मौसमी अति तीव्र पैनुवेइटिस (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU) नेपाल में मुख्य रूप से रिपोर्ट किया जाने वाला अज्ञात कारण का विनाशकारी पैनुवेइटिस है।
1975 से नेपाल से रिपोर्टें एकत्रित हो रही हैं, और 1978 में मल्ला ने इसे ‘टसॉक मॉथ के कारण एंडोफ्थैल्माइटिस’ के रूप में पहली बार वर्णित किया। बाद में उपाध्याय एट अल. ने विस्तृत अध्ययन किया और इसे SHAPU नाम दिया।
महामारी विज्ञान संबंधी विशेषताएँ इस प्रकार हैं।
सामान्य आयु : 71.4% रोगी बच्चे हैं। नेपाल में बच्चों में यूवाइटिस का सबसे आम कारण (27.7%) है2)।
पार्श्वता : लगभग हमेशा एकतरफा।
अंधता दर : परामर्श के समय 2/3 रोगी पहले से ही अंधे (प्रकाश का कोई बोध नहीं) होते हैं।
मौसमी : मुख्यतः वर्षा ऋतु के बाद से सर्दियों की शुरुआत तक (अगस्त से जनवरी), ऐतिहासिक रूप से विषम वर्षों (1975, 1977, 1979 आदि) में दो वर्षों के अंतराल पर बड़े पैमाने पर प्रकोप होते हैं3)।
भौगोलिक वितरण : मुख्यतः कास्की जिले के आसपास समशीतोष्ण से उप-अल्पाइन क्षेत्र (ऊंचाई 1,000–3,000 मीटर)। हाल ही में उच्च ऊंचाई (4,371 मीटर) से भी मामले सामने आए हैं1)।
अंतिम बड़ा प्रकोप अगस्त-दिसंबर 2019 (लगभग 50 आंखें) में हुआ था3)। सम वर्षों की गर्मियों (मई 2008, 2010, 2020) में भी छिटपुट मामले सामने आए हैं, जो दर्शाता है कि पारंपरिक ‘विषम वर्ष, केवल शरद ऋतु’ का पैटर्न बदल रहा है3)। भूटान से भी रिपोर्टें आई हैं, जो नेपाल के बाहर वितरण के विस्तार का संकेत देती हैं1)।
QSHAPU केवल नेपाल में ही क्यों रिपोर्ट किया जाता है?
A
हिमालय के साथ भारत और भूटान में समान जलवायु क्षेत्र मौजूद होने के बावजूद, रिपोर्टें नेपाल पर केंद्रित हैं (छिटपुट भूटानी मामलों को छोड़कर), और इसका कारण अज्ञात है। कारण माने जाने वाले सफेद कीट (Gazalina प्रजाति) के वितरण और पारिस्थितिकी तथा नेपाल के विशिष्ट पर्यावरणीय कारकों के संयोजन के शामिल होने का अनुमान लगाया गया है, लेकिन कोई निश्चित स्पष्टीकरण नहीं दिया गया है।
ल्यूकोकोरिया (leukocoria) : कांच के शरीर में अपारदर्शिता या स्राव के कारण2, 3)।
यूएसजी बी-स्कैन निष्कर्ष : कांच के शरीर में उच्च-प्रतिध्वनि अपारदर्शिता, कोरॉइड का मोटा होना, रेटिना-कोरॉइड-स्क्लेरा (RCS) कॉम्प्लेक्स का मोटा होना। कुछ मामलों में उथला निचला रेटिना डिटेचमेंट देखा जाता है1, 2, 3)।
विशेष सहवर्ती निष्कर्ष:
नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस (निचला नासिका पक्ष, 2×2 मिमी, ब्लैंचिंग टेस्ट नेगेटिव): SHAPU और स्क्लेराइटिस का सह-अस्तित्व पहली बार एक मामले (4,371 मीटर ऊंचाई पर ट्रेकर) में रिपोर्ट किया गया था1)।
कॉर्नियल जटिलताएं (सम वर्षों की विशेषता): कॉर्नियल एडिमा से कॉर्नियल मेल्टिंग (corneal melting) तक और फिर नववाहिकीय निशान तक बढ़ने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं3)।
स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी निष्कर्ष : एंडोथेलियल कोशिका घनत्व में उल्लेखनीय कमी (641 कोशिकाएं/मिमी²), केंद्रीय कॉर्नियल मोटाई में वृद्धि (693 μm), भिन्नता गुणांक में वृद्धि (46%)1)।
लाल आँख में सफेद पुतली : रोग की शुरुआत से ही दिखने वाला विशिष्ट लक्षण।
दर्द रहित / हल्का दर्द : गंभीर सूजन के बावजूद दर्द कम होना।
लगभग हमेशा एकतरफा : दोनों आँखों में होना अत्यंत दुर्लभ।
तेजी से दृष्टि हानि : कम समय में गंभीर दृष्टि दोष।
गौण मानदंड
मैलिग्नेंट हाइपोटोनी : निम्न अंतःनेत्र दबाव (IOP <10 mmHg)।
मुख्यतः बच्चे : अधिकांश रोगी बच्चे होते हैं।
हाइपोपायन और रेशेदार स्राव : पूर्वकाल कक्ष में स्रावी परिवर्तन।
पुतली फैलाने में कठिनाई और फंडस अदृश्य : सूजन के कारण पश्च भाग का मूल्यांकन कठिन।
संदिग्ध मामला : 1 प्रमुख मानदंड + 1 गौण मानदंड, या 2 प्रमुख मानदंड
संभावित मामला : ≥2 प्रमुख मानदंड + ≥1 गौण मानदंड, या 1 प्रमुख मानदंड + 3 गौण मानदंड
पुष्ट मामला : सभी प्रमुख मानदंड + गौण मानदंडों से मेल
QSHAPU में दर्द नहीं होता फिर भी यह खतरनाक क्यों है?
A
दर्द लगभग नहीं होने के कारण, माता-पिता या रोगी लक्षणों की गंभीरता को पहचान नहीं पाते और चिकित्सा में देरी होती है। लेकिन सूजन तेजी से बढ़ती है और चिकित्सा के समय तक दो-तिहाई रोगी अंधे हो चुके होते हैं। उपचार न करने पर यह नेत्रगोलक क्षय (phthisis bulbi) की ओर ले जाता है। दर्द रहित लालिमा, सफेद पुतली और दृष्टि में कमी का संयोजन SHAPU का दृढ़ता से संदेह करने वाला चेतावनी संकेत है।
सफेद पतंगा (Gazalina प्रजाति, नेपाली नाम ‘सेतो पुतली’) के संपर्क या एक्सपोजर को सबसे बड़ा जोखिम कारक माना गया है।
महामारी विज्ञान संबंधी संबंध : SHAPU के 48.6% रोगियों में पतंगे के साथ शारीरिक संपर्क का इतिहास पाया गया (नियंत्रण समूह में 11.4%)2)।
अप्रत्यक्ष एक्सपोजर से भी रोग हो सकता है : पतंगे के पेट के बालों के गुच्छे (सेटी) आसानी से झड़कर हवा में फैल जाते हैं, इसलिए सीधे संपर्क के बिना भी रोग हो सकता है3)।
पतंगों का जीवन चक्र और मौसमीता:
पतंगे (Gazalina प्रजाति) मुख्यतः 2,000 मीटर से अधिक ऊँचाई पर रहते हैं और नेपाल में मार्च से अक्टूबर तक देखे जाते हैं1)। इनका जीवन चक्र इस प्रकार है3):
अंडा अवस्था (मध्य अगस्त →) लार्वा अवस्था (11–11.5 महीने) → प्यूपा अवस्था (मध्य जून–जुलाई अंत) → वयस्क उद्भव
विषम वर्षों की शरद ऋतु (अगस्त–दिसंबर) में वयस्क बड़ी संख्या में उभरते हैं, जिससे बड़े पैमाने पर प्रकोप होता है। सम वर्षों में छिटपुट मामलों को तापमान वृद्धि, वर्षा और आर्द्रता जैसी अनुकूल परिस्थितियों में बिना फूटे अंडों के फूटने और वयस्क बनने से समझाया जाता है3).
नीचे दी गई तालिका विषम वर्ष और सम वर्ष के प्रकारों के बीच अंतर दर्शाती है।
विशेषता
विषम वर्ष प्रकार (शरद ऋतु)
सम वर्ष प्रकार (ग्रीष्म ऋतु)
शुरुआत का समय
अगस्त से दिसंबर
मई से जून
पैमाना
बड़े पैमाने पर प्रकोप
छिटपुट मामले
कॉर्नियल जटिलताएं
कम
अधिक (कॉर्नियल पिघलना सहित)
गंभीरता
अपेक्षाकृत समान
अधिक गंभीर, उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया
Qक्या पतंगे को छुए बिना भी SHAPU हो सकता है?
A
हो सकता है। पतंगों के पेट के बालों के गुच्छे आसानी से झड़ जाते हैं और हवा में तैरते हैं, इसलिए वे सीधे संपर्क के बिना भी आंख की सतह पर चिपक सकते हैं। वास्तव में, SHAPU के लगभग आधे रोगियों में पतंगे के साथ सीधे संपर्क का कोई इतिहास नहीं होता है और वे केवल अप्रत्यक्ष जोखिम (जैसे एक ही स्थान पर रहने) से बीमार होते हैं 3)।
SHAPU के लिए कोई स्थापित नैदानिक बायोमार्कर नहीं है, और नैदानिक निदान मूलभूत है। निदान में देरी सीधे पूर्वानुमान को प्रभावित करती है, इसलिए संदिग्ध मामलों में तुरंत जांच शुरू की जानी चाहिए।
परिणाम: अधिकांश मामलों में कल्चर नकारात्मक1, 2, 3)। एक मामले में कंजंक्टिवल स्वैब से ग्राम-पॉजिटिव कोक्सी का पता चला, लेकिन विट्रियस ह्यूमर नकारात्मक था3)।
वायरल PCR : संरक्षित नमूनों पर 16S अनुक्रमण और वायरल PCR किया जाना चाहिए। पिछले अध्ययनों में कांच के द्रव में एनेलोवायरस के उच्च दर से पाए जाने की रिपोर्ट है।
बुनियादी रक्त परीक्षण : CBC, ANA, ANCA, HLA-B27 (सभी सामान्य बताए गए हैं1))।
सभी मामलों में किया जाता है। कांच के धुंधलापन के मूल्यांकन और सीमा निर्धारण, तथा उथले निचले रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति की पुष्टि के लिए उपयोगी है1, 2, 3)।
बच्चे: ceftriaxone 50-75 mg/kg प्रतिदिन एक बार अंतःशिरा
केस रिपोर्ट: ceftriaxone 250 mg दिन में दो बार × 7 दिन (4 वर्षीय बच्चा) 2)
वयस्क: ceftriaxone + metronidazole अंतःशिरा 1)
स्टेरॉयड अंतःशिरा: methylprednisolone IV (वजन के अनुसार खुराक समायोजन) अधिकतम 3 दिन, फिर मौखिक स्टेरॉयड 1-2 mg/kg 4-6 सप्ताह में धीरे-धीरे कम करें 2, 3)
केस: IV prednisolone 125 mg प्रतिदिन एक बार × 3 दिन (वयस्क) 1)
सूजन शांत होने की पुष्टि के बाद (8 सप्ताह या अधिक), लेंस एस्पिरेशन + 3 मिमी पोस्टीरियर कैप्सुलोटॉमी + पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी + इंट्राओकुलर लेंस (IOL) प्रत्यारोपण 2)
SHAPU बच्चों में प्राथमिक इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण की तुलना में द्वितीयक प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है (पश्चात सूजन संबंधी जटिलताओं का उच्च जोखिम) 2)
मोतियाबिंद सर्जरी से पहले: मौखिक स्टेरॉयड 0.5 mg/kg, 7 दिन पहले से शुरू करें2)
अवरुद्ध पुतली, आइरिस का उभार, द्वितीयक कोण-बंद ग्लूकोमा:
प्रेडनिसोलोन 1% आई ड्रॉप हर घंटे, एट्रोपिन दिन में 3 बार, बीटा ब्लॉकर दिन में 2 बार1, 2)
परिधीय इरिडेक्टॉमी (PI)1, 2)
360 डिग्री सिनेकियोलिसिस + परिधीय इरिडेक्टॉमी (360 डिग्री 4 चतुर्थांशों में सबकंजंक्टिवल माइड्रिकेन के असफल होने पर)2)
फ़्थिसिस बल्बी : कई गंभीर मामलों में अंतिम परिणाम। अंतःनेत्र दबाव <5 mmHg1, 3)। सम वर्ष प्रकार में, 3 में से 2 मामले (66.6%) फ़्थिसिस बल्बी में बदल गए3).
Qक्या SHAPU के उपचार से दृष्टि वापस आ सकती है?
A
प्रारंभिक कोर विट्रेक्टॉमी और इंट्राविट्रियल इंजेक्शन से कुछ मामलों में अच्छे परिणाम प्राप्त हो सकते हैं (रिपोर्ट किए गए उदाहरण: दृष्टि HM → 6/63), मैनुअल वाल्व → 6/602))। लेकिन कई गंभीर मामलों या देर से उपचार किए गए मामलों में फ़िथिसिस बल्बी (नेत्रशोष) हो जाता है। सम वर्ष प्रकार में, 3 में से 2 मामलों में फ़िथिसिस बल्बी हुई3)। परामर्श के 24 घंटों के भीतर सर्जिकल हस्तक्षेप दृष्टि संरक्षण की कुंजी है।
SHAPU का रोगजनन अज्ञात है, और कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं।
सबसे प्रबल परिकल्पना : पतंगों के बाल (सेटी) द्वारा नेत्र सतह पर सूक्ष्म आघात → सूक्ष्मजीवों/विषाक्त पदार्थों/एलर्जनों का प्रवेश → सूजन कैस्केड3)। लक्षणों का तीव्र प्रकट होना टाइप I एलर्जी प्रतिक्रिया के कारण साइटोकाइन तूफान का संकेत देता है3)।
कुछ मामलों में कॉर्नियल स्ट्रोमा के अंदर इंट्रास्ट्रोमल फॉलिकल्स (पतंगे के बाल जैसी संरचनाएं) देखी गई हैं, लेकिन अधिकांश मामलों में यह निष्कर्ष नहीं मिलता है और यह एक सार्वभौमिक निष्कर्ष नहीं है।
संक्रामक या गैर-संक्रामक होने पर बहस:
कई केस श्रृंखलाओं में कल्चर और धुंधला परिणाम लगातार नकारात्मक रहे हैं, और किसी विशिष्ट सूक्ष्मजीव को एटियोलॉजिकल एजेंट के रूप में स्थापित नहीं किया गया है 1, 2, 3)। कुछ मामलों में सूक्ष्मजीव अलग किए गए हैं, लेकिन द्वितीयक संक्रमण की संभावना से इनकार नहीं किया जा सकता है। कांच के द्रव में एनेलोवायरस के उच्च दर से पाए जाने की पिछली रिपोर्ट है, लेकिन पुनरुत्पादन की पुष्टि नहीं हुई है।
यह परिकल्पना प्रबल है कि पतंगे वेक्टर (आंख की सतह पर सूक्ष्मजीवों/विषाक्त पदार्थों/एलर्जी पहुंचाने वाले मध्यस्थ) के रूप में कार्य करते हैं3)।
स्क्लेराइटिस से जटिल एक मामले (4,371 मीटर ऊंचाई पर ट्रेकर) की उपस्थिति यूवियल ऊतक से परे सूजन के फैलने की क्षमता को दर्शाती है, जो SHAPU के पैथोफिजियोलॉजी में एक नया आयाम जोड़ती है1)। आमतौर पर दर्द रहित होने के बावजूद, स्क्लेराइटिस के मामले में तीव्र दर्द ने रोग की विविधता को दर्शाया1)।
पशु प्रयोगों (गिनी पिग, खरगोश) में रोग को पुन: उत्पन्न नहीं किया जा सका है, जिससे पैथोफिजियोलॉजी को समझना कठिन बना हुआ है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
2025 में, फेरिचे (नेपाल) में 4,371 मीटर की ऊंचाई पर SHAPU का एक मामला रिपोर्ट किया गया1)। पहले यह माना जाता था कि SHAPU 1,000-3,000 मीटर की ऊंचाई वाले समशीतोष्ण से उप-अल्पाइन क्षेत्रों तक सीमित है, लेकिन इससे पता चलता है कि Gazalina पतंगे का आवास अपेक्षा से अधिक ऊंचा हो सकता है। साथ ही, यह नेक्रोटाइज़िंग स्क्लेराइटिस के साथ संयुक्त पहला मामला है, जो दर्शाता है कि SHAPU की विकृति पैनोफ्थालमिटिस तक फैल सकती है।
सितौला एट अल. (2025) की रिपोर्ट में, शुरुआत के एक साल बाद भी प्रकाश की कोई अनुभूति नहीं थी (NPL) और नेत्रशोथ बढ़ रहा था1)। यह मामला एक वयस्क (27 वर्ष) का था, जो फिर से दर्शाता है कि SHAPU, जो आमतौर पर बच्चों में अधिक होता है, वयस्कों में भी हो सकता है।
गुरुंग एट अल. (2021) ने मई 2020 (सम वर्ष की गर्मी) में शुरू हुए तीन मामलों की रिपोर्ट की, जो दर्शाता है कि सम वर्ष प्रकार विषम वर्ष प्रकार की तुलना में अधिक गंभीर है और उपचार के प्रति कम प्रतिक्रिया करता है3)। तीन में से दो मामलों (66.6%) में नेत्रशोथ हुआ, जिनमें से एक में कॉर्नियल मेल्टिंग का पहला मामला रिपोर्ट किया गया।
सम वर्षों में गंभीरता का तंत्र और सामान्य बड़े पैमाने के प्रकोप से जैविक अंतर अज्ञात है, जो भविष्य के शोध का विषय है।
SHAPU के अनसुलझे प्रश्न और भविष्य के शोध दिशा-निर्देश
रोगजनन तंत्र का स्पष्टीकरण : पतंगों की भागीदारी का मार्ग (विष, एलर्जेन या सूक्ष्मजीव वेक्टर) की पहचान सर्वोच्च प्राथमिकता है।
बच्चों में प्रधानता का कारण : यह अज्ञात है कि यह रोग बच्चों में अधिक क्यों होता है।
नेपाल में स्थानीयकरण का कारण : यह स्पष्ट नहीं है कि हिमालय के समान जलवायु वाले पड़ोसी देशों में यह क्यों नहीं होता।
स्थापित उपचार प्रोटोकॉल का निर्माण : वर्तमान में केवल केस रिपोर्ट के संचय पर आधारित अनुभवजन्य उपचार उपलब्ध है1)।
Gazalina पतंगे का पारिस्थितिकी अध्ययन (पौडेल 2024 मास्टर थीसिस) : पतंगे के वितरण और पारिस्थितिकी का विस्तृत सर्वेक्षण चल रहा है1)।
सितौला एट अल. (2025) द्वारा रिपोर्ट किए गए उच्च ऊंचाई के मामलों के आइरिस हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों में फोकल एरियाज ऑफ एक्सुडेट्स पाए गए1)। यह SHAPU के लिए पहली हिस्टोलॉजिकल रिपोर्ट है, लेकिन निष्कर्ष गैर-विशिष्ट थे और नैदानिक मूल्य सीमित था।
Qक्या SHAPU के कारण का पता लगाने में प्रगति हो रही है?
A
पतंगे (Gazalina जीनस) के साथ महामारी विज्ञान संबंध कई अध्ययनों में स्थापित है, लेकिन विशिष्ट रोगजनन तंत्र अभी भी अज्ञात है। विष, एलर्जेन और माइक्रोबियल वेक्टर की परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं, लेकिन कोई पुष्टि नहीं हुई है। लगातार नकारात्मक संवर्धन परिणाम संक्रामक एटियलजि के खिलाफ काम करते हैं, लेकिन गैर-संक्रामक भी निर्धारित नहीं किया जा सका है1, 2, 3)। पशु मॉडल में पुनरुत्पादन भी कठिन है, और स्पष्टीकरण के लिए भविष्य के शोध की आवश्यकता है।
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
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