特应性白内障（Atopic Cataract）

本病的要点

• 与特应性皮炎（AD）相关的白内障，是年轻人白内障最常见的原因
• 前囊下星状、星形或龟裂状混浊，特征明显，类似于外伤性白内障
• 多为双眼性，皮肤症状严重的病例发生率较高
• 眼叩打行为引起的慢性物理刺激和嗜酸性粒细胞颗粒蛋白的眼内流入被认为是主要发病机制
• Zinn小带脆弱/断裂的合并症较多，术前评估和术中处理很重要。
• 术后若不持续指导抑制眼部敲打行为，存在IOL偏位/脱位的风险。
• 使用0.1%他克莫司软膏治疗特应性眼睑炎可能有助于预防白内障。

1. 什么是特应性白内障？

特应性白内障是与特应性皮炎（AD）相关的白内障，是年轻人白内障最常见的原因。在皮肤症状严重的病例中发生率很高，多为双眼性。常合并角结膜炎、圆锥角膜、视网膜脱离。

流行病学

许多报告显示，AD患者的白内障发病率为0-25%。该病多发于年轻人（10多岁后期至20多岁），是青年性白内障最常见的原因。

在局部类固醇药物普及之前的1936-1940年代，已有AD患者白内障的报道。Brunsting（1936年）在梅奥诊所的101例AD患者（平均年龄22岁）中发现约10%患有白内障，Brunsting和Bair等人（1940-1953年）在1,158例AD患者中发现11.7%患有白内障。局部类固醇药物使用前后发病率无明显变化，因此认为局部类固醇药物并非主要原因。

白内障发病的危险因素

AD患者白内障发病的危险因素如下所示。

危险因素	备注
面部AD的严重程度	重症病例发病率更高
眼叩打史	慢性物理刺激
血清LDH值	炎症活动性指标
血清嗜酸性粒细胞计数	嗜酸性粒细胞炎症程度
血清ECP值	嗜酸性粒细胞颗粒蛋白浓度
前房闪辉值	血-房水屏障破坏程度

Q 特应性白内障是由外用类固醇引起的吗？

A

外用类固醇不被认为是主要原因。早在1936年，外用类固醇问世之前，就已经有特应性皮炎患者出现白内障的报道，且其前后发病率没有显著变化。主要原因是揉眼行为导致的慢性物理刺激和眼内嗜酸性粒细胞颗粒蛋白的流入，外用类固醇的参与被否定。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

• 视力下降：当前囊下混浊累及视轴时，相对早期出现
• 畏光：对光刺激敏感
• 雾视：整个视野模糊

病型与临床所见

特应性白内障的晶状体混浊特征为前囊下的“星状”、“星形”或“地裂状线状混浊”，类似于外伤性（挫伤性）白内障。病型大致分为两类。

斑块（Vogt）型

混浊部位：仅前囊下混浊

形态：沿Y字缝合的星状混浊。由浅层皮质变性和上皮细胞局灶性多层化引起。

病程：进展相对缓慢

复杂型

混浊部位：合并前后囊下混浊

形态：前后囊下混浊。晶状体皮质可能形成水隙

病程：混浊进展迅速。若出现水隙，短期内可能发展为膨胀性白内障

伴随表现

• 角结膜炎（春季卡他性结膜炎等过敏性眼病）
• 圆锥角膜
• 视网膜脱离（白内障严重时并发症率较高）
• Zinn小带脆弱/断裂：揉眼动作的物理刺激可能导致Zinn小带断裂。术前必须确认。

Q 特应性白内障如何进展？

A

斑块（Vogt）型仅表现为前囊下混浊，进展相对缓慢。而复杂型则合并前后囊下混浊，进展迅速。复杂型若出现水裂，可迅速导致膨胀期白内障。由于发病于年轻患者，若不治疗，对视觉功能的长期影响较大。

3. 原因和风险因素

与AD相关的特应性白内障的主要原因被认为是眼睑炎瘙痒引起的长期揉眼和拍打行为造成的物理刺激，以及由此导致的血液-房水屏障破坏，使嗜酸性粒细胞颗粒蛋白进入眼内。

• 物理刺激: AD相关的眼睑炎瘙痒感 → 习惯性拍打和揉眼 → 晶状体慢性外伤
• 炎症/免疫机制: 血液-房水屏障破坏 → 血清中嗜酸性粒细胞颗粒蛋白（如ECP）进入眼内 → 晶状体上皮细胞损伤 → 混浊形成
• 遗传背景: 干扰素受体的单核苷酸多态性（SNP）已被报道为白内障发病的危险因素。在NC/Nga小鼠（AD自发模型）中，晶状体上皮细胞无论AD是否发病都会发生凋亡，提示存在遗传易感性。
• 外用类固醇的作用: 非主要原因（参见前文）
• 它也被称为Zinn小带脆弱的病因之一⁷⁾

4. 诊断与检查方法

诊断要求

特应性白内障的诊断基于以下两点的组合。

• 确认特应性皮炎（皮肤科诊断）
• 通过裂隙灯显微镜确认星状、星形或地裂状前囊下混浊

鉴别诊断

鉴别时，混浊部位、形态和病史的组合很重要。

鉴别疾病	混浊部位	混浊形态	备注
特应性白内障	前囊下（±后囊下）	海星状、星状、龟裂状	特应性皮炎病史、眼叩打史
类固醇白内障	后囊下（±核）	后囊正下方的弥漫性混浊	类固醇使用史
外伤性白内障	前囊下	星形（类似）	明确的受伤史

术前评估（必需）

特应性白内障手术前，除常规白内障手术外，必须进行以下评估。

• Zinn小带断裂的有无: 确认前房深度左右差及晶状体震颤
• 周边部视网膜检查: 评估合并视网膜脱离或裂孔
• 超声生物显微镜（UBM）: 有助于检测睫状体皱襞部裂孔和上皮脱离⁴⁾
• 房角镜或Goldmann三面镜: 有助于确认特应性皮炎相关的睫状体皱襞部裂孔
• B型超声检查: 当白内障严重且眼底透见不良时进行

Q 如何区分特应性白内障和类固醇性白内障？

A

混浊部位不同。特应性白内障的特征是前囊下星状、星形或龟裂状混浊，类似于外伤性白内障。类固醇白内障主要表现为后囊下混浊（核和后囊下混浊较多）。通过病史（特应性皮炎病史、类固醇使用史）和裂隙灯检查结果相结合进行鉴别。

5. 标准治疗方法

药物治疗（预防和抑制进展）

通过控制特应性眼睑炎，减少揉眼行为，从而抑制白内障的发生和进展。

• 他克莫司软膏0.1%（普特彼软膏）：用于重症特应性眼睑炎。注意避免进入眼睑。预期可减少揉眼行为，降低白内障发病率。
• 通过全身治疗控制特应性皮炎的皮肤症状是预防眼部并发症的基础。

白内障手术

进行超声乳化白内障吸除术（PEA）+ 人工晶状体（IOL）植入术。由于患者多为年轻人，核较软，超声粉碎本身较为容易。

术中注意事项：

• 必须确认Zinn小带脆弱或断裂（结合术前评估，术中再次确认）
• 周边视网膜检查（有无裂孔或脱离）
• 若为白色白内障，需确保前囊的可见性

前囊染色法的手术技术

白色白内障（晶状体完全混浊状态）时，CCC（连续环形撕囊术）往往困难。使用前囊染色液使前囊可视化。

以下为主要前囊染色液的特性。

染色液	浓度	染色性	备注
ICG（吲哚菁绿）	0.125%	良好	用于前囊膜染色1)
TB（台盼蓝）	0.1%（1 mg/mL）	非常好	高浓度和长时间暴露需注意角膜内皮细胞毒性5)6)
BBG（亮蓝G）	0.025%	良好	在视网膜手术中有使用经验，应用于前囊膜染色由各机构自行决定

• 伴有前囊膜纤维化的特应性白内障：TB染色后，用27号针头穿刺 → 用镊子进行CCC → 用剪刀切开纤维化部分¹⁾
• 推荐使用高分子量高浓度OVD（Healon V®）形成前房¹⁾

Zinn小带脆弱病例的处理

特应性白内障是Zinn小带脆弱的病因之一⁷⁾⁸⁾。如果确认脆弱或断裂，请考虑以下措施。

• 考虑使用囊袋张力环（CTR）²⁾
• 如果存在晶状体晃动或囊袋支撑不良，术前应准备CTR、囊袋钩或改变IOL固定方法。

IOL偏位或脱位的处理

在有殴打习惯的患者中，IOL固定术后仍可能发生再偏位或再脱位，因此抑制眼部击打行为和长期随访很重要。

• IOL缝线固定术: 已有使用8-0或9-0聚丙烯缝线等方法报道³⁾
• 固定方法（缝线固定、巩膜内固定等）需根据持续揉眼、囊膜支撑、角膜内皮及术者经验个体化选择

术后管理

• 持续控制特应性眼睑炎（继续使用0.1%他克莫司软膏）
• 指导抑制揉眼和拍打行为（对预防IOL移位至关重要）
• 定期视网膜检查（术后视网膜脱离的可能性）

Q 特应性白内障手术中需要特别注意哪些方面？

A

与常规白内障手术的主要不同点在于Zinn小带的脆弱/断裂以及视网膜脱离的并发症。术前需确认这些情况，并准备CTR或IOL缝线固定术。若白内障呈白色，使用前囊染色法（ICG、TB、BBG）确保CCC前囊的可见性。术后抑制揉眼行为对维持IOL稳定性至关重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

特应性白内障的发病机制尚未完全阐明，但认为涉及物理刺激、炎症免疫机制和遗传易感性的综合作用。

物理刺激学说

1. AD相关眼睑炎的瘙痒感 → 长期揉眼和拍打行为
2. 物理刺激对晶状体造成的慢性损伤
3. 混浊模式类似于外伤性（挫伤性）白内障，这为其提供了旁证

炎症与免疫学机制

• 眼血液-房水屏障破坏 → 血清中嗜酸性粒细胞颗粒蛋白（如ECP）流入眼内
• 前房闪辉值（蛋白浓度）升高是危险因素
• 嗜酸性粒细胞颗粒蛋白损伤晶状体上皮细胞 → 形成混浊

遗传易感性

• 有报道称IFN受体的单核苷酸多态性（SNP）是白内障发病的危险因素。
• 在NC/Nga小鼠（特应性皮炎自然发生模型）中，晶状体上皮细胞发生凋亡，与特应性皮炎发病无关，提示存在遗传易感性。
• 遗传背景与眼部叩打行为的协同作用可能导致发病。

Zinn小带的病理

• 慢性眼部叩打造成的物理应力导致Zinn小带纤维断裂⁷⁾
• Zinn小带分为前部、赤道部和后部，前部Zinn小带纤维呈扇形分支，附着于赤道部的前囊表面⁸⁾
• 严重时可导致晶状体位置异常（半脱位或脱位）

病型的形态学特征

• 斑块型：浅层皮质变性和上皮细胞局灶性多层化 → 星状混浊
• 复杂型：水隙形成 → 皮质混浊快速进展 → 膨胀性白内障

7. 最新研究与未来展望

注意

以下为研究阶段的知识，并非已确立的治疗方法。实际治疗应遵循主治医生的指示。

• 以他克莫司软膏为代表的非甾体类免疫抑制外用药物问世，改善了特应性眼睑炎的控制，有望降低白内障发病率。
• 目前正在研究杜匹鲁单抗等生物制剂对AD治疗的变革对眼部并发症管理（尤其是白内障和春季角结膜炎）的影响。
• 在NC/Nga小鼠模型中阐明晶状体上皮细胞凋亡的分子机制可能有助于理解遗传易感性。
• IOL材料和固定方法的进步有望改善术后效果。开发对具有殴打习惯的病例具有优异长期稳定性的固定方法是一个挑战。

8. 参考文献

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