Сезонный гиперактивный панувеит (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU) — это деструктивный панувеит неизвестной этиологии, о котором сообщается в основном в Непале.
С 1975 года поступают сообщения из Непала, и в 1978 году Малла впервые описал это состояние как «эндофтальмит, вызванный кисточницей». Позже Упадхьяй и др. провели детальные исследования и назвали его SHAPU.
Эпидемиологические характеристики следующие.
Последняя крупная вспышка произошла с августа по декабрь 2019 года (около 50 глаз)3). Спорадические случаи также регистрировались летом четных лет (май 2008, 2010, 2020 гг.), что указывает на изменение традиционной схемы «нечетные годы, только осень»3). Сообщения из Бутана предполагают распространение за пределы Непала1).
Несмотря на наличие аналогичных климатических зон вдоль Гималаев в Индии и Бутане, сообщения сосредоточены в Непале (за исключением единичных случаев в Бутане), и причина остается невыясненной. Предполагается, что сочетание распространения и экологии белой моли (род Gazalina), считающейся причиной, и уникальных экологических факторов Непала может быть причастно, но точного объяснения не дано.
Наиболее характерной особенностью SHAPU является почти полное отсутствие боли, несмотря на тяжелое внутриглазное воспаление.
Внутриглазное давление : характерно низкое внутриглазное давление (злокачественная гипотония) в начале заболевания.
Передний отрезок и передняя камера :
Задний отрезок и другое :
Особые сопутствующие находки:
Диагностические критерии SHAPU (Kharel Sitaula и соавт., 2022):
Основные критерии
Красный глаз с белым зрачком : характерный признак, наблюдаемый с ранних стадий заболевания.
Безболезненность / слабая боль : несмотря на тяжелое воспаление, боль выражена слабо.
Почти всегда односторонний : двусторонние случаи крайне редки.
Быстрая потеря зрения : тяжелое нарушение зрения в короткие сроки.
Второстепенные критерии
Злокачественная гипотония : низкое внутриглазное давление (ВГД <10 мм рт. ст.).
В основном дети : большинство пациентов — дети.
Гипопион и фибринозный экссудат : экссудативные изменения в передней камере.
Затруднение мидриаза и невидимость глазного дна : трудность оценки заднего отдела из-за воспаления.
Из-за почти полного отсутствия боли родители или пациенты с трудом осознают серьезность симптомов, что задерживает обращение за медицинской помощью. Однако воспаление быстро прогрессирует, и к моменту обращения две трети пациентов уже слепы. Без лечения это может привести к субатрофии глазного яблока (phthisis bulbi). Сочетание безболезненного покраснения, белого зрачка и снижения зрения является настораживающим признаком, который должен вызывать сильное подозрение на SHAPU.
Контакт или воздействие белой моли (род Gazalina, непальское название «Seto Putali») установлен как основной фактор риска.
Жизненный цикл мотыльков и сезонность:
Мотыльки (род Gazalina) обитают в основном на высоте более 2000 м и наблюдаются в Непале с марта по октябрь1). Их жизненный цикл следующий3):
В нечетные годы взрослые особи массово появляются осенью (август–декабрь), вызывая крупные вспышки. Спорадические случаи в четные годы объясняются вылуплением и развитием невылупившихся яиц при благоприятных условиях, таких как повышение температуры, осадки и увеличение влажности3).
В таблице ниже показаны различия между нечетными и четными годами.
| Характеристика | Нечетный год (осень) | Четный год (лето) |
|---|---|---|
| Время начала | Август–декабрь | Май–июнь |
| Масштаб | Крупная вспышка | Спорадические случаи |
| Осложнения со стороны роговицы | Редко | Часто (включая расплавление роговицы) |
| Степень тяжести | Относительно однородная | Более тяжелая, плохой ответ на лечение |
может произойти. Пучки брюшных волосков моли легко отрываются и парят в воздухе, поэтому они могут прилипать к поверхности глаза даже без прямого контакта. Фактически, около половины пациентов с SHAPU не имеют прямого контакта с молью и заболевают только при непрямом воздействии (например, находясь в одном помещении) 3).
Для SHAPU не существует установленных диагностических биомаркеров, основой является клиническая диагностика. Поскольку задержка диагностики напрямую влияет на прогноз, при подозрительных случаях следует немедленно начинать обследование.
Это самая важная процедура, которую следует выполнять во всех подозрительных случаях.
Проводится во всех случаях. Полезен для оценки и определения границ помутнения стекловидного тела, а также для выявления неглубокой отслойки сетчатки в нижних отделах1, 2, 3).
Важна дифференциация со следующими заболеваниями.
| Заболевание | Точка дифференциации с SHAPU |
|---|---|
| Экзогенный/эндогенный эндофтальмит | Иммунокомпетентный + без операции/травмы в анамнезе + отрицательный посев для исключения1) |
| Ophthalmia nodosa | Хроническое гранулематозное воспаление из-за волосков моли. Медленное начало, локальное, редко связано с острой потерей зрения1) |
| Болезнь Фогта-Коянаги-Харады | Двустороннее, гранулематозные KP, кожные и волосяные симптомы |
| Эндогенный бактериальный эндофтальмит | Поиск системного очага инфекции (бактериемии) положительный |
В настоящее время не существует установленного стандартного протокола лечения SHAPU. Ниже приведены текущие методы лечения, собранные из отчетов о случаях.
Местные глазные капли (все случаи) :
Системное введение :
Центральная витрэктомия (core vitrectomy) : Это основа лечения, рекомендуется выполнить в течение 24 часов после обращения.
Интравитреальное введение (после витрэктомии) :
Субконъюнктивальная инъекция:
Специальное введение (при сопутствующем склерите):
Ранняя core-витрэктомия и интравитреальная инъекция могут привести к благоприятному исходу в некоторых случаях (примеры из отчетов: острота зрения HM → 6/63), ручное движение → 6/602)). Однако многие тяжелые случаи или случаи с поздним лечением приводят к фтизису глазного яблока. При форме четных лет у 2 из 3 пациентов развился фтизис глазного яблока3). Хирургическое вмешательство в течение 24 часов после обращения является ключом к сохранению зрения.
Патогенез SHAPU остается невыясненным, и было предложено несколько гипотез.
Наиболее вероятная гипотеза : микротравмы поверхности глаза волосками (сетами) моли → внедрение микроорганизмов/токсинов/аллергенов → воспалительный каскад3). Быстрое появление симптомов указывает на цитокиновый шторм вследствие аллергической реакции I типа3).
В некоторых случаях в строме роговицы были обнаружены интрастромальные фолликулы (структуры, напоминающие волоски моли), но у большинства пациентов этот признак не наблюдается и не является универсальным.
Обсуждение инфекционной или неинфекционной природы:
Результаты культурального и окрашивания последовательно отрицательны в нескольких сериях случаев, и ни один конкретный микроорганизм не был подтвержден в качестве этиологического агента 1, 2, 3). В некоторых случаях микроорганизмы были выделены, но возможность вторичной инфекции не может быть исключена. Ранее сообщалось о высокой частоте обнаружения анелловирусов в стекловидном теле, однако воспроизводимость не была подтверждена.
Гипотеза о том, что мотыльки выступают в качестве векторов (переносчиков микроорганизмов/токсинов/аллергенов на поверхность глаза), является общепринятой3).
Наличие случая, осложненного склеритом (треккер на высоте 4371 м), демонстрирует способность воспаления распространяться за пределы увеальной ткани, добавляя новое измерение в патофизиологию SHAPU1). Хотя обычно заболевание протекает безболезненно, в случае со склеритом наблюдалась сильная боль, что указывает на вариабельность патологии1).
Эксперименты на животных (морские свинки, кролики) не смогли воспроизвести заболевание, что затрудняет понимание патофизиологии.
В 2025 году был зарегистрирован случай SHAPU в Фериче (Непал) на высоте 4 371 м1). Ранее считалось, что SHAPU ограничен высотами 1 000–3 000 м в умеренных и субальпийских зонах, но это указывает на то, что ареал обитания бабочки Gazalina может быть выше, чем предполагалось. Кроме того, это первый отчет о случае в сочетании с некротизирующим склеритом, показывающий, что патология SHAPU может распространяться на панофтальмит.
В отчете Sitaula и соавт. (2025) через год после начала заболевания светоощущение отсутствовало (NPL), и прогрессировала субатрофия глазного яблока1). Этот случай был у взрослого (27 лет), что вновь показывает, что SHAPU, который чаще встречается у детей, может возникать и у взрослых.
Gurung и соавт. (2021) сообщили о трех случаях, возникших в мае 2020 года (лето четного года), и показали, что тип четных лет более тяжелый и хуже поддается лечению, чем тип нечетных лет3). Два из трех случаев (66,6%) привели к субатрофии глазного яблока, причем в одном из них был зарегистрирован первый случай расплавления роговицы.
Механизм тяжелого течения в четные годы и биологическое отличие от обычных крупных вспышек неизвестны, что является предметом будущих исследований.
При гистопатологическом исследовании радужки случаев на большой высоте, описанных Sitaula и соавт. (2025), были обнаружены очаговые участки экссудата1). Это первое гистологическое сообщение для SHAPU, но находки были неспецифичными, а диагностическая ценность ограниченной.
Эпидемиологическая связь с молью (род Gazalina) установлена в нескольких исследованиях, но конкретный механизм патогенеза остается неизвестным. Гипотезы токсина, аллергена и микробного вектора были предложены, но без подтверждения. Постоянно отрицательные результаты культивирования говорят против инфекционной этиологии, но неинфекционную причину также нельзя исключить1, 2, 3). Воспроизведение на животных моделях также затруднено, и для выяснения необходимы дальнейшие исследования.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
