Mevsimsel Hiperakut Panüveit (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU), esas olarak Nepal’de bildirilen, nedeni bilinmeyen yıkıcı bir panüveittir.
1975’ten beri Nepal’den raporlar birikmiş ve 1978’de Malla tarafından “Tussock güvesine bağlı endoftalmi” olarak ilk kez tanımlanmıştır. Daha sonra Upadhyay ve arkadaşları detaylı çalışmalar yaparak SHAPU adını vermişlerdir.
Epidemiyolojik özellikler şunlardır:
Son büyük salgın Ağustos-Aralık 2019’da (yaklaşık 50 göz) meydana gelmiştir 3). Çift yılların yaz aylarında (Mayıs 2008, 2010, 2020) da sporadik vakalar bildirilmiş olup, geleneksel “tek yıllar, sonbahar” paterni değişmektedir 3). Butan’dan da bildirimler olmuş, Nepal dışına yayılım olduğu düşünülmektedir 1).
Himalaya boyunca Hindistan ve Butan’da benzer iklim kuşakları bulunmasına rağmen, bildirimler (seyrek Butan vakaları dışında) Nepal’de yoğunlaşmıştır ve nedeni bilinmemektedir. Neden olduğu düşünülen beyaz güve (Gazalina cinsi) dağılımı ve ekolojisi ile Nepal’e özgü çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun rol oynadığı tahmin edilmekte, ancak kesin bir açıklama yapılamamıştır.
SHAPU’nun en karakteristik özelliği, şiddetli intraoküler inflamasyona rağmen neredeyse hiç ağrı olmamasıdır.
Göz içi basıncı: Başlangıçta düşük göz içi basıncı (malign hipotoni) görülmesi karakteristiktir.
Ön segment ve ön kamara bulguları:
Arka segment ve diğerleri:
Özel eşlik eden bulgular:
SHAPU tanı kriterleri (Kharel Sitaula ve ark. 2022):
Majör kriterler
Hiperemik gözde beyaz pupil: Hastalığın erken döneminden itibaren görülen karakteristik bulgu.
Ağrısız / hafif ağrı: Şiddetli inflamasyona rağmen ağrı belirgin değildir.
Neredeyse tek taraflı: İki taraflı vakalar oldukça nadirdir.
Hızlı görme kaybı: Kısa sürede ileri derecede görme bozukluğu.
Yan kriter
Malign hipotoni: Düşük göz içi basıncı (IOP <10mmHg).
Çoğunlukla çocuklar: Hastaların büyük çoğunluğu çocuktur.
Hipopiyon ve fibrinöz eksüda: Ön kamarada eksüdatif değişiklikler.
Pupil dilatasyonunda zorluk ve fundusun görülememesi: Enflamasyon nedeniyle arka segment değerlendirmesi zordur.
Neredeyse hiç ağrı olmadığı için ebeveynler veya hastalar semptomların ciddiyetini fark etmekte zorlanır ve doktora başvuru gecikir. Ancak iltihap hızla ilerler ve başvuru anında hastaların üçte ikisi zaten kör olmuştur. Tedavi edilmezse fitizis bulbiye (phthisis bulbi) yol açar. Ağrısız kızarıklık, beyaz göz bebeği ve görme azlığı kombinasyonu, SHAPU’dan güçlü şekilde şüphelenilmesi gereken uyarı işaretleridir.
Beyaz güve (Gazalina cinsi, Nepalce adı «Seto Putali») ile temas veya maruziyet, en büyük risk faktörü olarak belirlenmiştir.
Güve yaşam döngüsü ve mevsimsellik:
Güveler (Gazalina cinsi) çoğunlukla 2000 m ve üzeri rakımlarda yaşar ve Mart-Ekim ayları arasında Nepal’de gözlemlenir1). Yaşam döngüleri aşağıdaki gibidir3).
Tek yılların sonbaharında (Ağustos-Aralık) erişkin güveler büyük sayılarda ortaya çıkar ve büyük salgınlara neden olur. Çift yıllardaki sporadik vakalar, açılmamış yumurtaların sıcaklık artışı, yağış ve nem artışı gibi uygun koşullarda açılıp erişkin hale gelmesiyle açıklanmaktadır3).
Aşağıdaki tablo tek yıl tipi ile çift yıl tipi arasındaki farkları göstermektedir.
| Özellik | Tek yıl tipi (Sonbahar) | Çift yıl tipi (Yaz) |
|---|---|---|
| Başlangıç zamanı | Aralık-Ağustos | Mayıs-Haziran |
| Boyut | Büyük salgın | Sporadik vakalar |
| Kornea komplikasyonları | Az | Çok (kornea erimesi dahil) |
| Şiddet | Nispeten homojen | Daha şiddetli, tedaviye yanıt zayıf |
meydana gelebilir. Güve karın tüy demetleri kolayca dökülür ve havada süzülür, bu nedenle doğrudan temas olmasa bile göz yüzeyine yapışabilir. Aslında SHAPU hastalarının yaklaşık yarısının güve ile doğrudan temas öyküsü yoktur ve sadece dolaylı maruziyet (aynı ortamda bulunma gibi) ile hastalık gelişir3).
SHAPU için yerleşik bir tanısal biyobelirteç yoktur ve klinik tanı temeldir. Tanıdaki gecikme prognozu doğrudan etkilediğinden, şüpheli vakalarda testlere hızla başlanmalıdır.
Tüm şüpheli vakalarda yapılması gereken en önemli işlemdir.
Tüm vakalarda yapılır. Vitreus bulanıklığının değerlendirilmesi, yaygınlığının belirlenmesi ve sığ alt retina dekolmanı varlığının kontrolünde faydalıdır1, 2, 3).
Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir.
| Hastalık | SHAPU ile ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Eksojen/endojen endoftalmi | Bağışıklığı normal, cerrahi/travma öyküsü olmayan ve kültür negatif hastalarda dışlanır1) |
| Oftalmi nodoza | Güve kıllarına bağlı kronik granülomatöz inflamasyon. Yavaş başlangıçlı, sınırlı ve akut görme kaybıyla ilişkili değildir1) |
| VKH hastalığı | Bilateral, granülomatöz KP, cilt ve saç semptomları eşlik eder |
| Endojen bakteriyel endoftalmi | Sistemik enfeksiyon odağı (bakteriyemi) araştırması pozitif |
SHAPU için şu anda yerleşik bir standart tedavi protokolü bulunmamaktadır. Aşağıdakiler, vaka raporlarından derlenen mevcut yönetim yöntemleridir.
Topikal Göz Damlası (Tüm vakalar):
Sistemik Uygulama:
Santral vitrektomi (core vitrectomy): Tedavinin temelidir ve başvurudan sonraki 24 saat içinde yapılması önerilir.
İntravitreal enjeksiyon (vitrektomi sonrası):
Subkonjonktival enjeksiyon:
Özel uygulama (sklerit birlikteliği olan olgular):
Erken santral vitrektomi ve intravitreal enjeksiyon bazı vakalarda iyi sonuçlar vermiştir (rapor edilen: görme HM → 6/6 3), el hareketleri → 6/60 2)). Ancak birçok şiddetli veya geç tedavi edilen vaka fitizis bulbive ilerler. Çift yıl tipinde 3 vakadan 2’si fitizis bulbive dönüştü 3). Başvurudan sonraki 24 saat içinde cerrahi müdahale, görme korunmasında anahtardır.
SHAPU’nun patofizyolojik mekanizması henüz aydınlatılamamış olup, çeşitli hipotezler öne sürülmüştür.
En güçlü hipotez: Güve kıllarının (setae) neden olduğu göz yüzeyinde mikro travmalar → mikrop/toksin/alerjen girişi → inflamatuar kaskad3). Semptomların hızlı başlangıcı, tip I alerjik reaksiyona bağlı sitokin fırtınasını düşündürmektedir3).
Bazı vakalarda kornea stromasında intrastromal foliküller (güve kılı olduğu düşünülen yapılar) tespit edilmiştir, ancak birçok vakada bu bulgu görülmez ve evrensel bir bulgu değildir.
Enfeksiyöz veya non-enfeksiyöz olup olmadığı tartışması:
Kültür ve boyama sonuçları birçok vaka serisinde tutarlı bir şekilde negatiftir ve belirli bir mikroorganizma etiyolojik ajan olarak doğrulanmamıştır 1, 2, 3). Bazı vakalarda mikroorganizmalar izole edilmiştir ancak sekonder enfeksiyon olasılığı dışlanamamaktadır. Anellovirüs’ün vitreus sıvısında yüksek oranda saptandığına dair geçmiş raporlar bulunmakla birlikte, tekrarlanabilirliği doğrulanmamıştır.
Güve’nin vektör (mikropları/toksinleri/alerjenleri göz yüzeyine taşıyan aracı) olarak işlev gördüğü hipotezi güçlü bir şekilde desteklenmektedir3).
Sklerit ile komplike olmuş bir vakanın (4.371 m rakımda bir trekker) varlığı, inflamasyonun uvea dokusunun ötesine yayılma yeteneğini göstermekte ve SHAPU’nun patofizyolojisine yeni bir boyut eklemektedir1). Genellikle ağrısız olmasına rağmen, skleritli vakalarda şiddetli ağrı görülmesi, patolojinin varyasyonlarını göstermektedir1).
Hayvan deneylerinde (kobay, tavşan) hastalığın ortaya çıkışı tekrarlanamamış olup, patolojinin aydınlatılması zor bir durumdadır.
2025 yılında, Nepal’de 4.371 m rakımlı Pheriche’de bir SHAPU vakası rapor edildi1). Daha önce SHAPU’nun 1.000-3.000 m rakımlı ılıman ve subalpin kuşakla sınırlı olduğu düşünülüyordu, ancak bu rapor Gazalina güvesinin yaşam alanının tahmin edilenden daha yüksek olabileceğini gösterdi. Ayrıca, nekrotizan sklerit ile birliktelik gösteren ilk vaka olup, SHAPU patolojisinin panoftalmiye kadar uzanabileceği ortaya kondu.
Sitaula ve ark. (2025) raporunda, başlangıçtan bir yıl sonra ışık hissi yokluğu (NPL) devam etmekteydi ve fitizis bulbi ilerlemekteydi1). Bu vaka bir erişkindi (27 yaşında) ve SHAPU’nun çocuklarda daha sık görülmesine rağmen erişkinlerde de ortaya çıkabileceğini bir kez daha gösterdi.
Gurung ve ark. (2021), Mayıs 2020’de (çift yıl yazı) başlayan üç vaka rapor ederek çift yıl tipinin tek yıl tipinden daha şiddetli olduğunu ve tedaviye yanıtının daha kötü olduğunu gösterdi3). Üç vakadan ikisi (%66,6) fitizis bulbiye ilerledi ve bunlardan birinde ilk korneal erime vakası rapor edildi.
Çift yıllı tipin şiddetlenme mekanizması ve normal büyük ölçekli salgınlardan biyolojik farkı bilinmemektedir ve gelecekteki araştırma konusudur.
Sitaula ve ark. (2025) tarafından bildirilen yüksek rakım vakalarının iris histopatolojik bulgularında fokal eksüda alanları gözlenmiştir1). Bu, SHAPU için ilk histolojik rapordur, ancak bulgular nonspesifiktir ve tanısal değeri sınırlıdır.
Güve (Gazalina cinsi) ile epidemiyolojik ilişki birçok çalışmada doğrulanmış olmasına rağmen, spesifik patogenez hala bilinmemektedir. Toksin, alerjen ve mikrobiyal vektör hipotezlerinin tümü öne sürülmüş ancak hiçbiri kanıtlanmamıştır. Tutarlı negatif kültür sonuçları enfeksiyöz etyolojiyi reddetme yönünde olsa da, enfeksiyöz olmadığı da kesin olarak söylenememektedir1, 2, 3). Hayvan modellerinde tekrarlanması da zordur ve aydınlatılması için daha fazla araştırma birikimi gereklidir.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
