Desde 1975 se han acumulado reportes de Nepal, y en 1978 Malla la describió por primera vez como «endoftalmitis por polilla de la oruga». Posteriormente, Upadhyay y otros realizaron estudios detallados y la denominaron SHAPU.
Las características epidemiológicas son las siguientes:
Edad de aparición: el 71.4% de los pacientes son niños. Es la causa más común de uveítis infantil en Nepal (27.7%)2).
Lateralidad: casi siempre unilateral.
Tasa de ceguera: al momento de la consulta, 2/3 ya están ciegos (sin percepción de luz).
Estacionalidad: principalmente después de la temporada de lluvias hasta principios del invierno (agosto a enero), históricamente en años impares (1975, 1977, 1979, etc.) con brotes a gran escala cada dos años3).
Distribución geográfica: principalmente en zonas templadas a subalpinas (altitud 1,000–3,000 m) alrededor del distrito de Kaski. En los últimos años también se han reportado casos en altitudes elevadas (4,371 m)1).
El último brote masivo ocurrió entre agosto y diciembre de 2019 (aproximadamente 50 ojos)3). También se han reportado casos esporádicos en veranos de años pares (mayo de 2008, 2010, 2020), lo que indica que el patrón tradicional de «años impares, solo en otoño» está cambiando3). También hay reportes desde Bután, lo que sugiere una expansión más allá de Nepal1).
Q¿Por qué SHAPU solo se ha reportado en Nepal?
A
Aunque existen zonas climáticas similares a lo largo del Himalaya en India y Bután, los reportes se concentran en Nepal (excepto casos esporádicos en Bután), y la razón sigue sin esclarecerse. Se especula que la combinación de la distribución y ecología de la polilla blanca (género Gazalina) con factores ambientales específicos de Nepal podría estar involucrada, pero no hay una explicación concluyente.
Leucocoria: debido a opacidad vítrea y exudados 2, 3).
Hallazgos en ecografía modo B: opacidad vítrea hiperecogénica, engrosamiento coroideo, engrosamiento del complejo retina-coroides-esclerótica (RCS). En algunos casos se observa desprendimiento de retina inferior poco profundo 1, 2, 3).
Hallazgos de complicaciones especiales:
Escleritis necrotizante (nasal inferior, 2×2 mm, prueba de blanqueo negativa): la combinación de SHAPU y escleritis se reportó por primera vez en un caso (un trekker a 4,371 m de altitud)1).
Complicaciones corneales (características del tipo de año par): se han reportado casos que progresan de edema corneal a fusión corneal (corneal melting) y luego a cicatrización neovascular3).
Hallazgos de microscopía especular: densidad de células endoteliales marcadamente reducida (641 células/mm²), aumento del grosor corneal central (693 μm), aumento del coeficiente de variación (46%)1).
Criterios diagnósticos de SHAPU (Kharel Sitaula et al. 2022):
Criterios principales
Pupila blanca en ojo congestivo: hallazgo característico presente desde el inicio temprano.
Ausencia de dolor/dolor leve: escaso dolor a pesar de la inflamación severa.
Casi unilateral: los casos bilaterales son extremadamente raros.
Pérdida rápida de la visión: deterioro visual severo en poco tiempo.
Principalmente en niños: la mayoría de los pacientes son niños.
Hipopión y exudado fibrinoso: cambios exudativos en la cámara anterior.
Midriasis difícil y fondo de ojo no visible: dificultad para evaluar el segmento posterior debido a la inflamación.
Caso sospechoso: 1 criterio principal + 1 criterio secundario, o 2 criterios principales.
Caso probable: 2 o más criterios principales + 1 o más criterios secundarios, o 1 criterio principal + 3 criterios secundarios
Caso confirmado: cumple todos los criterios principales + criterios secundarios
Q¿Por qué es peligrosa la SHAPU si no duele?
A
Debido a que casi no hay dolor, los padres o pacientes no reconocen la gravedad de los síntomas y retrasan la consulta. Sin embargo, la inflamación progresa rápidamente y al momento de la consulta ya 2/3 han perdido la visión. Si no se trata, puede llevar a phthisis bulbi. La combinación de enrojecimiento indoloro, pupila blanca y disminución de la agudeza visual es una señal de alerta que debe hacer sospechar fuertemente de SHAPU.
El contacto o la exposición a la polilla blanca (género Gazalina, nombre nepalí «Seto Putali») se ha establecido como el mayor factor de riesgo.
Asociación epidemiológica: el 48.6% de los pacientes con SHAPU tiene antecedentes de contacto físico con polillas (11.4% en el grupo de control) 2).
También ocurre por exposición indirecta: los mechones de pelos abdominales (setas) de la polilla se desprenden fácilmente y se dispersan en el aire, por lo que puede desarrollarse incluso sin contacto directo 3).
Ciclo de vida de las polillas y estacionalidad:
Las polillas (género Gazalina) habitan principalmente a altitudes superiores a 2.000 m y se observan en Nepal de marzo a octubre1). Su ciclo de vida es el siguiente3).
Fase de huevo (mediados de agosto en adelante) → Fase larvaria (11 a 11,5 meses) → Fase de pupa (mediados de junio a finales de julio) → Aparición de adultos
En otoños de años impares (agosto a diciembre), los adultos emergen en grandes cantidades, causando brotes masivos. Los casos esporádicos en años pares se explican por la eclosión y maduración de huevos no eclosionados bajo condiciones favorables como aumento de temperatura, lluvias y humedad3).
La siguiente tabla muestra las diferencias entre los tipos de año impar y año par.
Característica
Tipo de año impar (otoño)
Tipo de año par (verano)
Época de inicio
Agosto a diciembre
Alrededor de mayo a junio
Magnitud
Brote a gran escala
Casos esporádicos
Complicaciones corneales
Pocas
Frecuentes (incluyendo queratólisis)
Gravedad
Relativamente uniforme
Más grave, mala respuesta al tratamiento
Q¿Se puede contraer SHAPU sin tocar una polilla?
A
Es posible. Los mechones de pelos abdominales de las polillas se desprenden fácilmente y flotan en el aire, por lo que pueden adherirse a la superficie ocular incluso sin contacto directo. De hecho, aproximadamente la mitad de los pacientes con SHAPU no tienen antecedentes de contacto directo con polillas y desarrollan la enfermedad solo por exposición indirecta (como estar en el mismo espacio)3).
SHAPU no tiene biomarcadores diagnósticos establecidos, y el diagnóstico clínico es fundamental. Dado que el retraso en el diagnóstico afecta directamente el pronóstico, en casos sospechosos se deben iniciar las pruebas rápidamente.
Cultivo y tinción: se realizan tinción de Gram, tinción de Giemsa y tinción de KOH.
Medios de cultivo: caldo BHI, agar chocolate, caldo de carne Robertson, agar sangre, agar MacConkey, agar Sabouraud.
Resultados: la mayoría de los casos son negativos al cultivo1, 2, 3). En un caso se detectaron cocos grampositivos en un hisopo conjuntival, pero el humor vítreo fue negativo3).
PCR viral: se debe realizar secuenciación 16S y PCR viral en muestras conservadas. Estudios previos han informado una alta tasa de detección de anellovirus en el humor vítreo.
Análisis de sangre básicos: CBC, ANA, ANCA, HLA-B27 (se reporta que todos fueron normales1)).
Se realiza en todos los casos. Es útil para evaluar y delimitar la opacidad vítrea y para confirmar la presencia de desprendimiento de retina inferior poco profundo1, 2, 3).
Actualmente no existe un protocolo de tratamiento estándar establecido para SHAPU. A continuación se presentan las estrategias de manejo actuales recopiladas de informes de casos.
Niños: ceftriaxona 50-75 mg/kg una vez al día por vía intravenosa
Reporte de caso: ceftriaxona 250 mg dos veces al día × 7 días (niño de 4 años) 2)
Adulto: ceftriaxona + metronidazol intravenoso 1)
Esteroides intravenosos: metilprednisolona IV (dosis ajustada por peso) hasta 3 días, luego esteroides orales 1-2 mg/kg durante 4-6 semanas en reducción gradual 2, 3)
Caso: prednisolona IV 125 mg una vez al día × 3 días (adulto) 1)
Catarata (que ocurre después de SHAPU o vitrectomía):
Después de confirmar la remisión de la inflamación (≥8 semanas), realizar aspiración del cristalino + capsulotomía posterior de 3 mm + vitrectomía anterior + inserción de lente intraocular (LIO)2)
En niños con SHAPU, se recomienda la inserción secundaria en lugar de la inserción primaria de LIO (alto riesgo de complicaciones inflamatorias posoperatorias)2)
Previo a la cirugía de catarata: iniciar corticoides orales 0,5 mg/kg 7 días antes2)
Pupila bloqueada, abombamiento del iris, glaucoma secundario por cierre angular:
prednisolona 1% colirio cada hora, atropina 3 veces al día, betabloqueante 2 veces al día1, 2)
Iridectomía periférica (PI)1, 2)
Sinequiólisis de 360 grados + iridectomía periférica (en casos sin respuesta a midriáticos subconjuntivales en 4 cuadrantes de 360 grados)2)
Fthisis bulbi: resultado final en muchos casos graves. Presión intraocular <5 mmHg1, 3). En la forma de años pares, 2 de 3 casos (66.6%) progresaron a fthisis bulbi3).
Q¿Se puede recuperar la visión con el tratamiento de SHAPU?
A
La vitrectomía central temprana y la inyección intravítrea pueden lograr buenos resultados en algunos casos (ejemplos reportados: visión HM → 6/63), movimiento de manos → 6/602)). Sin embargo, muchos casos graves o con tratamiento tardío progresan a ptisis bulbar. En el tipo de año par, 2 de 3 casos desarrollaron ptisis bulbar3). La intervención quirúrgica dentro de las 24 horas de la consulta es clave para preservar la visión.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
El mecanismo de SHAPU no se ha dilucidado y se han propuesto varias hipótesis.
Hipótesis más probable: microtraumatismo en la superficie ocular causado por las setas (pelos) de las polillas → introducción de microorganismos/toxinas/alérgenos → cascada inflamatoria3). La rápida aparición de los síntomas sugiere una tormenta de citoquinas mediada por una reacción alérgica tipo I3).
En algunos casos se han observado folículos intraestromales (posiblemente pelos de polilla) en el estroma corneal, pero en muchos casos este hallazgo no está presente, por lo que no es un hallazgo universal.
Debate sobre si es infeccioso o no infeccioso:
Los resultados de cultivos y tinciones son consistentemente negativos en múltiples series de casos, y no se ha identificado un microorganismo específico como agente causal1, 2, 3). En algunos casos se han aislado microorganismos, pero no se puede descartar la posibilidad de una infección secundaria. Se ha reportado una alta tasa de detección de Anellovirus en el vítreo en estudios previos, pero no se ha confirmado la reproducibilidad.
Se ha propuesto la hipótesis de que las polillas actúan como vectores (transportadores de microorganismos, toxinas o alérgenos a la superficie ocular) 3).
La existencia de un caso con escleritis (un excursionista a 4,371 m de altitud) demuestra la capacidad de la inflamación para extenderse más allá del tejido uveal, añadiendo una nueva dimensión a la fisiopatología de SHAPU1). Aunque generalmente es indolora, la presencia de dolor intenso en el caso con escleritis indica una variación en la presentación clínica 1).
Los experimentos con animales (cobayas, conejos) no han logrado reproducir la enfermedad, lo que dificulta la comprensión de su patogenia.
7. Investigaciones recientes y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
En 2025, se reportó un caso de SHAPU en Pheriche (Nepal), a una altitud de 4,371 m 1). Tradicionalmente se pensaba que el SHAPU se limitaba a altitudes de 1,000 a 3,000 m en zonas templadas a subalpinas, pero esto sugiere que el hábitat de la polilla Gazalina podría ser más alto de lo esperado. Además, es el primer reporte de un caso combinado con escleritis necrotizante, lo que demuestra que la patología del SHAPU puede afectar a todo el espesor del ojo.
En el reporte de Sitaula et al. (2025), la percepción de luz (NPL) persistió un año después del inicio y la tisis bulbar estaba progresando 1). Este caso fue en un adulto (27 años), lo que demuestra nuevamente que el SHAPU, que se considera más común en niños, también puede ocurrir en adultos.
Gurung et al. (2021) reportaron 3 casos con inicio en mayo de 2020 (verano de año par) y mostraron que la forma de año par es más grave y responde peor al tratamiento que la de año impar3). Dos de los tres casos (66.6%) progresaron a ptisis bulbi, y en uno de ellos se reportó por primera vez melting corneal.
El mecanismo de gravedad de la forma de año par y su diferencia biológica con los brotes masivos habituales son desconocidos y constituyen temas de investigación futura.
Preguntas sin resolver y direcciones futuras de investigación en SHAPU
Esclarecimiento del mecanismo de aparición: La identificación de la vía de participación de la polilla (toxina, alérgeno o vector microbiano) es la prioridad más alta.
Razón de la predominancia en niños: aún no se ha esclarecido por qué la enfermedad se concentra en niños.
Razón de la localización en Nepal: se desconoce por qué no ocurre en países vecinos con zonas climáticas similares a lo largo del Himalaya.
Establecimiento de un protocolo de tratamiento definido: actualmente solo se dispone de tratamiento empírico basado en la acumulación de informes de casos1).
Estudio ecológico de la polilla Gazalina (tesis de maestría de Poudel 2024): se está llevando a cabo una investigación detallada sobre la distribución y ecología de la polilla1).
En los hallazgos histopatológicos del iris de un caso de gran altitud reportado por Sitaula et al. (2025), se observaron áreas focales de exudados 1). Aunque es el primer informe histológico de SHAPU, los hallazgos fueron inespecíficos y su valor diagnóstico fue limitado.
Q¿Está avanzando la elucidación de la causa de SHAPU?
A
La asociación epidemiológica con la polilla (género Gazalina) está establecida en múltiples estudios, pero el mecanismo patogénico específico sigue siendo desconocido. Se han propuesto hipótesis de toxina, alérgeno y vector microbiano, pero ninguna está confirmada. El hecho de que los cultivos sean consistentemente negativos apunta a descartar una etiología infecciosa, aunque no se puede concluir que sea no infecciosa 1, 2, 3). La reproducción en modelos animales también es difícil, y se necesita acumular más investigación para su esclarecimiento.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
Copia el texto del artículo y pégalo en el asistente de IA que prefieras.
Artículo copiado al portapapeles
Abre un asistente de IA abajo y pega el texto copiado en el chat.