پانیووئیت حاد فصلی فوقحاد (Seasonal Hyperacute Panuveitis; SHAPU) یک پانیووئیت مخرب با علت ناشناخته است که عمدتاً در نپال گزارش میشود.
از سال 1975 گزارشهایی از نپال جمعآوری شده و در سال 1978 ملا برای اولین بار آن را به عنوان “اندوفتالمیت ناشی از پروانه تاسوک” توصیف کرد. پس از آن، اوپادهای و همکارانش تحقیقات دقیقی انجام دادند و آن را SHAPU نامیدند.
ویژگیهای اپیدمیولوژیک به شرح زیر است:
آخرین شیوع بزرگ در اوت تا دسامبر ۲۰۱۹ (حدود ۵۰ چشم) رخ داد 3). موارد پراکنده نیز در تابستانهای سالهای زوج (مه ۲۰۰۸، ۲۰۱۰، ۲۰۲۰) گزارش شده است و الگوی سنتی «سالهای فرد، پاییز» در حال تغییر است 3). گزارشهایی از بوتان نیز وجود دارد که نشاندهنده گسترش به خارج از نپال است 1).
با وجود مناطق اقلیمی مشابه در امتداد هیمالیا در هند و بوتان، گزارشها عمدتاً به نپال محدود میشود (به جز موارد پراکنده در بوتان) و دلیل آن ناشناخته است. گمان میرود ترکیبی از پراکندگی و زیستشناسی پروانه سفید (جنس Gazalina) و عوامل محیطی خاص نپال در این امر نقش داشته باشد، اما توضیح قطعی ارائه نشده است.
بارزترین ویژگی SHAPU این است که با وجود التهاب شدید داخل چشمی، تقریباً هیچ دردی وجود ندارد.
فشار داخل چشم: مشخصه آن افت فشار چشم (hypotony بدخیم) در زمان شروع است.
یافتههای بخش قدامی و اتاق قدامی:
بخش خلفی چشم و سایر موارد:
یافتههای همراه ویژه:
معیارهای تشخیصی SHAPU (خرل سیتاولا و همکاران ۲۰۲۲):
معیارهای اصلی
لکوسیت سفید در چشم پرخون: یافته مشخصهای که از مراحل اولیه بیماری دیده میشود.
بدون درد / درد خفیف: با وجود التهاب شدید، درد چشم قابل توجه نیست.
تقریباً یک طرفه: موارد دوطرفه بسیار نادر است.
از دست دادن سریع بینایی: کاهش شدید بینایی در مدت کوتاه.
معیار فرعی
هیپوتونی بدخیم: فشار داخل چشم پایین (IOP <10mmHg).
عمدتاً در کودکان: اکثر بیماران کودکان هستند.
هیپوپیون و ترشحات فیبرینی: تغییرات اگزوداتیو در اتاق قدامی.
مشکل در گشاد کردن مردمک و عدم دید فوندوس: ارزیابی بخش خلفی چشم به دلیل التهاب دشوار است.
از آنجایی که تقریباً هیچ دردی وجود ندارد، والدین یا بیمار به سختی متوجه شدت علائم میشوند و مراجعه به پزشک به تأخیر میافتد. با این حال، التهاب به سرعت پیشرفت میکند و در زمان مراجعه، دو سوم بیماران نابینا شدهاند. در صورت عدم درمان، به فتیزیس بولبی (phthisis bulbi) منجر میشود. ترکیب قرمزی بدون درد، مردمک سفید و کاهش بینایی، نشانههای هشداردهندهای هستند که باید به شدت SHAPU را مشکوک کرد.
تماس یا قرار گرفتن در معرض پروانه سفید (جنس Gazalina، نام نپالی «Seto Putali») به عنوان بزرگترین عامل خطر شناخته شده است.
چرخه زندگی پروانه و فصلی بودن آن:
پروانهها (از جنس Gazalina) بیشتر در ارتفاعات بالای ۲۰۰۰ متر زندگی میکنند و از مارس تا اکتبر در نپال مشاهده میشوند1). چرخه زندگی آنها به شرح زیر است3).
در پاییز سالهای فرد (اوت تا دسامبر)، پروانههای بالغ به تعداد زیاد ظاهر شده و باعث شیوع گسترده میشوند. موارد پراکنده در سالهای زوج با این توضیح داده میشود که تخمهای تفریخنشده در شرایط مساعد مانند افزایش دما، بارندگی و رطوبت، تفریخ شده و به پروانه بالغ تبدیل میشوند3).
جدول زیر تفاوتهای بین نوع سال فرد و نوع سال زوج را نشان میدهد.
| ویژگی | نوع سال فرد (پاییز) | نوع سال زوج (تابستان) |
|---|---|---|
| زمان بروز | اوت تا دسامبر | مه تا ژوئن |
| مقیاس | شیوع گسترده | موارد پراکنده |
| عوارض قرنیه | کم | زیاد (شامل ذوب قرنیه) |
| شدت | نسبتاً یکنواخت | شدیدتر، پاسخ ضعیف به درمان |
ممکن است رخ دهد. دستههای موی شکم پروانه به راحتی جدا شده و در هوا شناور میشوند، بنابراین حتی بدون تماس مستقیم میتوانند به سطح چشم بچسبند. در واقع، حدود نیمی از بیماران SHAPU سابقه تماس مستقیم با پروانه ندارند و تنها با قرار گرفتن در معرض غیرمستقیم (مانند حضور در یک فضا) مبتلا میشوند3).
SHAPU نشانگر زیستی تشخیصی ثابتشدهای ندارد و تشخیص بالینی اساس کار است. از آنجایی که تأخیر در تشخیص مستقیماً بر پیشآگهی تأثیر میگذارد، در موارد مشکوک باید سریعاً آزمایشها آغاز شود.
این مهمترین روشی است که باید در تمام موارد مشکوک انجام شود.
در همه موارد انجام میشود. برای ارزیابی کدورت زجاجیه، تعیین وسعت آن و بررسی وجود جداشدگی سطحی شبکیه مفید است1, 2, 3).
تشخیص افتراقی با بیماریهای زیر مهم است.
| بیماری | نکات افتراقی از SHAPU |
|---|---|
| اندوفتالمیت اگزوژن/اندوژن | در افراد با ایمنی طبیعی، بدون سابقه جراحی یا تروما، و کشت منفی، رد میشود1) |
| افتالمی نودوزا | التهاب گرانولوماتوز مزمن ناشی از موی پروانه. شروع تدریجی و موضعی دارد و به ندرت با کاهش حاد بینایی همراه است1) |
| بیماری VKH | دو طرفه، KP گرانولوماتوز، همراه با علائم پوستی و مو |
| اندوفتالمیت باکتریایی درونزا | جستجوی کانون عفونت سیستمیک (باکتریمی) مثبت |
در حال حاضر هیچ پروتکل درمانی استاندارد تثبیتشدهای برای SHAPU وجود ندارد. موارد زیر روشهای مدیریت فعلی هستند که از گزارشهای موردی جمعآوری شدهاند.
قطرههای چشمی موضعی (همه موارد):
تجویز سیستمیک:
ویترکتومی مرکزی (core vitrectomy): این روش اصلی درمان است و توصیه میشود ظرف ۲۴ ساعت پس از مراجعه انجام شود.
تزریق داخل زجاجیه (پس از ویترکتومی):
تزریق زیر ملتحمه:
تجویز ویژه (موارد همراه با اسکلریت):
ویترکتومی مرکزی زودهنگام و تزریق داخل زجاجیهای در برخی موارد نتایج خوبی به همراه داشته است (گزارشها: دید HM به 6/6 3)، دید حرکات دست به 6/60 2)). با این حال، بسیاری از موارد شدید یا با درمان دیرهنگام به فتیزیس بولبی منجر میشوند. در نوع سال زوج، 2 از 3 مورد به فتیزیس بولبی مبتلا شدند 3). مداخله جراحی در عرض 24 ساعت پس از مراجعه کلید حفظ بینایی است.
مکانیسم پاتوفیزیولوژیک SHAPU هنوز ناشناخته است و فرضیههای متعددی مطرح شده است.
فرضیه اصلی: آسیبهای میکروسکوپی سطح چشم توسط موهای بدن پروانه (setae) → ورود میکروبها/سموم/آلرژنها → آبشار التهابی3). شروع سریع علائم نشاندهنده طوفان سیتوکینی ناشی از واکنش آلرژیک نوع I است3).
در برخی موارد، فولیکولهای داخل استرومایی (ساختارهایی که تصور میشود موی پروانه باشند) در استرومای قرنیه مشاهده شده است، اما در بسیاری از موارد این یافته دیده نمیشود و یک یافته جهانی نیست.
بحث عفونی یا غیرعفونی بودن:
نتایج کشت و رنگآمیزی در چندین سری از موارد به طور مداوم منفی بوده و هیچ میکروارگانیسم خاصی به عنوان عامل بیماری تأیید نشده است 1, 2, 3). در برخی موارد میکروارگانیسمهایی جدا شدهاند، اما احتمال عفونت ثانویه را نمیتوان رد کرد. گزارشهای قبلی از تشخیص نرخ بالای آنلویروس در زجاجیه وجود دارد، اما تکرارپذیری آن تأیید نشده است.
فرضیهای که بر اساس آن پروانه به عنوان ناقل (واسطهای که میکروبها/سموم/آلرژنها را به سطح چشم منتقل میکند) عمل میکند، قویاً مطرح است3).
وجود یک مورد مبتلا به اسکلریت (یک کوهنورد در ارتفاع ۴۳۷۱ متری) نشاندهنده توانایی التهاب برای گسترش فراتر از بافت یووه آست و جنبه جدیدی به پاتوفیزیولوژی SHAPU میافزاید1). اگرچه معمولاً بدون درد است، اما در موارد همراه با اسکلریت، درد شدید مشاهده شد که تنوع پاتولوژی را نشان میدهد1).
آزمایشات حیوانی (بر روی خوکچه هندی و خرگوش) نتوانستهاند بروز بیماری را بازتولید کنند و روشنسازی پاتولوژی دشوار است.
در سال 2025، یک مورد ابتلا به SHAPU در Pheriche (نپال) با ارتفاع 4,371 متر گزارش شد1). پیش از این تصور میشد که SHAPU محدود به ارتفاعات 1,000 تا 3,000 متر در مناطق معتدل تا زیرآلپی است، اما این گزارش نشان داد که محدوده زیست پروانه Gazalina ممکن است بالاتر از حد تصور باشد. همچنین این اولین گزارش از همراهی با اسکلریت نکروزان است که نشان میدهد پاتولوژی SHAPU میتواند به پانوفتالمیت گسترش یابد.
در گزارش Sitaula و همکاران (2025)، یک سال پس از شروع، عدم درک نور (NPL) ادامه داشت و فتیزیس بولبی در حال پیشرفت بود1). این مورد در یک بزرگسال (27 ساله) رخ داد که نشان میدهد SHAPU که بیشتر در کودکان دیده میشود، میتواند در بزرگسالان نیز رخ دهد.
Gurung و همکاران (2021) سه مورد را که در می 2020 (تابستان سال زوج) شروع شده بودند گزارش کردند و نشان دادند که نوع سال زوج شدیدتر از نوع سال فرد است و پاسخ درمانی ضعیفتری دارد3). دو مورد از سه مورد (66.6%) به فتیزیس بولبی منجر شدند و در یکی از آنها اولین مورد ذوب قرنیه گزارش شد.
مکانیسم تشدید نوع سالهای زوج و تفاوت بیولوژیکی آن با شیوعهای معمول در مقیاس بزرگ ناشناخته است و موضوع تحقیقات آینده میباشد.
یافتههای بافتشناسی عنبیه در موارد ارتفاعات گزارششده توسط Sitaula و همکاران (2025) نواحی کانونی اگزودا را نشان داد1). این اولین گزارش بافتشناسی برای SHAPU است، اما یافتهها غیراختصاصی بوده و ارزش تشخیصی محدودی داشتند.
ارتباط اپیدمیولوژیک با پروانه (جنس Gazalina) در چندین مطالعه تأیید شده است، اما مکانیسم دقیق بروز بیماری همچنان ناشناخته است. فرضیههای سم، آلرژن و ناقل میکروبی همگی مطرح شدهاند، اما هیچکدام تأیید نشدهاند. نتایج منفی مداوم کشت به سمت رد علت عفونی گرایش دارد، اما نمیتوان به طور قطعی غیرعفونی بودن را نیز تأیید کرد1, 2, 3). بازتولید در مدلهای حیوانی نیز دشوار است و برای روشن شدن موضوع به تحقیقات بیشتری نیاز است.
Sitaula RK, Karki P, Poudel P, Jha P, Bhusal DR, Sharma AK, et al. Seasonal Hyperacute Panuveitis from the highest reported altitude: co-occurrence with scleritis - an unusual presentation. BMC ophthalmology. 2025;25(1):484. doi:10.1186/s12886-025-04316-0. PMID:40855287; PMCID:PMC12379537.
Karki P, Kharel Sitaula R, Khatri A, et al. Challenges of Pediatric Cataract Surgery in a Case of Seasonal Hyperacute Panuveitis (SHAPU). Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2021;2021:5591859. doi:10.1155/2021/5591859.
Gurung H, Kharel Sitaula R, Karki P, et al. Sporadic summer outbreak of SHAPU in even years: Does the pattern match with the usual autumn outbreak? American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;24:101198.
