légère : peu de douleur malgré une inflammation sévère.
Presque toujours unilatéral : les cas bilatéraux sont extrêmement rares.
Perte rapide de la vision : déficience visuelle sévère en peu de temps.
Critères secondaires
Hypotonie maligne : pression intraoculaire basse (PIO <10 mmHg).
Principalement chez les enfants : la majorité des patients sont des enfants.
Hypopyon et exsudats fibrineux : modifications exsudatives dans la chambre antérieure.
Mydriase difficile et fond d’œil non visible : difficulté d’évaluation du segment postérieur due à l’inflammation.
Comme il y a peu ou pas de douleur, les parents ou le patient ont du mal à réaliser la gravité des symptômes, ce qui retarde la consultation. Cependant, l’inflammation progresse rapidement et, au moment de la consultation, les deux tiers des patients sont déjà aveugles. Sans traitement, cela peut évoluer vers une phtisie bulbaire. L’association d’une rougeur oculaire indolore, d’une pupille blanche et d’une baisse de l’acuité visuelle est un signal d’alarme qui doit fortement faire suspecter un SHAPU.
Le contact ou l’exposition à la teigne blanche (genre Gazalina, nom népalais « Seto Putali ») est établi comme le principal facteur de risque.
Cycle de vie des papillons de nuit et saisonnalité :
Les papillons de nuit (genre Gazalina) vivent principalement à des altitudes supérieures à 2 000 m et sont observés au Népal de mars à octobre1). Leur cycle de vie est le suivant3).
Les adultes apparaissent en masse à l’automne des années impaires (août à décembre), provoquant des épidémies à grande échelle. Les cas sporadiques des années paires s’expliquent par l’éclosion et le développement des œufs non éclos dans des conditions favorables telles que l’augmentation de la température, les précipitations et l’humidité3).
Le tableau ci-dessous montre les différences entre les années impaires et paires.
| Caractéristique | Année impaire (automne) | Année paire (été) |
|---|---|---|
| Période d’apparition | Août à décembre | Mai à juin |
| Échelle | Épidémie à grande échelle | Cas sporadiques |
| Complications cornéennes | Peu fréquentes | Fréquentes (y compris la fonte cornéenne) |
| Gravité | Relativement uniforme | Plus sévère, mauvaise réponse au traitement |
peut se produire. Les faisceaux de poils abdominaux des papillons de nuit se détachent facilement et flottent dans l’air, ils peuvent donc adhérer à la surface oculaire même sans contact direct. En fait, environ la moitié des patients atteints de SHAPU n’ont aucun antécédent de contact direct avec un papillon de nuit et développent la maladie uniquement par exposition indirecte (par exemple, en étant dans le même espace) 3).
Il n’existe pas de biomarqueur diagnostique établi pour le SHAPU, et le diagnostic clinique est fondamental. Comme le retard de diagnostic affecte directement le pronostic, les examens doivent être rapidement initiés en cas de suspicion.
C’est la procédure la plus importante à réaliser dans tous les cas suspects.
Réalisé dans tous les cas. Utile pour évaluer et délimiter les opacités du vitré, ainsi que pour détecter un décollement de rétine inférieur peu profond1, 2, 3).
La différenciation avec les maladies suivantes est importante.
| Maladie | Point de différenciation avec SHAPU |
|---|---|
| Endophtalmie exogène/endogène | Patient immunocompétent + pas d’antécédent chirurgical/traumatique + culture négative pour exclure1) |
| Ophthalmia nodosa | Inflammation granulomateuse chronique due aux poils de papillon. Apparition lente et localisée, rarement associée à une perte de vision aiguë1) |
| Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada | Bilatérale, KP granulomateux, symptômes cutanés et capillaires |
| Endophtalmie bactérienne endogène | Recherche de foyer infectieux systémique (bactériémie) positive |
Il n’existe actuellement aucun protocole de traitement standard établi pour le SHAPU. Ce qui suit est la prise en charge actuelle, compilée à partir de rapports de cas.
Collyres locaux (tous les cas) :
Administration systémique :
Vitrectomie centrale (core vitrectomy) : C’est le traitement principal, recommandé dans les 24 heures suivant la consultation.
Injection intravitréenne (après vitrectomie) :
Injection sous-conjonctivale :
Administration spéciale (en cas de sclérite associée) :
Une vitrectomie précoce et une injection intravitréenne peuvent permettre une bonne évolution dans certains cas (exemples rapportés : acuité visuelle HM → 6/63), perception manuelle → 6/602)). Cependant, de nombreux cas graves ou traités tardivement évoluent vers une phtise bulbaire. Dans la forme paire, 2 cas sur 3 ont développé une phtise bulbaire3). Une intervention chirurgicale dans les 24 heures suivant la consultation est essentielle pour préserver la vision.
Le mécanisme pathogénique du SHAPU reste inconnu, et plusieurs hypothèses ont été proposées.
Hypothèse la plus probable : microtraumatismes de la surface oculaire causés par les poils (setae) des papillons → introduction de micro-organismes/toxines/allergènes → cascade inflammatoire3). L’apparition rapide des symptômes suggère une tempête de cytokines due à une réaction allergique de type I3).
Des follicules intrastromaux (structures ressemblant à des poils de mite) ont été observés dans le stroma cornéen de certains cas, mais cette constatation n’est pas présente dans la plupart des cas et n’est pas un signe universel.
Débat sur l’origine infectieuse ou non infectieuse :
Les résultats de culture et de coloration sont systématiquement négatifs dans plusieurs séries de cas, et aucun micro-organisme spécifique n’a été identifié comme agent pathogène 1, 2, 3). Bien que des micro-organismes aient été isolés dans certains cas, la possibilité d’une infection secondaire ne peut être exclue. Une étude antérieure a rapporté une détection à haute fréquence d’Anellovirus dans l’humeur vitrée, mais la reproductibilité n’a pas été confirmée.
L’hypothèse selon laquelle les papillons de nuit agissent comme vecteurs (transportant des micro-organismes, des toxines ou des allergènes à la surface oculaire) est largement acceptée3).
La présence d’un cas compliqué de sclérite (un trekkeur à 4 371 m d’altitude) démontre la capacité de l’inflammation à se propager au-delà du tissu uvéal, ajoutant une nouvelle dimension à la physiopathologie du SHAPU1). Bien que généralement indolore, la douleur intense observée dans le cas de sclérite illustre la variabilité de la pathologie1).
Les expériences animales (cobayes, lapins) n’ont pas réussi à reproduire la maladie, ce qui rend la compréhension de la physiopathologie difficile.
En 2025, un cas de SHAPU a été signalé à Pheriche (Népal), à une altitude de 4 371 m1). Auparavant, on pensait que le SHAPU était limité aux zones tempérées à subalpines entre 1 000 et 3 000 m d’altitude, mais cela suggère que l’habitat du papillon Gazalina pourrait être plus élevé que prévu. De plus, il s’agit du premier rapport d’un cas associé à une sclérite nécrosante, révélant que la pathologie du SHAPU peut impliquer une panophtalmie.
Dans le rapport de Sitaula et al. (2025), la perception lumineuse était absente (NPL) un an après le début et une phtise bulbaire progressait1). Ce cas concernait un adulte (27 ans), montrant à nouveau que le SHAPU, souvent considéré comme touchant les enfants, peut également survenir chez les adultes.
Gurung et al. (2021) ont rapporté trois cas survenus en mai 2020 (été d’une année paire), montrant que le type des années paires est plus sévère et répond moins au traitement que celui des années impaires3). Deux des trois cas (66,6 %) ont évolué vers une phtise bulbaire, dont un avec un premier cas de fonte cornéenne rapporté.
Le mécanisme de gravité des années paires et la différence biologique avec les épidémies de grande ampleur habituelles sont inconnus, ce qui constitue un sujet de recherche future.
Les résultats histopathologiques de l’iris des cas de haute altitude rapportés par Sitaula et al. (2025) ont montré des zones focales d’exsudats1). Il s’agit du premier rapport histologique pour le SHAPU, mais les résultats étaient non spécifiques et la valeur diagnostique limitée.
L’association épidémiologique avec la mite (genre Gazalina) est établie par plusieurs études, mais le mécanisme pathogène spécifique reste inconnu. Les hypothèses de toxine, d’allergène et de vecteur microbien ont toutes été proposées, mais sans preuve. Les résultats de culture constamment négatifs plaident contre une étiologie infectieuse, mais on ne peut pas non plus conclure à une cause non infectieuse1, 2, 3). La reproduction dans des modèles animaux est également difficile, et des recherches futures sont nécessaires pour élucider.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
