Cataratta matura
Opacità bianca dell’intera corteccia : L’intera corteccia, dal nucleo alla capsula, appare bianca.
Scomparsa del riflesso rosso : Il fondo oculare diventa difficile da visualizzare, riducendo la visibilità chirurgica.
Cataratta bianca
Punti chiave a colpo d’occhio
Sezione intitolata “Punti chiave a colpo d’occhio”1. Cos’è la cataratta bianca?
Sezione intitolata “1. Cos’è la cataratta bianca?”La cataratta bianca (white cataract) è un termine generico per una condizione in cui l’opacità del cristallino è progredita a uno stadio avanzato, assumendo un colore bianco. Include la cataratta matura (mature cataract), la cataratta intumescente (intumescent cataract), la cataratta ipermatura (hypermature cataract), la cataratta di Morgagni (Morgagnian cataract), ecc.
Il decorso naturale della cataratta progredisce da incipiente (incipient) a immatura (immature), poi intumescente (intumescent), matura corticonucleare (mature corticonuclear) e infine ipermature Morgagniana (hypermature Morgagnian).
La maggior parte dei pazienti si presenta in fase iniziale o immatura, quindi la cataratta bianca è relativamente rara. Uno studio indiano ha riportato che l’8% di 3.634 pazienti con cataratta presentava cataratta bianca. L’elevata prevalenza nelle regioni a basso reddito riflette un accesso limitato alle cure mediche.
Considerando la difficoltà chirurgica, riconoscere e classificare queste cataratte prima dell’operazione porta direttamente a un buon risultato.
Q
Qual è la differenza tra cataratta bianca e cataratta bruna?
A
Entrambe sono forme di cataratta matura, ma la cataratta brunescente è caratterizzata principalmente da un cambiamento di colore del nucleo (sclerosi nucleare) e la visione da vicino può essere relativamente preservata. La cataratta bianca, invece, è caratterizzata principalmente da liquefazione e rigonfiamento della corteccia, causando un grave deficit visivo. La difficoltà della tecnica chirurgica è comune, ma l’aumento della pressione intraoculare dovuto alla corteccia liquefatta è un problema specifico della cataratta bianca.
2. Principali sintomi e segni clinici
Sezione intitolata “2. Principali sintomi e segni clinici”Sintomi soggettivi
Sezione intitolata “Sintomi soggettivi”- Grave riduzione dell’acuità visiva: Nella cataratta matura può rimanere solo la percezione della luce. Possono verificarsi anche visione offuscata, fotofobia e affaticamento oculare.
- Diplopia monoculare: Dovuta a modifiche della rifrazione del nucleo.
- Rapida riduzione dell’acuità visiva: La cataratta intumescente può causare un rapido deterioramento della funzione visiva.
Reperti clinici
Sezione intitolata “Reperti clinici”All’esame con lampada a fessura si osserva un’opacità bianca dell’intero cristallino. I reperti variano a seconda del tipo di cataratta.
Cataratta rigonfiante
Gonfiore del cristallino : Stato di gonfiore del cristallino dovuto a danno epiteliale e afflusso di acqua.
Aumento della pressione intracristallina : La corteccia liquefatta riempie il cristallino e durante la puntura il liquido fuoriesce.
Formazione di vacuoli : Alla lampada a fessura si osservano vacuoli e opacità corticale a forma di cuneo.
Ipermatura / Morgagni
Retrazione e rughe della capsula: Il materiale corticale fuoriesce dalla capsula, causandone la retrazione (cataratta ipermatura).
Nucleo fluttuante : Quando la liquefazione progredisce notevolmente, il nucleo fluttua liberamente all’interno del sacco (Morganiano).
3. Cause e fattori di rischio
Sezione intitolata “3. Cause e fattori di rischio”I principali fattori di rischio per la cataratta bianca sono:
- Età : il maggior rischio di cataratta in generale. Circa il 45% delle persone tra i 50 anni e l’85% tra i 70 anni presenta opacità.
- Esposizione a UV e radiazioni : radiazioni a onde lunghe, UV, infrarossi, raggi X, raggi beta, ecc.
- Malattie sistemiche : diabete, dermatite atopica, talassemia
- Farmaci : uso prolungato di steroidi, chemioterapia (mitomicina C, ecc.)
- Fumo e consumo eccessivo di alcol
- Pregresso intervento chirurgico intraoculare : dopo cheratotomia radiale (RK)
- Anamnesi di altre malattie oculari: uveite, ecc.
La disfunzione delle cellule epiteliali del cristallino correlata ai cambiamenti proteici della pompa Na⁺-K⁺ ATPasi altera la pressione osmotica e provoca il rigonfiamento del cristallino (meccanismo della cataratta tumefatta). Anche i cambiamenti nell’espressione delle isoforme della Ca²⁺-ATPasi svolgono un ruolo importante nella formazione della cataratta bianca.
4. Diagnosi e metodi di esame
Sezione intitolata “4. Diagnosi e metodi di esame”La diagnosi si basa sull’esame con lampada a fessura. I seguenti esami sono utili per la classificazione.
Sistema di classificazione
Sezione intitolata “Sistema di classificazione”Per la classificazione della cataratta bianca vengono utilizzati tre metodi.
Classificazione 1 (lampada a fessura) : valutazione basata su 3 elementi: pressione intracapsulare, stato della corteccia e colore del nucleo. Se la pressione è elevata, classificato come «rigonfiamento»; se la corteccia è bianco latte, classificato come «ipermaturo».
Classificazione 2 (ecografia in modalità A) : 3 tipi. Tipo 1: rigonfiamento con liquefazione corticale e alta riflessione acustica; Tipo 2: nucleo grande e poca corteccia bianca; Tipo 3: capsula anteriore fibrotica e picchi ecogeni bassi.
Classificazione 3 (OCT preoperatorio) : sistema più recente con 4 tipi direttamente collegati alla strategia chirurgica.
| Tipo OCT | Caratteristiche | Pressione intracapsulare |
|---|---|---|
| Tipo 1 | Corteccia lamellare, fessure minime | Normale |
| Tipo 2 | Capsula anteriore convessa, fascio corticale iperecogeno | Elevato |
| Tipo 3 | Corteccia rigonfia + fessure acquose | Elevato |
| Tipo 4 | Liquefazione completa della corteccia sottocapsulare anteriore | — |
Le linee guida ESCRS raccomandano di valutare preoperatoriamente il grado di rigonfiamento utilizzando l’OCT del segmento anteriore.
5. Trattamento standard
Sezione intitolata “5. Trattamento standard”Non esiste un trattamento farmacologico per la cataratta bianca. Per prevenire la progressione della cataratta si usano colliri a base di pirenoxina (Catalin®, Carini®) o glutatione (Tathion®), ma non migliorano l’acuità visiva. L’unico trattamento risolutivo è la chirurgia.
Trattamento chirurgico
Sezione intitolata “Trattamento chirurgico”La procedura standard è la facoemulsificazione (PEA) con impianto di lente intraoculare (IOL). Tuttavia, la cataratta bianca è tecnicamente difficile e le linee guida ESCRS raccomandano che sia eseguita da un chirurgo esperto.
Misure preoperatorie e intraoperatorie importanti
Sezione intitolata “Misure preoperatorie e intraoperatorie importanti”La sfida maggiore nell’intervento di cataratta bianca è la realizzazione della capsulorexi circolare continua (CCC). Le due principali difficoltà sono la scomparsa del riflesso rosso e l’aumento della pressione intracapsulare.
Colorazione capsulare anteriore : essenziale per garantire la visibilità. Tipi di coloranti utilizzati:
- Verde indocianina (ICG) : buona colorazione, frequentemente utilizzato
- Blu tripano (TB) : buona colorazione ma attenzione alla tossicità endoteliale corneale ad alte concentrazioni (≥ 2,5 mg/mL)
- Blu brillante G (BBG) : tossicità retinica inferiore rispetto al verde indocianina. Può essere utilizzato anche in combinazione con vitrectomia.
- Fluoresceina (FS) : bassa tossicità umana.
Le linee guida ESCRS raccomandano la colorazione capsulare (con blu tripano, ecc.) e la decompressione/aspirazione della corteccia liquefatta (“milking”) per ridurre il rischio di rottura capsulare. OVD ad alta viscosità (come Healon V®) e mannitolo endovenoso possono essere utilizzati anche per ridurre il rischio di rottura capsulare.
Tecniche raccomandate per tipo di OCT:
- Tipo 1: Capsulorressi circolare continua in un unico stadio con pinza o cistotomo ad ago
- Tipo 2: Capsulorressi circolare continua in due stadi con pinza → decompressione con I&A bimanuale
- Tipo 3: Aspirazione del liquido con ago → capsulorressi circolare continua con pinza
- Tipo 4: Capsulorressi circolare continua con pinza mentre si decompressa la camera anteriore
Chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi
Sezione intitolata “Chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi”La chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi migliora la precisione della capsulotomia anteriore.
Yamazaki et al. (2021) hanno riportato uno studio retrospettivo su 37 occhi di 30 pazienti con cataratta atopica sottoposti a chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi. Nei casi che includevano 9 occhi con cataratta bianca rigonfia (IWC), il tasso di successo complessivo della capsulotomia fluttuante libera è stato dell’86% (32/37 occhi). Nel gruppo della cataratta bianca rigonfia, 4 occhi hanno presentato un’incisione incompleta a causa di un lembo capsulare anteriore, significativamente più alta rispetto al gruppo senza cataratta bianca rigonfia (p<0,05). D’altra parte, non si sono verificati strappi radiali della capsula anteriore, prolasso vitreale o decentramento della IOL in nessun caso1).
La chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi può essere eseguita in sicurezza anche in casi difficili come la cataratta atopica, ma è necessario notare che il tasso di successo della capsulotomia fluttuante libera diminuisce nella cataratta bianca rigonfia.
Q
L'intervento per la cataratta bianca è disponibile in tutti gli ospedali?
A
L’intervento per la cataratta bianca è classificato come un caso difficile che richiede un chirurgo esperto. È necessaria la preparazione di colorante per la colorazione della capsula anteriore e OVD ad alta viscosità, e dispositivi di capsulotomia di precisione come Zepto® possono essere utili in alcuni casi. Per i casi ad alta difficoltà, si raccomanda il rinvio a un centro specializzato con le attrezzature e le competenze necessarie.
6. Fisiopatologia e meccanismi patogenetici dettagliati
Sezione intitolata “6. Fisiopatologia e meccanismi patogenetici dettagliati”Nella formazione della cataratta bianca sono coinvolti molteplici meccanismi molecolari.
- Alterazioni del metabolismo del cristallino: La perdita di integrità della membrana delle fibre del cristallino maturo porta all’ossidazione e alla precipitazione delle proteine. Alla base vi sono la scomparsa dei metaboliti protettivi del cristallino e i cambiamenti nell’attività delle proteasi.
- Disfunzione della pompa ionica: Le alterazioni proteiche della pompa Na⁺-K⁺ ATPasi modificano la pressione osmotica, causando un afflusso di acqua nel cristallino e un rigonfiamento.
- Anomalia della pompa del calcio : I cambiamenti nell’espressione delle isoforme della Ca²⁺-ATPasi svolgono un ruolo principale nella formazione della cataratta bianca. Possono causare alterazioni osmotiche che normalmente non si verificano nella cataratta nucleare.
- Progressione della liquefazione : se la liquefazione corticale persiste, progredisce verso una cataratta di Morgagni in cui il nucleo fluttua liberamente all’interno del sacco capsulare.
Il meccanismo della cataratta atopica implica una correlazione con lo stress ossidativo e l’infiammazione cronica, e si suggerisce che i graffi sul viso possano esercitare uno stress meccanico sul cristallino. Nella fibrosi sottocapsulare anteriore, sono state identificate istologicamente cellule allungate positive all’actina muscolare liscia alfa.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti di fase di ricerca)
Sezione intitolata “7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti di fase di ricerca)”Capsulotomia anteriore in due fasi nella chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi
Sezione intitolata “Capsulotomia anteriore in due fasi nella chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi”Nella chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi per la cataratta bianca intumescente, il deflusso del liquido lattiginoso bianco può spostare la posizione della capsula anteriore e portare a un’incisione incompleta. Sono stati proposti metodi di capsulotomia anteriore in due fasi specifici per la cataratta intumescente, come il metodo di mini-capsulotomia assistita da laser di Schultz et al. (2014), e l’applicazione clinica sta progredendo.
Dispositivo per capsulotomia anteriore di precisione Zepto®
Sezione intitolata “Dispositivo per capsulotomia anteriore di precisione Zepto®”Lo Zepto® è un dispositivo di capsulotomia anteriore di precisione che utilizza un anello in Nitinol, segnalato come utile in casi difficili come pupilla piccola, cataratta bianca e opacità corneali. Tuttavia, la sua curva di apprendimento è diversa dalla capsulotomia circolare continua, quindi si consiglia di acquisire prima familiarità con i casi normali prima di applicarlo ai casi difficili.
8. Riferimenti
Sezione intitolata “8. Riferimenti”- Yamazaki K, Yoneyama J, Hayashi T, et al. Efficacy of femtosecond laser-assisted cataract surgery for cataracts due to atopic dermatitis. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:41-47.
- Osher RH. Pearls for the young cataract surgeon: the white cataract. J Cataract Refract Surg. 2023;49(1):3-4. PMID: 36573761.
- Chee SP, Chan NS, Yang Y, Ti SE. Femtosecond laser-assisted cataract surgery for the white cataract. Br J Ophthalmol. 2019;103(4):544-550. PMID: 29907631.