La pentastomiasi oculare (Ocular Pentastomiasis) è un’infezione parassitaria causata dall’invasione dell’occhio da parte delle larve della classe Pentastomida. La pentastomiasi stessa è una zoonosi rara ma in aumento, e il coinvolgimento oculare è una sua manifestazione rara.
I Pentastomida, chiamati anche ‘vermi lingua’ (tongue worms), sono un gruppo di artropodi parassiti. Sulla base di studi di biologia molecolare, sono ora considerati un tipo di crostaceo. Le specie segnalate per infettare l’uomo appartengono ai seguenti tre generi.
Linguatula serrata (verme lingua) : Distribuito nelle regioni temperate. L’ospite definitivo è il cane.
Porocephalus spp. : Principalmente nel continente americano. L’ospite definitivo è il serpente.
Genere Armillifer (verme simile a serpente) : Originario dell’Africa, costituisce la maggior parte dei casi umani. L’ospite definitivo è il serpente.
L’infezione sistemica è spesso aspecifica o asintomatica e il numero esatto di persone colpite è sconosciuto. Studi autoptici riportano una prevalenza dell’8% in Camerun, fino al 45% in Malesia, del 22% in Congo e del 33% in Nigeria [2].
QIn quali regioni è comune la pentastomiasi oculare?
A
È comune nelle regioni endemiche dell’Africa (soprattutto Africa centrale) e del Sud-est asiatico. In queste regioni, la carne di animali selvatici come serpenti e scimmie è un’importante fonte proteica, aumentando il rischio di infezione. Nelle regioni non endemiche, immigrati e allevatori di rettili sono a rischio.
I sintomi della pentastomiasi oculare sono generalmente unilaterali. Il tempo dall’esordio alla diagnosi finale varia da 4 giorni a 36 mesi.
Dolore oculare : causato dalla presenza di larve e dalla reazione infiammatoria.
Disturbo visivo o perdita della vista : dipende dalla sede delle larve e dall’entità dell’infiammazione.
Arrossamento (iperemia congiuntivale) : riflette l’infiammazione della superficie oculare.
Edema periorbitale : può essere accompagnato da gonfiore intorno all’occhio.
La pentastomiasi sistemica (pentastomiasi viscerale) è generalmente asintomatica. In caso di sintomi, questi variano a seconda della sede del parassita: addome acuto, necrosi mandibolare, disturbi ginecologici, ecc. Sono riportati anche reperti accidentali durante imaging o interventi chirurgici.
Reperti clinici (segni riscontrati dal medico durante la visita)
Le larve della distoma oculare parassitano, in ordine di frequenza, la camera anteriore, gli annessi oculari e la camera posteriore [1,2]. A seconda della sede, si osservano i seguenti reperti.
Segmento anteriore
Corpo estraneo anulare in camera anteriore : Talvolta è possibile osservare movimenti peristaltici al microscopio a lampada a fessura.
Tumore sottocongiuntivale : Si osserva come parassitosi degli annessi oculari.
Membrana ciliare : Si forma in risposta all’infiammazione.
Corpo estraneo anulare all’interno del cristallino: può essere accompagnato da movimenti peristaltici.
Segmento posteriore
Corpo estraneo fluttuante nel vitreo: presenza di larve che fluttuano liberamente nella cavità vitreale.
Vitreite: opacità del vitreo dovuta a reazione infiammatoria contro le larve.
Corpo estraneo anulare o a mezzaluna sottoretinico: aspetto caratteristico dei vasi retinici che passano sopra il parassita.
QCome vengono scoperti i parassiti nella camera anteriore?
A
All’esame con lampada a fessura si osserva un corpo estraneo anulare nella camera anteriore. Talvolta si possono notare movimenti peristaltici caratteristici. La dimensione della larva è distinguibile a occhio nudo.
L’uomo diventa un ospite intermedio accidentale ingerendo uova di pentastomidi. Poiché il ciclo vitale non si completa nel corpo umano, questi rappresentano un «vicolo cieco parassitario» per il parassita.
I principali fattori di rischio sono i seguenti.
Consumo di carne di selvaggina insufficientemente cotta : la carne di serpente, cane e scimmia è la principale fonte di infezione. Uno studio in Congo ha rilevato che la prevalenza del genere Spirometra nei serpenti nei mercati di carne di selvaggina raggiunge l’87,5-92,3% [2].
Contatto con fluidi corporei infetti durante la cottura : anche il riutilizzo di acqua di lavaggio contaminata costituisce una via di trasmissione.
Contatto stretto con l’ospite definitivo : ciò riguarda veterinari, guardiani di zoo e proprietari di rettili come animali domestici.
Mancanza di istruzione : la carenza di conoscenze igieniche aumenta il rischio di infezione.
Sospettare questa malattia in pazienti provenienti da aree endemiche che consumano carne di serpente o cane. Nelle aree non endemiche, immigrati, veterinari, guardiani di zoo e allevatori di rettili sono a rischio.
L’esame con lampada a fessura mostra un corpo estraneo anulare nella camera anteriore o nella capsula del cristallino, e la conferma dei movimenti peristaltici porta direttamente alla diagnosi [3,4,5]. L’esame del fondo oculare può anche rivelare un corpo estraneo fluttuante nel vitreo o un corpo estraneo a forma di mezzaluna sotto la retina.
In caso di sospetta pentastomiasi sistemica, alle radiografie dell’addome e del torace possono essere osservate calcificazioni a forma di ferro di cavallo.
Eosinofilia: come in molte parassitosi, può essere riscontrata negli esami del sangue. Tuttavia, si tratta di un reperto aspecifico.
Identificazione molecolare: per la diagnosi definitiva sono necessari il prelievo del parassita e l’identificazione della specie mediante tecniche di biologia molecolare.
È necessaria una diagnosi differenziale con le seguenti malattie.
Malattia differenziale
Punti chiave per la differenziazione
Cisticercosi
Reperti di imaging e area endemica
Malattia linfoproliferativa
Esame del sangue e diagnosi tissutale
Tubercolosi
Radiografia del torace e reperti sistemici
QCome confermare la pentastomiasi?
A
La diagnosi definitiva richiede il prelievo chirurgico del parassita dall’occhio e l’identificazione della specie mediante tecniche di biologia molecolare. L’eosinofilia nel sangue è solo un reperto accessorio.
La maggior parte dei casi di pentastomiasi è asintomatica e raramente richiede trattamento. Il parassita muore naturalmente nell’organismo dopo circa 2 anni, quindi non è raccomandato iniziare la terapia per reperti occasionali asintomatici.
Trattamento chirurgico della pentastomiasi oculare
In caso di coinvolgimento oculare, la rimozione chirurgica è il trattamento raccomandato [1,2]. La rimozione precoce del parassita minimizza l’esposizione alla reazione infiammatoria e ai cambiamenti meccanici dovuti alla larva, migliorando la prognosi.
Il metodo di estrazione viene scelto in base al sito parassitario.
Incisione limbare corneosclerale : utilizzata per rimuovere la larva dalla camera anteriore. La rimozione è possibile attraverso un’incisione corneale trasparente.
Vitrectomia : eseguita per larve nella cavità vitrea o sottoretiniche.
Iridectomia: scelta in caso di parassitismo vicino all’iride.
Estrazione del cristallino : applicata in caso di parassitosi intracapsulare.
Non esiste una terapia farmacologica standard per la pentastomiasi sistemica. Nei casi sistemici sintomatici sono stati riportati i seguenti farmaci.
Monoterapia con mebendazolo
Terapia combinata con praziquantel + albendazolo (o mebendazolo)
In entrambi i casi è stato osservato un miglioramento clinico e radiologico. Tuttavia, non ci sono segnalazioni sull’utilità degli antiparassitari nella pentastomiasi oculare.
QSi può curare solo con i farmaci?
A
Non ci sono segnalazioni di efficacia dei farmaci antiparassitari per la pentastomiasi oculare. Le larve intraoculari devono essere rimosse chirurgicamente. Nella pentastomiasi sistemica sono stati riportati miglioramenti con antiparassitari, ma non esiste una terapia standard.
I pentastomi sono parassiti obbligati; gli adulti parassitano le vie respiratorie superiori di rettili, uccelli e mammiferi. Hanno cinque appendici sulla testa (di cui una è la bocca), da cui il nome (greco: «penta» = cinque, «stoma» = bocca). Gli adulti sono lunghi 1–14 cm, le femmine sono più grandi dei maschi.
Il ciclo vitale del pentastomide comprende le seguenti fasi.
Parassitismo adulto : Gli adulti vivono nelle vie respiratorie superiori dell’ospite definitivo (serpenti, uccelli, canidi, ecc.).
Emissione delle uova : Le uova deposte dalla femmina vengono espulse tramite tosse, saliva o feci.
Sviluppo nell’ospite intermedio : Le uova vengono ingerite da un ospite intermedio (pesci, roditori, ecc.), le larve perforano la parete intestinale e formano cisti nel corpo.
Completamento del ciclo : Quando l’ospite intermedio viene mangiato dall’ospite definitivo, le larve migrano dall’esofago alle vie respiratorie superiori e diventano adulte.
L’uomo diventa un ospite intermedio accidentale consumando carne contenente uova. Le larve penetrano la parete intestinale e si diffondono in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno e linfatico. Il raggiungimento dell’occhio è considerato ematogeno.
La diagnosi definitiva della pentastomiasi si basava tradizionalmente sull’identificazione morfologica del parassita. Negli ultimi anni, le tecniche di biologia molecolare (come il sequenziamento del 18S rDNA) hanno permesso un’identificazione più accurata delle specie, rendendo la diagnosi più affidabile [2,5]. Ciò dovrebbe migliorare la precisione delle indagini epidemiologiche e una stima più accurata del carico di malattia nelle aree endemiche.
Recenti segnalazioni di casi hanno identificato una nuova sede di parassitismo: larve di pentastomi all’interno della capsula del cristallino. Mentre in precedenza la camera anteriore, gli annessi oculari e la camera posteriore erano considerati i principali siti di parassitismo, l’esistenza di un parassitismo intracapsulare richiede un ampliamento dell’area di ricerca durante la diagnosi.
Nelle aree endemiche, la diffusione dell’educazione sanitaria, la sensibilizzazione sulla corretta cottura della carne di selvaggina e il miglioramento dell’accesso alle cure mediche sono considerati importanti per la prevenzione e la diagnosi precoce della pentastomiasi oculare. L’attuale periodo fino a 36 mesi tra l’insorgenza dei sintomi e la diagnosi riflette la carenza di risorse mediche e la scarsa conoscenza della malattia.
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