本疾病的要点
白色白内障是指晶状体 混浊高度进展呈白色的状态,包括成熟白内障 、膨胀性白内障 、莫尔加尼白内障 等。
在低收入地区患病率较高,印度的一项研究显示,约占所有白内障 患者的8%。
由于晶状体 内压力升高和红色反射消失,连续环形撕囊术 (CCC )变得困难,因此应由经验丰富的手术医生进行手术。
ESCRS指南推荐使用囊膜染色(如台盼蓝)以及液化皮质的减压和抽吸。
特应性白内障 常合并膨胀性白色白内障和前囊下纤维化,进一步增加手术难度。
飞秒激光 辅助白内障 手术(FLACS)可提高前囊切开的精确性,已有报道显示其在疑难病例中的有用性。
白色白内障是晶状体 混浊高度进展呈现白色的总称。包括成熟白内障 、膨胀性白内障 、过熟白内障 和莫尔加尼白内障 等。
白内障 的自然病程从初发期→未成熟期→膨胀期→成熟皮质核期→过熟期(莫尔加尼型)逐步进展。
大多数患者在初发期或未成熟期就诊,因此白色白内障相对罕见。印度一项研究显示,在3634名白内障 患者中,8%表现为白色白内障。低收入地区的高患病率反映了医疗可及性有限。
考虑到手术难度,术前识别和分类这些白内障 直接关系到良好预后。
Q
白色白内障和棕色白内障有何不同?
A
两者都是成熟白内障 的形态,但棕色(brunescent)白内障 以核颜色变化(核硬化)为主,近视 力可能相对保留。而白色白内障以皮质液化和膨胀为主,导致严重视力 障碍。手术难度相似,但液化皮质引起的内压升高是白色白内障特有的问题。
高度视力 下降 :成熟白内障 可能仅存光感。还可出现视物模糊 、畏光 、眼疲劳 。
单眼复视 :由晶状体 核屈光 改变引起。
视力 快速下降 :膨胀性白内障 可导致视功能迅速恶化。
裂隙灯显微镜检查 可见整个晶状体 呈白色混浊。不同类型表现各异。
成熟白内障
整个皮质白色混浊 :从核到囊的整个皮质呈白色。
红色反射消失 :眼底难以透见,手术可视性降低。
膨胀期白内障
晶状体 肿胀 :由于上皮损伤和水分流入,晶状体 肿胀。
晶状体 内压力升高 :液化皮质充满晶状体 ,穿刺时液体喷出。
空泡形成 :裂隙灯 下可见空泡和楔形皮质混浊。
过熟期 / 莫尔加尼
囊膜收缩和皱褶 :皮质物质从囊膜漏出,导致囊膜收缩(过熟期)。
浮游核 :当液化显著进展时,核在囊膜内自由浮游(莫尔加尼)。
白色白内障的主要风险因素如下:
年龄 :所有白内障 的最大风险。50多岁人群中约45%、70多岁人群中85%存在混浊
紫外线和辐射暴露 :长波辐射、紫外线、红外线、X射线、β射线等
全身性疾病 :糖尿病、特应性皮炎、地中海贫血
药物 :长期使用类固醇 、化疗(如丝裂霉素C)
吸烟和大量饮酒
眼内手术史 :放射状角膜 切开术(RK)后
其他眼病史 :葡萄膜炎 等
与Na⁺-K⁺ ATP酶泵蛋白变化相关的晶状体 上皮细胞功能障碍导致渗透压改变,晶状体 肿胀(膨胀性白内障 的机制)。Ca²⁺-ATP酶亚型表达的变化也在白色白内障形成中起主要作用。
预防和日常护理
外出时佩戴具有防紫外线涂层的太阳镜。
长期使用类固醇 滴眼液或口服类固醇 时,请定期到眼科就诊。
糖尿病患者应维持血糖控制,并不要忽视定期眼科检查。
诊断以裂隙灯显微镜检查 为基础。以下检查有助于分类。
白色白内障的分类采用三种方法。
第一分类(裂隙灯 显微镜) :根据晶状体 内压、皮质状态和核颜色三个因素进行评估。如果内压升高,则归类为“膨胀”;如果皮质呈乳白色,则归类为“过熟”。
第二分类(A型超声) :分为三种类型。类型1:皮质液化伴高回声反射的膨胀;类型2:大核伴少量白色皮质;类型3:前囊纤维化伴低回声尖峰。
第三分类(术前OCT ) :最新系统,分为四种类型,直接关联手术策略。
OCT 类型特征 晶状体 内压1型 层状皮质,裂隙最小 正常 2型 前囊凸出,高反射皮质束 升高 3型 膨隆皮质+含水裂隙 升高 4型 前囊下皮质完全液化 —
ESCRS指南建议术前使用眼前节OCT 评估膨隆程度。
白色白内障没有药物治疗。虽然使用吡诺克辛滴眼液(卡他林®、卡林优®)和谷胱甘肽滴眼液(泰特®)来预防白内障 进展,但无视力 改善效果。根本治疗只有手术。
标准术式为超声乳化白内障吸除术 (PEA )及人工晶状体 (IOL )植入术。但白色白内障手术难度高,ESCRS指南建议由经验丰富的术者操作。
白色白内障手术的最大挑战是制作连续环形撕囊 (CCC )。主要困难在于红色反射消失和晶状体 内压力升高。
前囊膜染色 :为确保可视性所必需。使用的染色液种类:
吲哚菁绿(ICG) :染色性好,使用频率高
台盼蓝(TB) :染色性好,但高浓度(≥2.5 mg/mL)时需注意角膜内皮 毒性
亮蓝G(BBG) :视网膜 毒性低于吲哚菁绿。可与玻璃体 手术并用。
荧光素 (FS) :人体毒性低
ESCRS指南推荐使用囊膜染色(如台盼蓝)和液化皮质的减压与抽吸(“milking”)以降低囊膜破裂风险。高粘稠度OVD (如Healon V®)和静脉滴注甘露醇也可用于降低囊膜破裂风险。
根据OCT 类型推荐的手术技巧 :
类型1:使用镊子或针状截囊刀进行单步连续环形撕囊
类型2:使用镊子进行两步连续环形撕囊 →双手I&A进行内压减压
类型3:用针抽吸液体→镊子连续环形撕囊
类型4:前房 减压的同时用镊子进行连续环形撕囊
治疗注意事项
白色白内障前囊膜切开不完全(CCC 不全)的风险高,后囊膜破裂 和玻璃体 脱出的发生率增加。研究显示前囊膜切开不完全的发生率为3.85%至28.3%。
在充满液化皮质的膨胀性白内障 中,囊膜穿刺后皮质立即喷出,导致可视性急剧恶化。
失去皮质支撑的硬核在PEA 过程中容易移动,有直接损伤角膜内皮 细胞的风险。
飞秒激光 辅助白内障 手术提高了前囊膜切开的精确度。
Yamazaki等人(2021年)报告了一项回顾性研究,对30名特应性白内障 患者的37只眼进行了飞秒激光 辅助白内障 手术。在包括9只膨胀性白色白内障(IWC)眼的病例中,整体自由浮动囊膜切开术的成功率为86%(32/37眼)。膨胀性白色白内障组中有4只眼因前囊膜标签导致不完全切开,显著高于非膨胀性白色白内障组(p<0.05)。同时,所有病例均未出现放射状前囊膜撕裂、玻璃体 脱出或IOL 偏位1) 。
飞秒激光 辅助白内障 手术即使在特应性白内障 等疑难病例中也能安全进行,但需注意在膨胀性白色白内障中自由浮动囊膜切开术的成功率会降低。
Q
白色白内障手术是否所有医院都能进行?
A
白色白内障手术被归类为需要经验丰富术者的疑难病例。需要准备前囊膜染色液和高粘稠度OVD ,在某些情况下,Zepto®等精密前囊膜切开设备可能有用。对于高难度病例,建议转诊至具备必要设备和技术的专业机构。
白色白内障的形成涉及多种分子机制。
晶状体 代谢的变化 :成熟晶状体 纤维细胞的膜完整性丧失,导致蛋白质氧化和沉淀。其背景是晶状体 保护代谢物的消失和蛋白酶活性的变化。
离子泵功能障碍 :Na⁺-K⁺ ATP酶泵的蛋白质变化导致渗透压改变,水流入晶状体 内部引起膨胀。
钙泵异常 :Ca²⁺-ATP酶亚型表达的变化在白内障 形成中起主要作用。这可能引起核性白内障 通常不会发生的渗透压变化。
液化的进展 :如果皮质液化持续,会进展为莫尔加尼白内障 ,此时晶状体 核在囊内自由漂浮。
关于特应性白内障 的机制,已提示与氧化损伤、慢性炎症的相关性,以及面部抓挠可能对晶状体 造成机械刺激。在前囊下纤维化中,组织学上已鉴定出α平滑肌肌动蛋白阳性的细长细胞。
在膨胀性白色白内障的飞秒激光 辅助白内障 手术中,白色乳状液体的流出可能导致前囊位置偏移,从而造成不完全切开。针对膨胀性白内障 的两步前囊切开术,如Schultz等人(2014)提出的激光辅助微型囊切开术,已被提出并正在推进临床应用。
Zepto®是一种使用镍钛合金环的精密前囊切开装置,据报道对小瞳孔 、白色白内障、角膜 混浊等疑难病例有用。但由于其学习曲线与常规连续环形撕囊 不同,建议先在常规病例中熟练掌握后再应用于疑难病例。
Yamazaki K, Yoneyama J, Hayashi T, Kimoto R, Shibata Y, Mimura T. Efficacy of Femtosecond Laser-Assisted Cataract Surgery for Cataracts due to Atopic Dermatitis. Case reports in ophthalmology. 2021;12(1):41-47. doi:10.1159/000510346. PMID:33613249; PMCID:PMC7879326.
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