아토피 백내장 (Atopic Cataract)

아토피 피부염(AD)에 동반된 백내장으로, 젊은 연령의 백내장 원인 중 가장 흔함
전낭하의 별모양·성상·지구균열 모양 혼탁이 특징적이며, 외상성 백내장과 유사함
양안성인 경우가 많고, 피부 증상이 심한 증례에서 높은 비율로 나타남
눈 두드리기 행동에 의한 만성 물리적 자극과 호산구 과립 단백의 안내 유입이 주요 발병 기전으로 생각됨
Zinn 소대 취약/파열의 합병이 많아 수술 전 평가와 수술 중 대응이 중요합니다.
수술 후에도 눈을 두드리는 행동 억제 지도를 계속하지 않으면 IOL 편위/탈구의 위험이 있습니다.
타크로리무스 연고 0.1%에 의한 아토피 눈꺼풀염 치료가 백내장 예방에 기여할 수 있습니다.

1. 아토피 백내장이란?

아토피 백내장은 아토피 피부염(AD)에 동반된 백내장이며, 젊은 층의 백내장 원인으로 가장 흔합니다. 피부 증상이 심한 경우에 높은 비율로 나타나며, 대부분 양안성입니다. 각결막염, 원추각막, 망막박리의 합병도 많습니다.

역학

AD 환자의 백내장 발병률은 많은 보고에서 0~~25%로 나타납니다. 주로 젊은 층(10대 후반~~)에서 발병하며, 젊은 연령의 백내장 원인 중 가장 흔합니다.

국소 스테로이드제가 보급되기 이전인 19361940년대에도 AD 환자의 백내장이 보고되었습니다. Brunsting(1936년)은 Mayo Clinic의 AD 환자 101명(평균 연령 22세) 중 약 10%에서 백내장을 발견했고, Brunsting과 Bair 등(19401953년)은 AD 환자 1,158명 중 11.7%에서 백내장을 발견했습니다. 국소 스테로이드제 도입 전후로 발병률에 큰 변화가 없어, 국소 스테로이드제가 주된 원인은 아닌 것으로 생각됩니다.

백내장 발병 위험 인자

AD 환자에서 백내장 발병 위험 인자는 다음과 같습니다.

위험 인자	특이 사항
안면 AD 중증도	중증일수록 발병률 높음
눈 두드림 병력	만성적 물리적 자극
혈청 LDH 수치	염증 활동성 지표
혈청 호산구 수	호산구성 염증 정도
혈청 ECP 수치	호산구 과립 단백질 농도
전방 플레어 값	혈액-방수 장벽 파괴 정도

Q 아토피 백내장은 국소 스테로이드가 원인인가요?

국소 스테로이드가 주된 원인은 아닌 것으로 생각됩니다. 국소 스테로이드 도입 이전인 1936년부터 이미 아토피 피부염 환자의 백내장이 보고되었으며, 도입 전후로 발병률에 큰 변화는 없습니다. 주된 원인은 눈을 두드리는 행동에 의한 만성적 물리적 자극과 안내 호산구 과립 단백질 유입이며, 국소 스테로이드의 관련성은 부정적입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

시력 저하: 전낭하 혼탁이 시축에 미치면 비교적 초기에 발생합니다
눈부심: 빛 자극에 대한 과민
시야 흐림: 시야 전체가 뿌옇게 보임

병형과 임상 소견

아토피 백내장의 수정체 혼탁 특징은 전낭하의 ‘불가사리 모양’, ‘별 모양’, ‘지렁이 모양의 선상 혼탁’이며, 외상성(타박성) 백내장과 유사합니다. 병형은 크게 두 가지로 분류됩니다.

플라크(Vogt)형

혼탁 부위: 전낭하 혼탁만 있음

형태: Y자 봉합을 따라 별 모양 혼탁. 표층 피질의 변성과 상피 세포의 국소적 다층화로 인해 발생합니다.

경과: 비교적 서서히 진행됨

복합형

혼탁 부위: 전낭하 및 후낭하 혼탁 동반

형태: 전낭하 및 후낭하 혼탁. 수정체 피질에 water clefts가 형성될 수 있음

경과: 혼탁 진행이 빠름. water clefts가 생기면 단기간에 팽윤 백내장이 될 수 있음

동반 소견

각결막염(춘계 카타르 등 알레르기성 안질환)
원추각막
망막박리(백내장이 심한 경우 합병률 높음)
Zinn 소대 취약/파열: 눈을 비비는 행동에 의한 물리적 자극으로 Zinn 소대가 파열될 수 있음. 수술 전 확인이 필수적임.

Q 아토피 백내장은 어떻게 진행되나요?

플라크(Vogt)형은 전낭하 혼탁만 있으며 비교적 서서히 진행됩니다. 반면, 복합형은 전후낭하 혼탁이 동반되어 진행이 빠릅니다. 복합형에서 수분 균열(water clefts)이 발생하면 급속히 팽윤 백내장으로 이어질 수 있습니다. 젊은 연령에서 발생하므로 방치하면 시기능에 장기적인 영향을 미칩니다.

3. 원인 및 위험 요인

AD와 관련된 아토피 백내장의 주요 원인은 안검염의 가려움증으로 인한 장기간의 눈 비비기 및 두드리기 행동에 의한 물리적 자극과, 이에 따른 혈액-방수 장벽 파괴로 인한 호산구 과립 단백질의 안내 유입으로 생각됩니다.

물리적 자극: AD 관련 안검염의 소양감 → 습관적인 눈 두드리기 및 비비기 → 수정체의 만성 외상
염증/면역학적 기전: 혈액-방수 장벽 파괴 → 혈청 내 호산구 과립 단백질(ECP 등)의 안내 유입 → 수정체 상피 세포 손상 → 혼탁 형성
유전적 배경: IFN 수용체의 단일염기다형성(SNP)이 백내장 발병 위험 인자로 보고되었습니다. NC/Nga 마우스(AD 자연 발생 모델)에서는 수정체 상피 세포가 AD 발병과 관계없이 세포자멸사를 일으키는 것으로 나타나 유전적 소인이 시사됩니다.
국소 스테로이드의 역할: 주요 원인이 아님(이전 항목 참조)
Zinn 소대 취약의 원인 질환 중 하나로도 알려져 있습니다⁷⁾

4. 진단 및 검사 방법

진단 요건

아토피 백내장의 진단은 다음 두 가지의 조합에 기반합니다.

아토피 피부염 확인 (피부과 진단)
세극등 현미경을 통한 별모양, 성상, 지균열 모양의 전낭하 혼탁 확인

감별 진단

감별 시 혼탁 부위, 형태, 병력의 조합이 중요합니다.

감별 질환	혼탁 부위	혼탁 형태	비고
아토피 백내장	전낭하(±후낭하)	불가사리 모양, 별 모양, 갈라진 얼음 모양	아토피 피부염 병력, 안구 타진력
스테로이드 백내장	후낭하(±핵)	후낭 직하방의 미만성 혼탁	스테로이드 사용력
외상성 백내장	전낭하	불가사리 모양(유사)	명확한 외상 병력

수술 전 평가(필수)

아토피 백내장 수술 전에는 일반 백내장 수술에 추가로 다음 평가가 필수입니다.

Zinn소대 파열 유무: 전방 깊이의 좌우 차이 및 수정체 진탕 확인
주변부 망막 검사: 망막박리 및 열공 합병 평가
초음파 생체현미경(UBM): 섬모체 주름부 열공 및 상피박리 검출에 유용⁴⁾
전방각경 또는 Goldmann 삼면경: 아토피 피부염에 동반된 섬모체 주름부 열공 확인에 유용
B-모드 초음파 검사: 백내장이 심하여 안저 관찰이 불량한 경우 시행

Q 아토피 백내장과 스테로이드 백내장을 어떻게 구별하나요?

혼탁 부위가 다릅니다. 아토피 백내장은 전낭하의 별모양·성상·지구균열 모양 혼탁이 특징적이며, 외상성 백내장과 유사합니다. 스테로이드 백내장은 후낭하 혼탁이 주체(핵과 후낭하 혼탁이 많음)입니다. 병력(아토피 피부염 과거력, 스테로이드 사용력)과 세극등 소견의 조합으로 감별합니다.

5. 표준 치료법

약물 요법(예방 및 진행 억제)

아토피 안검염을 조절하여 눈 비비기 행동을 줄임으로써 백내장의 발생 및 진행을 억제합니다.

타크로리무스 연고 0.1%(프로토픽 연고): 중증 아토피 안검염에 사용합니다. 눈꺼풀에 들어가지 않도록 주의하며 사용합니다. 눈 비비기 행동 감소 → 백내장 발생률 감소가 기대됩니다.
아토피 피부염의 전신 치료를 통한 피부 증상 조절이 안구 합병증 예방의 기본입니다.

백내장 수술

초음파 수정체 유화 흡인술(PEA) + 인공수정체(IOL) 삽입술을 시행합니다. 젊은 환자가 많고 핵이 부드러워 초음파 파쇄 자체는 쉽습니다.

수술 중 주의사항:

Zinn 소대 취약성 또는 파열 확인이 필수입니다(수술 전 평가와 함께 수술 중 재확인)
주변부 망막 검사(열공 또는 박리 유무)
백내장이 백색인 경우 전낭의 시인성 확보가 필요합니다

전낭 염색법을 이용한 수술 테크닉

백색 백내장(수정체 완전 혼탁 상태)에서는 CCC(연속 원형 낭절개술)가 어려운 경우가 많습니다. 전낭 염색액을 사용하여 전낭을 시각화합니다.

다음은 주요 전낭 염색액의 특성입니다.

염색액	농도	염색성	특기사항
ICG (인도시아닌 그린)	0.125%	양호	전낭 염색에 사용됨¹⁾
TB (트리판 블루)	0.1% (1 mg/mL)	매우 양호	고농도 및 장시간 노출 시 각막 내피 세포 독성 주의⁵⁾⁶⁾
BBG (브릴리언트 블루 G)	0.025%	양호	망막 수술에서 사용 경험이 있으며, 전낭 염색에의 응용은 시설의 판단에 따름

전낭 섬유화를 동반한 아토피 백내장: TB 염색 후 27게이지 바늘로 천자 → 겸자로 CCC → 섬유화 부위를 가위로 절개¹⁾
고분자량 고농도 OVD(히알론 V®)를 이용한 전방 형성이 권장됨¹⁾

Zinn 소대 취약 사례의 대응

아토피 백내장은 Zinn 소대 취약의 원인 질환 중 하나입니다⁷⁾⁸⁾. 취약 또는 파열이 확인된 경우 다음 대응을 고려합니다.

캡슐 장력환(CTR) 사용을 고려합니다²⁾
수정체 진탕 또는 낭 지지 불량이 있는 경우, CTR, 낭 후크, IOL 고정법 변경 등을 수술 전부터 준비합니다.

IOL 편위 또는 탈구 대응

눈을 때리는 습관이 있는 증례에서는 IOL 고정술 후에도 재편위 또는 재탈구가 발생할 가능성이 있으므로, 안구 타격 행동의 억제와 장기 경과 관찰이 중요합니다.

IOL 봉합술: 8-0 또는 9-0 폴리프로필렌 봉합사를 사용하는 방법이 보고되었습니다³⁾
고정 방법(봉합, 공막내 고정 등)은 지속적인 눈 비비기, 수정체낭 지지, 각막 내피, 술자 경험을 고려하여 개별적으로 선택합니다

수술 후 관리

아토피 눈꺼풀염의 지속적 조절(타크로리무스 연고 0.1% 지속 사용)
눈 긁기 및 두드리기 행동 억제 교육(IOL 변위 예방에 필수)
정기적인 망막 검사(수술 후 망막박리 가능성)

Q 아토피 백내장 수술에서 특히 주의해야 할 점은 무엇인가?

Zinn 소대의 취약성/파열과 망막박리의 합병증이 일반 백내장 수술과 다른 주요 주의점이다. 수술 전에 이러한 유무를 확인하고 CTR이나 IOL 봉합술 준비가 필요하다. 백색 백내장인 경우 전낭 염색법(ICG, TB, BBG)을 사용하여 CCC 전낭의 시인성을 확보한다. 수술 후에도 눈을 두드리는 행동의 억제가 IOL 안정성 유지에 필수적이다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

아토피 백내장의 발병 기전은 완전히 밝혀지지 않았지만, 물리적 자극, 염증 면역학적 기전, 유전적 소인이 복합적으로 관여하는 것으로 생각된다.

물리적 자극설

AD에 동반된 안검염의 소양감 → 장기간에 걸친 눈 긁기 및 두드리기 행동
물리적 자극에 의한 수정체의 만성 외상
혼탁 패턴이 외상성(타박성) 백내장과 유사하여 이를 뒷받침함

염증 및 면역학적 기전

혈액-방수 장벽 파괴 → 혈청 내 호산구 과립 단백질(ECP 등)의 안내 유입
전방 플레어 값(단백질 농도) 상승이 위험 인자임
호산구 과립 단백질에 의한 수정체 상피 세포 손상 → 혼탁 형성

유전적 소인

IFN 수용체의 단일염기다형성(SNP)이 백내장 발병 위험인자라는 보고가 있습니다.
NC/Nga 마우스(AD 자연발생 모델)에서 수정체 상피세포가 AD 발병과 관계없이 세포자멸사를 일으키며, 이는 유전적 소인의 존재를 시사합니다.
유전적 배경과 눈 두드리기 행동의 상승효과로 발병할 가능성이 있습니다.

Zinn 소대의 병태

만성적인 눈 두드리기로 인한 물리적 스트레스가 Zinn 소대 섬유의 파열을 유발합니다⁷⁾
Zinn 소대는 전방, 적도부, 후방으로 나뉘며, 전방 Zinn 소대 섬유는 부채꼴로 분지하여 적도부의 전낭 표면에 부착합니다⁸⁾
중증화되면 수정체 위치 이상(아탈구·탈구)을 유발합니다

병형의 형태학적 특징

플라크형: 표층 피질 변성과 상피세포의 국소적 중층화 → 별모양 혼탁
복합형: water cleft 형성 → 급속한 피질 혼탁 진행 → 팽윤 백내장

7. 최신 연구와 향후 전망

타크로리무스 연고를 비롯한 비스테로이드성 면역억제 외용약의 등장으로 아토피 눈꺼풀염의 조절이 개선되었으며, 백내장 발병률 감소가 기대됩니다.
듀필루맙 등의 생물학적 제제를 통한 AD 치료의 변화가 안구 합병증 관리(특히 백내장 및 봄철 각결막염)에 미치는 영향에 대한 연구가 현재 진행 중입니다.
NC/Nga 마우스 모델에서 수정체 상피 세포 세포자멸사의 분자 메커니즘 규명이 유전적 소인 이해에 기여할 가능성이 있습니다.
IOL 재료 및 고정법의 발전으로 수술 후 성적 개선 가능성이 기대됩니다. 구타 습관이 있는 증례에 대한 장기 안정성이 우수한 고정법 개발이 과제입니다.

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