La cataratta di Morgagni (Morgagnian Cataract) è una forma speciale di cataratta ipermatura (hypermature cataract). Si verifica quando la cataratta progredisce oltre lo stadio ipermaturo e la corteccia del cristallino si liquefa (si dissolve), causando l’affondamento del nucleo duro centrale verso il fondo del sacco capsulare per gravità.
Il nome deriva dall’anatomopatologo italiano del XVIII secolo Giovanni Battista Morgagni.
Nell’ICD-10 è classificata con i seguenti codici: H25.20 (non specificata), H25.21 (occhio destro), H25.22 (occhio sinistro), H25.23 (bilaterale).
Le fasi di progressione dell’opacità della cataratta sono riassunte di seguito.
Progredisce oltre la fase matura. Degenerazione corticale
Cataratta di Morgagni
Liquefazione corticale e affondamento del nucleo
Epidemiologia: Nella maggior parte dei paesi sviluppati, la cataratta di Morgagni è rara poiché l’intervento di cataratta viene eseguito precocemente quando si verifica un deficit visivo. Nei paesi in via di sviluppo è più comune a causa del ritardo nella consultazione medica. L’invecchiamento è la causa principale, ma l’esposizione cronica alla luce solare, il diabete mal controllato, l’infiammazione intraoculare e l’uso di steroidi sono fattori di rischio che accelerano la progressione della cataratta.
Grave riduzione della vista: spesso progredita fino al livello di percezione del movimento della mano (hand motions) o percezione della luce (light perception).
Visione offuscata e abbagliamento (glare): sintomi presenti già nelle fasi iniziali della cataratta.
Nucleo duro che fluttua liberamente nella corteccia liquefatta: la corteccia è completamente liquefatta e il nucleo si è depositato verso il basso per gravità.
Segno del triangolo (Triangle sign): con una fessura stretta (angolo di 60 gradi) a 16-20 ingrandimenti, focalizzando sopra il nucleo, si osserva uno spazio triangolare delimitato dalla capsula anteriore, capsula posteriore e base del nucleo. È il reperto più caratteristico per la diagnosi.
Macchie di calcio sulla capsula anteriore: osservate nei casi a lungo decorso.
Scomparsa del riflesso rosso del fondo (red fundus glow): confermata con la retinoscopia (schiascopia).
QQual è il segno del triangolo?
A
Con il microscopio a lampada a fessura, focalizzando una stretta fessura di luce a 16-20x con un angolo di 60 gradi sopra il nucleo, si vede uno spazio triangolare delimitato anteriormente dalla capsula anteriore, posteriormente dalla capsula posteriore e alla base dal nucleo del cristallino. Questo è il segno del triangolo, caratteristico della cataratta di Morgagni, in cui la corteccia è liquefatta e il nucleo è affondato inferiormente.
La cataratta di Morgagni è considerata una forma avanzata di cataratta corticale. Si verifica quando il processo di fibrillolisi tipico della cataratta corticale si accelera e si verifica in modo massivo.
Istologicamente, è caratterizzata dall’accumulo di liquido eosinofilo tra le cellule del cristallino e dallo spostamento e degenerazione delle cellule di confine. Le particelle globulari di proteine rilasciate dalla rottura della parete delle cellule corticali formano i globuli di Morgagni (Morgagnian globules), che si accumulano e sostituiscono l’intera corteccia, portando a uno stato maturo.
I fattori di rischio sono comuni a quelli generali della cataratta, ma la perdita di opportunità terapeutiche (ritardo nella visita medica) è il fattore principale:
Invecchiamento: fattore principale. L’85% delle persone di 70 anni e il 100% di quelle sopra gli 80 anni presentano opacità del cristallino.
Mancanza di trattamento a lungo termine: è una condizione che quasi non si verifica nei paesi sviluppati; la mancanza di accesso alle cure è un fattore determinante.
Diabete: nei casi con scarso controllo glicemico, la progressione della cataratta è accelerata.
Esposizione cronica ai raggi UV: fattore che favorisce la cataratta corticale.
Infiammazione intraoculare (uveite): fattore di progressione della cataratta secondaria.
Uso prolungato di steroidi: può progredire da cataratta sottocapsulare posteriore a opacità nucleare e corticale.
La valutazione preoperatoria è importante per eseguire l’intervento in sicurezza.
Valutazione della direzione della percezione luminosa e del difetto pupillare afferente relativo: con il test della luce oscillante (swinging flashlight test) si verifica il difetto pupillare afferente relativo (relative afferent pupillary defect, RAPD). Una valutazione accurata della percezione luminosa è essenziale per stimare la funzione del nervo ottico e prevedere il recupero visivo.
Ecografia in modalità B (B-scan ultrasound): in caso di opacità grave che impedisce la visualizzazione del fondo oculare, viene eseguita per valutare il segmento posteriore (escludere distacco di retina, emovitreo, tumori intraoculari).
Ecografia in modalità A per immersione e cheratometria: necessarie per il calcolo della potenza della lente intraoculare. Poiché in presenza di opacità grave la tecnica a contatto può essere meno affidabile, si raccomanda la tecnica per immersione.
Cristallino sublussato con cataratta: simile per la presenza di uno spazio trasparente superiore, ma si differenzia per la presenza o assenza del segno del triangolo. Nei casi di sublussazione, le fibre zonulari sono assenti e non si osserva il segno del triangolo.
Cataratta bianca (immatura-matura): senza sedimentazione del nucleo né liquefazione della corteccia.
L’intervento per la cataratta di Morgagni è di elevata difficoltà e richiede di affrontare i seguenti problemi tecnici.
Problemi legati alla capsula anteriore:
La capsula anteriore è fibrotica e indurita, rendendo difficile la creazione di una capsulotomia anteriore circolare continua.
A causa dell’aumento della pressione intracapsulare, durante la capsulotomia anteriore si verificano facilmente lacerazioni radiali della capsula anteriore (reperto intraoperatorio noto come segno della bandiera argentina) [⁵].
Ridotta visibilità del campo operatorio:
Il riflesso rosso del fondo oculare è assente. Utilizzare il blu tripano (colorante per la capsula anteriore) per visualizzare la capsula anteriore.
Se la corteccia liquefatta fuoriesce nella camera anteriore, il campo operatorio diventa torbido.
Rilassamento della capsula posteriore:
Una volta rimossa la corteccia liquefatta, la capsula posteriore si rilassa e può verificarsi una rottura della capsula posteriore durante la manipolazione del nucleo duro e mobile.
Durante l’emulsificazione, iniettare una sostanza viscoelastica nel sacco capsulare per stabilizzare il nucleo e prevenire la protrusione anteriore della capsula posteriore.
Metodo dell’impalcatura con lente intraoculare: una tecnica speciale riportata per prevenire la rottura della capsula posteriore durante l’aspirazione emulsificazione della cataratta di Morgagni[¹]. La lente intraoculare viene posizionata in anticipo come “impalcatura” per sostenere la capsula posteriore fragile durante l’emulsificazione del nucleo. Supporta costantemente la capsula posteriore rilassata e riduce anche lo stress sulle fibre della zonula. Come approcci alternativi sono stati riportati il metodo di gestione del nucleo[²] per controllare il nucleo mobile variabile e l’aspirazione emulsificazione con anello di tensione capsulare[³] per stabilizzare la capsula.
Lacerazione radiale della capsula anteriore: lacerazione incontrollabile della capsula anteriore fibrotica.
Rottura della capsula posteriore: danno alla capsula posteriore rilassata causato dall’energia di facoemulsificazione.
Caduta del nucleo nel vitreo: grave complicanza che si verifica quando la capsula posteriore è completamente rotta.
Danno endoteliale corneale: danno alle cellule endoteliali dovuto a eccessiva energia di facoemulsificazione e ultrasuoni.
Complicanze (preoperatorie)
Uveite da ipersensibilità al cristallino: infiammazione causata dalla rottura spontanea delle proteine del cristallino nella camera anteriore.
Glaucoma facolitico: le proteine del cristallino liquefatte ostruiscono il trabecolato, impedendo il deflusso dell’umore acqueo e aumentando la pressione intraoculare.
Glaucoma secondario: aumento della pressione intraoculare dovuto a infiammazione e meccanismi di chiusura dell’angolo dopo la rottura spontanea della capsula del cristallino.
QQuanto migliora la vista dopo l'intervento di cataratta di Morgagni?
A
La valutazione preoperatoria della percezione luminosa e la presenza di un difetto pupillare afferente relativo sono importanti fattori prognostici. Se il nervo ottico e la retina non sono danneggiati, dopo un intervento chirurgico riuscito ci si può aspettare un significativo recupero della vista. Tuttavia, se sono presenti danni al nervo ottico o alla retina dovuti a una mancata terapia a lungo termine, il recupero visivo sarà limitato.
6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza
La cataratta di Morgagni è una forma speciale di cataratta cortico-nucleare, e si ritiene che sia causata da un’accelerazione e da un’occorrenza collettiva del processo di lisi fibrillare osservato nella cataratta corticale.
Vari fattori, tra cui l’invecchiamento, causano la degenerazione delle proteine del cristallino. Le proteine del cristallino (α-, β- e γ-cristalline) subiscono modifiche come degradazione peptidica, deamidazione, ossidazione, glicazione e racemizzazione, diventando insolubili e aggregandosi, disperdendo la luce e formando opacità (cataratta).
Con il progredire della cataratta corticale, un liquido eosinofilo si accumula tra le cellule del cristallino, con conseguente spostamento e degenerazione delle cellule di confine. Quando la parete cellulare corticale collassa, le proteine interne vengono rilasciate come particelle sferiche (corpi di Morgagni). L’accumulo di questi corpi, che sostituiscono l’intera corteccia, lascia solo il nucleo duro centrale all’interno della capsula del cristallino. Il nucleo duro diventa dipendente dalla gravità e affonda verso l’equatore inferiore della capsula.
A questo punto, la capsula del cristallino è assottigliata e fragile, e può rompersi spontaneamente. In caso di rottura, le proteine liquefatte fuoriescono nella camera anteriore, causando:
Uveite facoanafilattica (phacoanaphylactic uveitis): una reazione infiammatoria immuno-mediata.
Glaucoma facolitico (phacolytic glaucoma): meccanismo in cui i macrofagi fagocitano le proteine e ostruiscono il trabecolato [⁴].
7. Ricerche recenti e prospettive future (studi in fase di ricerca)
Parkash RO, Mahajan S, Parkash TO, Nayak V. Intraocular lens scaffold technique to prevent posterior capsule rupture in cases of Morgagnian cataract. J Cataract Refract Surg. 2017;43(1):8-11. PMID: 28317682.
Parkash RO, Gurnani B, Kaur K, Parkash TO, Vajpayee RB, Baldev V. Novel nucleus management technique in hypermature morgagnian cataracts with liquified cortex during phacoemulsification. Eur J Ophthalmol. 2023;33(4):1750-1754. PMID: 36811620.
Bardoloi N, Sarkar S, Burgute PS, Ghosh D, Deb AK. Capsular tension ring assisted phacoemulsification of morgagnian cataract. Indian J Ophthalmol. 2021;69(7):1781-1785. PMID: 34146028.
LoBue SA, Rizzuti AE, Martin CR, Albear SA, Gill ES, Shelby CL, Coleman WT 3rd, Smith EF. Preventing the Argentinian flag sign and managing anterior capsular tears: A review. Indian J Ophthalmol. 2024;72(2):162-173. PMID: 38273682.
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