L’uveite post-streptococcica (Post-streptococcal uveitis; PSU) è un’uveite che si sviluppa con un meccanismo immuno-mediato dopo un’infezione da streptococco β-emolitico di gruppo A (GAS: Group A Streptococcus). È stata riportata per la prima volta come entità clinica nel 1991. Da allora, la letteratura che descrive questa malattia è limitata ed è considerata una malattia rara12.
L’infezione da streptococco di gruppo A di per sé è estremamente comune. Ogni anno, in tutto il mondo, vengono segnalati oltre 600 milioni di casi di faringite streptococcica di gruppo A e 100 milioni di casi di piodermite streptococcica di gruppo A. Tuttavia, l’incidenza dello sviluppo di uveite dopo l’infezione è bassa.
L’uveite post-streptococcica si manifesta principalmente nei giovani. La maggior parte dei casi si verifica in pazienti di età inferiore ai 15 anni e il periodo di visita si concentra dall’inverno alla primavera. Questa stagionalità coincide con il periodo epidemico delle infezioni da streptococco di gruppo A.
Le infezioni da streptococco di gruppo A si verificano in centinaia di milioni di casi all’anno, ma le segnalazioni di uveite post-streptococcica sono limitate a casi sporadici. Non è una complicanza nota come la febbre reumatica o la glomerulonefrite, ed è una malattia estremamente rara.
Il sintomo tipico dell’uveite post-streptococcica è la visione offuscata che dura da alcuni giorni a diverse settimane.
Spesso c’è una storia di infezione delle vie respiratorie superiori, malattia simil-influenzale, mal di gola o infezione cutanea nelle settimane precedenti. Tuttavia, un’infezione latente può non presentare sintomi premonitori.
Il periodo di incubazione mediano dall’infezione iniziale alla comparsa dei sintomi oculari è di 2 settimane. Secondo i report, l’intervallo varia da 3 giorni a 3 anni.
Reperti del segmento anteriore
Precipitati endoteliali (KP) : si osservano KP fini nella parte inferiore. In alcuni casi si presentano come KP grassi (a grasso di montone).
Reazione della camera anteriore : si osserva un’infiammazione da lieve a fibrinosa della camera anteriore. Alcuni casi presentano ipopion.
Iperemia congiuntivale : si osserva iperemia della congiuntiva bulbare.
Sclerite anteriore : raramente associata.
Reperti del segmento posteriore
Vitrite : comparsa di cellule vitreali nella parte anteriore, inferiore e dietro il cristallino.
Vasculite retinica : si possono osservare periflebite venosa retinica o retinite.
Edema maculare : può verificarsi edema maculare cistoide.
Edema della papilla ottica : osservato in alcuni casi.
La forma più comune è l’uveite anteriore non granulomatosa bilaterale. Fino al 32% dei casi rimane unilaterale. L’uveite posteriore è relativamente rara, riscontrata in circa il 37,5% dei pazienti. Come lesioni posteriori sono state riportate anche sinechie iridee, distacco dell’epitelio pigmentato retinico, glaucoma secondario e coroidite34.
Lo sviluppo dell’uveite post-streptococcica coinvolge una reazione immuno-mediata dopo un’infezione da streptococco di gruppo A. È considerata una delle sindromi post-streptococciche, come la febbre reumatica, la glomerulonefrite e la poliartrite.
Il fattore di rischio più importante è una precedente infezione non trattata da streptococco di gruppo A.
I fattori di rischio per l’infezione da streptococco di gruppo A nei bambini sono i seguenti:
I fattori di rischio negli adulti sono i seguenti.
Il periodo di incubazione mediano dall’infezione iniziale alla comparsa dei sintomi oculari è di circa 2 settimane. Tuttavia, può variare da 3 giorni a 3 anni, e se l’infezione è stata latente, i sintomi precursori potrebbero non essere avvertiti.
La diagnosi di uveite post-streptococcica si basa su una combinazione di reperti clinici e test sierologici, in assenza di un test diagnostico specifico.
L’uveite post-streptococcica è fortemente sospettata quando sono presenti i seguenti tre elementi.
| Elemento diagnostico | Contenuto specifico |
|---|---|
| Infezione precedente | Anamnesi di faringite/tonsillite |
| Evidenza microbiologica | Coltura faringea positiva |
| Reperti oculari | Presenza di infiammazione intraoculare |
Eseguire ulteriori test sierologici per escludere uveiti/vasculiti dovute ad altre cause, in base ai fattori di rischio.
L’ASOT varia notevolmente in base a età, stagione e regione, e da solo non porta a una diagnosi definitiva. È difficile escludere un’uveite post-streptococcica solo con un valore normale di ASOT. La combinazione con anti-DNasi B (sensibilità 95,5%, specificità 88,6%) è utile per migliorare l’accuratezza diagnostica.
Il trattamento dell’uveite post-streptococcica raccomanda un approccio multidimensionale, che comprende sia il trattamento dell’infezione causale che il controllo dell’infiammazione oculare.
Somministrare penicillina per trattare un’infezione streptococcica attiva o residua.
Il trattamento di base dell’uveite anteriore prevede l’uso di colliri steroidei (betametasone o desametasone) e colliri midriatici. I midriatici vengono somministrati per prevenire le sinechie posteriori dell’iride.
Il trattamento viene intensificato gradualmente in base alla gravità della malattia.
Il trattamento appropriato dell’infezione streptococcica scatenante è la misura preventiva più importante. I dati sulla profilassi per i contatti stretti sono contrastanti e, se eseguita, dovrebbe essere limitata agli individui esposti per più di 24 ore entro una settimana.
La profilassi antibiotica a lungo termine non è generalmente raccomandata a causa del rischio di resistenza ai farmaci. Tuttavia, può essere presa in considerazione in singoli pazienti con uveite ricorrente che minaccia la vista.
Sebbene la tonsillectomia possa ridurre il numero di recidive di faringite streptococcica di gruppo A, il suo effetto preventivo sulla recidiva di uveite post-streptococcica è sconosciuto.
Si raccomandano il monitoraggio continuo dell’ASOT e un attento follow-up clinico. Oltre ai colliri steroidei e ai midriatici, nei casi refrattari si prendono in considerazione farmaci immunosoppressori come metotrexato o adalimumab. In caso di recidive che minacciano la vista, si possono considerare individualmente la profilassi antibiotica o la tonsillectomia.
La patogenesi dell’uveite post-streptococcica non è ancora completamente chiarita, ma si ritiene che una reazione immuno-mediata dopo l’infezione da streptococco di gruppo A sia centrale.
Lo streptococco di gruppo A è un batterio Gram-positivo beta-emolitico. Possiede tre proteine della parete cellulare: M, T e R. La proteina M è il principale fattore di virulenza che aiuta a eludere i fagociti. Inoltre, la proteina M ha una forte azione stimolante sulla proliferazione dei linfociti T ed è considerata avere proprietà di superantigene.
Nello sviluppo dell’uveite post-streptococcica si ipotizzano i seguenti passaggi6.
I meccanismi di tutte le sindromi post-streptococciche coinvolgono il mimetismo molecolare. Nella febbre reumatica acuta, gli anticorpi contro la N-acetilglucosamina reagiscono in modo crociato con la laminina e la miosina umane. Nella glomerulonefrite, gli anticorpi contro gli antigeni streptococcici reagiscono con laminina, collagene e membrana basale glomerulare. Nell’uveite post-streptococcica, l’antigene S è il bersaglio, portando a un’infiammazione tessuto-specifica dell’occhio.
Benjamin A, Tufail A, Holland GN. Uveitis as the only clinical manifestation of poststreptococcal syndrome. Am J Ophthalmol. 1997;123(2):258-260. PMID: 9186136. ↩
Gallagher MJ, Muqit MMK, Jones D, Gavin M. Post-streptococcal uveitis. Acta Ophthalmol Scand. 2006;84(3):424-428. PMID: 16704712. ↩
Tinley C, Van Zyl L, Grötte R. Poststreptococcal syndrome uveitis in South African children. Br J Ophthalmol. 2012;96(1):87-89. PMID: 21427459. ↩
Curragh DS, McAvoy CE, Rooney M, McLoone E. Post-streptococcal uveitis syndrome in a Caucasian population: a case series. Eye (Lond). 2019;33(3):380-384. PMID: 30228367. ↩ ↩2
Blyth CC, Robertson PW. Anti-streptococcal antibodies in the diagnosis of acute and post-streptococcal disease: streptokinase versus streptolysin O and deoxyribonuclease B. Pathology. 2006;38(2):152-156. PMID: 16581656. ↩
Rossi DC, Sadeghi Y, Di Lucca J, Maitre S, Hofer M, Guex-Crosier Y. Post-Streptococcal Uveitis: a Rare Entity. Klin Monbl Augenheilkd. 2017;234(4):561-563. PMID: 28147402. ↩
